家族性嗜铬细胞瘤的研究进展

家族性嗜铬细胞瘤(Familialpheochromocytoma)是嗜铬细胞瘤中常染色体显性遗传,有高度外显性的一种特殊类型。常并发其他内分泌器官的肿瘤,合称多发性内分泌瘤Ⅱa型(MEN-Ⅱa),为起源于神经嵴细胞的胚胎分化异常。本文就近年来对家族性嗜铬细胞瘤的遗传学、诊断及治疗方面尤其是腹腔镜部分切除肾上腺的新进展作一综述。     

提高对嗜铬细胞瘤的认识(文献复习并5例报道)

嗜铬细胞瘤属少见的内分泌肿瘤,临床上以出现高血压为特点,病情凶险.为提高对嗜铬细胞瘤的认识,本文结合近2年来诊治5例嗜铬细胞瘤的体会及文献复习,阐述了对本病的新认识.并对嗜铬细胞瘤的内分泌学、临床症状特点,特殊检查方法及治疗均作了介绍.     

儿童肾上腺嗜铬细胞瘤（附五例报告）

报告收治１４岁以下儿童肾上腺嗜铬细胞瘤５例，均经手术治疗及病理证实。就此５例的临床资料，分析及总结儿童嗜铬细胞的临床特点，指出儿童嗜铬细胞瘤症状多很严重，血压都很高，常有剧烈头痛及视力减退，并可出现高血压脑病症状，高代谢症状也很明显，表现为发热、多汗及消瘦。３例有特殊临床表现，１例有剧烈腹痛，１例有下肢疼痛及间歇跛行，１例并发急性胆囊炎。就其临床特点及特殊临床表现进行讨论。认为儿童嗜铬细胞瘤患者症状严重，应及时诊断尽早手术     

膀胱嗜铬细胞瘤1例

患者,女,51岁。因上呼吸道感染伴发热在我院门诊作B超检查时发现“膀胱占位”收入院。入院体检及实验室检查未见异常,心电图示:窦性心律,ST段轻度改变。KUB加IVP未见明显异常。B超:膀胱右壁一占位。于腰麻下行TURBT术,术中见膀胱右侧壁一类圆形占位,直径约1cm,表面光滑,肿块距输尿管开口约2cm。手术切除肿块达深肌层,并切除肿块周围范围1cm黏膜及固有层,止血后留置导尿管,术中术后无特殊。术后病理诊断:膀胱嗜铬细胞瘤。5天后出院电话随访至2006年1月患者无自觉不适、无血尿、尿频尿急,术后未再复查膀胱镜。讨论嗜铬细胞瘤的病因目前…     

恶性嗜铬细胞瘤的分子靶标及治疗

近年来,不同国家的研究小组运用遗传学及分子生物学的方法对恶性嗜铬细胞瘤的遗传背景和发生发展过程中的重要生物因子及路径进行了研究,如PDH基因突变、VHL基因突变及其他的一些基因及分子标记物,如VEGFs、HSP90、TERT等,并且指出其中的一些可能作为潜在的分子靶标,并针对这些靶标尝试了一些新的治疗方法.本文仅对近几年来在遗传学及分子生物学方面对恶性嗜铬细胞瘤的分子靶标及治疗所取得的进展作一综述.     

恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展

恶性嗜铬细胞瘤是较少见肿瘤,早期诊断极困难.而对良、恶性嗜铬细胞瘤治疗策略的选取截然不同,故早期诊断恶性嗜铬细胞瘤及评估嗜铬细胞瘤的恶性潜能极其重要.本文就当前恶性嗜铬细胞瘤分子生物学及影像学研究综述其诊断进展.     

更正启事

患者，女，46岁，主因阵发性高血压1年余入院。患者1年前患高血压，血压在180—140／110—90mmHg之间波动，一直在当地医院按原发性高血压治疗。1月前开始出现阵发性头痛，并心悸和大汗淋漓，血压最高达220／130mmHg，排尿时尤其明显，口服一般降压药物不能控制，急来我院就诊，以“高血压”收住。平时体健，否认家族中有传染病和遗传病史。入院后查心、肺、腹无异常，24h尿儿茶酚胺（CA）、香草基扁桃酸（VMA）均增高，怀疑嗜铬细胞瘤。查双肾上腺B超和CT均未发现占位，给予竹林胺治疗，待血压稳定后做膀胱镜检查见膀胱顶部一直径约1．5cm大小肿瘤，诊断为膀胱嗜铬细胞瘤，给予α-受体拮抗剂和俨受体拮抗剂治疗2周，待血压、心率稳定后，在硬膜外麻醉下行膀胱肿物、膀胱部分切除，     

分子靶向治疗在恶性嗜铬细胞瘤治疗中的研究进展

恶性嗜铬细胞瘤分子靶向治疗包括:VEGF受体抑制剂、阻断PI3K/Akt信号通路、HrbB-2抑制,热休克蛋白90抑制剂、细胞核抗原Ki - 67、蛋白磷酸酶2A抑制剂、端粒酶逆转录酶等.本文仅对近年在对恶性嗜铬细胞瘤的分子靶向治疗所取得的进展作一综述.     

