大疱性系统性红斑狼疮1例

分析报告1例大疱性系统性红斑狼疮。患者以全身皮肤粘膜起红斑、水疱为表现起病，伴有口腔溃疡、双膝关节疼痛，尿蛋白3 ，ANA阳性1：160颗粒型，ds-DNA抗体阳性，ENA阳性、SS-A阳性。取躯干部皮损行组织病理活检，皿染色示：表皮下水疱，真皮浅层水肿，真皮乳头见中性粒细胞聚集，免疫病理示基底膜带可见IgG呈颗粒状沉积，符合大疱性系统性红斑狼疮病理改变。该病例为大疱性系统性红斑狼疮。     

大疱性系统性红斑狼疮文献回顾性分析

目的探讨大疱性系统性红斑狼疮临床、诊断及治疗特征,提高临床诊治水平。方法采用回顾性研究方法,对2001年至2019年中国期刊全文数据库报道的44例大疱性系统性红斑狼疮的临床特点、实验室检查、皮肤病理特征、治疗及预后进行分析。结果 44例大疱性系统性红斑狼疮患者平均年龄(27±12)岁,男女比例为1∶5.2。其中27.3%患者既往有SLE病史,15.9%被误诊为其他大疱性疾病,43.2%全身可见红斑、水疱,20.5%累及口腔黏膜。44例患者ANA均为阳性,病检均表现为表皮下水疱,72.7%出现真皮中性粒细胞浸润;75%患者肾脏受累,79.5%血液系统受累,95.5%使用糖皮质激素治疗。结论大疱性系统性红斑狼疮病情重、误诊率高。临床医生应加强与其他大疱性疾病的鉴别,积极评估患者系统受累情况,及早选择适宜的治疗方案以控制病情进展。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

患者女,38岁。确诊为系统性红斑狼疮1年。近3周来,全身出现粟粒大紧张或松弛性水疱,尼氏征(-),皮损组织病理示:表皮下疱形成,直接免疫荧光示:IgA,IgG,IgM和C3线状沉积于基底膜带。诊断:大疱性系统性红斑狼疮。予泼尼松和沙利度胺治疗2周后,症状已被控制。     

大疱性系统性红斑狼疮

大疱性系统性红斑狼疮张学军，杨森在部分系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患者中常出现大疮皮损，曾有病例报道认为是ＳＬＥ伴发类天疱疮（ＢＰ）或疮疹样皮炎（ＤＨ）和获得性大疱性表皮松懈症（ＥＢＡ）等［１．２］。近年来，随着对此类患者的临床、病理、免疫和超微结构等综...     

大疱性系统性红斑狼疮1例

大疱性系统性红斑狼疮（bullous systemic lupus eyrthematosus，BSLE）是发生于系统性红斑狼疮（SLE）基础上的全身性表皮下大疱性疾病，为SLE病谱中一种十分少见的临床类型。。笔者查阅近20年文献发现，国内外关于BSLE的报道仅40例，现将我院遇到的大疱性系统性红斑狼疮1例报道如下。     

环磷酰胺冲击疗法治疗系统性红斑狼疮患者86例的护理体会

目的：探索环磷酰胺（CTX）冲击疗法治疗系统性红斑狼疮（SLE）的护理。方法：做好心理护理；做好预防和控制感染，加强对患者用药的护理，密切观察病情变化，做好饮食指导，保证患者用药的安全性。结果：CTX冲击疗法加上有效的护理，使SLE患者的病情得到有效的控制。结论：合理有效细致的护理是SLE应用CTX冲击成功的一个重要保障。     

