儿童原发性肺肿瘤的影像学诊断及鉴别

<正>儿童肺肿瘤可分为原发性和继发性两大类。但多数为转移瘤,原发性肺良、恶性肿瘤均不常见。1993年,Kieran[1]总结了383例儿童原发肺肿瘤的发病情况,其中良性92例,其发病率依次为炎性肌纤维母细胞瘤52%、错构瘤24%、神经源性肿瘤10%、平滑肌瘤7%、黏液腺瘤3%;恶性肿瘤291     

儿童Askin瘤的诊断与治疗

Askin等先描述 2 0例“儿童和青少年胸肺部恶性小细胞肿瘤” ,认为其有别于尤文肉瘤、神经母细胞瘤、神经上皮瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、淋巴瘤等小细胞性肉瘤 ,是一种起源未定的新型独立类型[1] 。其后 ,不少学者也报道各自类似发现 ,并称为Askin瘤。Askin瘤可见于胸壁软组织、肋     

儿童恶性实体瘤远期生存质量评估研究进展

近年来,我国部分地区报道儿童恶性肿瘤的发病率逐渐增高~([1-2]),其中很大部分是儿童恶性实体瘤患者.儿童常见的恶性实体肿瘤包括中枢神经系统肿瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤、尤文肉瘤、生殖细胞瘤、骨肉瘤、视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤等.     

儿童原发性胸部巨大肿瘤的外科处理

目的 总结儿童原发性胸部巨大肿瘤的治疗经验,探讨更有效的外科治疗方式.方法 对于占据整个胸腔的胸内肿瘤采取胸部正中切口,处理肺门或分离肿瘤;而其他肺肿瘤及后纵隔肿瘤则采取常规后外侧切口行肿瘤根治术.对于前纵隔肿瘤酌情采取胸部正中切口或前外侧切口,锐性加钝性法分离,直至完整切除肿瘤为止.结果 5例术前诊断为肺肿瘤的患儿,2例行左全肺切除,1例行右全肺切除,1例行右中下肺叶切除,病理学诊断均为胸膜肺母细胞瘤;另1例行胸壁肿块大块切除术,免疫组化检查结果显示为＂左胸壁肋骨Ewing肉瘤＂;1例术前诊断为胸腔内巨大肿块患儿行肿块切除后病理报告为软骨肉瘤;4例前纵隔肿瘤中,2例为梭形细胞瘤,另2例来源于胸腺,分别为胸腺瘤和恶性神经鞘瘤,肿瘤均被完整切除;4例后纵隔肿瘤均作肿块切除,病理检查报告均为神经母细胞瘤.结论 手术指征、手术径路的把握及术者的经验直接决定胸部巨大肿瘤患儿的治疗效果.     

儿童肝脏肿瘤的影像学表现及病理特点

<正>儿童肝脏肿瘤比较少见,约占所有儿童腹部肿瘤的5%～6%,但肝脏恶性肿瘤发生率则在儿童腹部恶性肿瘤中位居第3位,仅次于Wilm’s瘤和神经母细胞瘤。约1/3的儿童肝脏肿瘤为良性。影像学检查在儿童肝脏肿瘤诊疗中发挥重要作用。随着影像学技术的不断发展,影像学检查在明确肿瘤性质、显     