特殊类型的嗜铬细胞瘤

目的 提高对特殊类型嗜铬细胞瘤的诊断及治疗水平。方法 总结１９８５年７月至１９９８年期间收治的嗜铬细胞瘤５１例。结果 ５１例中１９例病情较为特殊,主要表现为静止功能、双侧发病、异位、恶性表现、复发及合并妊娠。针对不同的嗜铬细胞瘤类型采用不同的围手术治疗方法全部切除肿瘤。随访６个月～９年,除复发病例外,血压基本恢复正常。结论 充分的围手术期治疗是确保手术成功的关键。     

特殊类型的嗜铬细胞瘤

１９８３年７月～１９９３年６月，收治经手术及病理证实的嗜铬细胞瘤７９例，其中２９例特殊类型或表现者４５例次，肾上腺外１１例，恶性或恶变者１２例，双侧或多发性６例，无功能性及隐匿型４例，复发性８例，家族性２个家庭４例。本组显示恶性或恶变发生呈上升趋势。充分的术前准备使手术更顺利平稳。     

膀胱嗜铬细胞瘤伴腹主动脉旁嗜铬细胞瘤1例报告

1 临床资料 患者,女,46岁,主因阵发性高血压1年余入院.患者1年前患高血压,血压在180-140/110-90 mmHg之间波动,一直在当地医院按原发性高血压治疗.1月前开始出现阵发性头痛,并心悸和大汗淋漓,血压最高达220/130 mmHg,排尿时尤其明显,口服一般降压药物不能控制,急来我院就诊,以"高血压"收住.     

妊娠合并嗜铬细胞瘤行剖宫产及异位嗜铬细胞瘤切除术麻醉处理一例

产妇,32岁,于孕34周入院,为双胎妊娠。产妇孕29周时发现高血压,140/90 mm Hg,经降压药治疗,效果不明显。入院后根据病史考虑为妊娠合并嗜铬细胞瘤,查血去甲肾上腺素浓度为36785 ng/L[正常值为(195±166)ng/L],肾上腺素浓度为141 ng/L[正常值为(58±47)ng/L],多巴胺浓度为668 ng/L[正常值为(44±48)ng/L],均明显高于正常值。尿香革扁桃酸(VMA)为440 ng/L(正常值为24.9～70.2 ng/L),也     

嗜铬细胞瘤危象的临床类型及处理

报道PHEO 7例11例次危象类型及处理.共分五种危象类型,术前以高血压危象为多见,高血压与低血压快速交替型危象及心电图出现短暂急性心肌梗塞图形的心脏危象等少见。术中高血压-心脏危象2例,迫使中止手术。术后低血压危象2例,术前高血压危象1例,用酚妥拉明难以控制,改用静滴酚苄明治疗,效果满意;1例肾上腺肿瘤术后低血压危象,用β受体兴奋剂抢救成功。认为:静脉应用酚苄明抢救PHEO危象优于酚妥拉明,术前充分准备、选择合理麻醉、接触肿瘤时动作轻柔是预防PHEO危象的重要环节。     

恶性嗜铬细胞瘤的分子靶标及治疗

近年来,不同国家的研究小组运用遗传学及分子生物学的方法对恶性嗜铬细胞瘤的遗传背景和发生发展过程中的重要生物因子及路径进行了研究,如PDH基因突变、VHL基因突变及其他的一些基因及分子标记物,如VEGFs、HSP90、TERT等,并且指出其中的一些可能作为潜在的分子靶标,并针对这些靶标尝试了一些新的治疗方法.本文仅对近几年来在遗传学及分子生物学方面对恶性嗜铬细胞瘤的分子靶标及治疗所取得的进展作一综述.     

后腹腔镜与开放手术治疗肾上腺嗜铬细胞瘤的比较（附49例报告）

目的：比较后腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术（LRP）和开放性。肾上腺嗜铬细胞瘤切除术（ORP）的优势。方法：2004年6月～2008年12月,我院共行肾上腺嗜铬细胞瘤手术49例,其中LRP组26例,ORP组23例,LRP组肿瘤直径2～7cm,平均3．5cm;ORP组肿瘤直径3～10cm,平均5．5cm。全部患者术前定性诊断明确,并行CT或MRI检查明确定位诊断。结果：25例腹腔镜手术获得成功,1例中转开放手术。LRP和ORP患者在手术时间、术中血压波动及术后住院时间方面差异无统计学意义（P〉0．05）;LRP组术后第1天引流量少于ORP组,两组之间的差异有统计学意义（P〈O．05）;LRP组术后可以尽早下床活动,两组之间的差异有统计学意义（P〈O．05）;23例ORP患者中有10例在术中或术后24h内进行了输血,平均输血量为505ml;而所有LRP患者均未进行输血。随访时间4～28个月,1例仍需服用降压药物。结论：腹腔镜肾上腺嗜铬细胞瘤切除术安全可行,疗效确切,可使患者尽早下床活动,并最大限度地减少输血情况发生;充分的术前准备和熟练的腹腔镜操作技术是手术安全的保证;肿瘤大小并非腹腔镜手术的禁忌证。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗32例报告

