Von Hippel—Lindau病肾癌的临床特征分析

目的 探讨Von Hippel-Lindau（VHL）病肾癌的临床特点。方法回顾分析28例VHL病肾癌患者的临床资料。就初诊年龄、肿瘤部位、同时或异时癌、肿瘤的组织病理等与散发性肾癌进行比较。结果VHL肾癌初诊年龄44．6岁，双肾癌15例、多灶性肾癌16例、伴双侧多发肾囊肿20例。共切除87个实性肿瘤。术后病理：透明细胞癌86个，Fuhrman分级Ⅰ级73个、Ⅱ级12个、Ⅲ级1个；钙化结节1个。TNM分期ⅠA期、ⅠB期、Ⅱ期、Ⅲ期分别为8例、7例、8例和1例。与散发性肾癌组相比，VHL病肾癌组患者发病年龄早（P〈0．05），双肾多灶性肾癌及伴双侧多发肾囊肿比例高（P〈O．001），高级别肿瘤比例低（P〈O．05）。结论VHL病肾癌不同于散发性肾癌，有其独特的临床病理特征，这对该病诊断治疗具有一定指导价值。     

上海仁济医院肾癌数据库资料分析

目的 探讨肾癌临床、病理、分期、分级与预后特征. 方法 分析2003年至2005年上海仁济医院泌尿科肾癌数据库435例患者临床和病理资料.采用WHO 1997年肾实质上皮性肿瘤组织学分类标准、2002年ATCC的TNM分期和临床分期、1982年Fuhrman病理分级.采用Kaplan-Meier法和Logrank检验对57例获随访的晚期患者行生存分析和预后因素判断. 结果 435例患者中,遗传性VHL病肾癌10例(2.4%)、散发性肾透明细胞癌372例(85.5%)、乳头状癌13例(3.0%)、嫌色细胞癌18例(4.1%)、集合管癌4例(0.9%)、嗜酸性细胞腺瘤4例(0.9 %)、未分类肾癌.14例(3.2%).行根治性肾切除术335例(77.0%),保留肾单位手术74例(17.0%),姑息性肾切除等手术26例(6.0%).遗传性VHL病肾癌均为双肾癌伴多发囊肿,临床分期Ⅰ期7例、Ⅱ期3例,病理分级Ⅰ级6例、Ⅱ级4例,基因测序均存在VHL基因突变,平均随访28.6个月,患者无肿瘤局部进展或转移,但4例患者出现同侧或双侧肿瘤再发.嫌色细胞癌临床分期均为Ⅰ期,病理分级Ⅰ级5例,Ⅱ级13例,平均随访19.8个月均存活,无肿瘤转移或复发.集合管癌临床分期均为Ⅰ期,病理分级均为Ⅲ级,平均生存时间11.3个月.肾透明细胞癌和乳头状癌临床分期Ⅰ期260例(67.6%)、Ⅱ期64例(16.6%)、Ⅲ期32例(8.3%)、Ⅳ期29例(7.5%),其中T1a 147例(38.2%)、T1b 113例(29.4 %);病理分级Ⅰ级124例(32.2%)、Ⅱ级219例(56.9%)、Ⅲ级40例(10.4%)、Ⅳ级2例(0.5%).57例晚期肾癌患者中位生存时间(16.0±1.3)个月,1年生存率55.0%,2年生存率31.0%.预后因素分析显示,临床分期、肿瘤大小、淋巴结转移、远处转移和病理分级是晚期肾癌解剖水平和组织学水平的预后影响因素. 结论 不同组织学亚型的肾癌生物学特征存在较大差异,遗传性VHL病肾癌存在基因突变,常为双侧、多中心、低Fuhrman分级透明细胞癌,易再发不易转移.肾嫌色细胞癌预后较好,而集合管癌预后差.在解剖水平和组织学水平,TNM分期、肿瘤大小、淋巴结转移、远处转移和肾癌病理分级是晚期肾癌的预后影响因素.     

