小儿胰腺实体囊性乳头状瘤三例报告

目的 提高对小儿胰腺实体囊性乳头状瘤的认识。方法 介绍3例小儿胰腺实体囊性乳头状瘤的诊治经验并复习有关本病的文献报道，加以总结。结果 3例患儿术前经B超及CT检查，术中探查及术后病理检查证实为胰腺实体囊性乳头状瘤。并通过手术治疗，取得了良好的效果。通过复习文献加深了对本病的认识，对提高本病的正确诊断有帮助。结论 小儿胰腺实体囊性乳头状瘤很少见，是低度恶性肿瘤。多见于女性。腹部肿物是首要症状。B超及CT检查可帮助诊断。完全切除肿瘤是本病唯一的治疗选择，可取得满意的效果。     

胰腺囊实性乳头状瘤的临床特点

目的探讨小儿胰腺囊实性乳头状瘤(SCPT)的诊断与治疗的特点。方法回顾分析近5年收治的7例SCPT患儿临床资料。男2例,女5例;平均11.5岁。病例均有诱因腹痛来诊,71.4%为腹部外伤,28.6%为过饱饮食后腹痛,查体以腹部包块为主。7例均经手术治疗,3例胰头肿瘤中2例行胰十二指肠切除术,1例仅行病理活检,4例胰尾肿瘤全部切除。结果7例均一期愈合出院。随访4个月~4.5年,近期效果良好。术后病理确诊。结论SCPT为低度恶性肿瘤,患儿平时无明显症状,有诱因后可引起突然腹痛,腹部可触及肿物为其特点,SCPT应早期手术切除肿瘤,术后近期效果满意。     

保留脾脏的胰体尾部肿瘤切除术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤

目的探讨保留脾脏的胰体尾肿瘤切除术治疗小儿胰腺实性假乳头状瘤的可行性及临床疗效评估。方法回顾性分析2009年1月-2012年12月在天津市儿童医院收治的位于胰体尾部胰腺实性假乳头状瘤患儿4例,均成功行保留脾脏的胰体尾肿瘤切除术。术后均在门诊随访,内容包括腹部B超和CT检查,肿瘤标记物和胰腺外分泌功能,并由专人测量其生长发育情况。结果患儿手术过程顺利,切除肿瘤及部分胰体尾,全部成功保留脾脏,肿瘤直径介于4．0～12．5em,包膜完整,手术过程中无脾脏动、静脉损伤及脾实质撕裂伤,无术中输血。术后3d肠功能恢复后开始进食,恢复过程顺利,住院时间为6～9d。无围手术期出血、胰瘘等并发症发生。病理检查结果均为胰腺实性假乳头状瘤,Ki-67〈5％。所有患儿获得随访,时间为6～48个月,均健康存活,生长发育正常。腹部B超、CT检查未见肿瘤复发,肿瘤标记物及胰腺外分泌功能检查未见异常。结论发生在胰体尾部的胰腺实性假乳头状瘤虽然肿瘤直径较大,但是包膜完整,与胰腺血管关系疏松,易于将脾脏动静脉分开而成功保留脾脏。     

4例儿童胰十二指肠切除术的临床疗效分析

目的总结4例儿童胰十二指肠切除术(pancreaticoduodenectomy,即Whipple术)的手术技巧及监护治疗经验,讨论该术式在儿童中的可行性并总结术后监护的成功经验。方法回顾性分析2016年10月至2018年1月由重庆医科大学附属儿童医院行Whipple术患儿的临床资料,共4例,其中男童2例,女童2例;中位年龄6岁6个月,疾病分别为胰腺实性假乳头状瘤1例、胰母细胞瘤1例、胆管葡萄状胚胎性横纹肌肉瘤1例和B细胞淋巴母细胞瘤1例。结果 4例患儿均顺利完成胰十二指肠切除术。主要临床表现为腹痛,以上腹部为著,其中3例合并黄疸,1例合并便血。CT检查均提示累及胰腺头部的实性占位,并通过手术证实。肿瘤直径4～10 cm,1例合并淋巴结转移,1例合并门静脉瘤栓。术后出现不完全性肠梗阻1例。随访3～18个月,均未发现肿瘤复发及转移。结论儿童年龄不是Whipple术的禁忌证,该术式治疗儿童累及胰腺的病变是安全可行的,术前MRI及CT检查可为手术提供安全支持,手术术式的选择应依据术前CT和术中对肿瘤部位、包膜是否完整、是否侵及周围组织的评估结果来决定,术后加强液体平衡监测及及时补液可以降低并发症的发生率。     

