肝脏孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

孤立性纤维性肿瘤( solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤,由KLEMPERER等[1]在1931年首次报道。曾被认为起源于间皮细胞,而命名为纤维性间皮瘤、局限性间皮瘤、间皮下纤维瘤等。随病理及免疫组织化学(免疫组化)的发展,人们发现该肿瘤细胞没有间皮细胞的特征,如不表达间皮细胞标记,而显示出间叶细胞的特征[2]。目前认为SFT可能起源于CD34阳性的树突状间叶细胞,且向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化[3]。2002年版WHO 软组织肿瘤分类将 SFT 归入纤维母细胞性/肌纤维母细胞性肿瘤类,属于中间性(偶见转移型)。 SFT发病率低,发病部位广泛,人们对该肿瘤的认识也较为局限。本文报道肝脏SFT 1例,并复习相关文献,以进一步提高对该肿瘤的认识。     

恶性孤立性纤维性肿瘤伴畸胎瘤超声表现及病理分析

目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤（Malignant Solitary fibroustumor,MSFT）的超声表现,临床特征,超声诊断及鉴别诊断。方法对我院遇到的1例恶性孤立性纤维性肿瘤伴畸胎瘤进行临床和超声影像学的总结分析,并复习相关文献。结果恶性SFT肿瘤较大,形态欠规则,边界欠清晰,内部回声强弱不均,有部分液化暗区,彩色多普勒显示：内部可见较丰富条样血流信号,阻力指数大于0．70。结论MSFT是一类较少见的间叶细胞肿瘤,发生部位和形态各异,肿瘤有侵袭性,手术后易复发和转移,最常见的转移部位是肝、肺及骨骼。     

颞叶孤立性纤维瘤1例并文献复习

目的探讨颞叶孤立性纤维瘤（solitory fibrous tumor,SFT）的临床病理特征。方法对1例罕见的发生于颞叶的孤立性纤维瘤进行组织学观察和免疫组化分析,并复习文献。结果镜检细胞致密区与疏松区交替性分布,瘤细胞呈梭形及短梭形,血管增多并明显胶原化,并见血管外皮瘤样结构,瘤细胞间含有粗细不等、形状不一的胶原纤维。部分区域细胞异型性明显,核分裂像多见,〉10/10HPF。免疫组化染色结果显示CD34、vimentin、Bcl-2及CD99弥漫阳性。手术切除后,随访18个月,每3个月复查磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）,未见复发及转移。结论颞叶孤立性纤维瘤少见,组织学观察与免疫组化检测是确诊的关键。     

巨大阴道孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

该患者因“绝经9年,下腹胀痛5 d,发现阴道壁肿块1 d”就诊于中南大学湘雅三医院,行肿块切除术后经 病理以及免疫组织化学确诊为阴道孤立性纤维性肿瘤。该患者肿瘤在目前文献报道该类肿瘤中体积最大,且术后10 个月复发。在该肿瘤的免疫组织化学中CD34呈强阳性且Ki-67增殖指数较高均提示患者术后预后较差。     

肾孤立性纤维瘤1例

<正>孤立性纤维瘤（Solitary fibrous tumor,SFT）是一种起源于间充质细胞的梭形细胞肿瘤,发病率占软组织肿瘤 2% 左右,以胸膜最为常见,原发于肾脏的较为罕见^[1-2]。目前发病原因及机制尚不明确。肾脏 SFT 可有血尿、腰部疼痛、腰部肿块等症状,但无特 异 性 临 床 表 现 ,影 像 学 检 查 计 算 机 断 层 扫 描（Computed tomography,CT）或核磁共振成像（Mag‐netic resonance imaging,MRI）难以确诊,术前诊断困难,容易误诊。因此,提高临床医生对肾脏 SFT的诊断能力尤为重要,避免不必要的根治性肾切除术（Radical nephrectomy,RN）和区域性淋巴结清扫。现将本院收治的1例肾SFT病例报告如下。     

