1例克罗恩病并发十二指肠瘘重症病儿的营养支持护理

正克罗恩病(Crohn's disease, CD)是一种可累及消化道任何部位的慢性炎症性肠病,其特征是肠壁的穿透性病变~([1])。近年来,我国儿童IBD发病率逐渐上升,从2001年的0.5/100万上升至2010年的6.0/100万~([2])。我国CD住院病人高营养风险发生率高达75.4%~([3]),研究表明,CD病儿发育迟缓、发育停滞和青春期延迟的比例高达32%～88%,纠正营养不良有益于CD病儿正常的生长和发育~([4])。肠瘘是CD最     

应用流式细胞技术(FCM)检测儿童APL微小残留病

目的研究应用流式细胞技术(FCM)检测APL病人的白血病微小残留病(MRD),评价其临床意义。方法应用FCM检测和分析36例APL病儿在初发期和完全缓解期的CD13、CD33、CD34和TdT表达,全部APL病人每日输入AS2O3治疗,直到完全缓解(CR)。结果36例APL病人在初发期CD13、CD33表达均明显高于对照组(P<0.05),其阳性表达率分别为63.88%(23/36)和80.55%(29/36),CD34和TdT均为低表达,经AS2O3治疗的CR期有34例APL病人CD13和CD34阳性细胞为10‰左右,其余2例仍为高表达(CD13和CD33抗原阳性细胞>10%~20%),并于3个月内复发。结论研究结果推断,应用FCM检测APL病人CD13和CD33表达可预测复发,FCM分析结果可提高检测MRD的敏感性并可估计APL病人的预后,CD13和CD33双表达可能预后不良。     

儿童特发性血小板减少性紫癜免疫细胞数量变化及临床意义

目的了解儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）外周静脉血T淋巴细胞亚群和B淋巴细胞的变化及临床意义。方法采用免疫荧光标记流式细胞仪对38例ITP病儿（急性组18例，慢性组20例）和30例对照组儿童外周血免疫细胞的数量进行动态检测。结果ITP病儿慢性组CD4数量明显低于对照组和急性组（t=7．08，5．51，P〈0．001），急性、慢性两组CD8数量均明显高于对照组（t=4．11，4．93，P〈0．001）；急性、慢性两组病儿CD19和CD3^-／HLA—DR^＋数量均明显高于对照组（t=4．37，7．25，8．08，7．22，P均〈0．001），慢性组CD19高于急性组（t=2．18，P〈0．05）。CD4／CD8比值倒置病儿的CD19和CD3^-／HLA—DR^＋数量与比值正常病儿的比较在急性、慢性两组中均示差异无统计学意义（t=1．99，0．64，1．63，1．44，P均〉0．05）。经激素或大剂量丙种球蛋白治疗后在血小板恢复正常的病儿CD8数量明显低于治疗前（t=3．68，P〈0．01），8周后T细胞亚群、B淋巴细胞恢复正常。结论T淋巴细胞亚群、B淋巴细胞的紊乱参与了ITP的发生发展过程，B淋巴细胞数量升高比T淋巴细胞亚群变化更能反映出病儿机体的免疫状态。ITP病儿血小板数量正常后的一段时间内仍存在T淋巴细胞亚群和B淋巴细胞异常。     

炎症性肠病110例临床分析

目的探讨溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析1987~2006年的110例炎症性肠病病人的临床、肠镜表现及治疗方法和效果。结果85例UC主要表现为反复发作的黏液脓血便,腹痛多位于下腹和左侧,结肠镜下主要表现为多发性浅表溃疡、弥漫性充血糜烂、假息肉。25例CD主要临床症状为糊状腹泻,腹痛多位于脐周或右下腹,结肠镜下主要表现为节段性、非对称性的黏膜炎症和阿弗他溃疡。UC结肠镜确诊率为100%,CD结肠镜确诊率为42.4%。UC内外科治疗完全缓解率32.8%,有效率81.9%;CD完全缓解率为21.8%,有效率为63.7%,UC的治疗有效率明显高于CD(p<0.05)。结论结肠镜是诊断UC的最有效方法,CD的诊断须依靠临床、结肠镜、X线及手术探查资料进行综合分析、评价。合理的内科治疗和选择性外科治疗可提高炎症性肠病的治疗效果。     

