先天性黑矇伴黄斑缺损一例

患儿男,4岁.因出生时家长即发现其双眼不能追光,视力极差来我院就诊.患者为足月顺产,父母非近亲联姻.检查:智力正常,无心、肾、听力等异常.眼科检查:双眼视力均无光感,眼球水平震颤,各方向眼球运动不受限.双眼无充血,角膜透明,前房轴深约3 CT,瞳孔圆,虹膜纹理清楚,晶状体透明,玻璃体无混浊.眼底检查,双眼视盘边界清楚,颜色蜡黄,视网膜血管变细,黄斑部约3～4个视盘直径(DD)大小的边界清楚的椭圆形缺损区,全视网膜呈椒盐样改变;左眼底视盘上方另见一小片状脉络膜萎缩区(图1,2).电脑验光仪以及散瞳检影检查,患儿无屈光不正.双眼视网膜电图(ERG)检查:暗视视杆、最大反应及明视视锥反应均未能记录到.由于家长的配合以及对患儿的鼓励,患儿在接受所有眼科检查时均未用镇静剂或麻醉剂.诊断:双眼先天性黑矇伴黄斑缺损.     

白点状眼底一例

患者男 ,13岁。因双眼视力下降 1年余 ,于 1999年 12月 2 1日来我院就诊。追问病史 ,有黄昏时视物不清史 3年 ,无眼红眼痛 ,无全身疾病史 ,否认家族遗传性疾病史 ,父母非近亲结婚。检查 :视力右眼 0 .5 ,近视力 J7,- 1.5 0 DS矫正 1.5 ;左眼 1.2 ,近视力 J7。俞自萍色觉检查图谱检查辨色力正常。双眼前部检查未见异常 ,玻璃体透明 ,眼位正 ,眼球向各方向运动自如 ,眼压正常。眼底 :双眼视盘边界清楚 ,颜色正常 ,视网膜血管管径和分布正常 ,动静脉比例为 2∶ 3,双眼视网膜后极部至赤道部密布大致均匀的黄白色斑点 ,鼻侧始于视盘边缘 ,颞侧…     

先天性黄斑缺损一家系二例

例 1　男 ,7岁。家长述患儿外斜 1年 ,发现双眼视力不好7ｄ ,于 1999年 7月 2 0日来诊。全身检查 :营养发育一般 ,身材中等 ,消瘦 ,此外其他无异常。眼科检查 :远视力 :右眼 0 .2 ,左眼 0 .2 5 ;近视力 :双眼均为 0 .3。双眼远近视力均不能矫正。指触双眼眼压测量均为Ｔｎ。双眼交替固视 ,外斜 2 0°。裂隙灯检查 :双眼前部无异常。眼底检查 :双眼屈光间质透明 ,眼底视盘色泽正常 ,边界清楚 ,黄斑区各有一圆形缺损 ,右眼约 3 .3× 2 .5ＰＤ、左眼约 2 .8× 2 .5ＰＤ ,缺损区呈青灰色变性样改变 ,稍向后凹陷 ,边界清楚 ,可见脉络膜大血管 ,视…     

双眼对称性大面积弓形视网膜有髓鞘神经纤维伴高度近视一例

患者女,15岁.因自幼双眼视力差,伴斜视、眼球震颤于2011年8月19日就诊.无家族遗传病史.全身体格检查未见异常.眼部检查:双眼视力0.05,不能矫正.复方托品酰胺散瞳验光:双眼-14.25 D.眼球水平震颤.双眼内斜.跟底检查:双眼视盘边界不清,周围可见放射状白色光泽 区,边缘呈羽毛状,沿神经纤维走行,范围约12个视盘直径(DD)×12 DD,部分视网膜血管隐没于白色斑之下,黄斑区及其颞侧窄条状区域无白色斑处呈豹纹状眼底,可见脉络膜大血管(图1).     

