神经白塞氏病二例

目的了解神经白塞氏病的诊治情况。方法分析两例神经白塞氏病的诊断、治疗及随访临床资料。结果通过规范化使用激素、免疫抑制剂,患者预后均比较理想。结论神经白塞氏病的诊断主要来自临床症状、影像学等,目前治疗国内没有统一的具体的标准,其治疗主要使用肾上腺糖皮质激素和必要的免疫抑制剂。     

神经白塞氏病的早期诊断（附9例临床分析）

目的探讨神经白塞氏病的诊断和治疗特点,以期及早诊断和治疗,最大限度的降低病死率和致残率。方法对9例神经白塞氏病患者的临床资料进行回顾性分析。结果神经白塞病的发病率为7.6%,表现为视物模糊、复视3例,偏瘫3例,双下肢无力1例,失语、抽搐1例,意识障碍1例。病灶以脑干多见。结论神经白塞氏病的临床表现复杂而无特异性,诊断主要依赖于详细的病史询问,MRI和脑脊液检查有助于诊断和鉴别诊断。糖皮质激素和免疫抑制剂对神经白塞氏病有一定效果。早期诊断、规范治疗有利于降低病死率和致残率。     

白塞氏病并发静脉窦血栓22例病例分析

目的分析白塞氏病并发静脉窦血栓的临床特征,探讨其诊断线索及治疗方案。方法分析我院神经白塞氏病并发静脉窦血栓病例1例及中英文文献报道的21例病例,对该病的临床特征进行归纳,寻找诊断线索,比较各治疗方案优劣。结果白塞氏病伴有静脉窦血栓的患者大多为男性,表现为头痛、双侧视乳头水肿。系统性症状中有性别特异性的为生殖器溃疡,神经系统症状可以作为白塞氏病的首发表现,上矢状窦最常受累,腰穿提示颅压绝大数升高;与血栓形成有提示作用的为C反应蛋白,但是特异性较差,凝血指标无特殊标记物。治疗单独使用类固醇激素治疗,或联合抗凝、免疫抑制剂中的一种或两种,临床症状均有好转。结论青年男性,慢性或亚急性起病的静脉窦血栓应高度怀疑神经白塞氏病;如果确诊的BD患者出现头痛等非特异性神经系统症状,要警惕静脉窦血栓形成,尤其是伴有生殖器溃疡的男性患者;当缺乏系统性症状及确切病史时,皮肤活检及针刺反应有提示性作用;目前的治疗单独使用类固醇激素治疗,或联合抗凝、免疫抑制剂中的一种或两种,临床症状均有好转。     

伴重度颅内血管损害的神经白塞氏病1例报道并文献复习

白塞氏病( Behcet' s disease,BD)是一种病因不明的全身性免疫系统疾病,基本病理改变为血管炎,白塞氏病累及大血管和中枢神经系统是导致发病和病死率的主要原因之一[1].白塞氏病临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变和眼部病变最为常见,但全身脏器均可受累,如血管、神经系统、消化道、关节、肺等,当累及神...     

神经白塞氏病的临床和影像学分析

目的 分析神经白塞氏病的l临床和影像学改变,探讨该病的诊断和鉴别诊断.方法 分析16例神经白塞氏病患者的临床和影像学资料;随访10例神经白塞氏病患者,对该病的演变规律进行总结.结果 16例神经白塞氏病患者均有白塞氏病的基本临床表现,其中口腔溃疡16例,生殖器溃疡10例,眼部病变6例,皮肤病变8例,针刺反应阳性10例;以神经系统损害为首发症状者只有2例,其余14例从白塞氏病基本临床表现到出现神经系统症状的时间平均5.8年.16例中单纯中枢神经系统损害12例,周围神经损害2例,两者同时合并者2例.16例行头部MR检查均显示颅内散在点状或小片状T1加权像正常或低信号、T2加权像高信号影.结论 神经白塞氏病在中枢神经系统的任何部位均可因小血管炎而受损,影像学改变有助于临床诊断,结合白塞氏病的基本临床表现及针刺反应综合分析可诊断神经白塞氏病.     

神经白塞氏综合征2例报告

神经白塞氏综合征是伴有神经系统损害的白塞氏病,不太多见。本文报导2例神经白塞氏综合征,并结合文献进行讨论如下。例1、李××,男,32岁,1988年8月24日入院,该患在7年前无何诱因反复出现双膝关节痛、双下肢出现结节性红斑,而诊断为“风湿性关节炎”及“结节性红斑”。3年前无诱因出现视物下清、口腔溃疡(多位于颊粘膜、偶见于舌)。(?)年半前出现右侧肢体活动不灵及言语笨拙,在中国医大诊断为白塞氏病,经低分子右旋糖酐、激素等治疗62天,言语流畅,可自行走路,步态不稳,16个月前因     

抗NMDA受体脑炎临床研究

目的探讨抗N‐甲基‐M‐天冬氨酸受体脑炎的发病率、病因及发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后,以增加临床医生对该病的认识。方法对1例伴畸胎瘤的抗NMDA受体脑炎患者的临床资料进行总结。结果患者有典型的临床表现,血及脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性,经手术切除肿瘤及免疫治疗后,预后良好。结论抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性疾病,漏诊误诊率高,血清和（或）脑脊液抗 NMDA 受体抗体阳性可诊断该病。早发现、早诊断、早治疗可缩短病程、改善预后。     

多巴反应性肌张力障碍

本病是一种少见的常染色体显性遗传病。现就其病因、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后加以论述。     

