肺泡蛋白沉积症的诊断要点及10例临床分析

目的　通过临床病例分析,了解肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床和影像学表现,提高诊断水平。方法　回顾分析我院自1991年来确诊的10例PAP患者的临床资料。结果　①男8例,女2 例,平均年龄49.7岁,以40~50岁多见。②病程慢性迁延,主要症状活动后气促,咳嗽等,体征较少。③部分患者有接触金属粉尘、特殊化学物质史。④胸部X线以两肺下叶片状模糊影为主,类似心源性肺水肿,HRCT可见“地图样”改变或“铺路石征”的特征性表现。⑤5 例经气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF),1 例经肺泡灌洗液PAS染色及病理分析,4 例经胸腔镜肺活检明确。结论　两肺弥漫性病变,X线类似心源性肺水肿,胸部HRCT病灶呈地图样,碎石片样;尤其中年男性;病程长,活动后气促,肺部体征相对较少;应警惕本病可能,尽早作TBLB、BALF,必要时胸腔镜肺活检确诊,提高诊断准确率。     

肺泡蛋白沉积症一例

患者 ,男性 ,36岁。因渐进性呼吸困难 8个月于 2 0 0 0年 4月 2 4日入院。患者从 1999年 8月开始出现胸闷 ,活动后气急 ,偶尔咳嗽 ,咳少量白痰。有吸烟史及饮酒史近 2 0年 ,当地医院诊断为支气管炎。给予抗炎治疗症状无明显好转。 2 0 0 0年 2月始觉活动后胸闷 ,气促症状加重 ,并出现头昏 ,偶发心慌 ,再次到当地医院就诊 ,当时初诊为病毒性心肌炎 ,给予参麦、青霉素等治疗 ,症状无明显好转 ,遂作胸部ＣＴ检查 ,诊断为过敏性肺炎。继续抗炎治疗近 2月 ,复查胸部ＣＴ无明显改变。入院时体查 :全身浅表淋巴结无肿大 ,双肺呼吸音清晰 ,未闻及干…     

104例肺泡蛋白沉积症诊断方法分析

目的：探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)不同诊断方法的应用及其价值。方法回顾性分析2009年2月至2014年12月在广州医科大学附属第一医院诊治的104例 PAP 患者的诊断方法。结果PAP 临床表现以活动后气促、咳嗽、咳痰为主;肺部高分辨率 CT 多为地图样、铺路石样或网格状磨玻璃样改变,亦可表现为肺间质浸润及肺部实变影。104例患者中92例行经支气管肺活检,阳性率为97.8%(90/92),2例假阴性(后经外科肺活检明确诊断),其中出现气胸2例,发生率为2.2%(2/90),无大出血、发热、感染等并发症;13例经外科肺活检(其中2例支气管首次活检假阴性,11例因考虑为肺泡癌、间质性肺疾病等直接行外科活检)均明确诊断,术后患者均有疼痛,留置胸管;1例经皮肺活检明确诊断。结论影像学特征有助于提示 PAP 可能,经支气管肺活检是诊断 PAP 的主要手段,其阳性率、安全性高,外科肺活检是重要的辅助诊断手段。     

肺泡蛋白沉积症32例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征和诊疗方法,提高诊疗水平。方法回顾性分析2008年5月~2015年5月确诊的32例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果不明原因的咳嗽、渐进性呼吸困难为其常见的临床症状,胸部影像表现呈多样化,可归纳为:地图样表现、碎石路样表现、肺实变样表现及肺间质纤维化样表现等。低氧血症和肺功能损害分别达到87.5%和90.6%,肺功能损害主要表现为限制性通气功能障碍。肺泡灌洗液和(或)肺组织活检过碘酸雪夫染色可确诊。大容量全肺灌洗治疗仍为目前确切有效缓解病情的治疗方法。结论 PAP虽然是少见病,但因其病理有特征性,使得影像学上有相对特征性的表现,临床医生宜熟悉该病的临床特点和影像学表现,及时明确诊断并予全肺灌洗术治疗。     

肺泡蛋白沉积症21例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊疗方法方法分析1996年～2011年住院的21例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果肺泡蛋白沉积症常见症状为渐进性呼吸困难伴咳嗽咳痰,典型胸部CT表现为两肺浸润影,伴地图征和铺路石征,确诊依靠肺活检病理和肺泡灌洗液PAS染色,全肺大容量灌洗仍为目前确切有效缓解病情的治疗方法。结论肺泡蛋白沉积症临床表现无特异性,临床医生宜熟悉该病的临床特点和影像学表现,及时明确病理诊断并予全肺灌洗术治疗。     

