艾曲波帕治疗儿童慢性重症ITP 1例

正1病例资料患儿,王某某,男,7岁,2016年3月15日以"发现皮肤散在出血点及瘀斑2月余"入院。查体:浅表淋巴结及肝脾无肿大,心肺腹无异常。入院查血常规:WBC 13. 07×109/L,N 82. 8%,RBC4. 37×1012/L,Hb 129g/L,PLT 44×109/L。入院后查骨髓常规:巨核细胞全片查到824个,幼巨核1个,颗粒巨核18个,产板巨核5个,裸巨核1个,血小板单个散在较少见,偶见3-5成堆,粒系、红系、淋巴系正常,未见原始及幼稚细胞,提示ITP。第一阶段:2016年3月15日—2018年10月10日,一线药物如激素、IVIG治疗,二线药物如:rhTPO,环孢素     

核因子-κB及血清降钙素原与新生儿败血症相关性研究

目的探讨核因子-κB(NF-κB)及血清降钙素原(PCT)与新生儿败血症的关系。方法选择我科2008年10月至2010年10月住院的败血症新生儿为败血症组,血培养阴性、确诊感染的病例为普通感染组,同期收住的非感染性疾病新生儿20例为对照组。败血症组患儿分别于入院时和入院后7天,普通感染组和对照组于入院时采集静脉血检测外周血单个核细胞(PBMC)中NF-κB表达和血清PCT水平,所得数值进行组间比较。结果败血症组(29例)NF-κB表达及PCT水平在入院时明显高于入院后7天、普通感染组(26例)及对照组[NF-κB:(19.1±2.4)%比(6.9±2.0)%、(12.7±2.7)%、(4.8±2.1)%,PCT:(20.0±3.0)ng/ml比(1.8±2.1)ng/ml、(11.8±4.1)ng/ml、1.7±0.7)ng/ml,P均<0.05];普通感染组高于对照组和败血症组入院后7天,差异有统计学意义(P均<0.05);对照组与败血症组入院后7天比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 NF-κB和PCT是早期诊断新生儿败血症较好的实验室指标,动态监测其变化可以判断临床疗效。     

2例健康儿童接种卡介苗并发结核性脑膜炎

近40年来,不论接种卡介苗(BCG)的国家,抑或不接种的国家,每年结核病发病数均急剧下降。大规模BCG接种国家的实践经验如法国,认为免疫力正常儿童接种BCG后,除经常出现接种部位持续性坏死、局部淋巴结发炎等合并症外,最令人担心的是合并重型结核,如结核性脑膜炎(TBM)。此种致死性播散型BCG接种感染极为罕见。病例例1:男,5岁,以病因未明的慢性脑膜炎入院,个人及家庭史无特殊。入院后(1983年)除脑膜刺激征外,脑脊液(CSF)检查细胞数400/μL、(多形核67%,淋巴33%),蛋白1.95g/L,糖     

细菌性脑膜炎时白细胞介素-1生成

白细胞介素-1(IL-1) 被视为宿主对感染反应的关键性的先导物。严重感染时监测IL-1有助于预后判断。病例例1:7岁,男,既往体健。因上呼吸道感发热1天,体温40.2℃,半天来病情加重,伴抽搐15分,经直肠给安定后转入院。查体:热性重病容,神志不清,对静脉穿刺有缩手反应。脑脊液(CSF)混浊,白细胞15.5×10~9/L,多形核99%,葡萄糖     

手镜形急性淋巴细胞白血病1例

患儿,女10岁。因面色苍白、乏力、食欲差1个多月而于1989年1月8日入院。体检:发育营养中等,贫血外貌,皮肤无出血点。淋巴结不大,心音于胸骨左缘第3、4肋间可闻Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音,肺正常。腹软、肝肋下0.5cm,脾不大。血红细胞1.41×10~(12)/L,血红蛋白46g/L,血小板110×10~9/L,白细胞12.3×10~9/L,中性0.64,淋巴0.33,幼稚细胞0.03。骨髓:有核细胞增生极度活跃,淋巴系列高度增生,以原、幼淋巴细胞为主(51.5%),其中75%呈     

