抗核小体抗体检测在儿童系统性红斑狼疮诊断价值中的研究

儿童系统性红斑狼疮（SLE）是儿科常见的自身免疫性疾病,患儿体内产生多种自身抗体,导致多系统、多器官损伤。目前儿童SLE诊断的血清学指标以抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（抗dsDNA抗体）和抗Sm抗体为主,但这些抗体的敏感度和特异度差异较大,临床上常可以见到抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的SLE患儿。最近研究发现,在抗dsDNA抗体阴性的成人SLE患者中可以检出抗核小体抗体（AnuA）,对成人SLE诊断和疾病监测有重要意义。本研究旨在探讨AnuA检测对儿童SLE的诊断价值,并与成人SLE患者进行比较。[第一段]     

儿童系统性红斑狼疮细胞膜DNA抗体间接免疫荧光检测研究

目的 间接免疫荧光法检测抗细胞膜DNA抗体(抗mDNA抗体),探讨抗mDNA抗体对儿童系统性红斑狼疮(SLE)的诊断价值.并与儿童SLE诊断的金指标抗dsDNA抗体和抗Sm抗体进行比较.方法 选取44例SLE患儿,30例非SLE自身免疫性疾病患儿作为对照组(包括幼年类风湿关节炎9例、幼年脊柱关节病13例、幼年皮肌炎4例、幼年干燥综合征2例、幼年血管炎2例).分别以早幼粒白血病细胞系HL60细胞和马疫锥虫为底物,用间接免疫荧光法检测抗mDNA抗体及抗dsDNA抗体;联合应用免疫双扩散法和免疫印迹法检测抗Sm抗体.结果 44例SLE患儿中34例抗mDNA抗体阳性,30例疾病对照组中抗mDNA抗体阳性者6例.抗mDNA抗体对儿童SLE诊断的敏感度和特异度分别为77.27%和80.00%,阳性预测值和阴性预测值分别为85.00%和70.59%.抗mDNA抗体、抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对儿童SLE诊断的ROC曲线下面积分别为0.786、0.716和0.557,以抗mDNA抗体最高.在抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的儿童SLE患者中抗mDNA抗体的阳性率分别为68.00%(17/25)、79.49%(31/39).结论 抗mDNA抗体是一种诊断儿童SLE新的自身抗体,具有较高的敏感度和特异度,有助于抗dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性的儿童SLE的诊断,检测方便,技术成熟,有一定的临床应用价值.     

抗核小体抗体在儿童系统性红斑狼疮中的诊断意义

目的 了解儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)临床特点,探讨抗核小体抗体(anti-nucleosome antibodies,AnuA)与SLE临床特点的关系.方法 回顾性分析2011年4月至2017年4月在江西省儿童医院住院确诊的SLE患儿病历资料.结果 58例SLE患儿中,29例AnuA阳性与29例AnuA阴性SLE患儿比较,两组间水肿、贫血、肾功能、狼疮性肾炎的病理活动性指数、慢性指数、抗dsDNA抗体阳性率、抗组蛋白抗体阳性率、抗心磷脂抗体阳性率和补体C4下降程度等指标差异均有统计学意义.AnuA阳性SLE患儿肾脏损害程度更重,且病理损害活动度更高,抗dsDNA抗体阳性率、抗组蛋白抗体阳性率、抗心磷脂抗体阳性率更高,补体C4下降程度和贫血程度更重.结论 AnuA对SLE的诊断具有一定指导意义,并可作为SLE患儿进行肾活检的参考指标之一.     

