神经重复电刺激对重症肌无力患者的电生理学观察

目的：通过观察正常对照组与重症肌无力组不同肌肉的运动前后在高频和低频重复电刺激相关运动神经时肌肉复合动作电位的变化。为确定神经重复电刺激在诊断重症肌无力中的价值。方法：用电生理学方法分别对正常对照组和重症肌无力组进行了不同肌肉的运动前后的低频和高频神经重复意刺激并进行对比分析。结果：重症肌无力组神经重复刺激的波幅衰减主要出现在低频刺激时,所检查的口轮匝肌、三角肌、肘肌、大鱼际机、小鱼际肌5块肌肉中近端肌肉中近端肌肉波幅衰减百分率最明显,而远端肌肉波幅递减不明显,有时个别肌肉还出现递增现象。结论;用电生理学的方法对神经作用重复电刺激是诊断重症肌无力的有效方法。神经重复电刺激的阳性率随疾病的严重程度增加而增加。     

新斯的明试验与重复低频刺激对重症肌无力诊断意义的比较

目的:探讨新斯的明试验与重复低频刺激在重症肌无力中诊断价值的比较。方法:选择59例疑诊为重症肌无力的患者,其中Ⅰ型28例,Ⅱ型10例,Ⅲ型14例,Ⅳ型4例(合并胸腺瘤3例),Ⅴ型3例。所有患者均行新斯的明药物试验(新斯的明注射液1 mg、阿托品注射液0.5 mg肌注),重复低频刺激检查,其中在重复低频刺激检查中分别以1 Hz、3 Hz、5 Hz进行刺激,选择的刺激神经有面神经、尺神经、腋神经。结果:所有的重症肌无力患者新斯的明试验均阳性,为100%(除1例剂量不足,增加剂量后呈阳性外)。重复低频刺激中,低频刺激波幅呈递减的占43%。结论:重症肌无力的诊断标准中,新斯的明试验是一种安全、可靠、敏感性极高的一种诊断手段,几乎所有类型的重症肌无力患者均呈阳性。重复低频刺激中,低频刺激波幅呈递减现象的Ⅰ型仅为3例(3/28),而其它类型的患者低频刺激波幅呈递减现象均高于Ⅰ型,在重复低频刺激波幅呈递减的神经中,以腋神经的阳性率最高。     

Lambert-Eaton肌无力综合征临床分析

目的 增进人们对Lambert- Eaton肌无力综合征(LEMS)的认识,减少误诊.方法 对26例LEMS患者的临床资料做回顾性分析.结果 全组26例,超过40岁者占84.6%,在性别上男性居多,男∶女=2.25∶1,伴癌者21例(80%),其中小细胞肺癌(SCLC) 16例.首发症状以双下肢无力最常见(54%),随访期间有颅神经受累(70%)、上肢无力(78%)、下肢无力(100%)、自主神经症状(30%)、腱反射减低或消失(92%)等表现.肌无力症状均逐渐加剧,均以近端为主,且下肢较上肢明显,晨起、休息后肌无力加重,活动后症状改善.10例患者行脑脊液检查, 9例脑脊液异常,蛋白明显升高.20例行重复电刺激检查高频(20～50 Hz)重复神经电刺激波幅递增100%～720%,平均增加280%.有19例肌无力症状早于癌症症状平均5.1个月.抗肿瘤治疗12例,有8例LEMS症状显著改善或消失.结论 对具上述特征的患者,应警惕LEMS,LEMS与癌有显著相关倾向尤其与SCLC相关更明显.对40岁以上男性LEMS患者应积极寻找潜在的恶性肿瘤. Abstract： Objective To increase the cognition on Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome(LEMS) and to avoid the misdiagnosis.Methods The clinical material of 26 cases LEMS were reviewed and analysed.Results 84.6% of the 26 cases were over 40 years. The male-to-female sex ration was 2.25∶1. Twenty-one cases were associated with carcinoma(80%), 16 of which had small cell lung cancer(SCLC). The lower limbs weakness(54%) as initial symptom was the most common, and was followed by cranial nerve symptoms (70%),upperlimb weakness(78%),lowerlimbs weakness(100%),autonomicsymptoms(30%) and tendon hyporeflexia or areflexia(92%) successively. All the patients experienced the ingravescence of muscle weakness,mainly in proximal limbs,and it's more obviously in pelvic limb than in pectoral limb,especially in the morning,with the rest can make it worsen,but fitting exercise can improve it. Ten cases performed the Examination of Cerebrospinal Fluid,which revealed the Cerebrospinal fluid were abviously high in 9 cases. When the repetitive nerve stimulation at high rate(20 Hz to 50 Hz) were applied in 20 cases, the average incrementin the compound motor action potential amplitude was 280% (range:100%～720%). Muscle weakness occurs early in 19 cases, 5.1 months before the cancer symptoms on average. Anti-tumour treatment for cancer in 12 cases, the symptoms of LEMS were improved significantly or disapeared in 8 cases. Conclusions Above mentioned characters can be alerts for us to coordinate the diagnosis of LEMS, Our observation has made us inclined to the association of LEMS with carcinoma, especially SCLC. The malignance should actively be searched for in LEMS of male patient above 40 years old.     