造血器官及血液疾病

901451 长春新碱、泼尼松治愈小儿再生障碍性贫血一例/邱华豪//中华儿科杂志.-1990,28(3).-191患儿女,9岁。以间断性发热、齿龈出血40天入院。入院前骨髓检查诊断为再生障碍性贫血。入院后骨髓象示粒、红两系增生均减低,非造血细胞占36.25%,未见臣核细胞。给予康力龙、     

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患儿男,5岁,因皮肤黏膜出血点和瘀斑1个月余,于1999-03入院。入院时查体:体重21kg,重度贫血貌,双下肢皮肤广泛出血点,颊黏膜和舌尖有多个血疱。浅表淋巴结不大。双肺呼吸音清,心率110/min,律齐,未闻及杂音,腹平软,肝脾不大。血常规:WBC1·6×109/L,中性粒细胞(N)0·2,淋巴细胞(L)0·8,血红蛋白(Hb)30g/L,网织红细胞(Ret)0·002,血小板(Plt)4×109/L,肝肾功能和电解质均正常。免疫球蛋白:IgG9·20g/L,IgA1·80g/L,IgM0·96g/L。抗核抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体等自身抗体均阴性。T细胞亚群CD4+30%,CD8+40%,CD4/CD8比值0·75,肿…     

肝素治疗暴发性紫癜

暴发性紫癜是一种罕见的威胁生命疾病,链球菌感染恢复期的儿童最易受累,1960年报告一组患者的病死率>50%。本文报告1例对肝素治疗反应迅速,暂时停药时病情复发的病例。病例6.5岁男孩,入院前3周曾有发热、头痛、呕吐。入院前4天双大腿和颈部疼痛,继之颈部肿胀,拟诊淋巴结炎用青霉素V 治疗。入院前1天双下肢出现急进性红斑和大的紫癜,无血液病史及家族史。体检见双侧扁桃体Ⅲ°大,左侧有一小出血点,无渗出,四肢均可见2～4～6cm 大小不等的紫癜。入院时WBC 11200/分μ1、多形核细胞61%,杆状32%;血沉正常,血小板6.4万/μ1,凝血酶原时间(PT)>80秒,部分凝血激酶时间(PTT)>80秒,纤维蛋白原降解物(FDP)>40mg/d1,纤维蛋白原     

脾脏、淋巴结及网状内皮系统疾病

032259川崎病早期诊断探讨/麦智广…//临床儿科杂志一2002 .20(11)一680一681 回顾分析61例川崎病住院患儿诊治情况。结果表明:约2/5的患儿在发病后第2一3周才确诊;发病至入院时间平均为7.O3d,入院后3d以上确诊占18.03%。6项症状体征中同时具备5、4、3、2、l项分别占62.30%、26.23%、8.20%、1.64%、1.64%;非典型病例冠状动脉异常率显著高于典型病例.发病后7d血小板均值为370.sxlog/I沙,血小板增加占70.5肠。表3参9(蔡虹蔚) 032260以溶血性贫血为首发症状的肝豆状核变性8例临床分析/路红凡…//临床医学一2002,22(9)一37 本组病例均未出现神…     

肾性糖尿病1例

肾性糖尿是指血糖正常情况下,尿中出现葡萄糖。今将我院所见1例报告如下。男,7岁。多食多饮15天入院。半个月前起,无何诱因,进食量增加,轻微口渴,饮水量增多、尿频,量无明显增多,疲倦无力,无恶心呕吐,在外院检查尿糖阳性,来我院检查尿糖定性(+++),诊断“糖尿病”收入院。检查:一般状态良好。心肺未见异常。腹部平坦,软,无肠型,脐部轻压痛,肝肋下2.0cm,余未见异常。白细胞:5.6×10~9/L,中性:70%,淋巴:30%、血红蛋白105g/L,尿糖定性:(+++),初步诊断:糖尿病。用青霉素,限制糖果等疗法,入院后第3天起无口渴,多饮、多食。有时仍有脐周疼痛,连续8天晨尿及午后尿糖始终阳性     