盆腔孤立性纤维瘤1例并文献复习

目的:探讨盆腔孤立性纤维瘤的临床和病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗以及预后。方法:对1例盆腔孤立性纤维瘤的临床和病理、影像学表现、诊断和鉴别诊断及治疗方式等进行探讨。结果:手术标本肉眼观:肿瘤包膜完整,表面光滑,切面灰白,质嫩;镜下观:主要由梭形细胞组成,肿瘤细胞丰富伴轻度异型,核染色质粗,核分裂像分布不均匀,由细胞致密区和疏松区交替无特定结构排列,灶性区可见坏死,低度恶性,间质血管较丰富,细胞间可见大量胶原纤维;免疫组织化学:CD34+,CD31+,Bcl-2凋亡蛋白±,细胞增殖相关抗原20%+,细胞角蛋白-,钙视网膜蛋白-,CD99抗原-,肌间线蛋白-,p53-,S-100+,平滑肌肌动蛋白-,波形蛋白+,WT-1蛋白-。结论:孤立性纤维性肿瘤无特异性临床表现,诊断主要依据病理形态学特征和特异性标志物的免疫组织化学检测;需与其他梭形细胞瘤鉴别;首选手术治疗,术后需进行密切随访。     

肾母细胞瘤1例报道并文献复习

<正>肾母细胞瘤又叫肾胚胎瘤(nephroblastoma),德国医生Max Wilms在1899年首次系统描述了该疾病的特征,故命名为Wilms瘤(简称WT)。WT是小儿腹部最常见的恶性肿瘤之一,在小儿腹部肿瘤中排第2位,在儿童所有恶性肿瘤中排第5位,在小儿肾脏肿瘤中约为95%,发病率大约为1/10000~([1-3]),肿瘤的恶性度高,生长速度较快,发生转移事件早。患病的高峰年龄一般为3~4岁~([4]),约80%的患儿在5岁前发现~([5]),新生儿患病较为少见~([6])。     

肾脏孤立性纤维性肿瘤并发肾盂积水1例报告及文献复习

目的 分析肾脏SFT并发肾盂积水患者的临床表现、诊断和治疗方法,提高临床医生对该疾病的认识。 方法 收集1例肾脏SFT并发肾盂积水患者的临床症状、体征、影像学表现和术后病理结果等临床资料,并复习相关文献,总结肾脏SFT并发肾盂积水患者的临床特点、诊断和治疗方法。 结果 30岁男性患者因体检发现左侧肾肿物并发肾盂积水3 d入院。腹部超声提示左侧肾肿物和左侧肾盂积水,集合系统光点分离2.2 cm;进一步行CT检查显示左肾占位性病变并发肾盂积水,考虑肾透明细胞癌可能。初步诊断为左侧肾恶性肿瘤,术前准备后行经腹左侧根治性肾切除术;术后镜下见细胞丰富区和细胞稀疏区交替进行,梭形细胞呈无结构性排列。结合免疫组织化学染色结果［信号转导和转录激活因子6（STAT6）（+）、CD34（+）、Vimentin（+）、CD99（部分+）］,确诊为肾脏SFT。术后患者恢复良好,切口甲级愈合,无并发症出院。术后1个月门诊复查全腹CT检查未见局部复发和转移的异常表现,术后3个月电话随访患者无不适症状。 结论 肾脏SFT无特异性临床表现,且容易误诊为其他肿瘤;确诊主要依赖形态学和免疫组织化学染色检查结果,目前手术治疗仍是肾脏SFT的首选治疗方法。     

Solitary fibrous tumor in bladder: A case report

Solitary fibrous tumor(SFT) in bladder is extremely rare.In this study,we reported one case of bladder SFT and reviewed the only ten cases of the disease that had been reported so far.The patient suffered from residual urine sensation and urethral pain.Cystoscopy revealed a 7-cm protruding mass at the dome of the bladder,and bladder mucosa biopsy showed normal differentiation of the bladder mucosa with a small amount of inflammatory cells.Radical resection of the tumor was performed in this patient.Patholog...     