Lambert-Eaton综合征(LEMS)20例临床特点分析

 目的  探讨Lambert-Eaton综合征的临床和电生理特点。方法  收集1998至2012年我院收治的20例经临床和电生理证实的Lambert-Eaton综合征患者,分析并总结其临床和电生理特点。结果  20例Lambert-Eaton综合征患者3 Hz低频重复电刺激均阳性,30 Hz高频重复电刺激复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅递增均超过100%。女性6例、男性14例,年龄43~83岁,平均(62.3±12.7)岁;起病年龄40~79岁,平均(55.0±13.3)岁。首发症状为双下肢无力者10例,四肢无力者9例,眼睑下垂伴四肢无力者1例;病情波动易疲劳者10例,轻度活动后肌无力改善者3例;伴植物神经系统症状者12例。经检查随访后有12例发现恶性肿瘤,10例为肺癌,2例为纵膈淋巴瘤,其中8例接受肿瘤相关治疗。16例患者接受吡啶斯的明治疗,有效者10例;15例患者使用强的松治疗,其中联合硫唑嘌呤治疗者6例,联用丙种球蛋白者6例;经治疗随访后20例患者中有10例症状呈一定程度改善,另10例症状改善不明显。 结论  本组Lambert-Eaton综合征好发于中老年人群,多伴有肺癌,肌无力以双下肢为主。患者对吡啶斯的明和免疫抑制治疗的反应不一。高频重复电刺激是确诊本病的关键,一旦确诊必须筛查潜在的恶性肿瘤。     

单纤维肌电图诊断重症肌无力的敏感性分析

神经电生理检查是诊断重症肌无力的重要辅助检查,主要包括重复电刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)检查.RNS是诊断重症肌无力最常用的电生理方法,但诊断重症肌无力的阳性率仅为56%～70%[1-3],尤其是诊断I型重症肌无力阳性率仅为28.8%[4],敏感性较低.SFEMG检查是近1O多年开展的新技术,与RNS和抗胆碱脂酶药物试验具有互补作用,三者结合更有助于重症肌无力的诊断.本院自1997年8月至2002年8月采用SFEMG技术检测了56例重症肌无力患者,报道如下,以探讨SFEMG诊断重症肌无力的敏感性.     