儿童胰腺实性-假乳头状瘤的临床病理分析

目的探讨儿童发生的胰腺实性-假乳头状肿瘤的临床、病理特点及鉴别诊断。方法对我院2005年-2016年确诊的21例临床资料及病理特点进行回顾性分析。结果男5例,女16例,发病年龄平均10.3(5～15.5)岁,临床表现:上腹痛12例(5例伴呕吐,1例伴皮肤巩膜黄染、大便色浅及尿色深;2例因急腹症入院),发现腹部包块9例。影像学(超声=21,CT=20,MRI=9)均提示胰腺囊和(或)实性占位。实验室检查:除3例淀粉酶和白细胞升高外,余未见异常。21例均行胰腺肿瘤切除术(其中3例同时行Whipple手术),1例先行胰腺囊肿内引流术后,再择期行肿瘤切除。肿瘤部位:胰头10例,胰体3例,胰体尾4例,胰尾4例。全部患者经术后病理确诊后,仅密切随访未再行化疗。随访结果:仅1例术后11个月复发,再次手术切除;所有患儿仍在随访中。结论胰腺实性-假乳头状肿瘤属较罕见的低度恶性胰腺外分泌肿瘤。临床表现及影像学检查均无特征性。病理组织学见上皮样细胞形成的实性或假乳头状结构。若瘤体较大,且有明确的包膜、血管及周围神经的浸润,异型性明显及核分裂活性增加,以及肿瘤坏死明显等,则提示恶性的可能。肿瘤的完整切除既是主要的治疗手段,也是预后相关的重要因素。     

小儿胰腺肿瘤的诊断与治疗(附15例报告)

目的 探讨小儿胰腺肿瘤的诊断和治疗.方法 回顾性分析2002年1月至2010年1月收治的15例胰腺肿瘤,男8例,女7例;年龄45 d至17岁(平均11.3岁).临床表现:腹痛9例,2例合并黄疸;腹部包块6例.B超和CT检查均为胰腺占位性病变.手术方式:腹腔镜胰腺肿瘤切除术6例;胰腺体尾部切除术4例;肿瘤剔除术4例;Whipple术1例.结果 本组患儿无围手术期死亡.病理:胰腺实性乳头状瘤8例,胰腺母细胞瘤4例,胰腺血管瘤1例,胰腺无功能性内分泌癌1例,胰腺癌1例.术后随访1年至8年,患儿全部存活.14例未见复发和转移,1例胰腺癌化疗后2年肝转移,行转移瘤局部切除术后治愈.结论 小儿胰腺肿瘤罕见,临床多见胰腺实性乳头状瘤和胰腺母细胞瘤.腹腔镜和开腹根治性手术均可获得良好的治疗效果.胰腺癌根治性手术后易复发,需长期随访.     

儿童胰腺肿瘤精准手术切除策略探讨(附15例报告)

目的 探讨影响小儿胰腺肿瘤手术切除方式的因素及精准手术切除的可行性.方法 回顾性分析2002年10月至2013年7月收治的儿童胰腺肿瘤15例的临床资料.15例中,女10例,男5例;年龄4个月～14岁,平均8岁4个月.肿瘤位于胰头部9例,胰体尾部6例,伴肝转移1例,合并肝、肠系膜病变1例.结果 本组均接受手术治疗.肿瘤位于胰腺头部9例行保留幽门、胰十二指肠切除术7例,行肿瘤切除术2例,此2例肿瘤均来源于胰头钩突部;肿瘤位于胰腺体尾部6例,均行胰体/尾+脾切除术.病理检查报告:胰腺囊实性假乳头状瘤9例,胰腺母细胞瘤3例,浆液性囊腺瘤1例,胰岛细胞癌1例,促纤维增生性小圆细胞瘤1例.15例患儿术后恢复顺利,随访6个月～12年,促纤维增生性小圆细胞瘤1例患儿死亡,余者均存活.结论 手术切除肿瘤是治疗儿童胰腺肿瘤得重要手段,多数患儿仅通过手术切除肿瘤可长期存活.手术原则是尽可能保持胃肠道连续性,精准手术,尽可能多的保留正常的胰腺组织.影响决定小儿胰腺肿瘤术式的主要因素是肿瘤部位、周围重要组织是否受累肿瘤是否累及胆管、主胰管及脾血管.CT、MRCP属非侵袭性检查方法,可多平面分析,且无需注射造影剂,可对胆管及胰管状况肿瘤进行术前评估,为胰腺肿瘤确定精准手术方案提供依据.     