经支气管镜介入治疗儿童原发性气道肿瘤八例分析

目的了解儿童气道肿瘤经支气管镜介入治疗的可行性。方法对2016年11月至2018年3月在首都医科大学附属北京儿童医院住院经支气管镜介入治疗的8例原发性气道肿瘤患儿的临床表现、介入治疗结果和预后情况进行回顾性分析。结果8例原发性气道肿瘤患儿中,男5例、女3例,年龄4岁8月龄至9岁2月龄。临床表现主要为咳嗽伴喘息6例、咯血3例和反复肺部感染2例,均无淋巴结转移及肺外转移。8例患儿均经支气管镜介入肿瘤切除,对4例富含血流的肿瘤患儿支气管镜介入治疗术前行肿瘤供血处支气管动脉栓塞术。术中及术后未发生大出血、气胸等并发症。4例为低度恶性支气管黏液表皮样癌,2例为炎性肌纤维母细胞瘤,1例为多形性腺瘤,1例为支气管平滑肌梭形细胞瘤。术后随访2~4年,复发3例,其中2例炎性肌纤维母细胞瘤患儿中,1例因病灶位置深行外科切肺治疗,1例联合化疗治疗后病灶稳定;1例黏液表皮样癌介入冷冻治疗后随访中。结论儿童气道肿瘤临床表现不典型,主要有干咳、喘息、反复肺部感染和咯血等症状。经支气管镜下介入治疗儿童气道内良性和低度恶性肿瘤,是一种可行的选择。     

儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤诊治特点

目的 探讨儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床诊治特点.方法 回顾性分析1993年4月至2008年1月问收治的11例儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤患儿的临床资料.根据临床表现及术前影像学检查并于术前行穿刺活检,治疗方法主要为术前介入和/或全身化疗、手术切除、术中热灌注化疗和术后化疗.结果 肾细胞癌6例,无瘤长期(平均32个月)生存率66.7%.中胚性肾瘤3例,均获3年以上无瘤生存.肾透明细胞肉瘤1例,术后复发死亡.肾横纹肌样瘤1例,术后化疗2个月复发,结论儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤发病率低,临床表现与肾母细胞瘤相似,术前诊断较为困难,其中肾细胞癌发病年龄多为年长儿,而肾透明细胞肉瘤、中胚层肾瘤和肾横纹肌样瘤则多见于小婴儿.经过多项系统性治疗,中胚层肾瘤预后较佳,肾细胞癌次之.     

经支气管镜介入治疗儿童原发性气道肿瘤八例分析

目的了解儿童气道肿瘤经支气管镜介入治疗的可行性。方法对2016年11月至2018年3月在首都医科大学附属北京儿童医院住院经支气管镜介入治疗的8例原发性气道肿瘤患儿的临床表现、介入治疗结果和预后情况进行回顾性分析。结果 8例原发性气道肿瘤患儿中,男5例、女3例,年龄4岁8月龄至9岁2月龄。临床表现主要为咳嗽伴喘息6例、咯血3例和反复肺部感染2例,均无淋巴结转移及肺外转移。8例患儿均经支气管镜介入肿瘤切除,对4例富含血流的肿瘤患儿支气管镜介入治疗术前行肿瘤供血处支气管动脉栓塞术。术中及术后未发生大出血、气胸等并发症。4例为低度恶性支气管黏液表皮样癌,2例为炎性肌纤维母细胞瘤,1例为多形性腺瘤,1例为支气管平滑肌梭形细胞瘤。术后随访2～4年,复发3例,其中2例炎性肌纤维母细胞瘤患儿中,1例因病灶位置深行外科切肺治疗,1例联合化疗治疗后病灶稳定;1例黏液表皮样癌介入冷冻治疗后随访中。结论儿童气道肿瘤临床表现不典型,主要有干咳、喘息、反复肺部感染和咯血等症状。经支气管镜下介入治疗儿童气道内良性和低度恶性肿瘤,是一种可行的选择。     