肺泡蛋白沉积症84例误诊误治分析

目的 提高肺泡蛋白沉积症(PAP)临床诊治水平.方法 回顾性分析北京协和医院1990年1月至2007年10月确诊的PAP患者在院内外的误诊、误治过程,分析其原因.结果 84例PAP患者平均诊断周期14.5个月.入院前67%患者存在误诊.近年来误诊为肺结核者减少,误诊为特发性间质性肺炎者增多.PAP患者在院外行支气管镜、肺泡灌洗(BAL)及经支气管肺活检(TBLB)的比例低,患者是否行BAL及TBLB检查与其是否误诊相关.87%的患者通过支气管镜、BAL及TBLB确诊.33.3%的患者在院外曾接受糖皮质激素治疗,经激素治疗的患者有6例合并严重感染,2例死亡.结论 PAP患者误诊误治仍很普遍,误诊考虑可能与支气管镜、BAL、TBLB检查比例低有关.应重视PAP的影像学特征,积极行支气管镜、BAL、TBLB检查,避免误诊.诊断不明确时务必慎用激素.     

肺泡蛋白沉着症10例临床分析

目的通过临床病例分析,了解肺泡蛋白沉着症（PAP）的临床和影像学表现,提高诊断水平。方法回顾分析确诊的10例PAP患者的临床资料。结果男8例,女2例,平均年龄46．7岁。病程慢性迁延,主要症状活动后气促,咳嗽等,体征较少。胸部影像表现呈多样化,可归纳为：地图样表现、碎石路样表现、肺实变样表现、肺水肿样表现及肺间质纤维化样表现等。10例经支气管镜肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗（BALF）明确。结论肺部影像可以充分显示肺泡蛋白沉积症的特点,尽早作TBLB、BALF确诊。     

肺泡蛋白沉积症11例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析11例确诊的PAP患者。比较支气管肺泡灌洗（BAL）及全肺灌洗前后血气分析、肺功能及影像学变化。结果11例患者均为隐匿起病,主要症状和体征：咳嗽（11例）,咳痰（11例）,进行性呼吸困难（9例）;8例测定血清乳酸脱氢酶（LDH）的患者中,有4例血清LDH增高;6例患者经肺功能测定,5例表现为限制性通气功能障碍及弥散功能下降,部分患者表现为呼吸衰竭;9例患者的CT表现：7例为双肺弥漫性分布片状磨玻璃样影,1例主要表现为双肺网状纤维条索影,仅有少量片状磨玻璃样,另有1例表现为两肺弥漫分布的斑点状影伴少量网状纤维条索影;肺灌洗后大部分患者临床症状和影像表现有所改善。用力肺活量（FVC）由（67．75±18．21）％提高到（77．06±19．37）％,P〉0．05;DLCO由（53．95±22．11）％提高到（59．98±11．76）％,P〉0．05。结论CT扫描有助于早期诊断PAP,肺灌洗可以改善患者的症状影像表现。     

肺泡蛋白沉积症8例诊治体会及文献复习

目的讨论肺泡蛋白沉积症的诊治进展。方法回顾性分析8例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果渐进性呼吸困难为最常见的症状,胸部高分辨率CT可提示诊断,经纤维支气管镜肺泡灌洗液过碘酸雪夫染色或经纤支镜肺活检、CT引导下经皮肺穿刺活检可确诊,全肺灌洗治疗可取得良好效果。结论肺泡蛋白沉积症,经纤支镜肺泡灌洗液过碘酸雪夫染色或经纤支镜肺活检、CT引导下经皮肺穿刺活检多可明确诊断,治疗以全肺灌洗治疗为首选。     

肺泡蛋白沉积症十例临床分析及全肺灌洗治疗体会

目的总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床资料以及全肺灌洗的疗效和安全性,丰富PAP的诊治经验.方法10例PAP患者,经支气管肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗液（BALF）过碘酸夫雪（PAS）染色检查确诊,均行全肺灌洗治疗.结果10例PAP患者均表现为渐进性呼吸困难.肺部高分辨率CT有特征的毛玻璃样改变,全肺灌洗治疗后临床症状、肺功能、动脉血气及高分辨率CT等指标均显著改善.结论渐进性呼吸困难和毛玻璃样在高分辨率CT改变是PAP患者的最重要临床特征,大容量全肺灌洗治疗PAP安全有效.     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症6例的临床分析

目的：总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征,评价大容量全肺灌洗治疗的临床疗效和安全性。方法：回顾性分析6例PAP患者临床资料。结果：6例患者均行支气管镜肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗液（BALF）镜检,PAS染色阳性。1例肺活检病理检查符合肺泡蛋白沉积症。6例患者行全肺灌洗治疗,治疗后临床症状、胸部影像学、肺功能、动脉血气均明显改善。结论：胸部CT双肺弥漫性病变呈“地图样”或“铺路石样”特征性改变应警惕本病的可能,TBLB、BALF及肺活检病理检查可确诊PAP,大容量全肺灌洗治疗PAP安全有效。     

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献回顾

目的总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征、诊断及治疗。方法对2例患者的临床资料进行分析,并回顾复习有关文献。结果 PAP临床无特征性,以咳嗽、咳痰、气促多见,但体征较少。胸部CT可见＂地图样＂改变或＂铺路石＂征。结论 PAP发病率低,起病隐匿,误诊或漏诊率较高,支气管肺泡灌洗液及肺组织的病理检查可用于PAP的早期诊断,全肺灌洗是安全有效的治疗方法 。     

