抗磷脂抗体综合征血栓形成的机制

抗磷脂抗体综合征 (APS)大多数症状与血栓形成有关 ,其血栓的发病机制目前尚不十分清楚 ,实验和临床结果表明 ,血清中高滴度的抗磷脂抗体 (APA)存在是血栓形成的关键 ,促血凝机理可能与以下几个方面有关。1　 APA对血管内皮细胞和血小板功能的影响细胞膜的主要结构成分是带阴电荷的磷脂 ,在 APS患者中 ,APA损伤血小板和内皮细胞膜 ,导致细胞膜内层带负电荷磷脂暴露于胞膜表面 ,APA与其结合后 ,使内皮细胞功能受损 ,APA一方面使磷脂酶 A2 诱导的花生四烯酸释放减少 ,导致前列环素 (PGI2 )合成降低 ,另一方面可选择性抑制凝血酶介导…     

非标准抗磷脂抗体对抗磷脂综合征的临床应用价值

目的 探讨抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)、抗磷脂酰甘油抗体(aPG)和抗鞘磷脂抗体(aSM)检测在抗磷脂综合征(APS)的临床应用价值。方法 共纳入98例原发性APS患者(PAPS组),41例继发性APS患者(SAPS组),138例系统性红斑狼疮患者(SLE组)和55例健康体检者(HC组)。采用化学发光免疫试验(CLIA)检测血清抗心磷脂抗体(aCL)、抗β₂糖蛋白I抗体(aβ₂GPI);酶联免疫吸附试验(ELISA)检测aPC、 aPG和aSM。比较分析组间各指标的差异以及其与临床表现的相关性。结果 PAPS组的aPC IgM (1.47 U/mL)、aPG IgM (1.82 U/mL)、aSM IgM (20.97 U/mL)、aPG IgG (1.22 U/mL)、aSM IgG (14.56 U/mL)浓度高于SLE组(0.91、0.67、10.83、0.88、9.54 U/mL),差异有统计学意义(均P<0.05);SAPS组aPC IgM (2.00 U/mL)、aPG IgM (1.59 U/mL)、 aSM IgM (17...     

抗磷脂综合征100例临床特征分析

目的探讨抗磷脂综合征（APS）的临床特征和血清学特点。方法回顾性分析总结100例APS患者的临床表现和免疫学改变。结果原发性APS（PAPS）37例，继发性APS（SAPS）63例，其中继发于系统性红斑狼疮（SLE）46例、狼疮样综合征14例。80％患者出现血管性血栓形成，其中静脉血栓43例、动脉闭塞18例、静脉血栓和动脉闭塞15例。52％为单一部位，32％有2个部位，15％多个部位血栓。56％单次，25％2次，19％多次血栓形成。血栓事件以下肢深静脉血栓（36％）、肺栓塞（30％）和脑卒中（26％）常见。51％（34／67）女性出现病态妊娠，胎死宫内占37％，习惯性自发性流产13％。血小板减少71例。抗心磷脂抗体（ACL）和狼疮抗凝物（LA）的阳性率分别为84％和58％。SLE继发APS组关节炎、白细胞减少、抗核抗体（ANA）阳性和低补体血症较PAPS多见。男性患者下肢深静脉血栓和LA阳性较多见；而女性白细胞减少、ANA阳性和ACL阳性较多见。结论APS以血栓形成及病态妊娠为特点．高滴度ACL和（或）LA阳性是其免疫学特征。其临床表现受基础疾病（SLE）和性别的影响而有不同。     

抗磷脂综合征相关心血管疾病的表现及新进展

抗磷脂综合征（APS）是以反复发生血栓事件和妊娠并发症以及抗磷脂抗体持续阳性为特点的一种系统性自身免疫性疾病。APS可以影响包括心血管系统在内的多个器官和系统,APS相关心血管疾病会给患者生命造成严重威胁。在2023年更新的美国风湿病学会（ACR）联合欧洲抗风湿病联盟（EULAR）APS分类标准中,将瓣膜病变纳入了APS的临床标准,这也提示应该重视APS合并的心血管疾病。本文将对APS合并的常见心血管疾病的表现及机制进行综述。     