汕头地区10年间儿童风湿病临床分析

目的　了解汕头地区儿童风湿病 (JRD)的流行情况及临床特点 ,提高诊断治疗水平。方法　收集1991～ 2 0 0 0年 10年间诊治的病历完整的JRD临床资料 ,进行回顾分析。结果　 10年间共诊治JRD 380例 ,以过敏性紫癜 (HSP)、儿童强直性脊柱炎 (JAS)、风湿热 (RF)、幼年特发性关节炎 (JIA)、儿童系统性红斑狼疮 (SLE)和皮肤粘膜淋巴结综合征 (MCLS)较为多见 ;HSP和SLE病例数有上升趋势 ,而RF则呈下降趋势。抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体 (dsDNA)对SLE的诊断有较高特异性 ;而抗链球菌溶血素O抗体 (ASO)、类风湿因子可在多种疾病出现。JAS、JIA和SLE确诊时平均病程长达 1～ 8年。结论　HSP、JAS、RF、JIA、SLE和MCLS为汕头地区常见JRD。 10年来JRD病谱处于变化之中。儿童类风湿性关节炎 (JRA)一词应予摒弃。JAS、JIA和SLE等疾病尚未得到儿科临床医生的充分重视 ,应提高认识 ,加强早期诊断研究。     

风湿病及结缔组织病

932138血清抗EVA抗体在儿童风湿性疾病中的意义/陈燕…//实用儿科临床杂志一1993,8(2)一82一83 对56例结缔组织病患儿常规进行抗核抗体(ANA)及抗DNA抗体测定,随机取样进行抗ENA抗体分析.结果:抗ENA抗体仅特异性存在儿童系统性红斑狼疮(SLE)及混合结缔组织病(MCTD)病人血清中,SLE阳性例数24/31例,MCTD为2/2例,余均阴性.在抗ENA抗体阳性的SLE病例中,抗Sm、RNP屯ssA、SSB抗体阳性率分别为87.5%,62.5%,65%和65%。血清抗ENA抗体的滴度,与ANA滴度不一致,而与荧光抗核抗体(FANA)的图型有关。出现狼疮脑炎的患儿,FANA滴度与…     

风湿病及结缔组织病

030240汕头地区10年间儿童风湿病临床分析/林霓阳…//中国实用儿科杂志一20(jZ,17(5)一295一297 10年间共诊治380例.以过敏性紫瘫(HSP)、儿童强直性脊柱炎(J AS)、风湿热(RF)、幼年特发性关节炎(J IA)、儿童系统性红斑狼疮(SIE)和皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)较为多见;HSP和SLE病例数有上升趋势.而RF则呈下降趋势。抗核抗体、抗双链DNA抗体对SLE的诊断有较高特异性;而抗链球菌溶血素0抗体、类风湿因子可在多种疾病出现。JAS、JIA和SLE确诊时平均病程长达1~8年。表3参6(朱丽阳) 030241幼年型类风湿性关节炎合并自身免疫性溶…     

系统性红斑狼疮26例血液学异常分析

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统多器官的自身免疫性疾病,易合并多种血液学异常。本文对26例SLE患儿的血液学资料作一简要分析,总结报告如下:资料和方法26例SLE患儿均为我院2000年1月~2005年10月收治的病人,其中男1例,女25例,发病年龄8~14岁,平均年龄12.2岁。全部病例均符合美国风湿病协会1982年修订的诊断标准[1],经抗核抗体谱(ANA,抗dsDNA,抗Sm抗体,抗RNA抗体)检测确诊。实验血液学分析项目包括:白细胞(WBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白含量(MCH)、红细胞平均…     

儿童狼疮肾炎56例临床分析

目的　回顾分析狼疮肾炎患儿的临床资料及长期生存状况 ,探讨儿童狼疮肾炎 (LN)的临床特点、分析影响其预后和长期生存率的相关因素。方法　收集自 1990～ 2 0 0 1年住院治疗、符合美国风湿病学会 (1982年 )关于系统性红斑狼疮 (SLE)及其肾损害诊断标准、年龄小于 18岁的患儿资料 ,对其进行回顾性分析。结果　 92例SLE儿童中 ,合并LN者 5 6例 ,发生率为 6 0 9% ;年龄 4 8～ 15 9岁 ,平均年龄 (12 8± 2 3)岁 ;男女比例 3∶1。5 6例LN中临床以水肿或尿异常起病者 11例 (19 6 % ) ,以发热、皮疹等全身症状起病者 4 5例 (80 4 % ) ;发生LN的高危因素为血浆抗双链DNA(dsDNA)抗体升高和低补体。有完整随访资料的 4 8例 ,平均随访 (4 92± 2 6 3)年 ,其 1年、5年和 >10年的肾脏生存率分别为 94 8%、89 5 %、81 9% ;男性、贫血、SLE疾病活动指数≥ 2 0、肾脏病理评分活动性指数≥ 7、慢性指数≥ 4和病理分型Ⅳ型是影响LN预后的重要因素。结论　在儿童SLE中 ,LN发生率高 ;其发生的高危因素是血浆dsDNA抗体升高和补体降低。积极合理个体化的治疗可明显改善预后。感染仍然是儿童LN死亡的主要原因。     