多房囊性肾细胞癌诊治体会(附14例报告)

目的:加深对多房囊性肾细胞癌(MCRCC)的认识,提高术前诊断准确率并选择合适的治疗方法。方法:对我院2012年1月~2014年12月间14例囊性肾占位患者的临床表现、影像学、病理学及手术方式等临床资料进行研究与分析。结果:本研究共14例,男12例,女2例,年龄31~75岁。7例术前术后均诊断囊性肾癌,5例行肾部分切除术,2例行根治性肾切除。2例术前诊断为复杂性肾囊肿,行去顶减压术后病理结果为肾囊性透明细胞癌,1例术前诊断为双肾下极肾癌,术后病理结果为左肾透明细胞癌伴局部囊性透明细胞癌,右肾透明细胞癌;1例术前诊断为左肾多发囊肿,术后病理证实为囊性腺瘤,1例术前诊断囊性肾癌,术后病理结果为肾囊肿;1例术前诊断为双侧多囊肾伴部分囊壁钙化,术后病理为双侧多囊肾伴左肾乳头状肾细胞癌;1例术前诊断双侧多囊肾伴右肾下极占位,术后病理结果为右肾下极占位为囊性肾乳头状肾细胞癌伴有囊性肾透明细胞癌;14例患者术后随访3~12个月均未发现肿瘤复发。结论:MCRCC术前影像学容易误诊,最好的选择是保留肾单位手术,以尽量多保留肾功能以改善整体预后。     

保留肾单位肾癌切除术的疗效与随访

目的 探讨保留肾单位的肾癌手术疗效。方法 26例行保留肾单位的肾癌切除术患者，男16例，女10例，平均年龄47岁。肿瘤直径1．1～4．0cm，平均2．8cm。T1 21例，T2 5例。透明细胞癌22例．颗粒细胞癌3例，囊性肾癌1例。10例有腰痛、血尿、低热等症状，无症状16例。单侧24例，双侧1例，术后孤立肾癌1例。对侧肾功能正常22例，对侧肾有病变或潜在病变4例。术后定期行腹部CT、超声及尿常规检查，复查肾功能。结果 26例手术均成功。术后平均随访41个月，除1例肾转移癌术后16个月因肺癌广泛转移死亡外，余25例肿瘤无复发，无瘤生存至今。结论 保留肾单位的肾癌剜除术安全有效。适用于对侧肾功能正常肿瘤直径≤4．0cm的局限性肾癌，对于对侧肾脏有病变或孤立肾癌是必要的选择。     

Von Hippel-Lindau综合征并发肾癌二例诊治分析

目的分析Von Hippel-Lindau(VHL)综合征并发肾癌的临床特点,提高临床医生对VHL综合征的认识。方法回顾性分析我院泌尿外科收治的2例VHL综合征并发肾癌病人的临床资料,并结合文献复习。结果 2例中1例有家族史,行右肾肿物穿刺活检,病理未见癌细胞,病人后续就诊于其他医院,于当地医院外请专家行右肾癌根治术,术后病理检查提示肾透明细胞癌;1例无相关家族史,病人多发胰腺、肾脏囊肿,双肾多发肿物,肾肿物穿刺活检示肾透明细胞癌,无法行手术治疗,给予分子靶向药物舒尼替尼治疗2年,定期复查肾脏CT,发现肾肿物明显缩小。结论VHL综合征可发病于多个系统,其并发肾癌的特征不同于散发性肾癌。早期明确诊断和个体化治疗,能够提高VHL综合征病人生存率。     

Von Hippel-Lindau综合征并发肾细胞癌的外科治疗方式(附9例报告)

目的:探讨Von Hippel-Lindau(VHL)综合征并发肾细胞癌的外科治疗方式及其效果。方法:回顾性分析2009年3月~2013年8月收治的9例VHL综合征并发肾细胞癌患者的家族遗传史、临床表现、肿瘤特点及外科处理方式。结果:患者年龄24~58岁,9例患者中4例有明显中枢神经系统肿瘤血管母细胞瘤的家族病史,无家族病史者常出现中枢神经系统血管母细胞瘤,除肾肿瘤外,常伴胰腺肿瘤或囊肿,肾上腺嗜铬细胞瘤等表现。肾肿瘤为双侧或多发性,均为肾透明细胞癌,分期及分级均较低。外科治疗方式多采用保留肾单位的肾部分切除术,手术方式可采用腹腔镜或开放手术。本组9例患者共行10次手术,平均手术时间为142.5min,平均出血量为163.3ml,平均术后住院时间为7.2d。结论:VHL综合征是一种家族遗传性多系统肿瘤疾病,累及肾脏时常出现双侧或多发性肾透明细胞癌,中枢神经系统肿瘤血管母细胞瘤及肾细胞癌是该病的主要死因。外科手术是治疗肾肿瘤的首选方案,而腹腔镜保留肾单位手术是安全合理及有效的。     

