儿童感音神经性耳聋中先天性内耳畸形的临床特征

目的：分析在儿童感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss,SNHL）中先天性内耳畸形患儿的影像学及临床特征。方法：回顾分析860例SNHL患儿中因听力障碍（109例）、外耳畸形（3例）、面部异常（13例）来就诊的125例（225耳）患儿的临床资料。结果：109例（87.2%）患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠早期有感冒史52例（41.6%）。166耳（73.8%）极重度耳聋,累及双侧100例（80%）。颞骨高分辨率CT或磁共振成像（MRI）显示其中同时合并外耳及中耳畸形3耳,合并中耳畸形13耳。Michel畸形2例（4耳）,耳蜗不发育1例（1耳）,共同腔畸形10例（14耳）,不完全分隔-I型2例（2耳）,耳蜗前庭发育不良2例（2耳）,不完全分隔-II型（Mondini畸形）19例（29耳）。累及前庭导水管扩大91例（170耳）（75.6%）,半规管畸形30例（46耳）（20.6%）,内听道畸形35例（49耳）（21.7%）。结论：前庭导水管扩大是儿童SNHL中最常见的内耳影像学异常。患儿多为双侧重度听力损失或全聋。对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要。     

正常婴幼儿耳蜗导水管的HRCT表现及其径线与感音神经性耳聋患儿的差异

目的 分析正常婴幼儿耳蜗导水管（CA）的HRCT表现特点,观察其径线与感音神经性耳聋（SNHL）患儿的差异。方法 收集无听力异常的婴幼儿颞骨HRCT资料129例（258耳）作为正常组,以58例（116耳）经临床诊断为感音神经性聋（SNHL）、内耳结构正常的儿童颞骨CT资料作为SNHL组,并将2组均分为1岁、2岁、3岁亚组,分别测量2组CA长径及外口宽径,并进行统计学分析。结果 正常组CA长径及外口宽径无侧别和性别间差异（P均>0.05）。2组同年龄亚组CA长径差异无统计学意义（t=0.160、0.979、0.432,P均> 0.05）。SNHL组各亚组CA外口宽径均小于正常组对应年龄亚组（t=3.722、3.101、3.336,P均<0.01）。结论 正常婴幼儿CA长径和外口宽径随年龄增长而增大;CA外口宽径偏小可能与SNHL的发生有关。     

先天性感音神经性耳聋HRCT内耳关键性结构定量测量及意义

目的:研究先天性感音神经性耳聋HRCT内耳关键性结构定量测量及意义.方法:选取我院在2018年1月—2019年12月期间收治的先天性感音神经性耳聋患儿100例,所有患儿全部采用颞骨HRCT扫描,对比分析患儿的听力学检查结果以及CT诊断结果.结果:100例患儿在经过听力学检查后,诊断出重度听力损失患儿54例,重度听力损失...     

儿童分泌性中耳炎相关感音神经性耳聋8例

目的:探讨儿童分泌性中耳炎相关的感音神经性耳聋的病因.方法:回顾分析52例(95耳)分泌性中耳炎儿童中8例感音神经性耳聋的临床资料.结果:8例患儿均给予药物治疗,其中1例给予鼓膜切开置管,4例行鼓膜切开置管和鼻内镜下腺样体吸割术.7例惠儿骨导听闻恢复正常,1例患儿骨导听阈随访3月改善不明显.结论:8例(15%)患儿的暂时性听阈移位(temporary threshold shift,TTS)或永久性听阈移位(permant threshold shift,PTS)的发病机制与分泌性中耳炎有关.儿童分泌性中耳炎的发病病程中有发展成感音神经性耳聋的可能,应引起高度重视,及早干预避免病情发展.     