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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种复杂的累及多器官的慢性自身免疫性疾病。在SLE患儿体内发现一系列自身抗体,主要针对细胞核内的不同成分,包括抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗心磷脂抗体、抗Ro抗体、抗La抗体、抗核糖核蛋白抗体等(目前已在SLE患者体内发现超过100种自身抗体),最终造成皮肤黏膜、关节、肾脏、肺、心脏、中枢神经系统及血液等多系统的功能损害。其发病和多种因素相关,包括个体基因背景、     

抗脂肪阿拉伯酸甘露聚糖抗体检测对儿童肺外结核病诊断价值探讨

目的　探讨抗脂肪阿拉伯酸甘露聚糖抗体 (LAM IgG)对儿童肺外结核病的诊断价值。方法　检测 5 2例肺外结核病患儿、4 2例单纯肺门淋巴结结核和 30例非结核病患儿血清或 (和 )体腔液LAM IgG和结核菌纯蛋白衍化物 (PPD)皮试。结果　PPD试验对诊断儿童结核病的特异性为 83 3% (2 5 /30 ) ,但对儿童肺外结核病和单纯肺门淋巴结结核的敏感性分别为 2 8 8%和 90 5 % (χ2 =35 88,P <0 0 1) ;LAM IgG对诊断儿童结核病的特异性为 96 7% (2 9/30 ) ,但对儿童肺外结核病和单纯肺门淋巴结结核的敏感性分别为 6 9 2 %和 9 5 % (χ2 =33 88,P <0 0 1) ;PPD和LAM IgG对儿童结核病的特异性差异无显著性 (χ2 =2 96 ,P >0 0 5 )。结论　LAM IgG对儿童肺外结核病有较好的诊断价值。     

测定病毒性心肌炎患儿柯萨奇病毒B特异性IgM的病原学意义

为探讨柯萨奇病毒B特异性IgM（CVB－IgM）的病原学意义，应用免疫印迹试验测定112例病毒性心肌炎患儿的CVB－IgM，结果是阳性33例，总阳性率为29．5％；27例正常儿童中阳性者1例，占3．7％，两者比较差异有显著意义（X2=7．813，P＜0．01）。病程小于2个月者阳性率为40％，与病程2～6个月和大于6个月者（阳性率分别为4．55％和13．33％）比较均有显著差异（X2=9．832，P＜0．01和X2=4．921，P＜0．05）。提示在临床上存在心肌炎症或心肌损伤时，测定CVB－IgM具有早期病原学诊断意义。     

儿童股骨头坏死患髋软骨蛋白多糖及滑液血清透明质酸的生物化学研究

目的研究股骨头坏死患儿患髋的生物化学改变,分析关节功能状态在疾病中所起的作用。方法本实验运用放射免疫学方法检测了２０例儿童股骨头坏死患髓软骨,１０例与患儿年龄相当的尸体同部位软骨的蛋白多糖（ＰＧ）三组份：氨基己糖、己糖醛酸、硫酸基含量和患儿关节腔液及外周血清透明质酸（ＨＡ）含量,并分别与正常对照组相比较,同时分析软骨ＰＧ、关节腔液和血清ＨＡ三者相互之间的相关性。结果①儿童股骨头坏死患儿软骨ＰＧ三组份含量较正常对照明显下降（Ｐ＜０．０１）;②股骨头坏死患儿血清ＨＡ浓度明显高于正常对照组（Ｐ＜０．０１）,关节腔液ＨＡ与血清ＨＡ呈负相关（ｒ＝－０．６６３,Ｐ＜０．０５）;③股骨头坏死患儿关节腔液ＨＡ浓度与软骨ＰＧ含量均呈正相关（ｒ＝０．６８２,Ｐ＜０．０５）;软骨ＰＧ含量与血清ＨＡ浓度呈负相关（ｒ＝－０．６３２,Ｐ＜０．０５）。结论①儿童股骨头坏死患髓关节功能有明显障碍;②血清ＨＡ对于儿童股骨头坏死病可在一定程度上反映软骨功能状态;③关节功能障碍与股骨头坏死病变相互促进,恶性循环。     