腹腔热灌注化疗在儿童腹部恶性肿瘤手术中的应用研究

目的探讨腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy, HIPEC)应用于儿童腹部恶性肿瘤的安全性、可行性及初步疗效。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科和保定市儿童医院肿瘤外科2019年12月至2021年5月收治的16例腹部恶性肿瘤患儿临床资料, 16例患儿中位年龄5岁8个月(8个月至13岁11个月), 均行手术切除(细胞减灭术或肿瘤切除术), 同时术中行HIPEC。收集所有患儿临床特点、治疗过程及初步疗效。结果 16例患儿中, 肾母细胞瘤5例, 横纹肌肉瘤4例, 肾恶性横纹肌样瘤1例, 未分化肉瘤1例, 未成熟畸胎瘤1例, 神经母细胞瘤2例, 腹膜浆液性癌1例, 卵巢恶性生殖细胞肿瘤1例。本次手术为初次肿瘤切除术者6例, 既往曾行肿瘤切除术、本次为肿瘤复发再手术10例。16例中位腹膜癌指数(peritoneal carcinomatosis index, PCI)评分2.5分(0～21分), 肿瘤切除后细胞减灭程度(completeness of cytoreduction, CC)评分0～1分。无一例围手术期死亡...     

小儿胰腺恶性肿瘤11例诊治分析

目的探讨小儿胰腺恶性肿瘤的临床特征和诊治方法。方法选取1992年7月-2004年5月收治的11例小儿胰腺恶性肿瘤。男5例,女6例;年龄3～14岁。7例患儿表现为腹痛,5例表现为腹部包块;其他症状包括黄疸3例,呕吐、厌食和发热各2例。11例患儿中,5例行胰十二指肠切除术,3例行脾及胰体尾切除术,2例行肿瘤局部切除术,1例仅行病理活检术,并对3例患儿分别给予化疗或放疗。结果11例患儿病灶术前至少一项影像学检查定位于胰腺,3例术前B超误诊为后腹膜肿块;术中探查可见5例患儿肿瘤位于胰体部,3位于胰头体部,2例位于胰尾部,1例位于胰头部;瘤体直径4～12cm,平均长径约6.5cm;肿瘤主要侵犯十二指肠和脾脏,均无远处转移。肿瘤类型包括囊实性乳头状肿瘤4例,胰母细胞瘤3例,无功能胰腺内分泌肿瘤2例,腺泡细胞癌及不典型胰腺类癌瘤各1例。术后随访2个月～9a,4例死亡,7例健在,其中1例复发后行胰头部和十二指肠切除处理。结论儿童胰腺恶性肿瘤少见,类型多样,完整切除后能长期生存,预后较成人好,但存在复发的可能,同时化疗和放疗的效果还不确定。     

儿童恶性肿瘤破裂的临床处理

目的总结儿童恶性肿瘤破裂的临床表现,探讨诊断方法及相应治疗措施。方法回顾我院自2008年以来收治的14例恶性肿瘤破裂患儿的病例资料,归纳其发病特点,对治疗方案及效果进行分析,并进行长期随访。结果14例患儿中,肝母细胞瘤5例,肾母细胞瘤5例,其他类型恶性肿瘤4例。10例以腹痛伴低血容量性休克表现入院。全部病例均确诊肿瘤破裂并给予抗休克等对症治疗,7例接受急诊手术,其中5例切除肿瘤,2例手术止血。11例患儿进行抢救性化疗。10例患儿经过治疗后,病情得到不同程度缓解出院。对9例出院患儿进行长期随访,6例存活,3例复发死亡。结论儿童恶性肿瘤破裂以低血容量休克为主要临床表现,入院后需要进行综合治疗,主要包括对症止血、抗休克,抢救性化疗和急诊手术。经过治疗,大部分患儿可以赢得继续治疗的机会,病情最终得到缓解。     

