MRI对儿童感音神经性耳聋人工耳蜗植入术前的诊断价值

目的探讨磁共振成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)人工耳蜗植入术前的诊断价值及临床应用。方法回顾性分析80例临床诊断为SNHL拟行人工耳蜗植入的患儿MRI图像,结合内耳畸形的最新分类标准进行影像学分类诊断。结果 80例(160耳)发现中内耳畸形152耳,其中耳蜗畸形38耳,前庭畸形33耳,半规管畸形41耳,内耳道畸形40耳,前庭导水管扩大37耳,蜗神经畸形46耳。结论 MRI能对儿童感音神经性耳聋人工耳蜗植入术前提供丰富详细的解剖学信息,并进行分类诊断,对指导手术、评估预后等都具有重要的临床意义。     

先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现

目的 探讨先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法 选取我院收治的135例拟诊先天性感音神经性聋患儿,本组患儿均行CTMRI颞骨部位扫描,分析内耳畸形患儿的颞骨影像学表现。结果 内耳发育正常25例,占18.52%;内耳发育畸形110例,占81.48%。双侧耳聋113例中内耳畸形98例,占86.73%;单侧耳聋22例中内耳畸形12例,占54.55%。MRI检查结果内耳畸形208耳,其中前庭导水管扩大占比最高（22.12%）,其次为前庭蜗神经畸形（18.27%）、内听道狭窄（12.5%）。CT检查结果前庭蜗神经畸形未见异常,前庭导水管扩大较MRI检查少2例,其余内耳畸形种类与MRI一致。结论 MRI扫描对先天性感音神经性聋患儿中内耳畸形的诊断准确率最高,内耳畸形中以前庭导水管扩大最为常见。     

儿童感音神经性耳聋中先天性内耳畸形的临床特征

目的：分析在儿童感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss,SNHL）中先天性内耳畸形患儿的影像学及临床特征。方法：回顾分析860例SNHL患儿中因听力障碍（109例）、外耳畸形（3例）、面部异常（13例）来就诊的125例（225耳）患儿的临床资料。结果：109例（87.2%）患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠早期有感冒史52例（41.6%）。166耳（73.8%）极重度耳聋,累及双侧100例（80%）。颞骨高分辨率CT或磁共振成像（MRI）显示其中同时合并外耳及中耳畸形3耳,合并中耳畸形13耳。Michel畸形2例（4耳）,耳蜗不发育1例（1耳）,共同腔畸形10例（14耳）,不完全分隔-I型2例（2耳）,耳蜗前庭发育不良2例（2耳）,不完全分隔-II型（Mondini畸形）19例（29耳）。累及前庭导水管扩大91例（170耳）（75.6%）,半规管畸形30例（46耳）（20.6%）,内听道畸形35例（49耳）（21.7%）。结论：前庭导水管扩大是儿童SNHL中最常见的内耳影像学异常。患儿多为双侧重度听力损失或全聋。对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要。     

儿童先天性内耳畸形的124例临床分析

目的:分析先天性内耳畸形患儿的听力学及影像学特点.方法:回顾性分析2005年2月至2010年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心耳鼻咽喉科因听力障碍(108例)、外耳畸形(3例)、面部异常(13例)来就诊的共124例(223耳)患儿的临床资料.结果:108例(87.1%)患儿因听力障碍就诊,母亲妊娠过程中早期有感冒史52例(42%).194耳(87.0%)极重度耳聋,累及双侧99例(79.8%).颞骨高分辨率CT和MRI显示Michel畸形2例(4耳),共同腔畸形10例(15耳),不完全分隔-Ⅰ型2例(2耳),耳蜗前庭发育不良2例(2耳),不完全分隔-Ⅱ型(Mondini畸形)19例(29耳).累及前庭导水管扩大91例(170耳)(75.9%),半规管畸形30例(46耳)(20.6%),内听道畸形35例(49耳)(21.7%).结论:前庭导水管扩大是儿童感音神经性耳聋中最常见的内耳影像学异常.患儿多为双侧重度听力损失或全聋.对于先天性内耳畸形的患儿行高分辨率CT检查非常重要.对内耳畸形诊断和分类,对于制定临床干预策略,治疗方式的选择提供了重要依据.     