低氧致肺动脉高压新生大鼠TRIP6和cyclinD1表达及其对肺血管重塑的影响

目的：研究低氧致新生鼠缺氧性肺动脉高压( hypoxia induced pulmonary hypertension, HPH)发生发展过程中,肺组织中TRIP6、cyclinD1蛋白动态变化,及其对肺血管重塑的影响。方法采用低氧方法(FiO20.10~0.12)制备新生SD大鼠HPH模型,对照组予正常氧浓度FiO20.21。每组32只于实验后14 d,监测右心室平均压力,采集心脏及肺组织标本,分别用BL420系统监测右心室压力,测定右心室肥厚指数及肺小动脉中膜面积百分比、肺小动脉中膜厚度百分比评估模型是否成功。同时每组大鼠分别于实验后3、7、10、14 d,采集肺组织标本,采用免疫组织化学及Western blot技术观察TRIP6和cyclinD1蛋白表达变化。结果与对照组比较,模型组14 d后,肺小动脉管壁增厚,管腔变狭窄,肺小动脉中膜面积百分比[(42.28±1.64)％ vs.(24.12±0.83)％]、中膜厚度百分比[(28.26±1.41)％vs.(16.94±0.90)％]、右心室肥厚指数(0.52±0.02 vs.0.29±0.01)、右心室平均压力[(22.00±0.82)mmHg vs.(12.10±0.48)mmHg,1 mmHg＝0.133 kPa]均显著增加(P<0.01);TRIP6在对照组14 d时肺小动脉管壁几乎无表达,模型组明显增强,其表达水平在3、7、10、14 d时明显增高( P<0.05);cyclinD1蛋白表达水平在3 d时两组比较差异无统计学意义( P>0.05),7、10、14 d时明显高于对照组(P<0.05);Pearson相关分析显示,14 d时肺组织TRIP6蛋白与cyclinD1蛋白表达呈明显正相关(r＝0.587,P<0.05),中膜厚度百分比、中膜面积百分比与肺组织TRIP6蛋白、cyclinD1蛋白表达均呈明显正相关(r＝0.878,P<0.01;r＝0.812,P<0.01;r＝0.872,P<0.01;r＝0.789,P<0.01)。结论在HPH发生中,肺组织中TRIP6蛋白和cyclinD1表达上调,并且增加的TRIP6和cyclinD1蛋白表达可能与肺血管重塑相关,进而影响肺动脉高压的发生发展过程。     

Autoimmune phenomena in children with Human Immunodeficiency Virus infection and Acquired Immunodeficiency Syndrome

We have studied sera from 44 children with Human Immunodeficiency Virus infection and Acquired Immunodeficiency Syndrome using immunoblotting, radioimmunoassay, enzymoimmunoassay and indirect immunofluorescence. We have detected a low incidence of antinuclear (2.9%), anti-reticulin (2.9%) and anti-smooth muscle (14.7%) antibodies by indirect immunofluorescence. By enzymoimmunoassay we have detected anti-dsDNA (20.5%) and anti-ENA [anti-nRNP (61.3%), anti-Sm (29.5%), anti-Ro (47.7%) and anti-La (18.1%)] antibodies. Tests for anti-dsDNA by radioimmunoassay were negative, suggesting the presence of low-avidity anti-DNA antibodies. By immunoblotting we have detected anti-C (nRNP) (33.3%), anti-BB' (Sm) (33.3%), anti-Ro (60 KD) (4.5%) and anti-La (11.3%) antibodies. The presence of anti-Ro antibodies was associated with progressive neurological disease. Long-term follow-up studies with larger numbers of patients are necessary to evaluate the clinical significance of the presence of anti-dsDNA and anti-ENA antibodies in children infected with Human Immunodeficiency Virus.     