肌萎缩侧索硬化的针极肌电图诊断价值研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化的针极肌电图（EMG）的诊断价值。方法 选取2014 年6 月—2017 年 6 月于海南医学院第二附属医院收治的33 例肌萎缩侧索硬化患者作为研究对象。比较患者不同神经重复电 刺激（RNS）复合肌肉动作电位波幅递减情况和不同部位针极EMG 特点，并比较呼吸障碍对患者针极EMG 的影响。结果 33 例患者中有16 例（48.48%）副神经RNS 低频递减阳性，幅度为15% ～ 46%。1 和3 Hz 的 递减阳性例数分别为9（27.27%）和16 例（48.48%），其中3 Hz 递减覆盖全部阳性结果。患者EMG 表现出 广泛神经源性损害，可见正锐波和纤颤电位，15 例患者出现束颤电位。有呼吸障碍组腹直肌针极EMG 自发 电位发生率高于无呼吸障碍组（P <0.05）。结论 肌萎缩侧索硬化患者存在副神经RNS 低频时复合肌肉动作 电位波幅递减现象，患者存在广泛神经源性损害，自发电位以正锐波和纤颤电位为主，且EMG 可帮助诊断呼 吸障碍。     

重症肌无力伴胸腺瘤或胸腺增生患者神经电生理特点及手术的影响

目的探讨重症肌无力伴胸腺瘤及胸腺增生患者的电生理指标特点,并观察胸腺切除手术对于电生理指标的影响。方法对12例伴有胸腺瘤、25例伴有胸腺增生的重症肌无力患者进行伸指总肌单纤维肌电图（SFEMG）、重复神经电刺激（RNS）和肌电图（EMG）检测,比较两组间的神经电生理特点,同时观察手术前、后电生理指标的变化。结果 12例伴有胸腺瘤患者术前的SFEMG、RNS、肌电图的异常率分别为100%、41.4%和25%,25例伴有胸腺增生患者术前的SFEMG、RNS、肌电图异常率分别为92%、52%和32%;12例伴有胸腺瘤患者手术后的SFEMG、RNS、肌电图异常率为91.7%、33.3%和25%,25例胸腺增生手术后为86.9%、40%和24%。结论伴有胸腺瘤及胸腺增生患者的SFEMG阳性率最高,其次为RNS、肌电图,手术后电生理指标有改善,而其中胸腺增生者改善更为明显,但均仍存在异常,仍需药物治疗。     

Lambert-Eaton综合征13例临床特点分析

目的：探讨Lambert-Eaton综合征的临床特点。方法：将11年华山医院就诊的13例Lambert-Eaton综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果：13例患者中男9例,女4例,年龄为19～76岁,平均（51.3±14.0）岁;起病方式可呈慢性和亚急性;临床首发症状多为四肢无力,病情波动,就诊初期均被误诊;6例确诊有恶性肿瘤;电生理检查低频重复电刺激出现衰减者7例,所有病例高频重复电刺激均呈现显著递增;多数患者对胆碱酯酶抑制剂吡啶斯的明有效,联用强的松可提高疗效。结论：Lambert-Eaton综合征多发于40岁以上男性,部分合并恶性肿瘤,临床症状极易与重症肌无力混淆,完善低频、高频重复电刺激检查是临床确诊的关键。     

重复频率电刺激对小儿重症肌无力的诊断价值分析

目的分析重复频率电刺激(RNS)对小儿重症肌无力(MG)的诊断价值。方法以2012年1月—2017年5月间在郑州儿童医院收治的72例MG患儿为研究对象,采用肌电图诱发电位仪以不同频率行面神经、腋神经、尺神经RNS,并分析结果。结果 72例患儿中,56例患儿RNS阳性,占比73.61%。MG分型为Ⅰa、Ⅰb、Ⅱa阳性率分别为57.14%、76.19%、93.75%,随着分型升级,MG患儿阳性率逐渐升高(P<0.05)。RNS阳性率以面神经最高(73.61%),腋神经次之(61.29%),尺神经最低(8.33%),三组比较差异有统计学意义(P<0.05)。相比于10 Hz,低频刺激(1 Hz、3 Hz、5Hz)时RNS阳性率明显增高(P<0.05);相比于1 Hz,3 Hz、5 Hz电刺激下RNS阳性率明显增高(P<0.05)。随着分型升级,波幅衰减值逐渐增大(P<0.05);相关性分析显示,MG患儿面神经RNS波幅衰减值与病理分型存在显著相关性(r=0.754,P=0.000)。结论 RNS检查客观性较强,诊断结果与病情严重程度呈正相关,是一种诊断小儿MG有效、可行的检查手段。     