听性脑干诱发反应消失听力损失患儿临床特征及内耳MR特征

  目的  探讨听性脑干诱发反应(ABR)-V波消失的双耳极重度听力损失患儿的临床特征及内耳MR特征。  方法  回顾性收集2018年7月~2021年5月先天性感音神经性听力损失双侧ABR-V波消失患儿，其中男58例，女41例，共99例190耳。所有患者均已行内耳磁共振成像评估，同时收集到了部分患儿的围产期病史:早产、高胆红素血症、出生低体质量、出生窒息史、外耳畸形、先兆流产、耳聋家族史、孕期病毒感染。  结果  在收集到有围产期病史的67例患儿中，出生时高胆红素血症的病史24例(35.8%)；出生低体质量病史12例(17.9%)，早产11例(16.4%)，先兆流产10例(14.9%)，孕期病毒感染10例(14.9%)，出生窒息史5例(7.5%)，耳聋家族史4例(6%)，外耳畸形1例(1.5%)。性别、年龄、围产期高危因素和内耳畸形无相关性(P>0.05)。在190例患耳中，畸形的耳数为43例，总体比例为22.6%，其中单发畸形17例(8.9%)，两种及两种畸形多发的为26耳(13.7%)，在43例畸形耳中，总共出现了畸形次数为81次:蜗神经发育不良有35耳，占所有耳数的18.4%，半规管发育不良20耳(10.5%)，耳蜗异常12耳(6.3%)，大前庭导水管11耳(5.8%)，前庭畸形3耳1.5%。半规管异常与蜗神经发育不良(P < 0.05)和耳蜗畸形成正相关(P < 0.01)。  结论  不同的内耳畸形类型其造成听力损失的原理可能会不同，干预的方式也会存在差别，在需要植入耳蜗的患儿中，全面评估内耳的情况，对于预后有重要指导意义      

前庭导水管扩大合并内耳畸形的影像学分析

目的：探讨前庭导水管扩大（EVA）和耳蜗发育异常、前庭耳蜗发育不良等内耳畸形间的关系。方法：回顾性分析郑州大学第三附属医院2010-2012年诊断为EVA的患者30例60耳。均行MSCT及MRI检查,评估EVA患者合并的其他内耳异常。结果：选取的60耳均患有EVA,双侧EVA26例,单侧EVA4例,12例女性和18例男性。平均年龄1．8岁（6月～4．2岁）。45（80．4％）耳EVA同时合并有一个或多个内耳异常。30（53．6％）耳合并耳蜗发育不良,9（16．1％）耳合并前庭耳蜗发育不良。结论：小视野、薄层MSCT和磁共振内耳水成像相结合,可以准确的发现EVA通常合并的内耳发育畸形,尤以耳蜗发育不良最常见。     

MRI在先天性内耳畸形儿童人工耳蜗植入术前的评估价值

目的探讨MRI在内耳畸形儿童人工耳蜗植入术前的评估价值及其临床应用。材料与方法回顾性分析3岁以下56例拟行人工耳蜗植入术的先天性内耳畸形儿童的内耳MRI资料,结合内耳畸形的最新分类标准进行影像学分类诊断。结果 56例（112耳）中内耳畸形107耳,其中耳蜗畸形56耳,前庭畸形68耳,半规管畸形71耳,内淋巴管及内淋巴囊扩大37耳,内耳道发育异常50耳,蜗神经发育不良58耳。结论人工耳蜗植入术前内耳MRI检查可以准确进行内耳畸形的分类诊断,可指导手术方案、术中并发症的预防及预后判断。     

三维重T2液体衰减反转恢复序列不同时相诊断单侧突发性耳聋

目的 探讨三维重T2液体衰减反转恢复（HF）序列不同时相诊断单侧突发性耳聋的价值。方法 对42例单侧突发感音性耳聋患者行HF序列扫描,分别比较HF序列不同扫描时间点（平扫,增强后10 min、4 h）前庭及耳蜗信号强度比值的差异,以及同一扫描时间点前庭与耳蜗信号强度比值的差异。结果 42例中,18例（18/42,42.86%）内耳HF序列可见高信号。HF序列前庭、耳蜗信号强度比值均随扫描时间延长而增大,HF序列同一扫描时间点前庭信号强度比值均高于耳蜗（P均<0.05）。结论 HF序列增强扫描有利于显示单侧突发性耳聋病变,4 h延迟扫描对于内耳异常信号的改变更为敏感。     

先天性内耳畸形影像学诊断价值

目的:探讨磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)及高分辨率CT(High Resolution Computerized Tomography,HRCT)对不同类型的先天性内耳畸形的诊断价值。材料与方法:收集影像学资料,回顾性分析38例患者畸形的类型及程度,通过对CT和MRI影像学资料的分析,按解剖部位对各类先天性内耳畸形进行分类,了解各类畸形的发病情况及影像学检查对各类先天性耳畸形的价值。结果:前庭导水管扩大23例;耳蜗畸形6例,其中Mondini畸形2例、Michel畸形1例、不完全分隔Ⅰ型1例、未发育1例、共同腔畸形1例;前庭畸形伴前庭导水管扩大3例;内听道畸形6例。结论:MRI及HRCT两种影像学检查方法同时应用能够充分显示先天性内耳畸形的各种改变。     