双眼脉络膜骨瘤伴视盘水肿一例

患者男,20岁.因双眼视力下降6d于2008年9月28日来我院眼科就诊.既往有虹膜炎病史,无眼外伤及其他特殊病史,家族中无遗传眼病史.全身检查未见异常.血清离子检查正常.眼部检查:右眼视力0.4,矫正视力0.6;左眼视力0.6,矫正视力0.8.双眼屈光间质清楚.散瞳后眼底检查发现,双眼视盘边界不清,颜色红,表面毛细血管扩张,后极部视网膜皱褶.右眼视盘颞上静脉小分支旁及黄斑区中心凹鼻下方各见1个约1/4视盘直径(DD)大小边界不清的橘黄色病灶(图1A);左眼视盘颞上动脉分支旁及颞上静脉旁可见相邻的2个边界不清的约1/8 DD大小的橘黄色病灶(图1B).荧光素眼底血管造影(FFA)检查显示,双眼视盘毛细血管扩张,边界不清,荧光渗漏,视网膜及黄斑区均未见异常荧光(图2).头部磁共振成像(MRI)检查显示,松果体囊性变.诊断:双眼视盘水肿.人院后给予20％甘露醇静脉滴注,对症应用糖皮质激素等治疗.神经外科会诊,根据影像资料和身体检查结果,认为头部MRI检查显示的松果体囊性变不会导致双眼视盘水肿.     

玻璃体切割术后视神经萎缩五例

患者男 ,10岁。因发现左眼视物不清 2个月 ,到我院就诊。2个月前患儿在学校体检时 ,发现左眼视力差 ,眼科医生检查眼底 ,发现有病变 (患儿家长代诉 )。家长即带患儿到当地医院眼科检查。诊断为“视神经萎缩”,未治疗。为进一步确诊 ,来我院眼科就诊。全身检查未见异常。眼科检查 :视力右眼 1.0 ,左眼0 .0 9( 1.2 5 DS?? 0 .2 5 DC× 90°=0 .2 )。双眼外眼正常 ,眼球运动不受限 ,屈光间质透明。眼底检查 :右眼视盘边界清楚 ,颜色正常 ,视网膜血管分布及走行正常 ,中心凹光反射存在。左眼视盘边界清楚 ,色稍淡 ,视网膜颞下支、鼻下支动脉…     

视盘小凹合并视神经脑膜囊肿一例

患儿男 ,4岁。因生后即右眼球突出 ,渐内斜 4年入院。患儿生后即右眼球突出 ,生后 3个月出现右眼内斜 ,曾在当地医院做CT检查 ,怀疑“眶内血管瘤”,未行进一步处理。父母非近亲结婚 ,母孕期无特殊用药史 ,家族中无类似病史。全身检查 :一般情况良好。双眼眼球震颤 ,视力检查不能配合。右眼眼球突出 ,内斜约 4 0°,外展受限。眼前节检查无异常 ,眼底视盘色泽正常 ,边界不清 ,中央有一黄白色小凹 ,约 1/4个视盘直径大小 ,不能窥清其底 ,视盘周围脉络膜萎缩 ,视网膜血管无异常 ,黄斑中心凹反光未见。左眼眼前节检查无异常 ,眼底视盘较正常大 ,…     

脉络膜转移癌10例

患者男,２０岁,因双眼自幼视力不良于１９９８年６月９日来我科就诊。检查：视力：右眼０．１５,左眼０．１２,均不能矫正。双眼眼球运动无受限,有轻度外隐斜。双眼外眼正常,屈光间质透明,眼底见视盘呈竖椭圆形,边界清楚,颜色正常,黄斑部可见直径约３ＰＤ的圆形缺损区,其内及边缘有大量色素堆积,脉络膜毛细血管层缺失,可透见少数纡曲的脉络膜大血管,缺损区表面视网膜血管行径正常,无间断（图１）。Ｂ型超声检查黄斑缺损区凹陷,巩膜向后膨出（图２）,证实上述改变。注视点右眼为缺损区外下方正常视网膜,左眼为缺损区内下方…     