精品文章导读

Lambert—Eaton肌无力综合征45例临床及电生理回顾性分析 为了分析Lambert—Eaton肌无力综合征（Lambert—Eaton myasthenia syndrome．LEMS）的临床表现和伴发的神经电生理异常，中国医学科学院北京协和医院神经内科管宇宙等回顾性分析了1993—2008年该院诊断的45例LEMS患者的一般情况、神经系统临床表现和体征、     

低频重复神经电刺激疲劳试验对重症肌无力患者的诊断作用

目的:对重症肌无力(MG)患者行低频重复神经电刺激(RNS)检测中的疲劳试验,阐明疲劳试验对MG患者的诊断价值。方法:收集30例MG患者,对面神经进行静息状态低频RNS检测,并进行疲劳试验,分别疲劳1和2 min,在疲劳结束后的即刻、休息1 min及2 min再进行RNS检测。分析静息及疲劳后不同时间点RNS中复合肌肉动作电位(CMAP)波幅递减百分率的差异。结果:低频RNS疲劳试验各时间点CMAP波幅递减幅度均较静息状态递减幅度明显,30例患者中以疲劳2 min后休息1 min RNS递减幅度最明显。30例患者中12例患者RNS静息状态下CMAP波幅未见明显递减现象,而疲劳后CMAP波幅递减明显。结论:低频RNS疲劳试验可明显提高MG患者的诊断率,尤其对于静息状态下RNS检测正常的MG患者有效。检测时以疲劳2 min后休息1 min效果最明显。     

32例不典型重症肌无力的临床表现与电生理变化分析

目的研究不典型重症肌无力患者的临床表现及其电生理的变化。方法回顾性分析自2004年1月～2008年12月以来到我院就诊的32例不典型重症肌无力患者的临床特点及电生理异常的特征。结果全组年龄7～70岁。单纯眼肌型5例,其中2例仅有眼睛不适或视物模糊感。全身型27例,其中6例表现为四肢乏力或者伴有轻度吞咽、呼吸肌的受限无眼肌、头颈、面肌的障碍。2例患者有肌肉萎缩。全组中症状有晨轻暮重及波动性表现且疲劳试验阳性的有23例,占71.9%;新斯的明试验阳性者29例,占90.6%。重复频率神经刺激：眼肌型患者中,低频刺激阳性的2例,阳性率40.0%;全身型患者中,低频刺激阳性的21例,阳性率77.8%。全组低频刺激总阳性率71.9%,与文献报道一致。结论一些临床表现不典型,疲劳试验阴性和新斯的明试验呈阴性的重症肌无力患者,肌电图低频刺激仍可作为一项不可或缺的重要辅助检查手段,提高重症肌无力的检出率,减少漏诊误诊。     

重复神经电刺激在重症肌无力中的临床应用研究

目的　探讨重复神经电刺激 (RNS)对重症肌无力 (MG)的临床应用价值。方法　对 3 0例MG患者的面神经、副神经、腋神经、尺神经分别用低频 (3Hz、5Hz)和高频 (10Hz、15Hz、2 0Hz)超强电流进行RNS检查 ,共检查 12 0条神经。所检神经对应的肌肉疲劳后 ,再以上述频率和电流重复进行RNS检查。结果　低频刺激阳性为 5 6.67% (17/ 3 0 ) ,高频刺激阳性为 2 6.67% (8/ 3 0 ) ,两者比较差异有高度显著性 (P <0 .0 0 1)。 10 0 %RNS阳性患者在低频刺激时即可获得阳性结果。疲劳前的RNS阳性率为 5 6.67% (17/ 3 0 ) ,疲劳后为 83 .3 3 % (2 5 / 3 0 ) ,两者比较差异有显著性 (P <0 .0 5 )。疲劳后按 4块肌肉统计RNS阳性率为 86.67% (2 6/ 3 0 ) ,而按 3块肌肉统计阳性率为 60 .0 0 % (18/ 3 0 ) ,两者比较差异有显著性 (P <0 .0 5 )。结论　低频RNS检查在MG疾病诊断中具有重要的价值 ,对MG患者的临床分型和指导治疗具有重要意义 ,受检神经所支配的肌肉疲劳后和增加检查的神经数目能提高RNS阳性率。     