CT和MRI诊断儿童先天性耳聋的对比

目的 对比先天性耳聋患儿的宝石CT和MRI特点。方法 回顾性分析60例临床诊断的先天性耳聋患儿的宝石CT及MRI资料,将原始数据传至配套工作站,采用MIP、MRP、VR进行重建,分析两种检查的一致性。结果 CT显示耳部骨性结构具有优势,MRI显示耳部神经具有优势。2种检查对于显示乳突炎并大前庭导水管综合征、大前庭导水管综合征及耳蜗半规管畸形的一致性较好（Kappa>0.75）,显示半规管狭窄的一致性尚可（Kappa=0.485）。结论 CT、MR检查诊断儿童先天性耳聋各有优势,可优势互补,具有重要的临床应用价值。     

人工耳蜗植入术前CT评估

目的 探讨CT检查对人工耳蜗植入术前评估的价值。方法 对93例感音性耳聋患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建。结果 81例先天性感音耳聋患者中检出7例13耳Mondini畸形，5例8耳大前庭水管综合症(large vestibular aqueduct syndrome，LVAS)，1例2耳内耳骨化；1例2耳内耳纤维化患者CT扫描正常，而MRI能够显示其信号明显减低，术中证实由于纤维组织阻塞，电极不能植入耳蜗底周；另12例语后聋患者中检出2例4耳慢性化脓性中耳炎，1例2耳内耳骨化。结论 人工耳蜗植入术前评估，CT检查必不可少。对手术适应证的选择以及保证手术顺利进行有重要意义。MRI水成像是必要的补充。     

大前庭导水管综合征23例报告

报告２３例大前庭导水管综合征。全部为感音神经性聋,听力损失中中重度占２３．９１％,重度占５４．３５％,极重度占２１．７４％,听力曲线高频下降型７４％,平坦型１３％,岛状听力１３％,部分有进行性听力下降或突发性听力下降,２例行前庭功能检查,显示前庭功能低下。     

mri在诊断内耳畸形中的价值

目的:探讨磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI)对不同类型的内耳畸形的诊断价值.材料与方法:收集30例经临床确诊为先天性耳聋患儿,并行MRI扫描.结果:双侧内耳畸形29例,单侧内耳畸形1例,共59耳.双侧耳蜗畸形24例;双侧大前庭导水管畸形21例;半规管畸形7例,其中2例为单侧、5例为双侧.结论:MRI可清晰显示内耳畸形.     

大前庭水管综合征患儿人工耳蜗植入术8例临床分析

目的评价大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入术的安全性和效果。方法大前庭水管综合征患者8例为内耳畸形组,其中语前聋6例,语后聋2例,以8例耳蜗发育正常的植入者作为对照组,进行手术及术后效果对比。结果8例患者人工耳蜗电极植入顺利,7例耳蜗底回开窗时发生井喷,迅速用颞肌筋膜牢固封闭开窗处制止井喷。全部患者术后未出现脑脊液漏、颅内感染、面瘫、中耳炎等并发症,畸形组与对照组术中和术后并发症差异无显著性意义。术后听阈畸形组多数患者达到30～45dBHL,与内耳正常对照组相似,经统计学分析差异无显著性（P〉0．05）,听觉语言康复效果畸形组多数与对照组接近。结论大前庭水管综合征患者在人工耳蜗植入术中易发生井喷,术中可控,术后未出现并发症,所观察患者术后听力及语言康复效果满意,因此,大前庭水管综合征患者行人工耳蜗植入术是安全有效的。     

Ipsilateral hemifacial microsomia with dextrocardia and pulmonary hypoplasia: A case report

BACKGROUNDHemifacial microsomia (HFM) is a rare congenital malformation characterized by a combination of various anomalies, including the face, ears, eyes, and vertebrae. Prenatal diagnosis for HFM is possible, and quite accurate ultrasound can detect obvious defects. The etiology is still unknown, although some hypotheses have been proposed, including gene mutation, chromosome anomaly, and environmental risk factors. However, there are few reports of pulmonary hypoplasia and dextrocardia in HFM. CASE SUMMARYA 2-year-old boy presented to the ear reconstruction department of our hospital complaining of deviation of the face to the right side and auricular anomaly. Physical examination revealed facial asymmetry, preauricular skin tags, and concha-type microtia with stricture of the external auditory canal on the right side. Head magnetic resonance imaging showed bilateral semicircular canal dysplasia and bilateral internal auditory canals stenosis. Audiometric examination showed bilateral severe sensorineural hearing loss. Chest radiography and computed tomography showed dextrocardia and right pulmonary hypoplasia.CONCLUSIONThis case presented a rare finding and an unusual association of 3 malformations, ipsilateral HFM, pulmonary agenesis, and dextrocardia.