非特异性间质性肺炎

1引言 1994年Katzenstein等首次报道非特异性间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),当时他发现有一组病人在临床上与特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)相似,而在病理组织学上不同于普通间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP),也不像其他类型的IIP,如脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)、淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia,LIP)、急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)等的病理表现,因此提出将这组病例称之为非特异性间质性肺炎.     

特发性间质性肺炎经支气管镜肺活检组织中PDGF的表达及其意义

目的通过了解PDGF在IIP肺组织中的表达和分布,探讨PDGF在不同类型特发性间质性肺炎发病中的作用及其意义。方法选择较典型的IIP经支气管经肺活检组织(蜡块)重新切片,并通过免疫组织化学方法观察了PDGF在IIPs不同组织类型肺组织中的表达。结果 PDGF-A在各组中表达强度依次是:UIPAIPDIPRBILDCOPLIPNSIP正常对照组。PDGF的表达水平①所有试验组均高于正常对照组(P0.05)。②UIP与AIP组高于NSIP、DIP、RBILD、COP、LIP、正常对照组(P0.05),UIP与AIP组比较表达强度差异无显著性(P0.05)③NSIP、DIP、RBILD、COP、LIP各组间比较表达强度差异无显著性(P0.05)。结论①PDGF在IIP肺组织中的表达高于正常肺组织。②PDGF在不同类型IIP肺组织中的表达强度不同。③UIP和AIP肺组织中的表达强度明显高于其他类型。     

内科胸腔镜肺活检对弥漫性间质性肺疾病诊断价值及安全性分析

目的探讨内科胸腔镜肺活检对弥漫性间质性肺疾病患者的诊断价值及安全性。方法回顾性分析35例内科胸腔镜肺活检的弥漫性间质性肺疾病患者临床及病理诊断资料。结果 31例患者获病理确诊,确诊率88.6%(31/35),其中普通型间质性肺炎(UIP)10例,肺结核6例,肺泡细胞癌4例,非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)各3例,肺泡蛋白沉着症(PAP)2例,韦格纳肉芽肿病(WG)、急性间质性肺炎(AIP)和淋巴管肌瘤病(LAM)各1例。术后并发症3例(8.6%),其中肺部感染合并呼吸衰竭2例,特发性肺间质纤维化急性加重1例,导致死亡2例(5.7%)。结论内科胸腔镜肺活检是诊断弥漫性间质性肺疾病安全有效的方法。     

特发性间质性肺炎的临床病理特点

特发性间质性肺炎(IIP)是一组原因不明的肺部间质性疾病。组织病理学分类在区别不同亚类的IIP及指导IIP的治疗和判断预后方面起着重要作用。这组疾病在组织学上的诊断要点包括:炎症、纤维母细胞增殖、胶原沉积和肺组织结构重建等几方面。寻常型间质性肺炎是最常见的IIP类型,具有典型的形态学特征。IIP的其他亚型包括:非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、细支气管炎相关性间质性肺病和急性间质性肺炎等,这类疾病形态学表现相互重叠,并与其他弥漫性间质性肺疾病难以区别,虽然纤支镜支气管肺活检、胸腔镜肺活检是IIP病理诊断的重要依据,但在诊断时必须结合临床和影像学资料才能作出正确诊断。     

非特异性间质性肺炎3例报告及文献复习

目的 探讨非特异性间质性肺炎的临床病理特点。方法 回顾性分析2002-2004年我院收治的3例非特异性间质性肺炎（NSIP）的临床表现、影像学及病理特点。结果 3例病人（男2例,女1例）均以呼吸困难、胸闷为主要表现;2例胸部CT示两肺磨玻璃状高密度影;1例胸部CT示两肺弥漫性透亮度减低;病理特点：肺间质纤维明显增生,肺泡间隔增厚,间质伴炎性细胞浸润。结论 NSIP在临床及病理上有许多特点,不同于特发性肺纤维化（IPF）中的UIP、DIP、AlP等类型。     

介绍特发性间质性肺炎的ATS/ERS分类及病理诊断

特发性间质性肺炎(IIP)的分类经历了一个不断演化和修订的过程,2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会发表了IIP的ATS/ERS分类和诊断标准的国际共识,将其分为7个亚型,包括普通型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、急性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎和隐原性机化性肺炎。IIP的分类和诊断使病理医师面临一个棘手的问题,病理诊断必须要与临床和影像学密切结合,即进行临床—影像—病理诊断(CRP诊断)。     