肌无力综合征合并重症肌无力1例

患者男性,47岁,因“双下肢乏力8个月”于2013年4月24日入院。患者2012年8月无明显诱因下出现四肢无力,开始为上肢持物费力,抬举困难,后出现行走费力,行走距离逐渐缩短。并有劳累后加重,有晨轻暮重现象。至解放军总院就诊,2012年10月9日低频重复电刺激：右尺神经分别下降12%~20%,右腋神经分别下降28%~31%,右腓总神经分别下降26%~36%;高频重复电刺激：右腓总神经递增47%,右尺神经递增125%。胸部增强CT 未见异常,10月12日行PET/CT检查：左肺门软组织结节,代谢活跃,考虑恶性可能大。乙酰胆碱受体抗体阴性。11月5日手术治疗,术后病理(左肺门)：中-低分化神经内分泌癌,部分呈小细胞癌改变。出院诊断：(1)左肺门小细胞癌;(2)肌无力综合征。术后顺铂、依托铂苷化疗6次。但患者仍表现为下肢行走无力,故来我院就诊。入院时下肢乏力明显,疲劳实验阳性,晨轻暮重,予新斯的明实验阴性,但服用胆碱酯酶抑制剂有效,停服4d后下肢肌无力症状明显加重,继续服用后好转。华山医院复查乙酰胆碱受体抗体：P/N值3.17,突触前膜受体抗体：P/N值2.55。低频重复电刺激有递减,故考虑合并重症肌无力。给予该患者激素治疗：泼尼松片自30 mg/d开始,逐步加量,使用激素早期患者有加重现象,自服用60 mg/d开始,下肢肌无力症状明显好转,出院后予继续服用并逐步减量。3个月后随访,患者泼尼松片减至30 mg/d,肌无力症状明显好转,可行走1 km。     

乳腺癌并类重症肌无力综合征2例

例1女，44岁。患者2年前出现右眼睑下垂，间有视物重影，症状晨起最轻，午后加重，傍晚好转，闭目休息能改善，但加大活动后症状无明显加重。随后发现“乳腺癌”行根治术，术后完成化疗，放疗。入院体检：右眼裂稍小，右眼上下视及左眼内收受限，余神经系统检查、内科检查无特殊。实验室检查：新斯的明试验（＋），疲劳试验（＋）；肌电图：重复电刺激试验右眼轮匝肌低频未见波幅衰减，高频见轻度波幅递增，左眼轮匝肌未见波幅衰减、递增，单纤维肌电图正常；全身γ骨扫描：在第11肋骨骨质代谢异常增高；考虑乳腺癌手术后骨转移；余胸片、B…     

实验性重症肌无力大鼠模型的研究

目的 从丁氏双鳍电鳐的电器官分离乙酰胆碱受体(AChR)免疫大鼠,建立实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)动物模型.方法 参照徐氏法从丁氏双鳍电鳐的电器官提取AChR蛋白,并采用Folin-酚试剂法及酶联免疫吸附法检测提取蛋白的含量及活性;以提取的蛋白主动免疫Lewis大鼠,每天观察其临床表现,并于免疫后7周进行低频重复电刺激、单纤维肌电图及血清中AChRAb水平的检测.结果 提取蛋白的含量为35.4 mg/mL,AChR提取物可以与阳性血清中的AChRAb发生结合反应.免疫后1周左右,实验组有3只大鼠出现轻度的肌无力症状,持续2～5d自行缓解;免疫后5周左右实验组8只大鼠均表现出不同程度的肌无力症状.实验组大鼠低频重复电刺激阳性率达75%,其衰减率明显高于对照组.实验组大鼠单肌纤维动作电位平均连续差(MCD)值与正常对照组比较明显延长(P＜0.01),而福氏完全佐剂(CFA)对照组与正常对照组间MCD值无明显差异.实验组大鼠AChRAb水平明显高于CFA对照组(P＜0.01);实验组7只大鼠AChRAb的P/N值＞2.1,而CFA对照组P/N值均＜1.4.结论 从丁氏双鳍电鳐的电器官提取的AChR蛋白成功地诱导EAMG动物模型,可为重症肌无力进一步研究创造条件.     