大疱性系统性红斑狼疮五例分析

目的 探讨大疱性系统性红斑狼疮的临床及病理特征,提高对该病的认识.方法 对5例大疱性系统性红斑狼疮患者皮损进行组织病理检查,并用鼠抗人免疫球蛋白(IgG,IgM,IgA)及补体C3进行直接免疫荧光检查,对临床、组织病理特点及治疗预后情况进行分析.结果 皮损好发于面部、上肢等曝光部位,临床表现为正常皮肤上出现水疱或者大疱,5例患者病理的典型改变为表皮下水疱,水疱内及真皮乳头可见较多中性粒细胞浸润.5例患者免疫病理均显示免疫球蛋白和(或)补体在基底膜带呈带状沉积.患者对氨苯砜治疗反应较好,糖皮质激素联合免疫抑制有效.结论 大疱性系统性红斑狼疮可能与狼疮肾炎活动有关.氨苯砜联合糖皮质激素或者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效.     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现,瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症、大疱性系统性红斑狼疮及线状IgA大疱病等表皮下大疱病均存在IgA型基底膜带自身抗体。线状IgA大疱病与瘢痕性类天疱疮、大疱性类天疱疮、获得性大疱表皮松解症不仅IgA型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似,而且IgA型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。大疱性类天疱疮及大疱性系统性红斑狼疮IgA型基底膜带自身抗体与疾病严重程度相关。     

抗核抗体阴性的大疱性系统性红斑狼疮1例

报告１例抗核抗体阴性的大疱性系统性红斑狼疮。在整个病程中共查过７次抗核抗体均阴性。ＤＩＦ、ＩＩＦ，免疫印迹均无阳性发现。肾脏穿刺活检免疫荧光见ＩｇＧ颗粒状沉积。并讨论其诊断依据和大疱性系统性红斑狼疮抗核抗体为阴性的可能原因。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

报告1例大疱性系统性红斑狼疮，临床上符合SLE的诊断标准，并有大疱形成。组织病理改变为表皮下大疱形成，疱液中有许多嗜中性白细胞，Alcianblue染色阳性。     

大疱性系统性红斑狼疮1例

大疱性系统性红斑狼疮是SLE的特殊类型、极少见，仅占SLE发病率的0.04%-8%,国内已有报道。现将我科收治的1例大疱性SLE报道如下。     

IgA型基底膜带自身抗体研究近况

研究发现，瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症，大疱性系统性红斑狼疮及线状ＩｇＡ大疱病等表皮下大疱病均存在ＩｇＡ型基底膜带自身抗体。线状ＩｇＡ大疱病与瘢痕性类天疱疮，大疱性类天疱疮，获得性大疱表皮松解症不仅ＩｇＡ型基底膜带自身抗体在基底膜带处沉积和结合方式相似，而且ＩｇＡ型基底膜带自身抗体的靶抗原亦可相互重叠。     

大疱性红斑狼疮3次罹患带状疱疹1例

系统性红斑狼疮是一种累及多个系统多个器官的自身免疫性疾病，因免疫调节紊乱，免疫功能低下，带状疱疹的患病率和复发率明显增高。但表现为大疱性红斑狼疮3次罹患带状疱疹的少见。现将我们近期诊治的1例患者报道如下。     

大疱性系统性红斑狼疮患者皮肤基底膜带自身抗体的靶抗原定位研究

大疱性系统性红斑狼疮（ BSLE）是系统性红斑狼疮（ SLE）中较少见的一种特殊类型。我们曾经检出 BSLE患者血清中存在皮肤基底膜带自身抗体（ BMZ－ Ab） [1],其靶抗原大部分与获得性大疱性表皮松解症（ EBA）或大疱性类天疱疮（ BP）相同。国外亦有研究表明Ⅶ型胶原是 BSLE的靶抗原 [2－ 4]。我们进一步采用免疫印迹（ IB）、间接免疫荧光（ IIF）及金标记间接免疫电子显微镜（ gold－ IIEM）技术检测 1例 BSLE患者血清中 BMZ自身抗体,并用亲和纯化抗体对其靶抗原进行了定位研究。 一、材料与方法 （一）病例：患者女性…     