2019—2021年宜宾市新生儿遗传代谢疾病筛查情况分析

目的 分析宜宾市新生儿主要遗传代谢病的发病特点,为该地区新生儿遗传代谢病诊断及干预提供参考。方法 回顾性分析2019—2021年宜宾市新生儿筛查中心应用串联质谱技术对71 572例新生儿遗传代谢病的筛查结果,采用SPSS 25.0软件描述性分析该地区新生儿遗传代谢病的发病特点及随访治疗情况。结果 71 572例新生儿中确诊为新生儿遗传代谢病29例,包括氨基酸代谢病5例、有机酸代谢病5例及脂肪酸氧化代谢病19例,总检出率1/2 468。共确诊10种遗传代谢病,常见病种为原发性肉碱吸收障碍(24.14%)、中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(24.14%)及苯丙氨酸血症(13.79%)。所有病例在确诊后4～6周内均在宜宾市新生儿筛查中心进行了及时、规范的治疗。随访与定期评估结果显示所有病例均未发生由该病引起的患儿智力以及生长发育障碍。结论 2019—2021年宜宾市新生儿遗传代谢性疾病高于全国总检出率,其中脂肪酸氧化障碍占比相对较高。串联质谱法能有效筛查多种遗传代谢病,对新生儿遗传代谢病的发现、诊断及干预有重要意义,有利于提高人口质量。     

全结肠型巨结肠根治术后病儿的营养状况调查

目的:调查全结肠型巨结肠根治术后病儿的中、远期营养状况. 方法:对11例全结肠型巨结肠病儿进行随访,测量其身高、体重、头围、胸围、上臂中点围和皮皱厚度等体格指标,并进行营养评估.调查当天抽取病儿空腹静脉血,行血常规、肝功能、肾功能、血脂和微量元素等指标的检测.随诊内容还包括病儿膳食情况的调查. 结果:病儿的年龄别体重中位数百分比为(82.6±9.0)％,年龄别身高中位数百分比为(94.4±4.2)％,身高别体重中位数百分比为(94.7±5.0)％,BMI中位数百分比为(92.4±4.9)％,头围中位数百分比为(97.5±3.1)％,胸围中位数百分比为(95.9±2.3)％,上臂中点围中位数百分比(89.9±6.0)％,皮皱厚度之和百分比中位数(119.0±25.6)％.多数实验室指标均在正常范围内,近一半病儿血锌水平偏低.膳食调查发现,大部分病儿饮食结构基本均衡,但对海产品耐受较差. 结论:全结肠型巨结肠根治术后病儿生长发育接近同龄正常儿童平均水平,体重不足较身高落后更多见.实验室检查整体较满意.     

黄芪颗粒对哮喘病儿外周血淋巴细胞及细胞因子的影响

目的:主要研究黄芪颗粒对急性发作期哮喘病儿临床疗效、外周血淋巴细胞及细胞因子水平的影响。方法:将急性发作期哮喘病儿随机分成治疗组和对照组,治疗组哮喘病儿在给予常规治疗的基础上加服黄芪颗粒,对照组采用单纯西药治疗。检测治疗前、后病儿外周血CD4、CD8、白细胞介素4(IL-4)和白细胞介素12(IL-12)水平。结果:治疗组总有效率明显高于对照组。治疗后治疗组与对照组比较CD4+上升,CD8+下降,CD4+/CD8+升高(P<0.05);治疗后治疗组IL-4较治疗前明显下降(P<0.01),IL-12明显上升(P>0.05),与对照组比较IL-4、IL-8差异无统计学意义(P>0.05)。结论:黄芪颗粒能有效调节哮喘患儿T细胞亚群和细胞因子,较好的辅助治疗小儿哮喘。     

克罗恩病并发营养不良病人的营养支持护理

以往克罗恩病(CD)在我国少见,但近20年来,CD的患病率不断增高[1-2].据统计,约有25％～80％的CD病人并发不同程度的营养不良,约1/3的青少年CD病人生长发育迟缓.而营养不良与CD的治疗效果明显相关.营养不良影响溃疡愈合、增加感染的发生率、降低生活质量.手术病人营养不良易发生切口感染和切口疝,甚至肠吻合口破裂,形成肠瘘,增加腹腔感染、肺部感染等并发症的发生率,延长病人住院时间,增加病死率等.     