临床非特异性间质性肺炎3例报告及文献复习

目的:探讨非特异性间质性肺炎(NSIP)的临床特征。方法:对3例经支气管镜肺活检病理诊断的NSIP患者的发病诱因、临床表现、影像学、肺功能检查、病理资料及预后进行回顾分析。结果:3例中女性2例,男性1例,平均年龄45～47岁;发病至就诊时间15 d～4个月。发病前有吸烟史1例,慢性胃炎1例,3例均有咳嗽、进行性呼吸困难,2例有吸气相爆裂音,有发热和杵状指各1例。胸部高分辨CT(HRCT)均示有弥漫性斑片状磨玻璃样变,以两下肺及胸膜下为甚。肺功能检查示2例为限制性肺通气功能障碍,1例为混合性肺通气功能障碍,低氧血症1例。组织类型:细胞型2例,混合型1例。1例低氧血症给予无创机械通气治疗,3例均给予糖皮质激素治疗后病情明显好转。结论:对中年以上的患者,临床表现、胸部影像学等检查拟诊为间质性肺病变者要及时行支气管镜肺活检,以明确NSIP的病理诊断及组织学类型。确诊NSIP患者,加用糖皮质激素治疗可提高临床治疗效。     

恶性肿瘤经免疫检查点抑制剂治疗后并发免疫相关性肺炎临床分析

目的探讨恶性肿瘤患者经免疫检查点抑制剂治疗后并发免疫相关性肺炎(immunotherapy-inducedpneumonitis, IIP)的临床特点。方法回顾性分析5例恶性肿瘤(非小细胞肺癌4例、肺部低分化肉瘤样癌1例)经免疫检查点抑制剂治疗后发生IIP患者的临床资料,包括IIP出现时间、临床表现、CT影像资料、治疗及预后。结果 5例患者IIP中位出现时间为免疫检查点抑制剂治疗4个月;5例临床均表现为呼吸困难、胸闷气喘,活动后加重,1例伴发热及胸痛;均行胸部高分辨率CT平扫,5例见双肺多发磨玻璃影改变,2例伴弥漫性肺泡损伤综合征,3例伴非特异性间质性肺炎改变,病情严重程度分级2级2例、3级2例、4级1例;出现IIP后,5例均停用免疫检查点抑制剂,给予糖皮质激素治疗1～6周,2例出院、3例死亡。结论恶性肿瘤经免疫检查点抑制剂治疗后并发IIP患者临床以呼吸困难、胸闷气喘多见,CT表现为双肺多发磨玻璃影改变,治疗以糖皮质激素为主,预后较差。     

特发性间质性肺炎经支气管镜肺活检组织中TGF-β1的表达及其意义

目的通过了解TGF-β1在IIP肺组织中的表达和分布,探讨TGF-β1在不同类型特发性间质性肺炎发病中的作用及其意义。方法选择较典型的IIP经支气管经肺活检组织（蜡块）重新切片,并通过免疫组织化学方法观察了TGF-β1在IIPs不同组织类型肺组织中的表达。结果 TGF-β1在各组中表达强度依次是：DI P〉RBILD〉UI P〉AI P〉NSI P〉COP〉LI P〉正常对照组。TGF-β1的表达水平①DIP、RBILD最高、于UIP、NSIP、LIP、COP、AIP及正常对照组比较差异显著（P〈0.05）,DIP、RBILD两组检差异不显著（P〉0.05）。②UIP组高于AIP、NSIP、COP、LIP、正常对照组（P〈0.05）。③AIP组高于COP、LIP组和正常对照组（P〈0.05）,与NSIP组比较差异不显著（P〉0.05）。④NSIP组高于正常对照组（P〈0.05）,与COP、LIP组比较表达强度差异无显著性（P〉0.05）。⑤COP组高于正常对照组（P〈0.05）,与LIP组比较表达强度差异无显著性（P〉0.05）。⑥LIP组与正常对照组比较表达强度差异无显著性（P〉0.05）。结论①TGF-β1在IIP肺组织中的表达高于正常肺组织。②TGF-β1在不同类型IIP肺组织中的表达强度不同。③DIP和RBILD肺组织中的表达强度明显高于其他类型。     

间质性肺炎病理学研究进展

弥漫性间质性肺疾病(diffuse interstitial lung disease,DILD 简称ILD)是以弥漫性肺泡单位非肿瘤、非感染、非特异性肺泡炎症伴间质纤维化为基本病变的一大组异质性疾病组成的疾病谱,在病理学上表现为不同类型的间质性肺炎和纤维化[1-2].它包括病因已知和未知的200 多种疾病,是肺非肿瘤性病变的一个重要组成部分,其中特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)是国外呼吸病理和临床诊治的难点和研究热点[ 1 -2 ].     