Sydenham舞蹈病

Sydenham舞蹈病是风湿热在神经系统的特征性表现,是临床最为常见的儿童获得性舞蹈病。本文通过对近年来与该病相关国内外文献的系统回顾,对其病因、发病机制、临床表现、辅助检查、诊断与治疗,以及最新研究进展等进行归纳总结,以期临床医师在诊断与治疗过程中能够综合患者临床症状、体征及辅助检查结果,做到早诊断、早治疗,从而有效控制临床症状、缩短病程,达到改善患者预后之目的。     

Sydenham舞蹈病

Sydenham舞蹈病是风湿热在神经系统的特征性表现,是临床最为常见的儿童获得性舞蹈病.本文通过对近年来与该病相关国内外文献的系统回顾,对其病因、发病机制、临床表现、辅助检查、诊断与治疗,以及最新研究进展等进行归纳总结,以期临床医师在诊断与治疗过程中能够综合患者临床症状、体征及辅助检查结果,做到早诊断、早治疗,从而有效控制临床症状、缩短病程,达到改善患者预后之目的.     

神经白塞氏病

神经白塞氏病主要影响中枢神经系统.青年男性多见,偏向于累及脑干.病理多见血管炎性改变;脑脊液可见多形核白细胞增多和/或IgG寡克隆带缺失;MRI主要表现为中脑、间脑交界处T1加权像等信号或低信号, T2高信号,并可纵向延伸,对本病的诊断具有重要意义.本病预后一般较差;治疗通常使用糖皮质激素降低炎性反应及应用免疫抑制剂防止复发.     

神经白塞氏病2例报告

白塞氏病(Behcet's Disease，BD)，是Behcet(1937)首先报道确认的疾病。是一种原因不明的以小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、粘膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病。白塞氏病累及神经系统时，则称为神经白塞氏病(Neuro-behcet's disease，NBD)。     

阵发性运动源性运动障碍

阵发性运动源性运动障碍是一种运动诱发的以肢体和躯干阵发性舞蹈手足徐动症或肌张力障碍痉挛为特征的一种不常见的散发性、家族性或继发性疾病。家族性大部分呈常染色体显性遗传,少数也可隐形遗传。其基因定位及发病机制尚不清楚,可能是一种离子通道病。多见于儿童和青少年发病,PKD病程一般是非进展性的,预后相对较好,有年龄自限性。目前国内外有关报道较少,本文就其病因、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断及其治疗预后等方面作一综述。     

还原体肌病研究进展

还原体肌病(RBM)是一种少见肌病,目前其病因尚未清楚,发病机制多倾向于FHL1基因突变。人们对其缺少深刻认识,国内文献对其介绍的报道也较少。本文参考国外最新文献就其临床表现及发病机制综述如下:     

危重病性获得性神经肌肉障碍

对重症监护病房（ICU）获得性神经肌肉障碍的定义的演变、危险因素、发病机制、临床表现、电生理、神经肌肉病理表现、诊断、治疗及预后进行综述,提高对ICU-获得性神经肌肉障碍的认识,以达到早预防、早干预、早治疗的目的.     

阵发性运动源性运动障碍

阵发性运动源性运动障碍是一种运动诱发的以肢体和躯干阵发性舞蹈手足徐动症或肌张力障碍痉挛为特征的一种不常见的散发性、家族性或继发性疾病。家族性大部分呈常染色体显性遗传,少数也可隐形遗传。其基因定位及发病机制尚不清楚,可能是一种离子通道病。多见于儿童和青少年发病,PKD病程一般是非进展性的,预后相对较好,有年龄自限性。目前国内外有关报道较少,本文就其病因、发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断及其治疗预后等方面作一综述。     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作的发病机制、诊断和治疗研究进展

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)是线粒体脑肌病(ME)中最常见的一种类型。其发病机制尚不明确,多考虑是基因突变、能量缺乏、血管病变和NO缺乏等多种因素相互作用的结果。MELAS可累及以脑和肌肉组织为主的全身多个系统,临床表现复杂多样,其诊断依据尚无统一标准,且缺乏根治的方法,极易误诊、漏诊,预后差。本文就MELAS的发病机制、诊断及治疗进展进行综述。     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作的发病机制、诊断和治疗研究进展

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）是线粒体脑肌病（ME）中最常见的一种类型。其发病机制尚不明确，多考虑是基因突变、能量缺乏、血管病变和NO缺乏等多种因素相互作用的结果。MELAS可累及以脑和肌肉组织为主的全身多个系统，临床表现复杂多样，其诊断依据尚无统一标准，且缺乏根治的方法，极易误诊、漏诊，预后差。本文就MELAS的发病机制、诊断及治疗进展进行综述。     

基底动脉尖综合征病因病机及临床特征探讨

基底动脉尖综合征(Top of the Basilar Artery Syndrome,TOBS),病因复杂、发病机制尚未完全明确、临床表现多样及预后差,因临床诊断难常被疏忽,而造成救治遗憾.本文就两家医院2004～2006年间确诊的15例TOBS进行回顾性分析,探讨其病因病机临床特征.     

梅尼埃病与前庭性偏头痛的相关性研究进展

梅尼埃病和前庭性偏头痛是临床常见的两种疾病,临床表现相似,缺乏鉴别诊断的有力 手段。研究表明梅尼埃病和前庭性偏头痛在发病机制、临床特征及治疗方面存在一定的相关性。因此, 现从发病机制、临床特征、治疗方面对这两种疾病的相关性进行探讨。