灾难性抗磷脂抗体综合征的诊断与治疗

灾难性抗磷脂抗体综合征发生于抗磷脂抗体阳性的患者，多继发于原发性抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等。起病多有明确诱因，如感染、创伤、抗凝异常等。临床表现为小血管血栓形成导致多器官功能障碍及系统性炎症反应综合征。近年通过早期诊断，采取有效治疗，包括抗凝、糖皮质激素、血浆置换、静脉丙种球蛋白注射等，使死亡率显著下降。     

抗磷脂抗体和抗磷脂抗体综合征

包括梅血清学试验假阳性相关抗体，狼疮性抗凝物质以及抗心磷脂等一组抗磷脂抗体出现，与近年称之为“抗磷脂抗体综合征“的诸多临床表现的关系已越来越引人们的关注。本文就有关抗磷脂抗体的性质，作用机理，与之相对的抗原以及抗磷脂抗体综合征与疾病的关系等问题作一探讨。     

抗磷脂综合征174例临床特点及与欧洲数据的比较分析

目的 分析中国人群抗磷脂综合征(AIDS)的临床特点,以提高对这一疾病的认识.方法 回顾性分析1996-2009年在上海仁济医院诊治的APS患者的临床和实验室特点.采用χ2检验.结果 确诊APS 174例,男:女为1:6.6.原发性APS 31例,继发性APS 143例,138例继发于系统性红斑狼疮.141例患者发生血栓事件,以脑梗死、深静脉血栓、肺栓塞为主.62例(44.0%)多部位(≥2处)血栓,45例(31.9%)血栓复发(≥2次),且原发性APS较继发性APS更易复发血栓(P<0.05). 63例发生异常妊娠.7例病理诊断APS肾病(APSN),以肾小球微血栓为特点.174例AlaS中,抗心磷脂抗体阳性112例(64.4%),抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性103例(59.1%),狼疮抗凝物(LA)阳性50例(28.7%).结论 APS以血栓事件和异常妊娠为主要表现,本组APS主要血栓事件与欧洲数据组一致;原发性APS更易复发血栓事件;肾小球微血栓为APSN常见病理表现之一;同时进行3种抗磷脂抗体检测有助于临床诊断APS.     

抗磷脂综合征174例临床特点及与欧洲数据的比较分析

Objective To analyze the clinical characteristics of antiphospholipid syndrome (APS) in a cohort of Chinese patients. Methods From January 1996 to October 2009, 174 patients with defined APS were retrospectively studied,χ2 test was selected. Results The cohort consisted of 151(86.8%) female and 23 (13.2%) male. Mean age at study was (42±13) years (range: 14-75 years). Thirty-one (17.8%) patients had primary APS, 143 (82.2% ) patients had APS associated with other diseases, including 138 cases of systemic lupus erythematosus (SLE). One hundred and forty-one (81.0%) had thrombosis episodes, among which the most common presenting manifestations were stroke (27.6%), deep venous thrombosis (27.6%) and pulmonary embolism (6.3% ). Stroke was more prevalent in Chinese than European patients. Forty-five patients (31.9%) had thrombotic recurrences and 62 patients (44.0%) had more than two sites of thrombosis. Patients with primary APS had higher rates of rethrombosis than those with secondary APS (P<0.05). Fetal morbidity rate of 126 married women in our study was 50.0%. Seven of APS patients with APS nephropathy were characterized by thrombotic microangiopathy. The presence of anticardiolipin antibodies was detected in 112 patients (64.4% ), anti-beta-2 glycoprotein Ⅰ antibodies in 103 patients (59.1%) and lupus anticoagulant in 50 patients (28.7%). Conclusion APS is characterized by recurrent thrombosis, pregnancy morbidity and positive antiphospholipid antibodies tests. Stroke, deep venous thrombosis and pulmonary embolism are the most common manifestations both in Chinese and European patients. Rethrombosis is more prominent in primary APS. Thrombotic microangiopathy is one of the most common histological changes of APS nephropathy. Multiple tests for aPL are proposed.     