MRI对儿童感音神经性耳聋人工耳蜗植入术前的诊断价值

目的探讨磁共振成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)人工耳蜗植入术前的诊断价值及临床应用。方法回顾性分析80例临床诊断为SNHL拟行人工耳蜗植入的患儿MRI图像,结合内耳畸形的最新分类标准进行影像学分类诊断。结果 80例(160耳)发现中内耳畸形152耳,其中耳蜗畸形38耳,前庭畸形33耳,半规管畸形41耳,内耳道畸形40耳,前庭导水管扩大37耳,蜗神经畸形46耳。结论 MRI能对儿童感音神经性耳聋人工耳蜗植入术前提供丰富详细的解剖学信息,并进行分类诊断,对指导手术、评估预后等都具有重要的临床意义。     

先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现

目的 探讨先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法 选取我院收治的135例拟诊先天性感音神经性聋患儿,本组患儿均行CTMRI颞骨部位扫描,分析内耳畸形患儿的颞骨影像学表现。结果 内耳发育正常25例,占18.52%;内耳发育畸形110例,占81.48%。双侧耳聋113例中内耳畸形98例,占86.73%;单侧耳聋22例中内耳畸形12例,占54.55%。MRI检查结果内耳畸形208耳,其中前庭导水管扩大占比最高（22.12%）,其次为前庭蜗神经畸形（18.27%）、内听道狭窄（12.5%）。CT检查结果前庭蜗神经畸形未见异常,前庭导水管扩大较MRI检查少2例,其余内耳畸形种类与MRI一致。结论 MRI扫描对先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的诊断准确率最高,内耳畸形中以前庭导水管扩大最为常见。     

感音神经性耳聋的影像学及病因学研究

听力障碍的病人很多,但有关听力障碍,尤其是感音神经性耳聋的研究,还处于初期阶段,听觉传导通路耳蜗以及蜗后的病变均可引起感音神经性耳聋,包括耳蜗、蜗神经、蜗神经核以及听觉中枢.本文主要探讨感音神经性耳聋的病因学及影像学表现.     

外伤性感音神经性耳聋8例临床体会

我院从2009年9月～2012年8月收治8例外伤性感应神经性耳聋患者,其中7例患者进行住院治疗。8例外伤性感应神经性聋患者中有4例患者为车祸伤,需对其实施开颅手术治疗,并将患者颅内血肿彻底清除、将伤口清理后给予缝合,之后进行常规输血以及抗感染等处理,上述处理完成2w后,患者确诊为感音神经性耳聋,给予丹参注射液、强的松、三磷酸腺苷以及维生素B1等对患者进行对症治疗,并持续给药两周观察疗效。1例外伤性感应神经性耳聋患者未进行住院治疗,给予其对症治疗药物如三磷酸腺苷、抗生素、烟酸、辅酶A、强的松、维生素B1等治疗,且持续给药2w观察疗效。结果本组患者中2例出现脑脊液耳漏的患者在上述治疗持续进行2w后脑脊液耳漏现象自动停止;出现面瘫的2例患者中1例患者恢复正常,另1例患者在治疗结束3个月后仍无法恢复面瘫情况。4例出现车祸伤患者中,进行治疗2个月后对其进行听力再次检查,2例患者治疗前为中度感音神经性耳聋,经治疗后听力均有较大幅度提升;2例患者治疗前为重度感应神经性性耳聋,经治疗后患者未出现提高听力现象。3例患者发生自行摔伤所致感应神经性耳聋,经上述治疗措施后,患者耳鸣消失,再次检查听力时,听力已基本恢复正常。1例脑震荡患者耳仍然存在耳鸣现象,且患者鼓膜部位出现大部分穿孔情况,对其进行听力测试,结果可知患者听力未发生任何改善。对因外伤导致的感音性神经性聋患者高度重视同时要采取相应积极的手段进行治疗以避免严重后果发生的情况。     

自噬在感音神经性耳聋中的研究进展

自噬能够清除细胞内损伤的细胞器及错误折叠的蛋白质,是细胞应对损伤、维持稳态的一种方式。自噬在各种疾病的发生发展中都发挥重要作用,在药物性耳聋、老年性耳聋以及噪声性耳聋中能够减少毛细胞死亡,从而保护听力。本综述总结了自噬在感音神经性耳聋中的研究进展,以期为自噬在毛细胞损伤中的作用及机制研究提供参考。     