兄妹同患婴儿骨髓增生异常综合征

例 1,男 ,11月。因面色苍白 2个月于 1998年4月入院。查体 :重度贫血貌 ,皮肤、粘膜无出血点 ,肝、脾及淋巴结不大。外周血RBC 1.96× 10 12 /L ,Hb 5 2 g/L ,Ret0 .0 2 5 ,PLT 2 13× 10 9/L ,WBC 11.8× 10 9/L ,N 0 .2 5 ,L 0 .73,M 0 .0 2。骨髓象 :有核细胞增生极度活跃 ,粒系 0 .12 ,早幼粒细胞 0 .0 1。红系 0 .815 ,以中、晚幼红增生为主 ,部分幼红细胞呈巨幼样变 ,红细胞分裂象 ,双核多见。可见豪 周小体、嗜多色 ,嗜碱性点彩。骨髓铁染色 :细胞外铁( ) ,铁粒幼红细胞阳性率为 70 % ,其中环形铁粒幼红细胞占 4 7%。血红蛋…     

婴儿脑型脚气病2例

例 1,男 ,3个月 ,因纳差、反应低下 4d入院。查体 :体温36 .9℃ ,神清 ,前囟平软 ,颈软 ,双肺可闻及痰鸣音 ,心肺无异常 ,四肢肌张力低下 ,病理征均阴性。系母乳喂养。病前曾腹泻 10d ,腹胀 1周。其母患有抑郁症 ,平素忌口忌食。入院 3h后出现抽搐 ,表现为四肢震颤、强直。查肝功能示GPT 5 7U/L ,GOT 1331.1U/L ,轻度增高。血气分析 :pH7.4 0 ,BE - 3.7mmol/L。头颅CT示 :两侧基底核可见对称性“八”字样低密度灶 ,病变受累于豆状核。诊断为婴儿脑型脚气病。例 2 ,男 ,38d ,因发热 10d伴间断抽搐 3d入院。查体 :体温 37℃ ,神清 ,反…     

亚急性坏死性淋巴结炎1例

患儿男,7岁。因发热26天,颈部痛性淋巴结肿大,于1986年7月24日入院。入院前26天起持续高热同时颈部两侧出现痛性颈核。病后较前消瘦,食欲、,精神尚好、用过青霉素、新型青霉素、中药等,但热不迟,颈核未缩小。否认结核接触史,接种过卡介苗。体检:体温39℃,脉搏116次/分,一般情况尚     

病毒引起的糖尿病

作者报告一10岁男孩,入院主诉为乏力及腹绞痛。2日前发生流感样疾病,有疲乏、头痛、咽痛、胸痛、食欲不良、恶心及肌痛。入院前1日多尿、多饮、腹绞痛。入院当天早晨变为嗜睡,言语模糊、虚脱但未丧失知觉。过去史无特异。家族中一舅有少年型糖尿病,外祖母及一姑一叔有成年型糖尿病。体检除嗜睡外,无神经系统异常,心肺腹均阴性。血红细胞、血红蛋白、血小板均正常,白细胞23,000,杆状核中性粒细胞29%,分叶核52%,生化及酶值正常,血糖598mg%,二氧化碳结合力5mEq/L,血、尿醋酮强阳性,尿糖++++,胸片清晰,心电图除心动过速外正常。     

新生儿急性单核细胞白血病1例

患儿,男,16天,因贫血、肝脾肿大16天,在院外检查血象高而入院.系G1P1孕39+2周顺产,出生体重2.5kg,生后即发现面色苍白,反应差,精神萎靡,无发热、皮肤出血点、便血等病史;母亲孕期无服药史,无放射性物质接触史.入院体检:体温36.5°C,营养状态差,重度贫血貌,皮肤无黄染、瘀点、瘀斑、出血点.浅表淋巴结未触及.前囟2×2cm,平坦,呼吸平稳,心率150次/分,律齐,未闻及杂音,双肺呼吸音清晰,腹稍隆起,肝右肋下4cm,剑突下3cm,脾肋下3cm,边缘钝,双下肢无浮肿,挤压胫骨无痛觉反应,原始反应存在.入院查血象:自细胞109.2×109/L,幼稚细胞0.73、中性粒细胞0.09、淋巴细胞0.18、红细胞3.23×1012/L,血红蛋白68g/L,血小板236×109/L.骨髓穿刺涂片:单核细胞系统异常增生,分类以原始幼稚细胞为主,占63.2%,胞体较大、规则、胞浆量较丰实、核圆较规则、染色质疏松、细排列、核仁1～2个多见,其他系统均少见,巨核细胞全片2个,POX＜3%阳性,糖元35分(+1,++3, 4),a-NAE 130分(+40,++45),氟化钠抑制试验78分(+60,++90),腹部B超示脾回声增强.CRP＜10mg/L,血培养阴性,PCR-CMV-DNA阴性,肝功能正常.染色体核型:46XY.父母染色体核型均正常.入院诊断:新生儿急性单核细胞白血病(M5).患儿入院5天,家属要求出院.     