抗磷脂综合征174例临床特点及与欧洲数据的比较分析

Objective To analyze the clinical characteristics of antiphospholipid syndrome (APS) in a cohort of Chinese patients. Methods From January 1996 to October 2009, 174 patients with defined APS were retrospectively studied,χ2 test was selected. Results The cohort consisted of 151(86.8%) female and 23 (13.2%) male. Mean age at study was (42±13) years (range: 14-75 years). Thirty-one (17.8%) patients had primary APS, 143 (82.2% ) patients had APS associated with other diseases, including 138 cases of systemic lupus erythematosus (SLE). One hundred and forty-one (81.0%) had thrombosis episodes, among which the most common presenting manifestations were stroke (27.6%), deep venous thrombosis (27.6%) and pulmonary embolism (6.3% ). Stroke was more prevalent in Chinese than European patients. Forty-five patients (31.9%) had thrombotic recurrences and 62 patients (44.0%) had more than two sites of thrombosis. Patients with primary APS had higher rates of rethrombosis than those with secondary APS (P<0.05). Fetal morbidity rate of 126 married women in our study was 50.0%. Seven of APS patients with APS nephropathy were characterized by thrombotic microangiopathy. The presence of anticardiolipin antibodies was detected in 112 patients (64.4% ), anti-beta-2 glycoprotein Ⅰ antibodies in 103 patients (59.1%) and lupus anticoagulant in 50 patients (28.7%). Conclusion APS is characterized by recurrent thrombosis, pregnancy morbidity and positive antiphospholipid antibodies tests. Stroke, deep venous thrombosis and pulmonary embolism are the most common manifestations both in Chinese and European patients. Rethrombosis is more prominent in primary APS. Thrombotic microangiopathy is one of the most common histological changes of APS nephropathy. Multiple tests for aPL are proposed.     

抗磷脂抗体与抗磷脂综合征的研究近况

综述抗磷脂抗体与抗磷脂综合征的研究近况，对抗磷脂抗体的实验室诊断、临床意义，以及抗磷脂综合征的临床表现和治疗进展作一详细介绍。     

抗磷脂抗体—血栓形成综合征

抗磷脂抗体 血栓形成综合征 (ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄ ｔｈｒｏｍｂｏ ｓｉｓｓｙｎｄｒｏｍｅｓ,ＡＰＬ Ｔ)是一种获得性易栓症 ,表现为血栓形成或 /和反复流产 ,同时有抗磷脂抗体存在的实验室证据。ＡＰＬ Ｔ由狼疮抗凝物血栓形成综合征 (ｌｕｐｕｓ ａｎｔｉｃｏａｇｕｌａｎｔｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＬＡＣ Ｔ)、抗心磷脂抗体血栓形成综合征 (ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎ ａｎｔｉｂｏｄｙｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＡＣＡ Ｔ)、其它“亚型”的抗磷脂抗体血栓形成综合征 (ｏｔｈｅｒ“ｓｕ…     

抗磷脂综合征相关标志物

抗磷脂综合征是一类以血栓栓塞相关事件及病态妊娠为临床表现合并抗磷脂抗体阳性的自身免疫性疾病.传统诊断标准中的抗体主要有狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体及β2糖蛋白Ⅰ抗体,但实际临床上仍然见到少数高度怀疑抗磷脂综合征的患者,这三种抗体均阴性.现有研究表明,与磷脂成分相关的其他多种抗体亦可见于抗磷脂综合征患者中,并且具有一定的临床...     

抗磷脂综合征

上世纪80年代中期，Hughes等观察到在反复动静脉血栓形成、自然流产或死胎患者中，多伴有抗磷脂抗体（antiphospholipid，aPL）持续阳性。为表明aPL与临床高凝状态之间的联系，Hughes最早提出了“抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）”这一名词。近年来，人们越来越多地注意到APS相关肾脏损害的重要性与多样性。本文主要就APS的基本特征及肾脏损害相关研究进展作一综述。     