大疱性系统性红斑狼疮2例

报告2例大疱性系统性红斑狼疮,均为青年男性。以面部、躯干、四肢红斑、水疱为首发症状。例1患者白细胞总数1.85×109/L;24h尿蛋白定量1.040g/24h;ANA(++);抗SM(+);直接免疫荧光:IgG、IgA、IgM、C3基底膜荧光(+)。例2患者有踝关节疼痛;口腔溃疡;抗核抗体ANA(++);抗ds-DNA1/10阳性,抗SM(+);24h尿蛋白定量7.184g/24h。均符合系统性红斑狼疮诊断标准。两例患者皮肤组织病理结合直接免疫荧光符合大疱性系统性红斑狼疮病理改变。糖皮质激素联合氨苯砜等治疗,皮损全部消退。     

儿童大疱性系统性红斑狼疮临床特点分析

目的:分析儿童大疱性系统性红斑狼疮的临床特点。方法:回顾性分析3例儿童大疱性系统性红斑狼疮资料,并总结文献报道的15例病例临床特点及治疗转归。结果:18例患儿中皮肤和肾脏病理资料完整者16例,平均年龄11.22岁,男女比例为2∶16;10例以皮肤大疱首发,12例大疱发生在狼疮肾炎之前;12例合并发热、9例合并口腔溃疡,14例出现贫血。所有病例ANA阳性,13例存在3种及以上血清自身抗体。皮肤病理特点为基底膜补体及免疫球蛋白沉积,10例24 h尿蛋白≥1.5 g; 16例患儿具有肾脏病理资料,其中Ⅴ型狼疮肾炎7例、Ⅳ型狼疮肾炎6例、Ⅲ型狼疮肾炎3例。氨苯砜对皮损有效,免疫抑制剂可减少大疱复发,利妥昔单抗和贝利尤单抗治疗对于难治性患儿可能有效。结论:多系统性受累、多种自身抗体阳性和狼疮肾炎是儿童大疱性系统性红斑狼疮的特点,免疫抑制治疗可改善预后,抗B细胞治疗可作为难治性病例的选择。     

儿童大疱性系统性红斑狼疮1例

患儿女 ,10岁。因关节疼痛伴血尿 2月 ,全身皮肤起水疱 1月余入院。入院后查抗核抗体阳性 ,抗sm抗体阳性 ;皮损组织病理示表皮下疱 ;直接免疫荧光示基底膜带IgG ,IgA ,IgM ,C3 呈线状沉积。诊断为儿童大疱性系统性红斑狼疮。     

住院皮肤病患者88例死亡原因回顾性分析

目的：探讨住院皮肤病患者的主要致死疾病和死亡原因。方法：回顾性分析华山医院皮肤科1992～2001年88例住院患者的死亡原因。结果：88例死亡患者中，药疹25例，大疱性疾病16例，皮肌炎17例，系统性红斑狼疮(SLF)9例，合计67例，占死亡总数的76．14％。主要死亡原因是继发感染47例，多器官功能衰竭10例，消化道出血9例。结论：药疹、大疱性疾病、皮肌炎和SLE是皮肤科的主要致死疾病，继发感染是重要死亡原因。     

大疱性表皮松解型药疹8例的护理体会

总结8例大疱性表皮松解型药疹患者的护理体会,即预防感染,密切观察病情,做好创面和黏膜的护理,加强饮食和心理护理,做好出院指导。8例患者经积极治疗和精心护理后,7例患者痊愈出院,1例患者自动出院。     

大疱性表皮坏死松解型药疹23例临床分析

目的：探讨大疱性表皮坏死松解型药疹的临床特征及治疗效果以指导今后临床。方法：对23例大疱性表皮坏死松解型药疹的临床资料进行了回顾性分析。结果：23例中男13例，女10例，年龄1月～66岁。致病药物以解热镇痛药，抗癫痫药，磺胺药为主。皮损累及全身者18例(78．3％)，所有患者均有粘膜损害。经糖皮质激素，局部护理及抗感染支持治疗后，治愈21例(91．3％)，死亡2例。结论：大疱性表皮坏死松解型药疹皮损范围广泛，粘膜损害严重，早期足量糖皮质激素和局部护理是治疗成功的关键因素。