合并过敏性鼻炎对儿童系统性红斑狼疮病情及治疗的影响

目的探讨过敏性鼻炎(AR)及其干预对儿童系统性红斑狼疮(JSLE)病情和治疗用药的影响。方法收集96例确诊的JSLE患儿临床资料,按是否合并过敏性鼻炎或其他过敏性疾病分为过敏性鼻炎组(44例)和非鼻炎过敏组(20例),以及非过敏组(32例),过敏性鼻炎组又随机分为鼻炎干预组和非干预组(各22例)。所有患儿均进行规范JSLE治疗。比较各组患儿的SLE疾病活动性指数(SLEDAI)和激素、免疫抑制剂用药情况。结果合并过敏性鼻炎组和非鼻炎过敏组的JSLE患儿治疗前的SLEDAI评分、糖皮质激素日累积剂量、免疫抑制剂用药种数均高于非过敏组(P0.05),而过敏性鼻炎组和非鼻炎过敏组间的差异无统计学意义(P0.05)。治疗1个月后,JSLE合并过敏性鼻炎患儿干预组的SLEDAI评分及激素日累积剂量低于非干预组(P0.05),两组患儿免疫抑制剂用药种数的差异无统计学意义(P0.05);治疗3个月及6个月后,干预组的SLEDAI评分、激素日累积剂量、免疫抑制剂使用种类均少于非干预组(P0.05)。结论 JSLE合并AR等过敏性疾病可能对SLE病情及治疗产生不利影响;针对AR给予干预有利于病情控制。     

Detection of Epstein-Barr virus DNA in plasma and lymph node biopsy samples of pediatric and adult patients with Hodgkin lymphoma

Hodgkin lymphoma (HL) is commonly associated with latent Epstein-Barr virus (EBV) infection. The aim of this study is a molecular analysis of the EBV status in both involved lymph node biopsies and plasma samples of patients with HL. Plasma and lymph node biopsy samples obtained from 15 pediatric and 10 adult HL patients were examined for EBV DNA using conventional polymerase chain reaction (PCR). The control group consisted of 30 healthy pediatrics and adults. In addition, immunoglobulin G (IgG) anti-EBV nuclear antigen (EBNA)-1 antibody was determined in sera of patients and controls using enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). IgG Anti EBNA-1 antibody was detected in 21 (84%) and 8 (26%) of patients and controls, respectively (P < .05). EBV DNA was detected in 12 (48%) and 1 (3%) plasma samples of patient and control cases, respectively. Significant difference was observed in plasma DNA detection between patients and controls (P < .05). Comparison of EBV DNA detection in plasma and biopsy samples between children and adult patients was only significant for plasma samples (P = .025). Significant correlation was observed in positive detection of EBV DNA between plasma and biopsy samples of the same individual (P < .001, r = .923). Frequency of EBV DNA in plasma and biopsy samples obtained from mixed-cellularity subgroup was higher than the nodular sclerosis; however, no significant difference was observed between these 2 subgroups. EBV detection in plasma of childhood Hodgkin lymphoma in a population with EBV seroconversion might be of value as a biomarker for EBV-associated Hodgkin lymphoma.     