儿童肺血管疾病的影像学诊断

肺血管疾病是一组累及包括各级肺动、 静脉及肺毛细血管在内的肺循环疾病, 其致病因素各异, 病理改变多样。儿童与成人肺血管疾病从致病因素、 发病机制、 病理生理学, 临床表现及预后等方面均存在较大差异。儿童肺血管性疾病包括以下几大类别： （1）先天性肺血管病变,包括各级别的肺动、 静脉畸形、 肺毛细血管发育异常、 气管支气管畸形伴肺血管畸形、 血管淋巴异常等; （2）肺血管栓塞性病变, 包括炎症性栓塞, 肿瘤性栓塞; （3）肺血管炎性病变; （4）肺动脉高压性病变; （5） 肺部血管源性肿瘤。儿童常见肺血管疾病常用的影像学检查方法有胸部X线平片、 超声心动图、 胸部CT增强扫描、 肺血管造影检查、 核医学肺通气/灌注显像等。该文对上述儿童常见肺血管疾病影像学检查方法的选择及影像学诊断要点进行概述。     

肾母细胞瘤少见类型的诊断和治疗

肾母细胞瘤（nephroblastoma）又称Wilms瘤,是儿童时期常见恶性肿瘤之一。在小儿恶性肿瘤中Wilms瘤最早被系统研究,并取得了良好疗效。但临床上有些病例因肿瘤部位、形态或性质等特殊性,容易造成误诊和误治,成为诊治的难点。现将作者近年来在临床上遇到的少见类型Wilms瘤做一回顾分析,以提高临床对这些少见类型病例的认识。     

小儿胸膜肺母细胞瘤研究进展

<正>1概述小儿胸膜肺母细胞瘤(PPB)是一种非常罕见、性质独特、恶性程度高的原发性肺部肿瘤。它可以起源于肺脏本身、胸膜和纵隔,也可以起源于以前存在的囊性肺损害,主要由原始胚基和一种恶性间叶基质细胞组成,后者可分化成横纹肌肉瘤、软骨肉瘤或脂肪肉瘤。本病多发生于6岁以下的儿童和     

中国儿童胸膜肺母细胞瘤诊疗建议

正一、前言胸膜肺母细胞瘤(pleuropulmonary blastoma,PPB)是一种罕见的、发生于儿童期肺部的恶性肿瘤。临床和病理均有其独特表现,肿瘤主要位于胸腔,多位于肺的周边,甚至胸膜,常伴有胸腔积液。目前认为儿童PPB是家族癌征综合症的表现之一,约20%患儿具有遗传性肿瘤易感倾向,部分患儿存     

儿童及青少年原发性心脏肿瘤52例临床病理分析

目的 探讨儿童及青少年中罕见的原发性心脏肿瘤的组织学类型和病理特征,为临床诊断治疗提供形态学依据.方法 1976-2006年从中国医学科学院阜外心血管病医院近30年手术切除的562例原发性心脏肿瘤患者中,选择年龄不超过18周岁的病例.分析其临床病理所见,部分病例做了免疫组织化学和透射电镜检查.结果 52例中年龄平均12岁,最小6个月;男女各26例.良性肿瘤48例,占93%,其中黏液瘤最常见(31例),其它依次为纤维瘤(4例)、横纹肌瘤(3例)、海绵状淋巴管瘤(3例)、海绵状血管瘤(2例)、脂肪瘤(2例),还有颗粒细胞瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤各1例.恶性肿瘤4例,占7%,分别为血管肉瘤、纤维肉瘤、黏液纤维肉瘤及低分化肉瘤.3岁以内婴幼儿原发心脏肿瘤以横纹肌瘤(3例)和纤维瘤(3例)较多,还可见恶性的低分化肉瘤(1例).52例临床诊断与病理诊断符合或基本符合的占93%,误诊7%.结论 儿童心脏肿瘤类型多样,年龄较大者也以黏液瘤最多,而婴幼儿期以横纹肌瘤和纤维瘤多见.恶性肿瘤为分化较差的肉瘤,好发于右心,可见于婴幼儿.肿瘤临床诊断时应密切结合患儿年龄、瘤体生长部位及影像形态特点,才能减少误诊.     