小儿腹部肿瘤的诊治经验的探讨

目的对小儿腹部实体肿块常见类型及肿瘤的早期诊断、外科治疗适应证及手术技巧进行深入讨论。方法总结了1993～2003年十年间我院共收治小儿腹部肿瘤患儿29例，其中22例接受手术，除1例术后死亡，其他21例预后良好。回顾性研究其相关因素。结果22例腹部肿瘤患儿，其中16例肝母细胞瘤，1例术后因凝血功能障碍死亡，2例肾母细胞瘤，3例畸胎瘤，1例神经母细胞瘤。术后恢复良好。肾母细胞瘤术后均行化疗。术后患儿未发生腹腔大出血及邻近器官损伤。结论小儿腹部肿瘤要早期诊断、及时治疗，术前要认真检查及分析，根据病理分型及患儿耐受能力进行合理的个体治疗方案。     

儿童胰腺肿瘤8例报告

目的 介绍儿童胰腺肿瘤的常见类型,提高对这些疾病的诊断和治疗水平.方法 报告 8 例儿童胰腺肿瘤,男 3 例,女 5 例,年龄2岁至14岁8个月.7 例患儿行手术治疗,其中 1 例良性畸胎瘤;低度恶性者 3 例(囊实瘤 2 例,胰岛细胞瘤 1 例);高度恶性者 3 例(胰母细胞瘤 2 例,胰头癌1 例);未手术 1 例.结果 7 例手术者中良性和低度恶性病例术后随访至今未见复发及不适;3 例高度恶性病例患儿术后均放弃进一步治疗;1 例未手术者6个月后死亡.结论 儿童胰腺肿瘤在临床上相对少见,不同病理类型临床表现不同,治疗方法 各异,预后也相差很大.     

小儿腹部炎性肌纤维母细胞瘤诊治探讨

目的探讨小儿腹部炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的诊断与治疗方法,以提高其诊治水平。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科2006—2018年收治的18例经手术病理确诊为腹部IMT患儿的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学诊断、外科治疗方法及随访情况等。18例患儿术前均行超声检查、CT或MRI检查。1例行穿刺及术前化疗,1例仅行开腹活检及术后化疗,其余均接受肉眼下肿瘤全切术,其中2例弥漫性腹部病变行多次手术并接受全身规律化疗。结果术后病理提示肿瘤细胞均呈梭形伴有炎症浸润,部分镜下可见玻璃样变或局灶出血。1例随访中失访,1例肿瘤位于腹膜后间隙者于术后3个月死亡,其余16例随访4~29个月,未见术后严重并发症或死亡发生,1例弥漫腹部IMT病灶患儿带瘤存活。结论IMT可来源于腹部各区域并引发不同症状。影像学检查利于定位和诊断,但缺乏特异性。大部分单发病变可以单纯经手术治愈,对患有弥漫性腹部病变的难治性病例的治疗亟待经验积累及进一步研究。     

儿童脾脏肿瘤的临床特点及预后分析

目的探讨儿童脾脏肿瘤的临床特点、治疗策略及预后。方法回顾性分析湖南省儿童医院普外科2010年1月至2019年12月收治的24例脾脏肿瘤患儿的临床资料,其中男童14例,女童10例;中位年龄7岁2个月。结果24例中良性肿瘤20例,恶性肿瘤4例。20例良性肿瘤中行脾脏切除及大网膜自体脾片移植术4例,行腹腔镜下脾脏部分切除术8例,行开腹脾脏切除术4例,行脾脏囊肿开窗引流+囊肿去顶毁底术1例,脾脏血管瘤行介入栓塞治疗3例;4例脾脏恶性肿瘤均行手术和化疗治疗,手术方式为脾脏切除、转移病灶切除联合脾门淋巴结清扫及输液港植入(3例)以备术后化疗。脾脏良性肿瘤随访至今预后良好;脾脏恶性肿瘤随访时间最长至2019年6月(1例患儿已存活6年),3例存活,除1例术后5个月内复发死亡以外,其他患儿未出现术后复发、血管栓塞、脾脏切除术后凶险性感染(over-whelming post splenectomy infection,OPSI)等情况。结论儿童脾脏良性肿瘤治疗方式以腹腔镜手术为主,或脾脏切除联合大网膜自体脾片移植以保留脾脏自身免疫功能;脾脏恶性肿瘤则行开腹根治性手术及化疗。良性肿瘤预后良好,而恶性肿瘤预后相对较差,早诊断、根治手术及辅助放化疗的综合治疗是改善脾脏恶性肿瘤预后的重要手段。     