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目的探讨中国文化背景下汉族注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童在威斯康星卡片分类测验(WCST)中的反应特征。方法对2003-04—2004-03在中山大学附属三院儿童发育行为中心确诊的汉族ADHD儿童57例和63例正常儿童,采用修订版WCST进行了测试分析。结果WCST的13个指标中ADHD组儿童有7个指标成绩都显著比正常对照组儿童差(P<0·05,P<0·01)。ADHD儿童与正常儿童在WCST中持续性错误数(RPE)分别为(26·84±10·87)与(22·83±10·35),P<0·05,总错误数(RE)分别为(57·58±18·06)与(49·33±18·55),P<0·05,持续性反应数(RP)分别为(30·39±13·88)与(25·49±12·68),P<0·05,完成总应答数(RA)分别为(127·60±1·77)与(122·86±11·04),P<0·01,完成分类数(CC)分别为(2·86±1·46)与(3·78±1·81),P<0·01,正确应答数百分比(RCP)分别为(54·96±14·00)与(60·50±13·38),P<0·05,概念化水平(RFP)分别为(40·80±17·61)与(47·77±17·72),P<0·05。控制年龄的偏相关分析显示症状、诊断都分别与WCST的多个指标相关,其中完成分类数(CC)与症状、诊断均相关。结论汉族ADHD儿童的认知功能、认知转移能力、抽象概括能力、概念形成的洞察力不足。推测汉族ADHD儿童可能存在额叶功能缺陷。WCST可以考虑作为ADHD临床诊断的参考测验,其中较稳定的指标是完成分类数。     

单纯性肾病综合征患儿外周血单个核细胞病毒分子表达的研究

目的　探讨外周血单个核细胞 (PBMC)呼吸道病毒感染与糖皮质激素敏感型单纯性肾病综合征 (SSNS)的发生和反复的关系。方法　采用免疫组化、原位杂交、酶联免疫吸附和病毒分离技术 ,对青岛大学医学院附属医院儿科和滨州医学院附属医院 2 0 0 0年 1月至 2 0 0 2年 12月收治的 36例初发组、15例反复组和 2 1例缓解组SSNS患儿检测了PBMC病毒分子表达和血清中病毒特异性IgM抗体水平。结果　初发组与反复组比较 ,PBMC中呼吸道合胞病毒抗原和肠道病毒基因表达的阳性率差异均无显著性 ;而初发组与缓解组和对照组比较及反复组与缓解组和对照组比较 ,PBMC中两种病毒感染的阳性率差异均有显著性 (P <0 0 5 ,P <0 0 1)。初发组与其他各组比较 ,不同病毒的特异性IgM抗体阳性率明显增高 ( P <0 0 5 ) ;而反复组与缓解组和对照组比较 ,多种病毒的特异性IgM抗体的阳性率差异均无显著性。 结论　初发和反复SSNS患儿的PBMC均易被病毒感染 ,糖皮质激素的应用并不影响细胞内病毒抗原和基因的表达 ,但可使病毒特异性IgM抗体的产生明显减少 ;PBMC内病毒抗原或基因表达阳性可做为SSNS有反复倾向的重要分子标志之一。     

Detection of Epstein-Barr Virus DNA in Plasma and Lymph Node Biopsy Samples of Pediatric and Adult Patients with Hodgkin Lymphoma

Hodgkin lymphoma (HL) is commonly associated with latent Epstein-Barr virus (EBV) infection. The aim of this study is a molecular analysis of the EBV status in both involved lymph node biopsies and plasma samples of patients with HL. Plasma and lymph node biopsy samples obtained from 15 pediatric and 10 adult HL patients were examined for EBV DNA using conventional polymerase chain reaction (PCR). The control group consisted of 30 healthy pediatrics and adults. In addition, immunoglobulin G (IgG) anti-EBV nuclear antigen (EBNA)-1 antibody was determined in sera of patients and controls using enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). IgG Anti EBNA-1 antibody was detected in 21 (84%) and 8 (26%) of patients and controls, respectively (P < .05). EBV DNA was detected in 12 (48%) and 1 (3%) plasma samples of patient and control cases, respectively. Significant difference was observed in plasma DNA detection between patients and controls (P < .05). Comparison of EBV DNA detection in plasma and biopsy samples between children and adult patients was only significant for plasma samples (P = .025). Significant correlation was observed in positive detection of EBV DNA between plasma and biopsy samples of the same individual (P < .001, r = .923). Frequency of EBV DNA in plasma and biopsy samples obtained from mixed-cellularity subgroup was higher than the nodular sclerosis; however, no significant difference was observed between these 2 subgroups. EBV detection in plasma of childhood Hodgkin lymphoma in a population with EBV seroconversion might be of value as a biomarker for EBV-associated Hodgkin lymphoma.