特发性间质性肺炎的X线与CT诊断

1引言特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是指以损伤肺实质和肺泡间质为主要特点的一组疾病,炎性浸润主要分布在肺泡间或间质,肺泡腔内无渗出或渗出极少,常导致肺纤维化。IIP病因很多,包括病毒性、支原体、免疫介导的相关疾病(如SLE、硬皮病,多发性皮肌炎等)、先天性免疫缺陷病和获得性免疫缺陷综合征、肿瘤放射治疗、化学治疗、免疫抑制药或大剂量肾上腺皮质激素(激素)治疗等。30%患者血液中有抗核抗体,多数病例循环免疫复合物阳性,肺组织有免疫球蛋白及补体沉积,说明本病是免疫复合物肺疾病的一种类型。2病理I…     

非特异性间质性肺炎四例误诊分析

目的探讨非特异性间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP)的临床特点、误诊原因及防范误诊措施。方法对我院收治的4例NSIP误诊患者资料进行回顾性分析。结果 4例因咳嗽、气促、痰中带血起病,有上呼吸道感染病史及类风湿性关节炎病史各1例,就诊多家医疗机构先后误诊为社区获得性肺炎和(或)支气管扩张伴感染、肺结核,给予相应治疗,病情反复,后经胸部CT检查示肺部片状或斑片状磨玻璃样改变,肺组织病理检查见炎性细胞浸润和(或)纤维化,综合分析修正诊断为NSIP,给予糖皮质激素治疗,均好转出院。随诊8~12周,病情稳定。结论 NSIP缺乏典型临床表现,易误诊;提高临床医师对本病的认识、综合分析病情,及早行CT、病理检查可有效减少本病误诊。     

老年特发性间质性肺炎的HRCT诊断

目的比较高分辨断层摄影术（HRCT）、X线胸片检查对老年特发性间质性肺炎（IIP）的诊断价值。方法对12例临床疑诊为间质性肺炎的老年患者，进行胸部HRCT与胸部平片检查，并对照分析。结果胸部CT在诊断方面比常规胸片有较大的优越性，HRCT则有更高的敏感性和特异性，HRCT表现出磨玻璃影、网状、线条、小结节、蜂窝影，支气管扩张、细支气管扩张、支气管壁和血管壁增厚及不规则等征象，12例临床疑诊为间质性肺炎的患者，经胸部HRCT诊断的12例，而胸部平片诊断的仅有2例，二者比较差异有显著性（P〈0．05），HRCT疑诊的IIP患者，经临床激素及免疫抑制剂治疗，病情均得到控制或缓解。结论HRCT表现老年间质性肺炎的特点明显高于胸部平片，且HRCT可以反映间质性肺炎的疗效。     

血清SAA、IL-6和TNF-α水平在特发性间质性肺炎中的价值分析

目的探究血清淀粉样蛋白A(SAA)、白细胞介素-6(IL-6)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平在特发性间质性肺炎(IIP)中的价值分析。方法收集该院2016年1月至2018年1月确诊的IIP患者124例与同期该院健康体检人群130例,对受试者血清SAA、IL-6和TNF-α水平进行检测,分析三者对IIP的诊断价值及其与IIP分型、临床病情程度的关系。结果 IIP患者的血清SAA、IL-6和TNF-α水平均高于健康人群,差异有统计学意义(P0.05)。各型IIP的血清SAA、IL-6和TNF-α水平表达不一,三者在普通型间质性肺炎(UIP)中的表达水平最高,其次为特发性非特异度间质性肺炎(INSIP)。此外,血清SAA、IL-6和TNF-α在临床影像生理(CRP)评分高分组的水平高于低分组,且差异有统计学意义(P0.05)。联合血清SAA、IL-6和TNF-α在区分IIP与健康人的受试者工作特征曲线下面积(AUC)为0.974[95%置信区间(CI):0.943～0.996,P0.001],灵敏度94.5%,特异度95.0%。结论血清SAA、IL-6和TNF-α可协助早期诊断IIP,三者在IIP患者体内的水平对IIP分型、病情程度的判断有重要意义。     

隐源性机化性肺炎3例临床分析

<正>隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)是特发性间质性肺炎(IIP)中的一个亚型,占IIP的4%-12%。IIP包括200多种不同程度炎症或纤维化的急慢性疾病,鉴于其临床、病理学、放射学及病程方面等,其诊断和随访需要在多学科范围内进行[1]。COP这个定义最初是由Epler等人[2]和Davison等人[3]作为一种特殊的肺损伤模     

