韦格内肉芽肿病1例报告

韦格内肉芽肿(Wegener's granulomatosis)又名坏死性肉芽肿血管炎,是一种罕见而又严重的疾病,其临床特点主要为发热、呼吸道坏死性肉芽肿病变、全身性灶性坏死性血管炎和灶性坏死性肾小球肾炎。有人认为本病可能是结节性多动脉炎的一种变型,病因未明,归属于结缔组织疾病和自身免疫性疾病范畴。现报告1例于后。     

Wegener肉芽肿27例

Wegener肉芽肿(简称WG)是一种小动脉、小静脉坏死性血管炎所致多系统受累的自身免疫性疾病,其特征为呼吸道坏死性肉芽肿及节段性坏死性肾小球肾炎。现将经病理活检确诊的27例报告如下。     

Wegener氏肉芽肿的胸部X线表现(附一例报告)

Wegener氏肉芽肿，是一种原因不明的少见疾病。它在病理和临床的主要表现为：呼吸道坏死性肉芽肿；全身性灶性坏死性血管炎；灶性坏死性肾小球肾炎。本病预后极坏，近年来由于治疗的改进，预后已大为改善，因此，早期正确诊断，就十分重要。     

显微镜下多血管炎死亡1例

显微镜下多血管炎(MPA)是一系统性、坏死性血管炎，临床上最多见肾小球肾炎及皮肤、肺脏受累，还可因侵犯其他器官、组织而出现如关节炎、肌痛、腹痛、结膜炎等。我们遇1例以发热、结膜炎、关节肿痛发病的MPA导致死亡患者，报道如下。     

提高对Wegener肉芽肿诊断的认识和警惕

Wegener肉芽肿(Wegener’s Granulomatosis，WG)是一种全身血管炎性坏死肉芽肿病，为暴发性系统性疾病，其病理特征是呼吸道非干酪样坏死性、肉芽肿性炎症，弥漫性全身系统性小动脉、小静脉血管炎性病变，局灶性、坏死性肾小球肾炎。病变常累及多个脏器，临床以上呼吸道、肺和肾脏受损最为多见，早期病变可局限于某一器官或系统。可发生于各年龄组，但多见于中年人。由于早期表现多为非特异性，易与多种疾病相混淆，造成临床诊断困难，如不及时治疗，中晚期预后极坏，死亡率高，因此临床医生应提高对该类疾病的认识和警惕。     

12例韦格内氏肉芽肿误诊原因分析

韦格内氏肉芽肿(Wegener's Granu1,mqtosis简称 WG)是一种原因未明的非特异性肉芽肿,其主要特征是上、下呼吸道坏死性肉芽肿,灶性肾小球肾炎及泛发性小血管炎,可有多个系统受累,但以呼吸道最常见.临床上少见且表现复杂而严重,容易误诊.现将我院收治的12例经病理证实的Wegener氏肉芽肿病例报告如下:     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎1例及相关文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎是指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病.原发性ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎,该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官[1],其中c-ANCA/抗PR3抗体与韦格纳肉芽肿的病情活动密切相关,而p-ANCA/抗MPO抗体与显微镜下多血管炎、局灶节段坏死性肾小球肾炎相关.除原发性外,药物所致的抗中性粒细胞胞浆抗体(AN?CA)阳性小血管炎也屡有报道.近年发现少数甲亢患者在服用丙基硫氧嘧啶(PTU)后出现ANCA阳性小血管炎.现将我院最近收治1例患者报道如下.     

原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿瘤(Wegner’s granulomatosi,WG)、显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺受累可以表现为肺部阴影、结节和空洞,与肿瘤、肺结核等不易鉴别,肺大出血可危及患者生命。肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾     

韦格纳肉芽肿病20例临床分析

韦格纳肉芽肿病(Wenener’s Granulomatosis，WG)是以呼吸道坏死性血管炎并发肉芽肿形成或肾小球肾炎为主要表现的综合征。本文总结我院近30年确诊的韦格纳肉芽肿病20例，报告如下。     

原发性小血管炎5例临床分析

原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,显微镜下型多血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎。该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器。现将我院近5年发现的5例原发性小血管炎,报道如下。1临床资料5例患者中男性2例,女性3例;年龄在52~68岁之间,平均年龄61岁。来诊时病程最短     

韦格纳肉芽肿病的下呼吸道损害

韦格纳肉芽肿是一种病因未明的坏死性肉芽肿性小血管炎,也可有中动脉受累.典型者表现为三联征:上呼吸道炎症、肺部炎症和肾小球肾炎.临床上分为只有呼吸系统受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型.发病初期大部分为局限型,此后发展为系统型[1].     