先天性视盘小凹合并黄斑浆液性视网膜脱离二例

例1男,33岁.因左眼视力下降5个月来我院就诊.患者为足月顺产,G3P3,妊娠期无异常;父母非近亲结婚,家族中无此类疾病.眼科检查:视力:右眼1.5,左眼0.04.双眼前节无异常,玻璃体透明.散瞳验光无屈光不正.眼底检查右眼无异常;左眼视盘颞侧可见圆形凹陷,约2/3个视盘直径(DD)大小,黄斑区视网膜脱离.脱离区域同视盘颞侧相连(图1).荧光素眼底血管造影(FFA)显示:早期视盘凹陷区呈弱荧光,视盘下缘及黄斑区荧光素渗漏;中期视盘凹陷区呈强荧光,黄斑区弥漫性荧光素渗漏;后期视盘凹陷区强荧光以及黄斑区强荧光勾画出神经上皮脱离区域(图2).     

结晶样视网膜色素变性合并黄斑部脉络膜新生血管一例

患者女,23岁.因左眼视力下降3d于2040年8月3日来我科就诊.否认眼部外伤史,自诉无夜盲史,父母非近亲结婚,直系亲属无眼病史.全身体格检查及血常规、尿常规、生物化学等检查无异常.眼部检查:视力:右眼4.7,左眼4.2,矫正不能提高.双眼验光无明显屈光不正.双眼眼前节未见异常,玻璃体无明显混浊;双眼眼底可见弥漫性黄白色结品样闪光点,大小均匀,后极部较为密集,周边部稀疏,大部分化于视网膜内,小部分位于视网膜血管平面及覆盖于视网膜血管表面,视盘边界清楚,颜色淡红,右眼黄斑中心凹反光不能分辨,左眼黄斑处可见视网膜下直径约为1.5个视盘直径(DD)大小的视网膜下出血及灰黄色视网膜下增生组织,出血区周围视网膜水肿,双眼视网膜血管正常(图1,2).     

先天黄斑缺损一家系三例

例 1　男 ,2 3岁。因双眼自幼视力差 ,于 1999年 3月 19日来我院就诊。无眼痛 ,畏光 ,夜盲史及其他眼病史。母亲孕期健康 ,妊 2孕 2 ,足月顺产 ,父母非近亲结婚。全身检查无异常。眼科检查 :视力 :右眼 0 .0 8,左眼 0 .12 ,均不能矫正。双眼外眼正常 ,无眼球震颤 ,结膜无充血 ,角膜透明 ,大小正常 ,前房深浅正常 ,虹膜纹理清楚 ,棕色 ,未见缺陷 ,瞳孔直径约 2ｍｍ ,对光反射正常 ,双侧等大等圆 ,晶状体及玻璃体透明 ,双眼视盘边界清楚 ,色桔红 ,血管走行正常 ,右眼黄斑区有约 2ＰＤ、左眼约 4ＰＤ大小的视网膜脉络膜缺损 ,呈卵圆形 ,稍凹陷 …     

脉络膜黑色素瘤伽玛刀治疗术后全身转移一例

患者女 ,2 5岁。因右眼视物模糊 10 d于 1997年 10月 4日就诊。有近视史 10年 ,无其他特殊病史。眼部检查 :视力右眼0 .3,不能矫正 ,左眼 0 .5 ,矫正 1.5。双眼眼前部无异常 ,双眼眼压正常。右眼眼底视盘边界清楚 ,颜色正常 ,视盘下方周边视网膜约 3:30至 6 :0 0时钟处见青灰色球型隆起 ,黄斑部轻度水肿 ,中心凹反光消失。左眼眼底无异常。荧光素眼底血管造影检查提示 :右眼视网膜脱离 ,不排除占位性病变。眼 B型超声检查提示 :右眼球壁视盘鼻侧见约 0 .76 cm× 1.10 cm实性、非均质性肿物 ,突向玻璃体 ,边界清楚 ,形态规则 ,内部回声不规…     

多模式影像下Knobloch综合征1例

患儿男性, 12岁, 因发现视力差半年就诊。检查可见双眼眼球震颤;双眼前段检查未见明显异常, 双眼玻璃体浓缩凝集;眼底见视盘边界清楚, 色淡白, 视网膜呈豹纹状, 见特征性的色素上皮层萎缩, 透见脉络膜, 黄斑区萎缩。通过相干光层析成像术、B超、眼底自发荧光及基因检查确诊Knobloch综合征。     