儿童先天性感音神经性耳聋与脑白质病变的关系

目的 探讨儿童感音神经性耳聋（SNHL）与脑白质病变（WML）的关系。方法 收集SNHL患儿436例,其中有WML者196例（A组）,对患儿进行MR检查。收集同期无SNHL因他病接受颅脑MR检查的患儿720例,选取其中仅有WML者118例作为对照（B组）。依据改良Scheltens量表对脑室旁白质区（枕叶、额叶和侧脑室）和深部白质区（颞叶、额叶、顶叶、枕叶）各部位WML进行评分,并进行统计学分析。结果 A组WML患儿占所有SNHL患儿的44.95%（196/436）,B组WML患儿占无SNHL者的16.39%（118/720）。A组平均年龄小于B组（P＝0.009）。A组侧脑室带状高信号灶评分高于B组（P<0.05）。额叶帽状高信号灶和枕叶帽状高信号灶评分差异均无统计学意义（P均>0.05）。A组深部白质区颞叶、额叶、顶叶WML评分均高于B组（P均<0.01）,两组枕叶WML评分差异无统计学意义（P>0.05）。A组与B组脑室旁白质区与深部白质区各部位WML评分总和差异有统计学意义（P<0.05）。结论 SNHL患儿WML发生率高、发病年龄较小,WML较严重。     

A honey bee can threat ear: Sudden sensorineural hearing loss

Sudden sensorineural hearing loss is an otologic emergency. Many etiological factors can lead to this pathology. Honey bee (Apis mellifera) sting may lead to local and systemic reactions due to sensitization of the patient. In this paper we described a sudden sensorineural hearing loss occurred after honey bee sting.     

内耳发育畸形听障患儿听能启蒙与整体能力培建效果

目的：探讨内耳发育畸形且伴运动发育落后的极重度听障婴幼儿听觉能力启蒙与整体能力培建方法。方法选择内耳发育畸形极重度听障婴幼儿11例,采用听觉、视觉、触觉、大运动、精细运动等多种刺激并用的方法,对被试大脑皮层感应与运动发育进行康复训练,培建其对声音的反应和辨别能力,以及语言、认知等技能。结果11例患儿训练3个月后,听感知能力逐渐建立;6～13个月后7例感知声音明确,完成行为听力检查,为人工耳蜗植入手术后调机的行为反应奠定基础;2例在助听器补偿听力后完成听觉评估。结论以多感官同时刺激的方式对内耳发育畸形小龄婴幼儿的听觉意识及听神经回路的形成有促进作用。     

MRH在内耳成像及病变诊断中的应用研究

目的 比较多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、容积再现(VR)三种磁共振水成像技术(MRH)后处理方法 对内耳解剖结构的显示情况及对内耳病变的应用价值.方法 选择40例健康成人及35例临床确诊为感音神经性耳聋(SNHL)的患者内耳行高分辨三维快速自旋回波T2加权序列(3D TSE T2WI)横断面扫描,然后行...     

2型糖尿病伴感音神经性耳聋的高压氧治疗疗效分析

目的分析高压氧治疗2型糖尿病伴感音神经性耳聋的临床疗效。方法90例患者随机分为试验组及对照组。试验组予以高压氧联合常规药物治疗,对照组予以常规药物治疗。结果高压氧加常规药物综合治疗后试验组总有效率为80％,对照组总有效率60％。两组患者总有效率比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论高压氧联合常规药物治疗能显著改善2型糖尿病伴感音神经性耳聋患者的听力状况,具有显著临床疗效。     