非特异性间质性肺炎38例临床分析

[目的]分析非特异性间质性肺炎（NSIP）的临床特点,以提高对本病的诊治水平.[方法]回顾分析本院38例确诊的NSIP临床资料.患者入院后均行体格检查,并行肺功能、血气分析、肺高分辨率CT（HRCT）及支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学等辅助检查,并随访治疗1年.[结果]患者临床主要表现为咳嗽、咳痰、活动后气短及肺部可闻及帛裂音,肺功能检查多呈限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气分析显示有轻度低氧血症.淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞有不同程度的升高.肺部影像显示双肺弥漫性磨玻璃影、网格影,少有蜂窝肺、胸膜增厚、淋巴结肿大.[结论]NSIP临床表现及体征、肺功能检查无特异性,但结合HRCT、BALF检查结果及预后综合分析,在缺乏其他间质性肺炎特点时,临床上可诊断为NSIP,但确诊仍需肺活检病理结果.     

特发性间质性肺炎的病理诊断分类及诊治分析

[目的]为加深对特发性间质性肺炎(IIP)的认识.[方法]回顾性分析8例IIP临床病理资料(1例尸解、2例肺切除、4例肺活检、1例支气管镜检).[结果]患者年龄为25～56岁,男5例,女3例,临床表现为干咳,渐进性呼吸困难,4例有杵状指.5例的X线胸片表现为双肺广泛的弥漫性点状或网状阴影,2例右上及中肺致密影.显微镜下急性期为肺泡炎伴有肺泡及毛细血管基底膜的损伤,机化期是细支气管周围及肺泡之间的肺间质内慢性炎症细胞浸润,Ⅱ型肺泡上皮增生,成纤维细胞及纤维细胞增多,进而广泛纤维化及网状纤维胶原化,灶性纤维小结形成.[结论]IIP起病隐匿和显微镜下缺乏特异性,易造成临床和病理的误诊,全面综合分析有助于诊断.     

96例非特异性间质性肺炎临床及病理分析

96例非特异性间质性肺炎患者通过开胸或胸腔镜肺活检取标本做苏木精-伊红染色法(HE染色)和免疫组织化学染色病理学检查,光镜下观察染色切片,结合临床资料进行分析。结果NSIP主要病理学特征为肺间质有不同程度的炎症和纤维化。本组患者富细胞型49例(51.04%),混合型38例(39.58%),纤维化型9例(9.38%)。临床表现为大多数患者具限制性通气障碍,HRCT主要表现为双侧肺组织对称性斑片状磨玻璃影、弥漫性间质纹理增厚,胸膜下区域明显。     

甲泼尼龙冲击疗法治疗儿童非特异性间质性肺炎

非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)是一种原因不明的弥漫性肺间质疾病,对糖皮质激素(GC)反应较好,5年生存率较高[1],但目前尚缺乏统一的GC治疗剂量与方法,亦缺乏长期的疗效随访资料.浙江大学医学附属儿童医院2009年收治1例儿童NSIP,以甲泼尼龙冲击疗法治疗并随访15个月,近期与远期疗效满意,无明显副作用.     

肿瘤坏死因子Ⅱ型受体基因多态性与特发性间质性肺炎的相关性研究

目的研究肿瘤坏死因子Ⅱ型受体(TNFRⅡ)196位点基因多态性与特发性间质性肺炎(IIP)的关联。方法累积收集100例特发性间质性肺炎(IIP)患者,包括特发性肺纤维化(IPF)83例,非IPF-IIP 17例。选取100例年龄、性别、民族、吸烟情况匹配的同地区的健康对照者。应用多聚酶链反应-限制性片段长度多态性技术(PCRRFLP)分别检测入选病例及对照者的肿瘤坏死因子Ⅱ型受体(TNFRⅡ)196位点的基因多态性,并统计分析各基因分布频率与发生IIP、IPF的相关性。结果 IIP组与对照组、IPF组与对照组之间的TNFRⅡ196位点的基因型频率和等位基因频率分布在统计学上均无显著性差异(P0.05)。IIP、IPF组和对照组比较,突变基因型196R/R+196M/R的OR值分别为1和1.057,95%CI为0.552-1.812和0.550-2.030。TNFRⅡ196位点的突变基因型与IIP和IPF的发生无显著相关性。结论中国汉族人群TNFRⅡ196位点基因多态性可能与IIP、IPF的发生无关联。