多灶性运动神经病一例

多灶性运动神经病（MMN）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只有很轻的受累。     

多灶性运动神经病3例报告

多灶性运动神经病 (Ｍｕｌｔｉｆｏｃａｌｍｏｔｏｒｎｕｅｒｏｐａｔｈｙ ,ＭＭＮ)是一种少见的周围神经病。自从Ｐａｒｒｙ和Ｃｌａｒｋｅ 1988年首次报道 5例误诊为ＭＮＤ的ＭＭＮ后 ,该病的报道在国外近年较多 ,而国内报道较少 ,现将笔者在进修期间及我院收治的 3例报告如下 :1　临床资料病例 1:患者女性 ,6 3岁 ,右利手。因缓慢进展性双下肢无力 4年 ,伴双上肢无力 4月于 2 0 0 1年 5月 16日收入我院。患者于 1997年 10月无明显诱因逐渐出现左下肢跛行、轻度足下垂。外院ＭＲＩ检查提示 :Ｌ2 - 5椎间盘突出 ,以Ｌ2 - 3明显 ,相应平面椎…     

多灶性运动神经病1例

1　病历报告患者 ,男 ,34岁。主因进行性四肢无力 2年 ,肌肉萎缩1.5年于 2 0 0 0年 7月 19日入院 ,2 0 0 0年 11月 13日腓肠神经活检电镜结果 (北京协和医院 )为多灶性运动神经病。因呕吐于 2 0 0 3年 6月 9日再次住院。初发病为行走时右下肢无力 ,进行性加重 ,逐渐累及左下肢及双上肢 ,半年后发现双下肢变细 ,逐渐发展到双上肢、躯干、面部 ,无肌束震颤 ,无吞咽困难、构音障碍及感觉异常。近 1年来性欲减退 ,阳萎 ,胡须、阴毛减少 ,足底脱屑。本次入院出现上腹部不适 ,呕吐 ,后出现黑便 ,呕吐咖啡色及鲜红色物质。神经系统症状体征无明显变…     

多灶性运动神经病15例临床、电生理和病理分析

近年来,人们对多灶性运动神经病（Multifocal motorneuropathy,MMN）逐渐有所认识,但国内报道的例数甚少,临床诊断有一定困难。它的临床特点为慢性不对称性运动障碍而不伴感觉障碍,有多灶性传导阻滞的电生理特征,由于常伴有血清抗GM1抗体滴度升高,多数学者研究认为它是免疫介导损伤的周围神经病。我们在北京宣武医院学习期间,收集到15例MMN诊治资料,现报告如下。     

多灶性运动神经病2例

多灶性运动神经病 ( Multifocal Motor Neuropa-thy,MMN)又称多灶性脱髓鞘性运动神经病 ,是神经系统少见病 ,可发生于任何年龄 ,以青年男性多见 ,我们近 2年收治 MMN2例 ,报告如下。1　典型病例例 1　男 ,49岁 ,2年前自觉四肢无力 ,右手握力差 ,双上肢不自主抖动 ,右上肢为著 ,     

多灶性运动神经病1例报告

1临床资料 患者,男,49岁,农民,已婚,2013年7月20日入院。1年前无明显诱因出现双手指、手掌乏力麻木,未在意,随后逐渐出乏力现双前臂、上臂乏力,并出现双上肢肌肉萎缩,双肩关节外展活动受限,双上臂上提局限于肩水平,经休息后症状无明显缓解,无头痛、颈痛、四肢抽搐,无意识障碍。于2012年6月份在我院行颈部MR,无明显异常,服中药治疗后无明显好转。无视力下降,无视物双影,无呼吸困难,无大小便障碍,无外伤史。既往体健。无家族遗传病史。     

多灶性运动神经病临床及电生理特点

目的探讨多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN）临床表现及电生理特点。方法回顾性分析11例MMN患者的临床表现及电生理结果。结果 11例患者中,男8例,女3例,均为缓慢进展的非对称起病,远端重于近端,伴有肌肉萎缩9例,主观感觉障碍2例,腱反射减弱10例。电生理检查示：正中神经、尺神经等运动神经的持续性多灶性传导阻滞是MMN患者的特征性改变。结论神经电生理检查有助于MMN的早期诊断,利于疾病的早期治疗及预后。     

多灶性运动神经病电生理诊断的初步研究

多灶性运动神经病(Mulitfocal Motor Neruopathy，MMN)为一临床少见却又极有特点的周围神经病，表现为慢性、进行牲、非对称性肢体运动无力，肌肉萎缩，以远端为主；伴有持续的运动神经传导阻滞(Conduction B1ick，CB)，部分病人伴有血抗GM1抗体升高，应用大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗效果显著。     

多灶性运动神经病 (附2例报告及文献复习)

目的　研究多灶性运动神经病的临床特征 ,进一步提高对本病临床认识。方法　报告 2例多灶性运动神经病并复习相关文献资料。结果　 2例患者均为不对称性下运动神经元瘫痪 ,以痛性痉挛和肌束纤颤首发 ;电生理为多灶性运动神经传导阻滞。结论　慢性进行性、不对称性下运动神经元瘫痪和多灶性运动神经传导阻滞及血清高滴度抗GM1抗体是其临床特征。治疗以丙种球蛋白为首选。     

多灶性运动神经病的诊断和治疗的研究进展

多灶性运动神经病是近来提出并颇受关注的一种周围神经病,表现为进行性、非对称性肢体运动无力,以远端为重。电生理检查以运动神经传导阻滞为特征,部分病人伴有血抗GM_1抗体滴度升高,对激素治疗无效,大剂量免疫球蛋白治疗效果良好。     