与猫接触致多杀巴斯德菌败血症1例

患儿,男,3.5岁,因发热、咳嗽1周入院。入院1周前出现发热,体温38~39℃,伴阵发性咳嗽、咳痰,呈黄色黏痰,无喘憋。入院查体:体温38℃,脉搏100次/m in,呼吸30次/m in,体质量17 kg,神志清,精神差,热性面容,浅表淋巴结不大,左肺底可闻及中小湿性啰音,心腹、神经系统未见异常。血白细胞28.05×109/L,血小板389×109/L,中性粒细胞22·16×109/L,并核左移;血沉120 mm/1 h;血C反应蛋白(CRP)144.0 mg/L;血支原体抗体IgM阴性;胸部正位片示左下肺肋膈角处可见片状淡薄的密度增高影,左肋膈角稍变钝;入院即做血培养,培养5 d示多杀巴斯德菌(pasteurella…     

姑表兄弟同患川崎病2例报道

病例1:男,1岁11个月,因间断发热13 d入院。患儿入院前13 d无明显诱因出现发热,体温最高39℃,热型不规则,无咳嗽,无呕吐,于当地医院治疗(具体不详),体温仍不稳定。入院前4 d查血支原体抗体阴性;血常规:WBC 12.77×109/L,L33.4%,N 54.9%,PLT 501×109/L,HGB 102 g/L;     

神经母细胞瘤并发骨髓坏死一例

患儿男,8岁。以发热、面色苍白、双下肢痛1个月,加重10ｄ为主诉入院。体检:体温38.2℃,脉搏122次/ｍｉｎ,呼吸30次/ｍｉｎ,血压100/75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0.133ｋＰａ)。精神萎靡,面色苍白,肝肋下4ｃｍ,胫骨及髋关节叩痛阳性。实验室检查:血常规:白细胞6.20×109/Ｌ,中性粒细胞0.60,淋巴细胞0.40;红细胞2.85×1012/Ｌ,血红蛋白68ｇ/Ｌ;血小板76×109/Ｌ。入院后持续高热,贫血貌日见加重。半个月后颈部淋巴结肿大6.6ｃｍ×6.6ｃｍ,肝脾逐渐肿大,双下肢疼痛难忍。反复骨髓检查9次,前5次未见异常。第6次(入院后1个月)骨髓涂片发现有核细胞增生…     

速尿和扩血管药联用抢救婴儿急性肾功能衰竭1例

患儿,女,11月,住院号14864。因水肿、尿少3天入院。入院前17天发热,拟诊急性扁桃体炎,曾用抗生素治疗。既往无肾脏病史。检查:全身中度水肿,体重9kg,血压15.9/6.7kPa(120/58mmHg),心肺未见异常,肝肋下2指,剑突下4指,脾肋下1指。尿蛋白(+++),红细胞(++),白细胞(+),颗粒管型(++)。血尿素氮23.5mmol/L(65mg),肌酐336μmol/L(3.8mg%),二氧化碳结合力12.6mmol/L(28容积%),胆固醇8.29mmol/L(320mg%)。血清白蛋白25g/L,球蛋白16.5g/L。蛋白电泳:白蛋白39.7%,α_110.5%,α_225.3%,β14%,γ10.5%。血钠125mmol/L,氯化物90mmol/L,血钾7.9mmol/L(31mg%)。尿量130ml/日。入院诊断:急性肾炎(肾病型),急性肾功能衰竭     

儿童中枢性非典型畸胎样横纹肌样瘤1例

正1病例资料患儿,女,3岁10个月。因"头痛、呕吐、抽搐2个月余"入院。2个半月前无明显诱因出现"头痛、呕吐、抽搐"等颅高压表现。头颅核磁示双侧额叶斑片状异常强化影,双侧大脑半球脑膜增厚、强化,脑脊液检查提示有核细胞数189个/mm~3,单个核细胞97%,蛋白0.55g/L,糖1.31mmol/L;脑脊液涂片、培养、新型隐球菌抗原检测、找瘤细胞均阴性;