精雕细琢调转7天新生儿错位大动脉

患儿出生后诊断为复杂紫绀型先天性心脏病：大动脉转位（完全型）,室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉高压。出生后病情危重,危及生命,转入中国医科大学附属第一医院新生儿重症监护室,由于患儿主动脉及肺动脉转位,全身供血无氧合,仅靠动脉导管及室间隔缺损分流提供的少量含氧血生存,随时可能缺氧发作危及生命（生后一度需要呼吸机辅助呼吸）,长时间等待可能导致严重肺动脉高压失去手术机会。     

同种带瓣主动脉用于矫正型大动脉转位合并肺动脉狭窄

将同带瓣主动脉 过适宜处理后，用以治疗１８例合并肺动脉狭窄的矫正型大动脉转位患者，其中内脑正位型１４例，内脏反应型４例，均合并室间隔缺损。方法手术缝闭肺动脉瓣口，修复ＶＳＤ，用经过冷冻处理的同种带瓣主动脉管道连接功能右心室和肺动脉。     

复杂先天性心脏病的外科治疗

近15年来，本所手术治疗治疗法乐氏四联症、右室双出口、Ebstein心脏病畸形、单心室和三尖瓣闭锁、矫正型大动脉转位合并心内畸形、完全性肺静异位引流、主动脉狭窄、大动脉转位合并室缺和肺动脉狭窄以及室间隔完整的肺动脉闭锁等1880例，总的手术死亡率为4．05，本文重点介绍上述复杂先天性心脏病的外科治疗经验。     

同种带瓣心外管道的临床应用

目的　探讨同种带瓣主动脉和肺动脉心外管道治疗复杂先天性心脏病的临床效果。　方法　应用深低温保存同种带瓣主动脉或肺动脉心外管道重建右心室流出道治疗复杂先天性心脏病 31例 ,其中 ,右心室双出口 6例 ,矫正型大动脉转位 2 1例 ,完全型大动脉转位 2例 ,三尖瓣闭锁 1例 ,感染性心内膜炎合并主动脉瓣关闭不全 1例。应用同种主动脉 2 7例 ,同种肺动脉 4例。　结果　术后同种管道吻合口通畅 ,无压差、无扭曲和受压 ,同种瓣膜活动良好。　结论　同种带瓣主动脉和肺动脉心外管道具有生物活性和完整的瓣膜功能 ,可从解剖学和血流动力学上矫正心脏畸形     

Double Switch术治疗先天性矫正性大动脉转位二例

目的 介绍解剖矫治先天性矫正性大动脉转位的手术特点。方法 2例矫正性大动脉转位患者,1例9个月,合并室间隔缺损、肺动脉高压,行Senning加动脉调转术;1例23岁,合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全,行Rastelli加Senning术。结果 2例患者全部成活,其中1例术前出现Ⅲ度房室传导阻滞,安装永久起搏器,术后超声检查心室功能正常,心内隧道和心外管道通畅。无三尖瓣反流。结论 Double Switch手术是一种理想的治疗先天性矫正性大动脉转位的方法。     

矫正型大动脉转位伴心脏畸形外科治疗

自１９８５年９月至１９９４年３月手术治疗３３例矫正型大动脉转位伴心脏畸形病人，其中男２１例，女１２例，年龄１～３５岁（平均１１岁）。其中ＳＬＬ型３１例，ＩＤＤ型２例，手术修复室间隔缺损２８例，肺动脉狭窄２９例（１４例应用外带瓣管道，其中９例同种主动脉带瓣管道，５例为带戊二醛处理的猪肺动脉瓣的人工管道），修补房间隔缺损１５例，左侧房室瓣关闭不全成形２例，动脉导管未闭缝合和改良Ｆｏｎｔａｎ手术各１例。     

肺动脉右心室直接吻合纠治复杂先天性心脏病

目的 探讨肺动脉右心室直接吻合纠治复杂先天性心脏病的效果。方法 2001年3月至2004年6月，对17例复杂先天性心脏病病儿采用肺动脉右心室直接吻合方法予以纠治，其中3周岁以下者11例。肺动脉闭锁合并室间隔缺损6例，完全性大动脉错位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄4例，永存动脉干4例，法洛四联症合并冠状动脉横跨右心室流出道3例。12例一期根治，5例分期纠治。结果 手术死亡1例。5例分期手术中的3例已成功二期根治。随访1～40个月，所有病儿生长发育良好，心功能0～Ⅰ级。结论 肺动脉右心室直接吻合应用于纠治某些复杂先天性心脏病可取得满意效果。对无同种带瓣管道可选用的婴幼儿病例，此术式尤为适用。     

分期介入治疗主动脉缩窄合并右锁骨下动脉瘤1例

主动脉缩窄(CoA)是指主动脉局限狭窄,管腔缩小,造成血流量减少.主动脉缩窄可以单独出现,也可以合并二叶式主动脉瓣、室间隔缺损、动脉导管未闭、大动脉转位等病变.主动脉狭窄合并右锁骨下动脉瘤非常罕见,本文报导一例主动脉缩窄合并右锁骨下动脉及降主动脉瘤,一期应用定制的Armada 35球囊扩张导管及覆膜支架治疗主动脉狭窄,...     