外周血CD19~+CD23~+、补体活化产物C5a对川崎病发病及预后的影响

目的通过检测川崎病外周血CD19~+CD23~+、补体活化物C5a的水平,分析其与川崎病发病的关系,为川崎病的治疗提供一定的指导。方法实验组选取2010年5月至2013年5月在西安市儿童医院心血管内科确诊的川崎病患儿30名,根据B超检查进一步分为冠脉扩张组与无冠脉扩张组。对照组选取同一时期无免疫系统疾病及血管炎性疾病患儿30名。在丙种球蛋白使用前后,检测活化的B淋巴细胞CD19~+CD23~+、补体活化产物C5a及外周血抗体IgG、IgA、[gM的水平。结果丙球使用前后,实验组CD19~+CD23~+、C5a含量均高于对照组,存在统计学差异(丙球使用前:t值分别为12.40和14.10,均P0.05;丙球使用后:t值分别为10.90和11.60,均P0.05)。丙球使用前,CD19~+CD23~+,C5a在冠脉扩张组与无冠脉扩张组之间存在统计学差异(t值分别为18.78和12.80,均P0.05);丙球使用后,CD19~+CD23~+、C5a在冠脉扩张组与无冠脉扩张组之间相比也存在统计学差异(t值分别为18.11和10.50,均P0.05)。结论 B淋巴细胞活化,补体C5a水平增高参与了川崎病的发生,C5a可以作为预测川崎病冠脉损伤的依据。     

克罗恩病临床特征及诊断探讨

目的探讨克罗恩病(CD)的临床特征及诊断方法。方法回顾性分析住院确诊的24例CD患者的临床资料,对其诊断方法进行探讨。结果CD患者临床表现较复杂;内镜下黏膜活检病理特异性不高;螺旋CT检查对于小肠CD诊断有一定的价值。结论CD的诊断是临床症状及体征、X线检查、内镜及病理检查的综合性诊断。对于小肠CD,应用小肠钡灌肠检查和螺旋CT相互补充,有较大的诊断价值。     

儿童Graves病临床特征与HLA-DQA1基因的相关性

[目的]探讨人类白细胞抗原HLA-DQA1基因型频率与儿童Graves病临床特征的相关性。[方法]应用聚合酶链反应-单链构象多态性(PCR-SSCP)及DNA测序法,对四川地区汉族GD儿童83例和正常对照50例的外周血白细胞DNA的HLA-DQA1基因进行分型,分析家族史、性别及眼病与基因型的相关性。[结果]DQA1*0102的频率在男女GD病儿中均显著增高(P=0.001;P﹤0.001),女性病儿的相关性高于男性,在家族史阳性和家族史阴性(P=0.004;P=0.001,)及伴和不伴眼病的GD病儿中均显著增高(P=0.031;P﹤0.001)。DQA1*0302/0501在女性病儿中显著增高(P=0.012),在家族史阴性(P=0.017)和伴眼病的GD病儿中显著增高(P=0.003)。DQA1*0101/0301仅在女性病儿中显著减少(P﹤0.001),在家族史阳性和家族史阴性(P=0.003;P﹤0.001)及伴和不伴眼病的GD病儿中均显著减少(P﹤0.001;P﹤0.001)。[结论]HLA-DQA1基因与GD儿童家族史的相关性不大,但与性别、是否伴发GD眼病相关。     