早产儿视网膜病变激光光凝治疗后白内障一例

患儿男,3个月,因眼科筛查发现双眼早产儿视网膜病变(ROP)2周入住我院.患儿出生胎龄为28周,出生体重1500g.出生后使用呼吸机4d,暖箱吸氧1个月.矫正胎龄38-6周检查,血红蛋白65 g/L.无其他全身疾病史.父母非近亲结婚,否认家族史.入院时检查:体温36.9℃,呼吸24 次/min.脉搏112次/min,体重2500g,矫正胎龄40-5周.患儿发育差,营养不良,贫血貌,无发热发绀.眼科检查;双眼视力可追光,眼压指测Tn.双眼外眼未见明显异常,眼球转动无受限,球结膜无充血,角膜透明,瞳孔圆直径约3 mm,对光反射尚可,晶状体透明.二代广角数码视网膜成像系统( RetCamⅡ)眼底检查显示,双眼视网膜平伏,后极部见视网膜静脉扩张,小动脉纡曲,2区右眼6:00～1:00、左眼11:00～4:30时钟位见嵴样隆起,嵴上血管纡曲扩张,周边无血管区明显可见(图1).眼部A/B型超声检查显示,双眼颞侧周边球壁粗糙,可见膜状中低回声,双眼眼球后壁未见视网膜脱离光带.心脏B型超声检查显示卵圆孔未闭合.诊断:(1)双眼阈值期ROP;(2)重度贫血;(3)卵网孔未闭.患儿入院后复查血红蛋白70 g/L.     

双眼视乳头周围脉络膜硬化症二例

例1 女性,52岁.因"双眼视力渐降1年,左眼重"于2010年5月10日来我院就诊,视力:VOD 0.3、VOS 0.05,眼前节检查未见异常,眼底检查可见双眼视盘周围视网膜呈灰黄色及散在点片状色素斑,病变已累及黄斑,黄斑结构不清,中心凹光反射消失,视盘边界清楚,色淡红(图1A、2A).荧光素眼底血管造影(FFA)显示:在造影早期暨动脉期双眼视盘周边及其颞侧见脉络膜毛细血管萎缩呈点片状高低荧光柑间改变(图1B、2B),视网膜动脉变细,黄斑区见高低荧光相间改变;右眼视盘见环形斑,左眼视盘边界清楚.造影过程未见荧光素渗漏.眼科诊断:双眼视乳头周围脉络膜硬化症.     

华裔吸吮线虫致单眼弥漫性亚急性视神经视网膜炎一例

患者女 ,2 9岁。自觉右眼视力下降 ,眼前中央有黑影遮挡7d,于 2 0 0 0年 9月 1日来我科就诊。 10年前有养猪史 ,否认猫、狗接触史。检查 :视力右眼 0 . 0 4 ,针孔 0 . 1;左眼 0 . 8,针孔 1. 2。均不能矫正。双眼眼位及运动无异常 ,双眼结膜无充血 ,角膜透明 ,房水闪光 (阴性 )、玻璃体炎性细胞 (阴性 )。散瞳间接检眼镜检查眼底 :右眼底黄斑区点状黄白色硬性渗出斑 ,视盘和视网膜血管形态未见异常 ,左眼正常。荧光素眼底血管造影 (fundus fluorescein angiography,FFA)检查 :右眼颞侧及颞上象限周边部大片强荧光 ,边界不清楚 ,视网膜血管…     

