平山病73例临床神经电生理研究

背景 平山病是一种青少年期起病,临床表现为上肢远端无力与肌肉萎缩的疾病,其病因与发病机制尚不明确。本研究目的为探讨平山病的临床神经电生理表现。 方法 对73例临床诊断为平山病的患者行临床电生理检查,包括常规肌电图、神经传导速度和F波测定。肌电图被检肌肉包括上下肢肌、胸锁乳突肌和胸段脊旁肌。分析临床表现与电生理各参数之间的相关性。 结果 73例患者中共25例（34.2%）出现运动神经传导测定的异常,包括远端潜伏期(delayed distal motor latency, DML)延长和复合肌肉动作电位(compound muscle action potentials, CMAP)降低,其中4例(5.5%)正中神经与9例(12.3%)尺神经DML延长,18例(24.7%)正中神经与23例(31.5%)尺神经CMAP降低。18例患者(24.6%)F波出现率下降。DML延长、CMAP降低与F波出现率降低程度均与上肢远端肌力相关。所有患者肌电图均表现为神经源性损害,即可见自发电位、运动单位动作电位时限增宽、波幅升高和募集相异常。其中13例(17.8%)肌电图异常仅出现在有症状侧的上肢,而26例(35.6%)出现双侧上肢的神经源性损害,34例(46.6%)肌电图表现为上下肢、胸锁乳突肌或胸段脊旁肌的损害。对少数患者随访观察显示,患者的临床表现和肌电图短期内无明显变化。 结论 平山病患者的肌电图主要表现为节段性神经源性损害,一些患者表现为广泛神经源性损害,而症状与体征局限于上肢,长期随诊具有重要的意义。平山病发病机制不明,既往多数研究认为是一种与发育过程中椎管与脊髓不协调生长相关的颈髓疾病,本研究所见神经源损害范围较广的结果对这一理论提出了挑战。     

平山病的肌电图及颈椎磁共振特点分析

目的:分析平山病的肌电图及颈椎磁共振特点,为平山病的诊断及鉴别诊断提供依据.方法:回顾性分析16例平山病患者的神经电生理特征及颈椎MRI资料.结果:16例患者被检肌肉236块,异常肌肉112块,主要分布在C7～T1神经支配区,表现为运动单位电位时限增宽,波幅增高.被检60条运动神经及58条感觉神经,部分患侧正中、尺神经末端潜伏期延长,波幅降低,运动神经传导速度及感觉神经传导速度正常.屈颈位MRI表现为下颈髓后方硬膜外间隙增宽,T2像可见新月形高信号影,相应脊髓受压前移变扁.结论:平山病的肌电图特点为C7～T1脊髓节段性前角细胞损害,结合屈颈位颈椎MRI,对平山病的诊断及鉴别诊断具有重要临床价值.     

青少年上肢远端肌萎缩症二例并文献复习

通过分析总结青少年上肢远端肌萎缩症（平山病）的临床、神经电生理、影像学和病理学特点并结合文献复习,提高其诊断水平。分析2005年至2008年本院诊治的2例平山病患者临床资料,并进行文献复习。平山病男性多见,常于青春期发病,单或双侧上肢远端无力伴肌萎缩,无感觉障碍和锥体束征。肌电图以第4颈椎至第1胸椎支配区为中心呈神经源性异常。颈椎MRI示下颈髓轻度萎缩,屈颈位下颈髓程度不等受压扁平、前移,硬膜囊后间隙增宽,硬膜外新月形或条状高信号,部分可见血管流空影;增强扫描新月形信号影有强化。肌肉活检可呈轻度神经源性异常,部分病例正常。平山病少见,结合症状、电生理和影像学检查一般可诊断。     

平山病的MRI诊断——附2例报告及文献复习

目的研究平山病的临床及磁共振成像特征。方法2例经临床确诊的平山病患者,临床特征为隐匿起病的单侧上肢远端肌无力、肌萎缩,其中1例近期伴胸大肌萎缩。2例患者均行颈椎自然体位及屈颈位MRI检查,颈椎X线平片,血生化检查,脑脊液及肌电图检查。复习相关文献。结果自然体位MRI见低位颈髓萎缩变扁,屈颈位MRI显示见颈髓前移、变扁,脊膜后可见月牙形略长T1长T2异常信号及其内的流空信号,增强扫描强化明显。肌电图提示神经源性损害。结论平山病的自然位、屈颈位MRI所见的动态改变具有特征性,对诊断及了解平山病的发病机制有重要价值。     