孤立性纤维瘤3例及文献复习

[目的]探讨孤立性纤维瘤（SFT）的临床病理特征。[方法]对3例SFT的临床表现、组织形态和免疫表型进行研究和随访,并复习文献。[结果]肿瘤主要由梭形细胞组成,瘤细胞排列疏密不等,可见血管外皮瘤样排列方式。梭形细胞表达Vimentin、CD34和bcl-2,不表达Cytokeratin（Pan）、SMA、CD117及S-100。随访1～5年,无复发和转移。[结论]孤立性纤维瘤是一种少见的、大多数病例临床上呈良性经过、偶有复发和转移的中间型肿瘤,需与间皮瘤、血管外皮瘤、神经纤维瘤等鉴别。     

多层螺旋CT增强扫描诊断肺孤立性纤维瘤1例报道

目的探讨多层螺旋CT灌注成像在肺部孤立性纤维瘤诊断中的作用及临床应用价值。方法回顾性分析了本例肺巨大孤立性纤维瘤病例资料、多层螺旋CT灌注成像结果及术后切除组织常规病理等检查结果,结合有关文献复习和讨论了肺孤立性纤维瘤的临床、影像学、病理学特征,及其诊断与鉴别诊断。结果术后病理证实为＂肺部巨大孤立性纤维瘤＂。肺孤立性纤维瘤在CT图像上显示出良性肿瘤的病变特征,具体表现为孤立、实性、宽基底、边缘清晰、光整,有完整包膜,部分浅分叶状、密度低度差异或伴有坏死,其不呈现毛刺及卫星病灶;肿块向胸腔内突起,胸壁相应部位肋骨未见异常改变,常规CT扫描时肿瘤内部呈现均匀密度图像,灌注增强扫描时可有局部轻度强化。结论根据常规CT扫描、CT灌注成像（动脉期、静脉期）的不同表现可较为早期的诊断出肺部孤立性纤维瘤,为患者提供更多的手术机会。     

完整性切除治疗巨大胸膜孤立性纤维肿瘤(附5例报告)

目的: 探讨一种安全、方便地将巨大胸膜孤立性纤维肿瘤(SFTP)完整切除的手术方式。方法: 回顾性分析5例肿瘤直径>10cm的SFTP患者的临床资料。术前应用增强CT明确肿瘤血供,术中均先采用胸腔镜探查明确肿瘤位置、直径及范围,分离与重要脏器相关的黏连,将肿瘤完整切除。其中1例患者术前行滋养动脉栓塞术。记录患者的手术方式、肿物直径大小、手术耗时、出血量、术后置管时间、切缘是否有残留和有无术后并发症等。结果: 5例患者的肿瘤均完整切除,切缘均为阴性。术中平均出血量210mL,手术平均耗时112min,术后平均置管时间3.8d,无围手术期死亡。术后随访6个月~3年,未见肿瘤复发。结论: 对于SFTP患者,术前应行增强CT扫描判断肿瘤血供及其与周围脏器的关系,必要时行滋养动脉栓塞;开胸术中辅以胸腔镜是一种较为安全、便捷和可行的方式。     

肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤3例报告并文献复习

目的探讨肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的临床特点。方法总结我院2002～2010年诊治的3例肾脏MFH患者的临床资料,并结合文献进行讨论。3例患者以血尿、腰痛、消瘦、发热就诊,均行手术治疗,术后病检确诊为肾脏MFH。结果 2例患者术后随访3个月、9个月死于肺转移,另1例患者随访6个月未见异常。结论肾脏MFH罕见,恶性程度高,预后差。该病术前诊断困难,确诊主要依靠病理和免疫组化检查。治疗以早期手术为主,辅助治疗还值得进一步探讨。     

胸部孤立性纤维瘤的CT表现及病理对照分析

目的探讨胸部孤立性纤维瘤（SFT）的CT表现及病理学特征。方法回顾性分析4例经病理证实的SFT,将CT表现与病理学相对照。结果 5例病例皆为呈孤立性类圆形软组织肿块。结论 SFT需要同时结合临床、病理学以及影像学方能对其治疗和预后做出较为全面准确的判断。