肾细胞癌的保肾手术方法探讨

近年来 ,在双侧肾细胞癌 (简称肾癌 )、独肾肾癌或对侧肾脏存在严重疾病等需保留足够肾单位的病例 ,甚至某些对侧肾脏正常的早期肾癌中施行保留肾单位手术 (简称保肾手术 )的报道越来越多 ,并取得近似肾癌根治术的临床效果。然而局部复发仍是保肾手术的主要问题。合理的术式对减少局部复发、提高手术效果是十分重要的。资料和方法自 1998年 3月～ 2 0 0 0年 12月 ,我院施行肾细胞癌根治术 10 2例 ,其中 ,男 6 8例 ,女 34例 ,年龄 2 5～ 78岁 ,平均 5 7 2岁。所有病例均经术后病理检查证实 ,并重新作分期、诊断。分期按“恶性肿瘤国际临床病…     

Von Hippel-Lindau病并发肾癌的诊断和治疗

目的 提高von Hippel-Lindau病(VHL)并发肾癌的诊断和治疗水平。方法 回顾分析7例VHL病并发肾癌患者临床资料并结合文献复习讨论。男4例，女3例，平均年龄42岁。手术治疗6例，共切除肿瘤34个，其中5个肾脏行肿瘤切除术，切除肿瘤13个；切除肾脏4个，发现肿瘤21个。结果 随访8-76个月，平均45个月。1例术后26个月肾脏肿瘤复发，行肾脏切除。1例双肾切除者，半年后行肾移植，随访18个月未见肿瘤复发，移植肾功能良好。4例患者肿瘤无复发和转移，肾功能正常。1例患者拒绝治疗，随访25个月肿瘤局部有进展，未发现远处转移。结论 肾癌是VHL病主要病变之一，具有多中心、双侧发病、易复发等特点。薄层CT是主要的诊断和随访手段。手术治疗方式包括双肾切除，肾肿瘤剜除和肾部分切除等，保留肾单位术后应密切随访，及时发现再发的病变。     

肾肿瘤剜除术治疗肾细胞癌、肾血管平滑肌脂肪瘤

目的探讨肾肿瘤剜除术治疗肾细胞癌及肾血管平滑肌脂肪瘤的疗效。方法回顾分析15例在我院进行肾肿瘤剜除术的肾细胞癌及肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床及病理资料。结果全部肾肿瘤均成功剜除，平均热缺血时间为15min，术中肿瘤剜除面平均出血25ml，术后无继发出血，无急性肾小管坏死、慢性肾功能不全及尿瘘等并发症发生。术后平均随访时间为2．5年，均未见肿瘤复发或转移。依据2003AJCC肾癌分期方法，所有肾癌患者均为Tla期，组织学形态为透明细胞癌。病理分级按Fuhrman标准为G1。结论肾肿瘤剜除术对有假性包膜的Tla肾细胞癌和肾血管平滑肌脂肪瘤是有效和安全的，术后并发症少，可以最大程度地保留肾脏功能。     