目的探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。方法对32例肾上腺外嗜铬细胞瘤患者资料进行回顾性分析,肿瘤位于腹膜后主动脉旁26例,位于膀胱6例。有典型儿茶酚胺症临床表现者29例,24h尿尿香草基杏仁酸(VMA)阳性率为70.8%,CT及MRI定位诊断率分别为96%及83.3%。膀胱嗜铬细胞瘤均经膀胱镜获定位诊断。结果 32例均经开放手术切除肿瘤。全组均经病理证实。无手术死亡病例。结论肾上腺外嗜铬细胞瘤主要依据临床表现、生化定性检查及影像学定位检查明确诊断。术中应重视预防及正确处理手术并发症。长期严密的临床随访是诊断恶性嗜铬细胞瘤的重要依据。     

异位嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

目的 总结异位嗜铬细胞瘤的临床特点,增进对本病的认识,提高诊断和治疗水平.方法 回顾性分析天津医科大学总医院1990年至2010年36例经病理证实为异位嗜铬细胞瘤的临床资料.就诊原因:高血压28例,排尿终末血压升高5例,查体发现1例,腹痛就诊2例.36例均检测24 h尿香草基扁桃酸(VMA),VMA异常升高阳性率为88.9%(32/36).经腹部B超、CT、MRI及131碘-间位碘代苄胍(131 I-MIBG)等检查进行定位.36例均行手术治疗,4例行腹腔镜手术.结果 本组异位嗜铬细胞瘤单发34例,多发2例.手术切除肿瘤直径为3.4～18.2 cm.术后病理证实均为嗜铬细胞瘤,其中恶性嗜铬细胞瘤9例.结论 VMA是异位嗜铬细胞瘤定性诊断的主要依据,131 I-MIBG定位、定性准确可靠.充分的术前准备是手术成败的关键.手术切除肿瘤是最佳治疗方法.腹腔镜手术治疗异位嗜铬细胞瘤也成为一种术式选择.恶性异位嗜铬细胞瘤术后可给予131 I-MIBG辅助治疗.     

不典型肾上腺嗜铬细胞瘤

目的 总结对不典型嗜铬细胞瘤的诊断和治疗效果。方法 无症状肾上腺嗜铬细胞瘤28例，均无高血压病史，内分泌功能检查仅3例尿儿茶酚胺（CA）和尿3-甲基4-羟基苦杏仁酸（VMA）水平轻度增高。21例肿瘤〉3C／T／者增强CT均可见肿瘤周边强化明显，内部有不均匀强化，个别可见偏心液化；7例肿瘤≤3cm者周边与内部强化较均匀一致。根据影像学检查拟诊为不典型嗜铬细胞瘤，2001年以前收治的12例术前未给予降压药和扩容准备；其后收治的16例术前3d每晚给予多沙唑嗪缓释片4mg，术晨加服4mg进行药物准备，不扩容。结果28例均行开放性肾上腺肿瘤切除术，术中血压波动14例，其中术前未服用多沙唑嗪缓释片组3例出现高血压危象，服用多沙唑嗪缓释片组无高血压危象。术后诊断隐匿型嗜铬细胞瘤14例，无功能嗜铬细胞瘤14例。结论 不典型嗜铬细胞瘤特别是隐匿型嗜铬细胞瘤应引起泌尿外科医生足够重视。术前应用缓释型“受体阻滞剂对于保证术中血压的平稳具有很好的应用价值。     

嗜铬细胞瘤的研究进展

嗜铬细胞瘤手术的麻醉迄今仍是麻醉医生面临的一个较为棘手的问题。要使病人安全地度为围麻醉期，麻醉医生必须春病生理，了解各种麻醉方法对病理生理的影响，娴熟地掌握麻醉和监测的操作技能。本文详细介绍有关嗜铬细胞瘤的研究进展，并重点阐述其病理改变，强调麻后处理都是不可忽视的环节。     

嗜铬细胞瘤的外科治疗（附40例报告）

我院自１９６５年至１９９２年５月，共手术治疗嗜铬细胞瘤４０例。肿瘤位于肾上腺３２例；位于肾上腺外８例，病理报告良性嗜铬细胞瘤３８例，恶性嗜铬细胞瘤，交感神经节细胞瘤各１例，术后３３例血压恢复正常；７例血压明显下降，但仍高于正常值，对具有典型临床表现者行ＶＭＡ测定和Ｂ超或ＣＴ检查一种简便的筛选论断方法。