腕管综合征的电生理诊断

目的探讨腕管综合征的电生理诊断方法及其对临床治疗的指导意义.方法对72例临床诊断为腕管综合征患者,行肌电图(MEG)、手内肌末梢潜伏期(DML)、正中神经感觉动作电位(SNAP)和感觉传导速度(SNCV)测定,并作双侧对比.结果 72例腕管综合征患者,66例(91.6%)正中神经腕以下SNAP消失或波幅大幅衰减;57例(79.1%)正中神经腕以下SNCV较健侧或正常值减慢;48例(66.7%)拇短展肌末梢潜伏期(DML)大于4.5ms;33例(45.8%)大鱼际肌可见失神经电位,募集反应减弱.结论电生理检测能灵敏诊断腕管综合征,其灵敏性依次为:正中神经指到腕SNAP波幅衰减,SNCV减慢,拇短展肌DML延长,大鱼际肌失神经改变.     

尺神经肘段损伤的电生理诊断

目的:评价电生理检测在尺神经肘段损伤中的诊断价值.方法:对96例(103侧)临床怀疑肘管综合征的病人进行神经-肌电图检测和诊断.肘管综合征做第一背侧骨间肌、小指展肌和尺侧屈腕肌.分段测定伸肘位尺神经的腕→肘、腕→肘下5 cm、肘下5 cm→肘上5 cm、肘上5 cm→锁骨的运动传导速度(MNCV),计算各段神经的传导速度.感觉传导速度(SNCV)和波幅(SNAP)测定:测定小指→腕段、腕→肘段的SNCV和SNAP,并做两侧对照.结果:89侧符合尺神经肘段损伤的电生理诊断标准,电生理诊断为依据的临床确诊率为86.4%,82侧可以找到卡压点.共探查52例肘管,所有病例均显示尺神经肘段有病变,电生理诊断与手术探查结果符合率为100%.结论:神经-肌电图检测在尺神经肘段损伤的诊断、鉴别诊断和定位诊断上有其独特的诊断价值.     

重症肌无力105例的电生理分析

目的 探讨重复电刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)检查在重症肌无力(MG)病人中的诊断作用. 方法 回顾性分析105例MG患者的RNS和SFEMG(其中的31例)的检查结果,比较RNS和SFEMG检查的阳性率、分析不同部位RNS检查的异常率及MG各临床分型的RNS异常率. 结果 SFEMG的阳性率明显高于RNS(P＜0.01);RNS异常率以面神经(47.6%)和腋神经(46.7%)高,尺神经(15.2%)最低;Ⅰ型MG患者RNS异常率(30.9%)明显低于其他临床分型(P＜0.01).病情越重,出现RNS异常的部位越多,异常率也越高. 结论 RNS和SFEMG检查对MG的诊断和病情判断有重要价值.多部位检查有助于提高诊断的阳性率;对于临床疑诊MG而RNS阴性的轻症患者可进一步行SFEMG检查.     

重复神经电刺激的方法学改进探讨

重症肌无力(MG)现今即便可通过检测乙酰胆碱受体抗体效价及单纤维肌电图(SFEMG)来诊断,重复神经刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)仍是该类患者的诊断性检测手段[1].最近研究发现,RNS在MG以外的可能累及神经肌肉传递的某些疾病的诊断及鉴别诊断中也起着一定的作用[2].笔者通过分析三角肌、肘肌不同刺激频率的检出阳性率,探讨RNS最适宜的刺激频率及肘肌作为常规受检肌肉的可行性.