CD4^＋CD25^＋T细胞与复发性流产

CD4 CD25 T细胞是一类具有免疫调节功能的细胞。正常情况下在体内发挥免疫抑制作用。该类细胞分泌白细胞介素10(IL-10)、转化生长因子β(TGF-β),表达CD25(IL-2Rα)、叉头蛋白(FOXP3蛋白)及细胞毒性T淋巴细胞抗原4(CTLA-4)分子等,通过细胞间直接接触或细胞因子间接方式广泛参与自身免疫耐受、肿瘤免疫、移植免疫。妊娠类似同种异体移植,妊娠时脱落入母体循环的胎儿抗原刺激CD4 CD25 T细胞的产生并在母胎界面形成免疫耐受微环境,防止胎儿受到母体排斥。CD4 CD25 T细胞数量或功能失调则会导致各种疾病的发生,如自身免疫病,移植物抗宿主病,流产等。在复发性流产患者体内CD4 CD25 T细胞数目及功能明显下降。实验表明增强CD4 CD25 T细胞数量或功能可以阻止移植物抗宿主病和治疗复发性流产。     

推广全球哮喘防治创议效果评价

目的　通过对 8年来规范化诊治和管理的哮喘儿童病例分析 ,探讨在推广《全球哮喘防治创议》(GINA方案 )过程中的效果和经验。　方法　对确诊为婴幼儿哮喘、儿童哮喘和过敏性咳嗽的患者全部建立档案 ,根据 GINA阶梯式治疗方案进行分级和选用不同的药物治疗 ,定期复诊。　结果　 10 0 %的病儿在最初治疗的 3月内能按要求进行复诊 ,70 %的病儿在 1年内能主动来医院复诊 ,1年以上能坚持用药者仅 5 0 %。防治效果与坚持定期复诊、坚持正规用药的情况成正比 ,自行停药者中大部分病儿哮喘症状重新出现。　结论　应加大宣传和推广 GINA方案的力度 ,采取多种形式的教育方式 ,与病儿和家长之间建立良好的伙伴关系 ,使其真正了解自己的病情、正确掌握吸入疗法及长期抗炎治疗的重要性和必要性 ,增强哮喘儿童及家长的防治信心 ,提高用药依丛性和治疗疗效。     

脂肪乳剂在极低出生体重儿早期肠外营养中的作用

目的:探讨早期肠外营养(EPN)对极低出生体重儿(VLBW)体重增长的影响和不良反应发生情况。方法:将体重1 500 g的极低体重儿随机分为治疗组(40例)和对照组(38例)。治疗组病儿出生后24 h即应用含脂肪乳的PN,并辅以少量的胃肠道喂养和非营养性吸吮。对照组应用不含脂肪乳的PN,其他同治疗组。10 d后,检测体重变化、相关生化指标和并发症情况。结果:治疗组病儿每天体重增长幅度明显高于对照组,未增加病儿患氮质血症、高胆红素和胆汁淤积等的危险性。两组病儿并发症的发生率无显著性差异(P0.05)。结论:应用脂肪乳剂EPN,能缩短病儿平均住院时间,促进体重增长。     

新生儿先天性心脏病75例临床分析

先天性心脏病(先心病)是新生儿最常见的先天畸形。我院经彩色多普勒超声心动图确诊先心病,报告如下。 对象与方法 1996年8月～2000年8月我院新生儿科住院病儿2777例,经多普勒超声心动图确诊先心病75例,占同期住院新生儿的2.7％(75/2 777)。男51     

5例被误诊的急性期布病患者的诊治

目的对被误诊的布鲁氏菌病患者进行实验室确诊和临床治疗。方法采集5例疑似布鲁氏菌病患者血清标本,参照国家布鲁氏菌病诊断标准,应用皮内变态反应、试管凝集试验(SAT)、虎红平板凝集试验(RBPT)、二巯基乙醇凝集反应(2-ME)和血培养等方法对其进行实验室确诊,对确诊患者应用中西结合方法进行临床治疗。结果 5例被外院误诊的病例经实验室诊断,均为布鲁氏菌病患者,经中西结合治疗,患者临床症状消失,达到出院标准。结论实验室检测能为临床诊断布鲁氏菌病提供重要的依据,中西结合疗法能有效治疗布鲁氏菌病。     