心脏外科手术与介入性心导管术镶嵌治疗小儿先天性心脏病

目的 报道23例介入性心导管术与心脏外科手术镶嵌治疗小儿先天性心脏病(CHD)的经验。方法外科术后镶嵌治疗：12例动脉导管未闭结扎术后残余分流及2例心脏术后留置室间隔缺损(VSD)的复杂CHD行经导管封堵术。2例法洛四联症(TOF)根治术后分支肺动脉狭窄分别行球囊血管成形术及支架置入术，1例肺动脉闭锁合并VSD根治术后出现体肺侧支血管(APCAs)破裂行介入栓塞止血术。外科术前介入治疗：5例室间隔完整的大血管转位(TCA)病例行大动脉调转术前行球囊房隔造口术(BAS)，1例有巨大APCAs的重症。TOF在根治术前予以侧支血管堵塞术。结果动脉导管未闭术后残余分流及复杂CHD残留VSD病例均封堵成功，分支肺动脉狭窄病例介入治疗后狭窄减轻或治愈；侧支血管破裂病例栓塞止血后出血停止。BAS病例介入术后低氧及酸中毒改善，大动脉调转术后3例治愈，2例死亡。TOF病例APCAs堵塞后成功行根治术。结论心脏外科手术与介入性心导管术镶嵌治疗是治疗小儿CHD术后残余分流及部分复杂疑难CHD的有效方法。     

新生儿复杂先天性心脏病的外科治疗

目的总结29例新生儿复杂先天性心脏病的外科治疗经验。方法29例患先天性心脏病的新生儿,年龄3～28d,其中室间隔缺损3例,完全性大动脉错位10例,肺动脉闭锁1例,三尖瓣闭锁3例,单心室1例,法洛四联症6例,完全性房室管畸形4例,永存动脉干1例,所有患者合并房间隔缺损和动脉导管未闭。29例患者均在深低温低流量体外循环下行一期矫治术。结果术后死亡4例(13.8%),其中1例完全性大动脉错位和1例肺动脉闭锁患者死于低心排血量综合征,2例死于灌注肺、低氧血症,其余25例患者均治愈出院。随访19例,随访时间1～31个月,体重及各项发育指标与正常同龄儿基本相同。结论新生儿心脏手术麻醉、体外循环应平稳,手术操作要精细,手术成功的关键是畸形矫正满意及良好的心肌保护和肺保护。     

手术治疗婴幼儿先天性心脏病335例

目的 总结分析335例婴幼儿先天性心脏病的外科治疗经验。方法 335例中左向右分流278例，右向左分流42例，无分流15例。54例动脉导管末闭(PDA)和3例主动脉缩窄(AC)患者在非体外循环下手术，278例患者在全身麻醉中深度低温体外循环下行心内畸形矫治术，其中全腔静脉—肺动脉连接术(TCPC)4例，双侧G1enn手术1例，双侧改良G1enn手术3例。结果 术后早期死亡16例(4．8％)，其中室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压(PH)9例，完全性房室通道(CAVC)合并PH2例，完全性肺静脉异位连接(TAPVC)1例，法洛四联症(TOF)3例，大动脉转位(TGA)行动脉转位术1例；其余患者均治愈出院。随访223例(66．6％)，随访时间2个月一11年，无晚期死亡。结论 先天性心脏病患者应早诊断、早手术。左向右分流大的患者易发生PH，应在6个月至1岁内手术；右向左分流患者，手术年龄以1—3岁为好。对不能解剖矫正的复杂心脏畸形，应在2—3岁时作TCPC手术或双侧改良G1enn手术。     

矫正型大动脉转位的手术纠治

目的回顾性分析１７例矫正型大动脉转位的手术纠治，通过两种不同方法的比较，以提高手术成功率，防止完全性房室传导阻滞的发生。方法室间隔缺损修补：１０例经右心房二尖瓣或解剖左心室切口，缝针经室间隔缺损置于室间隔左侧面；７例经解剖右心室切口缝针直接缝于室间隔左侧面。结果经解剖左心室修补的完全性房室传导阻滞发生率为４０％，而经解剖右心室的发生率为１４％。１４例伴不同程度的肺动脉流出道梗阻，除１例作瓣交界切开，余１３例均采用同种带瓣主动脉管道连接。手术死亡２例，死亡率１１．７６％。结论矫正型大动脉转位的室间隔缺损修补经解剖右心室修补为好，肺动脉高压是手术死亡的主要原因     