双侧肾细胞癌21例报告

目的 探讨双侧肾细胞癌手术治疗的疗效。方法 1990年1月至2005年1月收治双侧肾细胞癌患者21例。其中同时性10例，异时性11例。肿瘤位于肾上极15枚，中极19枚，下极20枚；左肾28枚，右肾26枚。肿瘤直径0．5～16．0cm，平均4．5cm。2例伴下腔静脉癌栓。17例经手术治疗。6例同时性肾癌中，5例行双侧一期手术，1例行分期手术。其中1例行双肾部分切除术；1例行双肾部分切除及左肾上腺切除术；3例行一侧肾癌根治术及对侧肾部分切除术；1例行一侧肾癌根治术，对侧肾部分切除术及下腔静脉切开取癌栓术。11例异时性肾癌均分期手术。其中3例行双肾部分切除术；1例行一侧肾癌根治术，对侧肾肿瘤剜出术；1例行一侧肾癌根治术，对侧肾部分切除术加下腔静脉切开取癌栓术；6例行一侧肾癌根治术，对侧肾部分切除术。未行手术治疗4例．其中行介入治疗1例，生物学治疗1例，保守治疗2例。结果 21例随访3个月～24年，平均3．4年。17例手术治疗者中，13例未见肿瘤复发和转移，术后肾功能均可；1例术后10个月出现左上肺转移，已带瘤存活9个月；1例术后1年出现残肾肿瘤复发，经生物学和中药治疗，已带瘤存活5个月；2例死于肿瘤转移。4例未手术者中，1例10个月后死于胰腺转移，1例4个月后死于肾衰竭，1例6个月后死于脑血管意外，1例伴腹膜后淋巴结转移者经化疗和生物学治疗，病情稳定，已带瘤存活7个月。异时性肾癌者的先发一侧行肾癌根治术，对侧肾出现肿瘤的时间为7个月～18年。结论 双侧肾癌并非手术禁忌，如果采取积极的治疗措施，仍可获得满意的手术效果。保肾手术是目前较为理想的治疗方法，如果保留足够的肾实质，患者仍可获得良好的生存状态。     

自发性肾出血14例临床分析

目的：提高自发性肾出血(SRH)的诊治水平。方法：对14例自发性肾出血的诊疗临床资料进行回顾分析。结果：12例经手术及病理检查证实，肾细胞癌出血5例，肾错构瘤出血5例，肾多发性囊肿出血2例；肾损伤保守治疗一年后又出血1例；特发性肾出血1例。12例术后随访6个月～5年，2例保守治疗分别随访6个月和3年，均病情稳定。结论：自发性肾出血易误诊，应尽早诊治，B超、CT、MRI和DSA对诊断有一定价值。     

Renal sinus hemangioma simulating renal mass: A diagnostic challenge

A 47-year-old female presenting with right flank pain and renal mass on ultrasonography was evaluated for renal malignancy. Based on the CT findings and blood aspiration on repeated fine needle aspiration biopsy the patient underwent radical nephrectomy. Histopathology revealed renal sinus hemangioma with normal kidney, perirenal fat and the hilar structures.     

临床表现为肾功能异常患者肾活检的病理分析及风险评估

目的：通过分析临床表现为肾功能异常患者肾活检的病理构成与并发症发生情况,明确肾活检在肾功能异常中的诊断价值及风险。方法：回顾性分析行肾活检的311例临床表现为肾功能异常（急性或慢性）患者和同期1717例肾功能正常患者的临床资料、超声影像与实验室检查数据,分析急性或慢性肾功能异常的肾活检病理结果以及肾活检并发症发生情况,并对影响因素进行多因素分析。结果：肾功能异常患者中急性89例、慢性222例。急性肾功能异常前3位病理类型为ANCA相关性肾炎、急性肾小管坏死和急性间质性肾炎;慢性肾功能异常前3位为IgA肾病、慢性肾小管间质损害和高血压肾损害。急、慢性肾功能异常的肾活检并发症分别为2.2%和5.8%,高于肾功能正常的发生率1.3%。但是没有肾脏切除、死亡等严重并发症。多因素分析显示肾小球滤过率与并发症发病率明显相关（P〈0.05）。结论：对肾功能异常患者谨慎肾活检,有助于明确病因和病理诊断,指导治疗。肾小球滤过率与并发症的发生密切相关。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治：附35例报告

报告肾血管平滑肌脂肪瘤３５例，其中３１例前行Ｂ超检查，２５例行ＣＴ检查，５例肾血管造影检查。手术治疗２５例，其中行全肾切除术１１例，肾部切除术６例，肿瘤剜除术８例，术后均经病理检查证实，行肾动脉栓塞术５例；定期观察５例，随访１－２例，无肿瘤恶变，无复发，结合文献对肾血管平滑肌脂肪瘤术前诊断及治疗方式进行讨论。     