颈椎动态体位MRI及扩散张量成像对平山病的诊断价值

目的 分析平山病的临床及磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)特点,探讨MRI对平山病的诊断价值.方法 回顾性分析13例男性青年平山病患者的临床、肌电图检查和影像学资料;MRI检查包括自然位及屈颈位平扫、T1WI增强及扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI).结果 13例患者主要表现单侧或双侧上肢远端进行性肌萎缩、肌无力.肌电图示受累肌肉均发生神经源性损害.自然位MRI表现:①13例颈椎序列曲度失常;颈椎间盘变性、膨出或突出.②脊髓受累平面主要位于下段颈髓;横轴位见下段颈髓萎缩变扁;7例受累脊髓节段内见缺血坏死及胶质细胞增生的T2WI高信号.屈颈位MRI表现:①硬脊膜囊后壁前移并压迫相应节段颈髓;硬脊膜囊后间隙增宽;9例于增宽间隙内见弧形或小圆点状血管流空影.②3例增强扫描示背侧硬脊膜外间隙明显均匀强化.③3例DTI示病变颈髓区ADC值升高,FA值降低;2例病灶区神经纤维束变细稀疏,1例平扫示软化灶区的神经纤维束中断不连续.结论 平山病的临床及MRI表现均有一定特点,动态体位MRI更具特征性,DTI技术可以定量评价病灶内神经纤维束的结构和功能,有助于诊断及判断预后.     

平山病颈椎自然位和过屈位MRI及临床特征探讨

目的:分析平山病颈椎自然位和过屈位磁共振成像(MRI)表现,探讨平山病MRI及临床特征.方法:总结7例平山病患者临床资料,分析低位颈髓在自然位和过屈位MRI上的动态变化,描述5例MRI增强扫描表现.结果:7例均为青少年男性,17岁前起病,就诊时病程3-36月.7例均表现为右上肢肌萎缩,肌电图提示神经源性损伤.在自然位上4例低位颈髓并1例上段胸髓轻度萎缩,阳性率57%,其中1例T2WI见髓内高信号;5例横轴位脊髓前角非对称性萎缩.在过屈位上7例低位颈髓前移、扁平,脊髓背侧硬脊膜外腔增宽,内见条状软组织信号,其中2例伴流空血管影.5例过屈位增强上显示硬脊膜外条状强化软组织影,恢复自然位后强化影消失.结论:平山病低位颈髓平扫和增强MRI动态变化具有特征性,结合临床可提示平山病的诊断.     

平山病的临床和电生理分析

目的探讨平山病（HD）的临床表现和电生理改变。方法观察8例HD患者的临床表现,并应用Keypoint肌电图仪进行神经电生理检查。结果神经传导速度检查：8例患者正中神经及尺神经有轻度异常表现,感觉传导速度均在正常范围,未发现神经传导阻滞。肌电图检查：8例颈区肌肉均有神经源性损害,脑区、胸区及腰骶区肌肉均未发现异常。4例上肢F波出现率降低,潜伏期延长。结论 HD的主要诊断依据为临床特征,一侧上肢前臂以下肌无力、肌萎缩,病情在一段时间内呈进展性,但多自限。电生理检查肌电图是其重要的诊断手段。     

平山病6例临床和影像学特点分析

目的探讨平山病的临床特征、影像学特点。方法对6例平山病患者的临床、神经电生理、影像学资料进行分析。结果6例均为青年男性,主要表现为局限于手和前臂肌萎缩,4例手指伸展时出现震颤并伴寒冷麻痹。肌电图示神经源性损害。中立位颈部MRI未发现髓内异常信号;过屈位颈部MRI示2例见下段颈髓变扁,硬脊膜外间隙增宽,其内可见血管流空信号。结论过屈颈位时出现下颈髓及其硬膜囊的异常表现是平山病的一个显著特点,当遇到青少年男性出现手及前臂不对称的肌无力和萎缩时,应进一步行过屈颈部MRI检查。     

平山病的临床表现及神经电生理和影像学特征分析

目的：分析平山病患者的临床特点和神经电生理、影像学特征,探讨其发病机制。方法回顾分析13例确诊的平山病患者临床表现和肌电图、颈椎核磁共振的自然位、屈颈位平扫加增强扫描结果等临床资料。结果青少年隐袭起病的单侧或不对称性双侧手及前臂远端肌肉萎缩、无力,呈“斜坡样”改变,可伴有寒冷麻痹现象。肌电图检测均有颈区肌肉神经源性损伤。颈椎核磁共振自然体位矢状位多数病例见局部颈髓变平变窄,所有病例屈颈位增强后受累部位背侧硬膜外腔见局部新月形明显强化的异常信号影。全部病例保守治疗有效。结论平山病的诊断除典型的症状外需结合肌电图和颈椎核磁共振自然位、屈颈位平扫加增强扫描结果,尤其是磁共振屈颈位增强扫描对于该病的诊断和病因学机制研究有重要意义。良性自限性疾病保守治疗有效。     

平山病的影像学及神经电生理的研究进展

平山病是一种散发的、青少年上肢远端肌萎缩,为良性自限性疾病,临床特征为隐袭起病的单侧前臂和手的肌肉无力和萎缩。自然位颈磁共振成像(MRI)可见低位颈髓萎缩变扁,屈颈位MRI显示颈髓前移、变扁,脊膜后可见月牙形略长T1和长T2异常信号及其内的流空信号,增强扫描强化明显。肌电图提示颈区肌肉神经源性损害。     