抗磷脂综合征165例临床特征与分型

目的 分析抗磷脂综合征(APS)的临床特征与分型.方法 根据2006年更新的APS分类诊断标准及新的临床亚型的定义,回顾性分析北京协和医院住院的165例APS患者的临床分型,总结患者的临床表现及治疗,并分析抗磷脂抗体与血栓的相关性.结果 165例患者中,男:女为1:3.不同临床亚型的分类包括确诊APS 116例(70.3%),可能APS 34例(20.6%),血清阴性APS 10例(6.1%),微血管性APS 5例(3.0%).124例(75.2%)合并其他疾病,其中113例(91.1%)合并自身免疫病,以系统性红斑狼疮常见(79.6%).合并血栓者121例(73.3%),其中静脉血栓68例(56.2%),以下肢深静脉血栓最常见.仅有狼疮抗凝物(LA)阳性和仅有抗心磷脂抗体(ACL)阳性患者的血栓发生率分别为86.0%和65.5%(P<0.05).61例APTT延长的患者中,LA阳性50例(82.0%),ACL阳性34例(55.7%).结论 根据APS临床表现可分为多种临床亚型.APS合并血栓以静脉血栓多见.LA阳性较ACL阳性的患者血栓发生率高.APTT延长与LA的相关性较强.     

抗磷脂抗体综合征相关的神经系统症状

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体( anti-phospholipid antibody,aPL)引起的一组自身免疫性疾病,临床表现为反复发生的动静脉血栓、习惯性流产和血小板减少,以血中存在的抗磷脂抗体等自身抗体为特征.     

抗膜联蛋白A2抗体在抗磷脂综合征中的作用

目的 研究抗膜联蛋白A2抗体在抗磷脂综合征(APS)、系统性红斑狼疮(SLE)的血栓/病态妊娠中的可能作用.方法 先用分子克隆方法表达纯化出重组膜联蛋白A2,然后以重组膜联蛋白A2为抗原,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法分别检测了,101例APS患者,41例SLE合并血栓患者,124例无血栓的SLE患者及120名健康人的血清中IgG型抗膜联蛋白A2抗体水平.结果 APS组和SLE合并血栓组的IgC型抗膜联蛋白A2抗体阳性率分别为21.8%,26.8%,均品著高于单纯SLE组(6.5%)(P值均<0.0.).IgG型抗膜联蛋白A2抗体与血栓/病态妊娠有关联(P<0.01).IgG型抗膜联蛋白A2抗体对血栓/病态妊娠诊断的敏感性、特异性、预测值分别为0.232、0.935、0.805.结论 IgG型抗膜联蛋白A2抗体与APS和SLE患者的血栓/病态妊娠表现相关,将有助于一些潜在的APS患者的诊断.     

抗磷脂抗体诱导血栓形成的机制

最近研究显示,抗磷脂抗体与血栓的形成有密切关系,且抗磷脂抗体相关血栓的形成是多部位的,可以是动脉血栓亦可是静脉血栓。抗磷脂抗体诱导血栓形成的具体机制目前还不清楚,最新研究进展显示,抗磷脂抗体相关血栓的形成涉及多途径、多种相关分子的作用。     

抗磷脂抗体与血栓形成

抗磷脂抗体与血栓形成贾晓梅李家增抗磷脂抗体（ａＰＬ）分为狼疮样抗凝物（ＬＡＣ）和抗心磷脂抗体（ａＣＬ）两大类［１，２］。是由多种原因诱发的异质性自身抗体。近几年来，许多学者认为：ａＰＬ是血栓形成危险性增高的一项可靠监测指标，特别是在青年不明原因的血栓...     

抗磷脂综合征的心血管系统表现

抗磷脂综合征（APS）是一种累及多器官的系统性自身免疫性疾病,临床以反复发作的动静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少以及持续的血清抗磷脂抗体阳性为主要特征。心脏是APS的重要靶器官之一。本文从APS的心血管系统表现如心瓣膜病变、心肌梗死、心腔内血栓形成、冠状动脉微血管血栓形成及治疗策略方面作一综述。     

抗磷脂抗体综合征的心血管病变

抗磷脂抗体综合征是指由抗磷脂抗体引起的一种自身免疫性疾病,可引起动静脉血栓形成、心瓣膜病、心肌梗死、心腔内血栓形成、心肌损害及肺动脉高压等病变,临床上并未引起足够重视,现就其临床表现、诊治措施等做一综述。