心房及大动脉双调转术治疗先天性矫正型大动脉转位

目的 总结先天性矫正型大动脉转位心房及大动脉双调转术治疗的初步经验.方法 先天性矫正型大动脉转位行心房及大动脉双调转手术17例.8例行Senning+大动脉调转术,年龄11个月～11岁,中位年龄3.7岁,其中7例合并肺动脉高压,1例合并肺动脉瓣下狭窄,3例曾行肺动脉环缩术-左心室锻炼.9例行Senning+ Rastelli手术,年龄5～24 岁,中位年龄9.0岁,其中5例行室缺扩大术.结果 Senning+大动脉调转手术组主动脉阻断183～282 min,术后呼吸机辅助14～984 h,引流208～1496 ml.术后完全性房室传导阻滞1例,安装永久性心脏起搏器后病愈出院;右侧膈肌麻痹1例,行膈肌折叠术后病愈出院.Senning+ Rastelli手术组主动脉阻断132～380 min,术后呼吸机辅助18～276 h,引流108～1780 ml,术后ECMO辅助循环1例,因低心排综合征死亡1例.结论 对于年龄较大的先天性矫正型大动脉转位病儿,心房及大动脉双调转术近期治疗效果满意.     

同种异体带瓣管道在复杂先天性心脏病中的应用

目的探讨同种异体带瓣管道在复杂先天性心脏病中的临床应用价值。方法 2004年10月至2007年5月济宁医学院附属医院共收治7例复杂先天性心脏病患者,男4例,女3例;年龄5~18岁,平均年龄13岁;体重13~57 kg,平均体重35 kg。所有患者均行同种异体主动脉带瓣管道右心室流出道重建术,同期行动脉导管结扎加法洛四联症(TOF)根治术2例,动脉导管结扎、TOF根治、主动脉瓣成形术1例,TOF根治、左右肺动脉吻合术1例,右心室双出口根治术2例,矫正型大动脉转位、室间隔缺损修补术1例。结果手术死亡1例(14.29%),因手术后发生严重低心排血量综合征,术中停机困难死亡。1例患者术后7d出现阵发性室上性心动过速,给予甲基强的松龙和胺碘酮口服后好转。随访6例,随访时间6个月~4年,随访期间有1例术后6个月因持续发热经抗感染治疗无效,最终死于脑出血。5例生存患者紫绀消失,心功能Ⅰ~Ⅱ级,生长发育良好,已恢复正常学习。结论同种异体带瓣管道在一些复杂先天性心脏病治疗中有良好的临床应用价值。     

大于6月龄伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略

目的 总结年龄大于6个月的伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿诊断性治疗-根治性手术策略的应用经验及术后效果,探讨手术指征.方法 2010年1月至2011年10月手术治疗17例伴室间隔缺损合并重度肺动脉高压完全性大动脉转位患儿,男13例,女4例.中位年龄1.2岁,其中0.5岁～＜1.0岁6例,≥1.0岁～＜3.0岁3例,≥3.0岁8例.合并动脉导管未闭6例,房间隔缺损5例,二尖瓣关闭不全2例,肺动脉瓣轻度狭窄2例.术前均行超声心动图检查,冠状动脉CT检查11例,右心导管检查3例.全组均行诊断性治疗2～4周,静吸复合麻醉低温体外循环下行大动脉调转术(ASO),术后残留肺动脉高压者继续予肺动脉高压靶向药物治疗.结果 全组无手术死亡.术前经诊断性治疗动脉氧饱和度提高10％ ～21％,肺动脉平均压下降10 ～20mmHg(1.33 ～2.67kPa).随访6～32个月,平均11.2个月.随访期间1例死于食物中毒致急性腹泻、电解质紊乱和心律失常,余患儿至最终随访日均生存.术后6例(35.29％)残余肺动脉高压,年龄均≥3岁,肺动脉高压靶向药物治疗6 ～20个月后,肺动脉压力明显下降.结论 大于6个月的伴室间隔缺损肺动脉高压完全性大动脉转位患儿经诊断性治疗后可以选择性实施根治性手术(ASO),效果良好.     