双源CT小肠增强造影在90例诊断炎症性肠病中的应用

目的研究炎症性肠病(IBD)患者使用西门子双源128排螺旋CT小肠增强造影(MSCTE)的诊断价值。方法临床纳入90例我院2013年1月~2015年10月期间收治的炎症性肠病患者作为研究对象,所有患者均经手术病理确诊为炎症性肠病。患者术前均采用多层螺旋CT小肠增强造影进行扫描诊断,观察多层螺旋CT小肠增强造影对炎症性肠病的诊断价值。结果 MSCTE诊断CD阳性率高达87.10%,UC阳性率仅为42.86%,两组对比有差异,P﹤0.05。MSCTE诊断不同程度CD患者阳性率之间无差异,诊断不同程度UC患者阳性率之间也无差异,均P﹥0.05。MSCTE诊断CD患者中以肠道管壁增厚最为常见,UC患者中也以肠道管壁增厚较为多见。结论 MSCTE对诊断IBD有较好的诊断价值,清晰显示病变部位,尤其是对CD的诊断率更高,在鉴别UC、CD上具有重要意义,值得临床应用及推广。     

肠内营养治疗智力障碍儿童肠系膜上动脉压迫综合征的临床研究

目的:分析肠内营养(EN)治疗智力障碍儿童肠系膜上动脉压迫综合征(SMAS)的临床疗效. 方法:回顾性分析4年来在我院接受治疗的智力障碍儿童的临床资料,对合并SMAS的病儿采用EN治疗. 结果:共回顾性分析了368例智力障碍儿童,其中有21例(5.71％)病儿病程中并发了SMAS,并接受了EN治疗.治疗时间为29 ～ 167(106.35 ±43.32)d,有17例(80.95％)病儿获得临床治愈.治疗后病儿的营养状况显著改善,各项营养指标与治疗前比均有显著性差异(P＜0.01).治疗后1年,有2例病儿症状复发,再次行EN治疗后获得治愈.结论:采用EN治疗智力障碍儿童SMAS不仅能改善病儿的营养状况,而且安全可靠.     

比较两种营养风险筛查工具在先心病病儿中的诊断效能研究

目的:比较儿科营养不良筛查工具(STAMP)与营养状况和生长风险筛查工具(STRONGkids)在先心病住院病儿营养风险筛查中的诊断效能。方法:应用STAMP、STRONGkids对广州市妇女儿童医疗中心研究期间入住心血管科符合纳排标准的611例住院病儿的营养风险状况进行筛查。结果:STAMP筛查出低、中、高度营养风险分别为18.2%(111例)、64.6%(395例)、17.2%(105例);STRONGkids筛查出低、中、高度营养风险分别为9.8%(60例)、72.3%(442例)、17.8%(109例)。以Z评分为金标准,611例先心病病儿中有49.1%(300例)存在营养不良问题,STAMP、STRONGkids两种工具的ROC曲线下面积分别为0.759、0.657。STAMP、STRONGkids的最佳截断值分别取4、3分时,其灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值分别为53.3%、92.3%、87%、67.2%;61.7%、64.3%、62.5%、63.5%。结论:先心病住院病儿具有较高的营养不良发生率;两种筛查工具均能在一定程度上预测先心病病儿营养风险的发生,而STAMP对先心病病儿营养风险的诊断效能更为理想,STRONGkids的敏感性较高,STAMP的特异度较高。     

川崎病患者血小板活化状态及血小板参数的观察及临床意义

目的:探讨川崎病患儿血小板膜糖蛋白CD61、CD62P以及血小板参数PLT、MPV、PDW的变化及意义。方法:采用流式细胞术测定50例川崎病患者血小板活表面活性标记糖蛋白CD61、CD62P的表达,同时应用全自动血球分析仪对血小板的参数进行测量,并与对照组比较。结果:川崎病患儿血小板CD61、CD62P、PLT和MPV水平明显高于正常对照组(P<0.01);川崎病合并冠状动脉病变组患者与非冠状动脉病变组患者相比,血小板CD61、CD62P水平增高(P<0.01或P<0.05);血小板CD61、CD62P与MPV、PLT之间呈显著正相关关系(均P<0.01);CD61、CD62P表达之间显著正相关(P<0.01)。结论:血小板活化参与了川崎病的病理过程,而且CD61和CD62P与川崎病冠状动脉病变有一定的关系。