7 例多灶性运动神经病临床及电生理分析

目的探讨多灶性运动神经病（MMN）的临床、电生理以及免疫特征。方法对7例按照美国电诊断协会标准（AAEM）诊断为MMN的患者,通过临床及肌电图结果分析其特点。结果7例患者临床特点均为肢体多灶性不对称性乏力,1例患者存在轻度感觉缺失;肌电图诊断7例患者存在肯定的运动传导阻滞（CB）;6例（85．71％）对丙种球蛋白治疗反应良好,肢体乏力症状得到改善。结论慢性进行性、不对称性下运动神经元瘫痪和多灶性运动神经传导阻滞是MMN特征,治疗以丙种球蛋白为首选。     

多灶性运动神经病的临床研究

目的探讨多灶性运动神经病(MMA)的临床特点、神经电生理及病理变化的特异性.方法结合文献分析4例MMN的临床资料、肌电图、病理特征及治疗结果.结果 MMN的临床表现为慢性、非对称性远端肢体无力;电生理检查以运动神经传导阻滞或部分阻滞为特点;病理学特征为运动神经局灶性脱髓鞘性改变.结论 MMN应与运动神经元病和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别.可采用免疫球蛋白治疗.     

14例多灶性运动神经病的临床、电生理和免疫特征分析

目的 探讨多灶性运动神经病(MMN)的临床、电生理以及免疫特征.方法 对14例按照美国电诊断协会标准(AAEM)诊断为MMN的患者,通过临床、肌电图、脑脊液检查以及免疫治疗的结果分析其特点.结果 14例患者临床特点均为肢体多灶性不对称性乏力,1例患者存在轻度感觉缺失;肌电图诊断11例(78.57%)患者存在肯定的运动传导阻滞(CB);7例(50%)脑脊液(CSF)里有神经节苷酯(GM1)抗体阳性,10例(71.43%)对丙种球蛋白治疗反应良好,肢体乏力症状得到改善.结论 慢性进行性、不对称性下运动神经元瘫痪和多灶性运动神经传导阻滞及血清高滴度抗GM1抗体是MMN特征,治疗以丙种球蛋白为首选.     

多灶性运动神经病的临床分析

探讨多灶性运动神经病(MHN)的临床特征,诊断及治疗.方法 对9例按照美国电生理诊断医学联盟(AAEH)诊断为MMN的患者,通过临床、肌电图、脑脊液检查以及免疫治疗的结果 分析其临床特点.结果 9例患者临床特点均为肢体不对称性无力,2例患者肌电图感觉神经传导速度正常低限;肌电图诊断7例(77.78%)患者存在肯定的运动传导阻滞(CB); 6例(66.67%)对免疫球蛋白治疗反应良好,肢体乏力症状得到改善.结论 慢性进行性、不对称性肢体无力和运动神经传导阻滞是HHN特征,治疗以免疫球蛋白为首选.     

多灶性运动神经元病神经电生理分析

目的:对神经电生理在多灶性运动神经元病的诊断进行分析。方法:对所有的病患进行神经传导速度的测定以及肌电图的检查。结果:运动神经其传导速度有不同程度的减缓。结论:多灶性运动神经元病是一种自身免疫性疾病,因而多采用免疫学治疗方法。大剂量免疫球蛋白冲击治疗及口服环磷酰胺效果较好。     

进行性多灶性白质脑病一例报告

患者男，50岁。以进行性记忆力下降3个月，抽搐4小时来诊，3个月前家人发现其记忆力减退，对近期事物遗忘较重，性格改变，4小时前无明显诱因出现抽搐，抽搐时双眼向右上方凝视，口吐白沫，神志不清，双上肢屈曲约3～4分钟自行缓解，共抽搐4次。既往10年前患精原细胞癌行放疗，2年前患横结肠癌，取病理证实为非何杰金氏急性淋巴瘤。查体：神清，BP113／83mmHg，表情淡漠，记忆力……     

多灶性运动神经病临床特点分析

目的 探讨多灶性运动神经病的临床、神经电生理、病理特点及诊断与治疗,提高临床的诊断与治疗水平.方法 回顾分析首都医科大学宣武医院神经内科2007-2016年收治的23例多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)患者的临床表现、电生理表现、实验室检查、病理结果,并随访患者.结果 男性19例,女性4例,平均发病年龄为45岁,均以单肢无力首发,18例伴有肌肉萎缩,9例伴有肌束颤动.其中15例腱反射减低,少有感觉症状,颅神经不受累;11例脑脊液蛋白升高,12例血肌酸激酶(creatine kinase,CK)升高;9例电生理检查出现运动神经多发神经传导阻滞(conduction block,CB),最常见的发生部位是正中神经、尺神经和胫神经,发生CB的神经均有不同程度的运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)减慢;4例患者经腓肠神经活检多数表现为脱髓鞘改变,有的表现为慢性轴索损害,无炎性细胞浸润.20例患者使用丙种球蛋白治疗,其中12例症状明显好转,8例症状平稳,经随访后16例病情缓慢进展,3例死亡,4例目前情况不明.结论 MMN男性多见,主要表现为肢体远端无力、萎缩,FMG可见传导阻滞,对丙种球蛋白治疗有效.     

多灶性运动神经病诊治分析

多灶性运动神经病(MMN)是Lewis于1982年首先描述,Roth G于1986年首先报道为单纯累及运动神经的周围神经病。其表现为慢性进行性、非对称性肢体运动无力,肌肉萎缩,感觉正常或轻度受累;电生理示多灶性运动神经传导阻滞(CB)或部分阻滞,而感觉传导多正常;血抗神经节苷脂(GM1)抗体常     

免疫球蛋白有助于多灶性运动神经病的治疗

法国研究者在J Neurol Neurosurg Psychiatry上报道，多灶性运动神经病患者静脉注射免疫球蛋白具有近期和远期的良好疗效。