肺泡蛋白沉积症的影像学诊断

目的分析肺泡蛋白沉积症（PAP）的X线和CT表现,提高对本病的认识和诊断能力。方法回顾性分析4例经病理证实的PAP X线、CT表现,分析其影像学特征,并比较其中一例经全肺灌洗术治疗前后的影像学改变。结果 4例PAPX线及CT影像上均可见斑片状磨玻璃样影或肺泡实变影,CT图像上病变呈典型的地图样分布,并可见铺路石征。1例经全肺灌洗术治疗的PAP,其CT表现可见明显好转。结论 CT可以明确显示PAP的病变范围和程度,并且具有典型影像学表现,是PAP首选的诊断方法,并对病情有判断价值。     

肺泡蛋白沉积症15例临床分析及全肺灌洗疗效观察

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、影像学特征及评估全肺灌洗治疗效果。方法回顾性分析2009～2011年经病理证实的15例PAP患者临床表现、影像学特征及全肺灌洗术前后胸部CT、血气及肺功能变化。结果 PAP患者误诊率较高,其中5例考虑为职业相关继发性PAP,临床症状主要为咳嗽、胸闷、气喘,部分患者出现LDH、肿瘤指标升高,特征性影像学表现为地图样分布、铺路石征,行全肺灌洗术的6例患者临床症状及肺功能明显改善。结论特征性影像学表现有助于PAP的早期诊断,全肺灌洗术是PAP最有效治疗方法。     

肺泡蛋白沉积症一例并文献回顾

目的 探讨肺泡蛋白沉积症的临床特征及诊断.方法 分析就诊于上海交通大学医学院附属新华医院呼吸科的1例经支气管肺泡灌洗及左肺活榆术后病理确诊的肺泡蛋白沉积症患者的临床资料,并结合文献进行复习.结果 肺泡蛋白沉积症病程慢性迁延,根据发病可分为三大类:先天性、获得性和继发性.以进行性呼吸困难为主要表现,胸部CT示舣肺呈磨玻璃...     

肺泡蛋白沉积症研究进展

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一罕见的肺部疾病,它的病理特征是肺泡腔内及远端小气道内堆积过量的PAS阳性的表面活性物质,导致呼吸困难。本文就其临床表现、诊断方法以及近年来病因、发病机制的分子生物学研究进展和治疗进展作一综述。     

肺泡蛋白沉积症1例

<正>临床资料患者男性,41岁,农民。2017年4月6日以"间断气短2年,咳嗽3d"之主诉入院。既往吸烟10年余,每日20支。2年前患者无明显原因及诱因出现气短,气短以活动后为著,无咳嗽、咳痰、咯血,无发热、乏力、盗汗,无胸闷、胸痛。曾多次就诊当地医院,未见明显异常。未重视,未规范诊疗。3d前患者无明显原因及诱因出现咳嗽,呈阵发性,无明显咳痰,气短不著,无胸闷、胸痛。于当地医院行胸X线     

肺泡蛋白沉积症的临床分析和诊治的探讨

目的通过临床病例分析结合文献资料以提高对该病的诊断水平。方法回顾我院自2000年至2007年1月收治的6例肺泡蛋白沉积症（PAP）病人结合文献进行分析。结果6例患者中男性4例,女性2例。以30～50岁为主。渐进性呼吸困难是最主要的临床表现。胸片和CT表现为双肺弥漫性病变。高分辨CT上可有特征性的“铺路石样”或“地图样”改变。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症。6例均经纤维支气管镜下肺泡灌洗和肺活检获得确诊。全肺灌洗是治疗该病最有效的方法。结论PAP虽然是少见病,但由于其在HRCT上的特殊表现,以及通过纤维支气管镜下的灌洗液及肺活检对该病的重要诊断价值,提高对该病的认识可大大减少通过开胸肺活检诊断给病人带来的创伤和经济的负担。     

同期双侧序贯全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症10例分析

目的总结全麻下同期双侧序贯全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症（PAP）的经验。方法回顾性分析2003年4月至2005年12月北京协和医院呼吸内科对10例PAP患者在全麻下行同期双侧序贯全肺灌洗的病例资料。结果10例PAP患者共行12例次同期双侧序贯全肺灌洗,过程顺利,每次总灌入液量为（26417±7064）ml,总回收液量为（25962±7023）ml,持续时间（192±26）min。1例患者灌洗后出现肺水肿。10例患者灌洗后临床症状及胸部影像学改变有改善;肺泡动脉氧分压差下降,与灌洗前比较差异有统计学意义;PaO2升高,与灌洗前比较差异无统计学意义;短期内10例患者的肺功能无明显变化。结论同期双侧序贯全肺灌洗是目前治疗PAP安全有效的方法。