韦格纳氏肉芽肿病

韦格纳氏肉芽肿病(Wegener's granulomatosis),又称肉芽肿—动脉炎—肾小球肾炎综合征;过敏性反应性肉芽肿病综合征;Kinger氏综合征或动脉炎—肺—肾病变综合征。好发于20～50岁。本病国内似不多见,以早期侵犯上呼吸道。是以呼吸道坏死性肉芽肿,全身播散性血管炎和灶性肾小球肾炎为特征的变态反应性疾病。     

腹膜透析治疗ANCA及抗GBM抗体双阳性显微镜下多血管炎1例

<正>显微镜下多血管炎(MPA)是一种累积小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性是MPA重要的诊断依据。MPA还可同时存在其他自身抗体,包括抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体,抗磷脂抗体等。ANCA和抗GBM抗体双阳     

原发性小血管炎的肾损害

1原发性小血管炎1．1概念按1994年ChapelHill国际会议标准．是指发生在小动脉、毛细血管及小静脉的纤维蛋白样坏死性小血管炎。随着累及器官不同，临床呈现多种多样的血管炎综合征，常伴重叠现象。代表疾病为显微镜多动脉炎（MPA）、Wegener肉芽肿（WG）、非免疫复合物型新月体肾小球肾炎（NCGN）及变态反应性肉芽肿（Chung－Strauss）综合征。多发生于中老年男性，80％～90％累及肾脏．组织学出现小血管炎及伴有新月体形成的纤维蛋白样坏死性肾炎，疾病活动期血中抗中性粒细胞胞浆抗体（anti－neutrophilcytoplasmicantibody，ANCA…     

Wegener肉芽肿一例报告

Wegener 肉芽肿是罕见病,1931年 Klinger 及1936年 Wegener 首先描述。国内仅有少数病例报道。本病主要特点:(1)呼吸道坏死性肉芽肿损害,(2)全身弥散性灶性坏死性血管炎,(3)灶性坏死性肾小球肾炎。现报告一例如下。王×,男,36岁,住院号165045,因鼻塞、鼻涕带脓血,蛋白尿,全身关节肌肉痛2年于1980年6月2日入院。病初检查发现“鼻中隔溃疡易出血”,半年内活检三次示“粘膜慢性炎症”,用抗菌素治疗无效。病后14个月腰痛,脸、脚浮肿,不规则发热。入院前半月频咳气促,四肢皮肤散发皮疹。入院时患者呈慢性贫血     

系统性血管炎1例

显微镜下多血管炎（microscopicpolyangitis，MPA）是一种侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉的以累及小血管为多的系统性坏死性血管炎。既往显微镜下多血管炎未引起重视，多归属于结节性多动脉炎，随着临床研究进展，发现其临床表现多变，常累及多个脏器，以肺毛细血管炎、坏死性肾小球肾炎多见，若临床医生对该病的认识不足将延误诊断与治疗，预后极差。现将我科诊治的1例以上腹痛伴发热、肾衰、呼衰、心电图改变为主要临床表现的MPA报告如下。     

2001年一等奖项目介绍：原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener′s granulomatosis，WG)，显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis，MPS)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN)。该病为自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器．肺受累可以表现为肺部阴影，结节和空洞，与肿瘤，肺结核等不易鉴别．肺大出血可危及患者生命，肾受累则多表现为局灶节段坏死性肾小球肾炎和新月体性肾炎．如不能及时诊治，则多进展迅速．造成不可逆的终末期肾哀竭。而及时诊断和治疗，多可控制病情的进展，甚至可使病情逆转。因此，早期诊断是改善患者的预后的关键。ANCA除见于原发性小血管炎．也可见于其他疾病，如系统性红斑狼疮(SLE)和溃疡性结肠炎等，但具意义未明，其靶抗原也与原发性小血管炎不同。     

以呕吐为首发症状的老年ANCA相关性血管炎两例分析

ANCA相关性血管炎（ANCA associated vasculitis）主要包括韦格纳肉芽肿（wegener’s granulomatosis,WG）和显微镜下多动脉炎（mycroscopic polyangilitis,MPA）。因其与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关,故又称ANCA相关性系统性血管炎。本病多见于老年病人,高峰发病年龄为55～70岁。MPA是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。临床上以血尿和咯血为主要症状。80％的病人化验P—ANCA阳性。     

原发性小血管炎的肾脏损害

系统性血管炎是一组累及全身多系统 ,以血管壁坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病。由于肾脏血流丰富且具有特殊的血管分布特点 ,使其在各型血管炎中均易受累 ,肾损害与受累肾血管类型密切相关 (表 1 )。参照 1 994年ＣｈａｐｅｌＨｉｌｌ国际血管炎命名分类意见 ,大血管炎中 ,肾动脉或邻近肾动脉入口处主动脉病变可以导致肾血流减少 ,引起肾血管性高血压 ;中血管炎常累及肾脏的叶间动脉、弓状动脉和小叶间动脉 ,可导致肾梗死、出血 ;小血管炎则多侵犯肾小球毛细血管袢而导致肾小球肾炎等 ,但也可累及肾小球外肾间质的小动脉和小静脉等。与大…     

淋巴瘤误诊为Wegener肉芽肿1例

Wegener肉芽肿（Wegener’s granulomatosus，WG）是一种累及多系统、器官的血管炎性疾病，其基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎，临床上以上、下呼吸道及肾脏受累最为常见。因表现复杂多样，与淋巴瘤、显微镜下多血管炎、淋巴瘤样肉芽肿病、肺出血-肾炎综合征、复发性多软骨炎等各种疾病难以鉴别。我科收治一位患者，初诊为Wegener肉芽肿，后确诊为T细胞淋巴瘤，现报道如下。