系统性红斑狼疮伴抗磷脂综合征致双眼视网膜血管炎及右眼新生血管性青光眼一例

患者女,45岁.因胸闷憋气伴心悸2个月,加重伴双眼视力下降5d于2011年11月27日就诊于北京协和医院急诊科.曾在当地医院诊断为脑囊虫病7年,高血压病7年,间质性肺炎2年,贫血2年,病理妊娠死胎5次.眼科急会诊.眼部检查:右眼视力0.05/Jr7,左眼视力0.1/Jr5,均不能矫正.指测眼压正常.结膜无充血,角膜透明,角膜后沉着物、房水闪辉、浮游细胞均阴性.右眼瞳孔不圆,对光反射迟钝;左眼瞳孔圆,对光反射正常.双眼晶状体透明.双眼视盘边界清楚,颜色正常.右眼杯盘比(C/D)0.6,左眼C/D 0.5.动静脉之比约1:2.双眼黄斑区可见约1.5个视盘直径(DD)的黄白色病灶,散在出血点,视网膜血管僵硬扭曲.建议患者次日行荧光素眼底血管造影(FFA)及光相干断层扫描(OCT)检查.因患者全身病情加重,诊断为"二尖瓣重度关闭不全,可疑赘生物"拟行手术治疗,于2011年11月30日收入心外科.入院当天再请眼科会诊.第二次眼科检查:右眼视力0.05/Jr7,左眼视力0.08/Jr5;右眼眼压28 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼眼压20 mmHg.     

头皮下注射泼尼松龙致双眼视网膜中央动脉阻塞一例

患者女,48岁.因双眼突发性失明10 h来我院就诊.患者因反复发作性头痛在当地诊所治疗,给予头部针炙治疗.1周未见好转即给予头皮下注射泼龙松龙注射液,注射数秒后,患者自感头晕,恶心、呕吐,双眼视物模糊,约10 min后患者双眼视力下降至无光感.当地医院治疗后未见好转来我院就诊.眼部检查:双眼视力无光感;双眼结膜无充血;双眼瞳孔散大,直径6 mm,直接、间接对光反射均消失.双眼晶状体透明.双眼视盘边界清楚,无出血;视网膜苍白、水肿,以后极部为重;黄斑中心凹反光消失,呈"樱桃红"样改变,动脉血管纤细(图1).非接触眼压测量,双眼眼压14.0 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).血压140/96 mm Hg;随机血糖8.3 mmol/L;头颅及眼眶CT检查均未见明显异常.     

日蚀性黄斑部病变一例

患者女,27岁.2008年4月在阳台晾衣约30 min后觉双眼千涩,视物模糊,左眼明显,无明显眼前黑影及视物变形,未诊治.休息后视物模糊无缓解,6 d后厦门眼科中心就诊.眼部检查:视力:有眼0.6,左眼0.6,矫正均不能提高;双眼眼前节无异常.双眼眼底可见视盘边界清楚,色泽正常,视网膜血管形态比例正常,黄斑反光弥散,可见一圈反射轮,中央凹反光消失.     

霜样树枝状视网膜血管炎治疗随访观察一例

患者女,7岁.因双眼突然视力下降3d于2011年12月27日来我院就诊.无既往史和家族史,无其他全身疾病病史.该患者1周前被诊断为"猩红热",期间应用阿奇霉素、红霉素和维生素C治疗.眼科检查,右眼视力0.1,左眼视力0.1,均不能矫正.裂隙灯显微镜检查结果显示,双眼可见前房闪辉(+).散瞳后行间接检眼镜检查,结果显示,双眼后极区视网膜水肿,视盘轻度充血、水肿,广泛性视网膜血管旁渗出物,形成类似挂满冰霜树枝的视网膜血管鞘,白色渗出样浸润从后极直达周边部,视网膜动脉和静脉均受累,以静脉受累为重,黄斑水肿,右眼上方视网膜可见小片状出血,左眼黄斑鼻侧及颞侧视网膜可见小片状出血(图1).荧光素眼底血管造影(FFA)检查结果显示,双眼视网膜血管广泛荧光渗漏,视盘边界不清,视盘毛细血管扩张荧光渗漏,晚期血管壁染色,视盘着染(图2).光相干断层扫描(OCT)检查结果显示,双眼黄斑区视网膜神经上皮层与视网膜色素上皮(RPE)层呈浆液性脱离,视网膜神经上皮层内可见多个囊腔,视网膜增厚(图3).临床诊断:霜样树枝状视网膜血管炎.