单侧感音神经性耳聋病人听觉中枢的fMRI研究

目的探讨单侧感音神经性耳聋病人与正常听力者的听皮质频率敏感性排列结构的差异;双侧听皮质中枢半球优势的变化;单侧感音神经性耳聋病人皮层下区听觉传导通路的变化.方法20例正常志愿者和20例单侧感音神经性耳聋病人,分别采集T1WI、GRE-EPI及3D GRE T1WI影像.采用组块式方法分别随机给予500 Hz,4000 Hz两种纯音刺激,每种刺激重复2次.所有图像均经AFNI进行后处理,统计阈值概率设定为P＜10-5,激活范围阈值设定为半径5 mm,体积300 mm3的连续激活区域考虑为有意义激活区.结果正常听力者和单侧耳聋病人给予单耳500 Hz,4000 Hz刺激时,二者对于听皮质激活容积存在统计学差异(P＜0.05).正常听力者给予单耳刺激表现为对侧半球优势,半球激活容积比分别为7.56,6.02(右耳刺激);2.56,5.11(左耳刺激).而单侧耳聋病人则表现为同侧半球优势,半球激活容积比分别为0.62,0.69(左侧耳聋,右耳刺激);0.96,0.83(右侧耳聋,左耳刺激).结论正常听力者对500 Hz和4000 Hz的频率刺激激活区的位置存在差别.单侧感音神经性耳聋失去了听觉中枢的频率敏感性空间排列结构.单侧耳聋病人表现为同侧半球优势.500 Hz对正常听力者和单侧感音神经性耳聋病人的听皮质激活范围明显大于4000 Hz者.     

Comparison of immune assays for the detection of anti-HSP70 antibodies in patients with idiopathic sensorineural hearing loss

BACKGROUND: Detection of anti-heat-shock protein 70 (HSP70) IgG response by Western blot (WB) is of clinical utility in a subset of patients with idiopathic sensorineural hearing loss (SNHL) due to autoimmunity. METHODS: To validate an immune assay for the detection of anti-HSP70 antibody responses in the clinical laboratory, we employed a commercial anti-human HSP70 IgG/A/M ELISA and developed an anti-HSP70 IgG WB test. Using sera from 81 patients with idiopathic SNHL and 100 healthy controls, we assessed each assay performance with results from another diagnostic laboratory that utilizes a WB test. RESULTS: Our results showed a significant lack of agreement between either WB assay and the anti-human HSP70 IgG/A/M ELISA for antibody-positive samples. Comparison of WB assays revealed a significant level of agreement (89.7%) for all samples tested. CONCLUSIONS: Our data suggest that the antigenic targets in WB and ELISA immunoassays differ and demonstrate that the anti-HSP70 IgG WB test is reproducible within and between clinical laboratories. Thus, in the absence of disease-specific markers, the anti-HSP70 IgG WB assay could be of use to detect patients with idiopathic SNHL who might benefit from steroid treatment.     

小儿腹部淋巴管瘤的CT影像学表现

目的:小儿腹部淋巴管瘤少见,分析小儿腹部淋巴管瘤的CT影像学表现,探讨CT对小儿腹部淋巴管瘤的诊断价值。材料与方法:收集中国医科大学附属盛京医院5年来(2007年2月—2012年2月)经病理证实为腹部淋巴管瘤的患儿共32例(男17例,女15例;年龄2-14岁,平均6岁),所有患儿均行腹部CT扫描(平扫4例,增强28例),其中4例患者同时行腹部增强MR扫描。分析其影像学表现,归纳其影像学特征。结果:病理上32例腹部淋巴管瘤分别起源于肠系膜(n=17)、大网膜(n=9)、腹膜后(n=4)及腹腔内不明来源(n=2)。CT图像上瘤体位于右侧腹部者16例、位于左侧腹部者7例、居中者4例,其余5例患者肿瘤占据全腹部,病理上均起源于大网膜。CT诊断为淋巴管瘤18例、肠系膜或大网膜囊肿4例、肠系膜恶性肿瘤1例、卵巢肿瘤2例、畸胎瘤2例、胰腺囊腺瘤1例、肠重复畸形1例、未确诊2例、漏诊1例。淋巴管瘤的CT影像学特征为较大囊性占位,其中绝大多数肿瘤短径≥5 cm(30/32),呈多囊分叶状并有多发间隔(32/32),多数囊壁及间隔较薄(27/32),具有沿肠间隙"填充式"或"包绕式"生长的特点(30/32),囊内呈澄清低密度(31/32),极少见实性成分(1/32)、极少见出血(2/32)、极少见囊壁及间隔钙化(1/32)。增强扫描囊壁及间隔均有明显强化(28/28)。部分肿瘤内部可见肠管穿行(11/32),增强扫描多数肿瘤内部可见血管穿行(24/28)。结论:CT对小儿腹部淋巴管瘤的检出率及确诊率均较高,具有特征性的影像学表现,是小儿腹部淋巴管瘤的最佳检查选择之一。