儿童横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤近年来已被认为是一种儿童的主要软组织肉瘤。有人指出此瘤至少与成神经细胞瘤和肾胚胎瘤同样常见,是儿童躯干组织最常见的肉瘤。某儿童医院在1947～1969年间,共治疗61例横纹肌肉瘤,占同时期3,304例恶性肿瘤的2%。男性33例,女性28例。年龄在1个月～16岁半,其中2～6岁为35例,占57%。分期:Ⅰ期,局限性肿瘤(26例);     

肿瘤

932410 3 081例儿童肿瘤活检资料分析/来茂德…刀浙江医学一1993,15(2)一78一80 良性肿瘤1 841例,主要为脉管瘤和畸胎瘤。上皮性良性肿瘤主要为甲状腺腺瘤和钙化上皮瘤。恶性肿瘤1 240例,常见的依次为淋巴网状系统肿瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤、软组织肉瘤、翠丸生殖细胞肿瘤和神经母细胞瘤。畸胎瘤分布常见的依次为髓尾部、卵巢、后腹膜、皋丸、纵隔等。淋巴网状系统恶性肿瘤年龄分布(例):0一4岁62,5一9岁147,10一14岁81,三组比较XZ=7.444,尸<0.05,提示5一9岁年龄组最多.表6参7(杨威) 932411急性白血病患儿超氧化物歧化酶及脂质过氧…     

儿童纵隔肿瘤的影像学检查及鉴别

<正>儿童胸内肿瘤中最常见的是纵隔肿瘤,肺内肿瘤少见,约1/3的纵隔肿瘤发生在15岁以下的小儿。临床上缺乏特征性的症状及体征,患儿常因气道压迫和肺部感染就诊,部分患儿无任何症状,容易被忽略。因此,影像学检查对本组疾病的定位、定性诊断具有重要价值。现就儿童纵隔肿瘤的     

MYCN基因监测在儿童恶性实体瘤中的临床研究进展

恶性实体瘤在儿童中发病率不高,却是儿童主要死亡原因.MYCN基因扩增是神经母细胞瘤的独立的不良预后因素,参与神经母细胞瘤肿瘤形成,是分层治疗的重要依据.同时MYCN基因扩增在其他儿童恶性实体瘤中亦可检测到,并与髓母细胞瘤的不良病理表现、肾母细胞瘤和肺泡型横纹肌肉瘤的不良预后有关.该文比较MYCN基因的各种检测方法,总结其与儿童实体瘤的临床关系,探讨分子特异性治疗提高儿科实体瘤治愈率的可能.     

我国儿童胚胎性恶性实体肿瘤的研究和治疗进展

<正>儿童实体肿瘤与成人肿瘤相比有明显区别。从组织学上看,有相当一部分为胚胎性组织来源的肿瘤,常见有神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)、肾母细胞瘤(Wilms瘤)、肝母细胞瘤(hepatocastoma,HB)以及畸胎瘤(teratoma)等。因此一般认为儿童肿瘤的发生与胚胎发育异常密切相关,属胚胎发育性实体瘤范畴。由于其对化疗、放疗和诱导分化治疗的敏感性较好,因此部分儿童肿瘤的治疗效果远高于成人肿瘤。儿童     

中国儿童胸部实体肿瘤诊疗现状CSCD

儿童胸部实体肿瘤发病率较低。不管是国际还是国内,每年针对该类肿瘤进行的研究报道数量均相对较少。本文以近年开展的儿童胸部实体肿瘤临床研究为基础,对常见的胸壁肿瘤、肺与支气管肿瘤及纵隔肿瘤的诊治进展进行述评,并分析我国儿童胸部实体肿瘤诊疗流程中存在的不足,提出解决方案和建议,为小儿胸外科临床医师诊治该类疾病提供参考。     

支气管镜在儿童支气管结核诊断和治疗中的应用

我国仍是结核病高发区,儿童支气管结核并不少见.国内外文献报道,儿童各型活动性肺结核中,支气管结核的发生率为20%～47%不等,其中以原发性肺结核所致的支气管结核最为常见[1-4].