麻疹的双相移位研究进展

近年新生儿、婴儿、成人麻疹患者逐年增加,临床表现一般仍较典型,成年人麻疹患者全身中毒症状较重。麻疹抗体检测结果阳性是主要的诊断依据。麻疹发病的双相移位的机理可能是,免疫保护力不足,婴儿出生时麻疹抗体力低。孕期母传胎的麻疹抗体减弱,母经乳汁传给婴儿的抗体减弱,成人麻疹抗体水平逐年下降。预防措施是怀孕前给予育龄妇女麻疹疫苗接种,鼓励母乳喂养,麻疹疫苗计划免疫适当提前,在成人追加麻疹疫苗的免疫,加强病毒变异的研究等。     

正常增殖期子宫内膜细胞增生状态的定量观察

以＾３氢－胸腺嘧啶核苷放射自显影法及ＨＥ染色，观察并分别测定了１８例正常子宫内膜增殖中期，１５例增殖晚期的腺上皮细胞或间质细胞的标记指数、分裂指数。结果显示：子宫内膜增殖晚期腺上皮细胞或间质细胞之ＬＩ均明显高于增殖中期。同时，增殖晚间质细胞之ＭＩ也明显高于增殖中期，即此两种细胞在增殖晚期中增生明显，其增生状态初步获得了定位定量测定的正常值。     

人工全髋关节置换术的手术配合

目的：介绍人工全髋关节置换术的手术配合做法;方法：主要在手术配合的六个方面,解决防感染、防栓塞等问题。结果：30例人工全髋关节置换术均获成功,结论：手术配合是护士责任心和基本功的全面体现,对提高手术效果有至关重要的影响。     

尿微量白蛋白检测在继发性肾脏疾病中的临床意义

目的探讨尿微量白蛋白（m-Alb）检测在继发性肾脏疾病中的临床意义。方法采用Beckman Immage全自动特种蛋白分析仪对糖尿病组、高血压组、心脏病组患者进行了m-Alb测定,同时与健康组结果作对比。结果m-Alb检测糖尿病组为3.7±5.26mg/dl,高血压组为7.5±8.18mg/dl,心脏病组为7.8±3.76mg/dl,健康组为0.66±0.48mg/dl,各试验组m-Alb增高百分率为糖尿病组48.9%,高血压组37.5%,心脏病组26.9%。结论尿蛋白阴性的糖尿病、高血压、心脏病患者进行m-Alb检测,可以监测病程的进展。     

尿液pH值对红细胞检验影响的探讨

[目的 ]通过尿液 pH值对红细胞检验影响的观察 ,更加科学、准确地诊断血尿和血红蛋白尿。[方法 ]采用干化学分析仪检测和尿液显微镜红细胞计数 ,观察 180例正常人尿标本加入正常人血标本后 ,不同 pH值 ,不同时间内 ,观察红细胞溶解情况。 [结果 ]pH <5 .5以下时 ,随着时间的延长 ,红细胞溶解现象明显。 1h后观察有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ;2h后有非常显著性差异 (P <0 .0 1)。[结论 ]pH <5 .5时对红细胞计数影响较大 ,易致红细胞发生溶解现象 ,出现假性血红蛋白尿 ,对血尿和血红蛋白尿很难区分 ,给临床诊断造成不便 ,更易引起漏诊和误诊。     

喉癌主癌灶手术切缘的临床特点分析

目的探讨研究喉癌主癌灶手术的安全切缘在临床上的特点。方法回顾性分析2007年6月—2011年3月已经确诊喉癌的患者100例,随机分成A、B两组,A组为观察组50例,主要采取手术切缘后,然后采取镜下观察分析;B组为观察组50例,主要采取手术切缘后,然后采取肉眼观察分析,将结果进行临床特点分析比较。结果早期的喉癌患者和晚期的喉癌患者的阳性切缘例数,差异无统计学意义（P〉0.05）;晚期的阳性切缘发生次数高于早期的阳性切缘发生次数,差异有统计学意义（P〈0.05）。声门上区[SG]2、3和5、10mm;跨声门型[TG]2、3mm和5、10mm的切缘对比,差异有统计学意义（P〈0.05）。SG、G、TG、IG的2mm和3mm,5mm和10mm对,差异无统计学意义（P〉0.05）。肉眼阳性切缘观察39个,镜下阳性切缘观察43,两者差异无统计学意义（P〉0.05）。结论依据原发不同部位、不同分期和不同范围选取适合的切线,就可以有效地减少阳性切缘的发生。     

儿童腹痛328例病因诊断及分析

目的：根据儿童急性腹痛的特点,诊断儿童腹痛应综合临床及相关检查提供的依据,做出准确诊断,给予适当治疗。方法：对临床328例腹痛患儿进行选择性辅助检查和分析。结果：小儿腹痛病因复杂,腹腔内疾病占64．63％,共17种病因;腹腔外疾病占35．37％,共6种病因。结论：仔细询问病史、认真体格检查、密切观察病情、针对性地选择辅助检查,在儿童腹痛的诊断上具有重要的意义。