Failure of inosine to prevent ischemic damage in the canine and rat kidney models

Summary Intravenous, renal arterial, and intraperitoneal administration of inosine at dosages of 100 to 200 mg/kg, 160 mg/kg, and 200 mg/kg, respectively, in the dog and rat was used to test its efficacy in preventing ischemic damage after 60 min of warm ischemia in an in situ solitary renal model. No improvement of renal function as compared with a control and a conventional mannitol/furosemide treatment group was detected. Rather, inosine at dosages of160 mg/kg resulted in significantly impaired renal function in the experimental groups of the dog model; no improvement was observed in the rat model. These results suggest that the use of inosine in human renal surgery and preservation should be approached cautiously.     

Relationship between renal histology and later graft outcome

Abstract We have created the chronic allograft damage index (CADI), which quantifies the early histopathological changes in renal allografts. In this study we showed that the CADI at 2 years after renal transplantation predicted the graft outcome 4 years later and that the CADI identified the risk group that proceeded to chronic rejection during subsequent years.     

Influence of renal nerves on renal function during development

The present review summarizes recent studies describing the role of renal sympathetic innervation in the regulation of renal function during development. The afferent renal innervation appears early during fetal life and probably precedes the development of efferent renal nerves. There is suggestive evidence that renal nerves are required for the proper development of the kidney and that neurotrophic growth factors play an important role in renal embryogenesis and in renal tubular differentiation. Renal sympathetic innervation modulates renal hemodynamics early during development. Renal nerve stimulation during -adrenoceptor blockade produces renal vasodilation in fetal and newborn animals but not in adults. Unlike the effect of renal nerves on fetal renal hemodynamics which is observed in the young fetus, the role of renal sympathetic nerves in modulating fluid and electrolyte homeostasis seems to develop during late gestation. Recent studies have also shown that renal nerves play an important role in regulating renin secretion during the transition from fetal to newborn life. For example, renal denervation during fetal life suppressed the physiological rise in plasma renin activity associated with delivery and decreased renal renin mRNA levels after birth. Taken together, these studies suggest that renal nerves influence fetal renal development and that the influence of renal sympathetic innervation on renal hemodynamics and function changes with maturation.     

妊娠相关肾损伤的临床调查

目的：探讨妊娠相关性肾损伤的病因、发生率、预后转归。方法：采用回顾性分析方法调查2004年9月～2007年8月期间2988例住院妊娠患者在妊娠过程中肾损伤的发生情况。结果：75例妊娠患者存在肾损伤,占2.58%,22例为肾脏病合并妊娠。轻度肾损伤组血浆白蛋白显著高于重度肾损伤组（P值均〈0.001）。各组间总胆固醇与三酰甘油差异均无统计学意义（P〉0.05）。轻度肾损伤组血红蛋白水平显著高于重度肾损伤组（P〈0.01）,但轻度与中度肾损伤组间、中度与重度肾损伤两组间差异无统计学意义（P〉0.05）。与中度肾损伤组和重度肾损伤组相比,轻度肾损伤组SBP（P值分别为0.001,0.002）、DBP（P值分别为0.022,0.009）及MBP（P值分别为0.005,0.004）差异均有统计学意义,但中度肾损伤组与重度肾损伤组间差异无统计学意义。29例资料完整患者Scr均值由妊娠初期时的（176.97±108.83）μmol/L上升到妊娠后期的（193.69±148.63）μmol/L（P〈0.001）;MBP均值由妊娠前期的（97.00±10.91）mmHg上升到后期的（119.94±19.00）mmHg（P〈0.001）。发生子痫前期的患者共有37例（49%）,其中轻度肾损伤组24例（42%）,中度肾损伤组7例（58%）,重度肾损伤组6例患者都存在着子痫前期。9例资料完整的患者中,肾小球滤过率（1/Scr）在妊娠晚期比早期下降的有14例（48%）,其中有4例肾小球滤过率严重下降（超过25%）。结论：妊娠相关肾损伤并不少见,可随着妊娠而进展,值得关注和研究。