同种带瓣主动脉用于矫正型大动脉转位合并肺动脉狭窄手术治疗

目的将同种带瓣主动脉经过适宜处理后，用以治疗１８例合并肺动脉狭窄的矫正型大动脉转位（ＣＴＧＡ）患者，其中内脏正位（ＳＬＬ）型１４例，内脏反位（ＩＤＤ）型４例，均合并室间隔缺损（ＶＳＤ）。方法手术缝闭肺动脉瓣口，修复ＶＳＤ，用经过冷冻处理的同种带瓣主动脉管道连接功能右心室和肺动脉。结果术后测压：右心室收缩压为３．３～６．４ｋＰａ（２５～４８ｍｍＨｇ），右心室－肺动脉压差０．６６～３．０ｋＰａ（５～２２ｍｍＨｇ），右心室／左心室压比值０．３～０．６。结论采用同种带瓣主动脉能使患者术后血流动力学指标更接近于人体正常生理状态。     

肺血减少型先天性心脏病肺血来源的探讨

肺血减少型先天性心脏病（先心病）包括法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁（PAA）及伴有肺动脉狭窄（PS）的心室双出口（DOV）、三尖瓣闭锁（TA）、完全性大动脉转位（TGA）、矫正性大动脉转位（CTGA）、单心室（sV）等复杂畸形。其肺血来源多样，不仅限于肺动脉，还有未闭动脉导管和体肺侧支，外科矫治困难。现回顾性探讨不同种疾病肺血来源的多样性及与肺动脉的关系，以增加对此类疾病的认识。     

心电图对常见左向右分流的先天性心脏病合并肺动脉高压的评价

目的评价心电图对左向右分流先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断价值。方法我院100例左向右分流先天性心脏病患者,男性60例,女性40例,室间隔缺损(VSD)40例,动脉导管未闭(PDA)35例,房间隔缺损(ASD)25例。肺动脉压力和分流均经心导管证实。分析心电图改变与肺动脉高压的关系。结果PDA和VSD患者合并肺动脉高压时,心电图改变为右心室肥大和双心室肥大,与未合并肺动脉高压的差异有统计学意义,ASD患者合并肺动脉高压的心电图改变和肺动脉压力正常的心电图改变差异无统计学意义。结论心电图对先天性心脏病(动脉导管未闭和室间隔缺损)肺动脉高压的诊断是一种简便有效的检查方法。     

非体外循环双向Glenn手术治疗小儿复杂先天性心脏病

目的总结非体外循环双向Glenn手术在小儿复杂先天性心脏病中的应用经验。方法 2005年4月至2008年8月,青岛市儿童医院收治22例先天性心脏病患者,男14例,女8例;年龄10个月～7岁,平均年龄3.0岁;体重6～18kg。功能性单心室合并肺动脉狭窄9例,室间隔完整的肺动脉闭锁4例,重度三尖瓣下移畸形3例,三尖瓣闭锁3例,矫正型大动脉转位合并右心室流出道狭窄2例,室间隔缺损合并重度三尖瓣狭窄1例。所有患者均在非体外循环下行双向Glenn手术,其中7例行双侧双向Glenn手术。结果无手术死亡。术后发生胸腔积液2例,经胸腔穿刺抽液后治愈。术后患者肺动脉平均压13.0±2.3mmHg,呼吸机辅助呼吸时间3.0±1.7h,住院时间9.0±2.3d,出院时脉搏血氧饱和度85%±8%,活动耐量明显改善。所有患者均获得随访,随访时间8个月～4年;超声心动图提示:所有患者吻合口通畅,均无扭曲及血栓形成;心功能Ⅰ级18例,Ⅱ级4例。结论非体外循环双向Glenn手术治疗小儿复杂先天性心脏病安全,可适当扩大手术适应证。     

Rastelli手术治疗大动脉转位伴室间隔缺损

目的介绍Rastelli手术治疗大动脉错位伴室间隔缺损的经验.方法全组49例中男29例,女20例.平均年龄5.6岁;平均体重17.2kg.完全性大动脉转位31例,纠正性大动脉转位18例;伴肺动脉狭窄45例,伴肺动脉高压4例.均在低温体外循环下行Rastelli手术.二期根治5例.体外循环灌注(178.5±52.5)min;主动脉阻断(109.2±38.3) min.结果手术早期死亡6例,死亡率12.2%.死因为肺动脉高压危象、肾衰、心律紊乱和严重低心输出量综合征.术后并发症有心律紊乱、肺动脉高压危象、蛛网膜下腔出血、脑功能紊乱、肾衰及多脏器功能衰竭、心包或胸腔积液、感染等.CICU平均监护7.3 d.随访中因同种带瓣大动脉(VHC)感染死亡1例.结论完全性大动脉转位手术中,右室流出道直切口有利于心内隧道修补室间隔缺损;纠正性大动脉转位手术中,解剖右室径路显露缺损较好且易避开传导系统,但不利于术后心功能恢复.而解剖左室径路修补室间隔缺损的房室传导阻滞发生率高;大于4岁者手术宜选择大号VHC可减少再次手术几率;对无长段左室流出道狭窄的完全性大动脉转位病婴,可在动脉换位术基础上行肺动脉瓣叶交界切开或Konno术以解除左室流出道梗阻.为防止术后功能性二尖瓣反流,对伴肺动脉狭窄的纠正性大动脉转位病儿,提倡心房-大动脉双换位手术.