小儿胰腺囊肿的外科治疗

目的 通过分析小儿胰腺囊肿的诊断和治疗，提供完善诊断和决定治疗方案的思路。方法 本组16例患儿中，腹部外伤12例，有腹痛等炎症表现3例，1例为胆总管囊肿切除术后反复腹痛。均经B超或CT证实胰腺存在囊肿样改变，行囊肿外引流11例，行囊肿-空肠Roux-Y吻合术4例，1例因病理证实为胰腺实体，囊性假乳头状瘤而行囊肿和脾切除及脾自体移植术。结果 治愈15例，因合并伤死亡1例，B超或CT随访无囊肿或肿瘤复发。结论 腹部外伤是胰腺囊肿样改变及囊肿形成的最主要原因；B超及CT检查为主要诊断手段；囊肿外引流术可作为早期控制症状的手术选择。     

儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤的治疗

目的 总结儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤的临床特点和治疗经验。方法 回顾性分析过去5年间我科收治的20例儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤的临床资料。本组20例，占同期住院胶质瘤的6．0％，发病年龄平均为9岁。病变在小脑者14例，下视丘/视路2例，三脑室内2例，大脑半球内2例。20例患儿均接受显微手术治疗。肿瘤位于小脑幕者采用下正中入路；肿瘤位于下视丘／视路者采用翼点入路；三脑室内肿瘤选择胼胝体-透明隔入路，颞叶肿瘤均采用额颞瓣开颅。肿瘤全切除18例。2例术后有残余者接受放射治疗。照射剂量30～40Gy。无手术死亡。结果 术后1周内行影像学检查以证实切除程度。20例在术后24h行头颅CT检查，12例在术后4～6周行MRI检查做为以后MRI检查的对比基础。18例随访半年以上无复发。结论 儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤为良性肿瘤，预后较好，显微手术切除和恰当的放疗是治疗的关键。     

腹腔热灌注化疗在儿童腹部恶性肿瘤手术中的应用研究CSCD

目的探讨腹腔热灌注化疗(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)应用于儿童腹部恶性肿瘤的安全性、可行性及初步疗效。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科和保定市儿童医院肿瘤外科2019年12月至2021年5月收治的16例腹部恶性肿瘤患儿临床资料,16例患儿中位年龄5岁8个月(8个月至13岁11个月),均行手术切除(细胞减灭术或肿瘤切除术),同时术中行HIPEC。收集所有患儿临床特点、治疗过程及初步疗效。结果16例患儿中,肾母细胞瘤5例,横纹肌肉瘤4例,肾恶性横纹肌样瘤1例,未分化肉瘤1例,未成熟畸胎瘤1例,神经母细胞瘤2例,腹膜浆液性癌1例,卵巢恶性生殖细胞肿瘤1例。本次手术为初次肿瘤切除术者6例,既往曾行肿瘤切除术、本次为肿瘤复发再手术10例。16例中位腹膜癌指数(peritoneal carcinomatosis index,PCI)评分2.5分(0~21分),肿瘤切除后细胞减灭程度(completeness of cytoreduction,CC)评分0~1分。无一例围手术期死亡或出现危及生命的并发症。4例在HIPEC后30 d内出现三级不良事件。中位随访时间8个月(3.3~20个月)。本次手术后共6例患儿复发:3例因复发死亡;1例复发后经再次化疗、手术、放疗,现无瘤生存;2例复发后化疗,带瘤生存。其余10例均未出现复发,无瘤生存。中位无病生存期(disease-free survival,DFS)7.4个月(2~20个月)。结论HIPEC应用于儿童安全、可行,未增加围手术期严重并发症。短期随访显示HIPEC对小儿腹部恶性肿瘤可能有效,但长期有效性还需要增加病例及随访时间进一步验证。     

儿童胰母细胞瘤诊治分析

目的 儿童胰母细胞瘤是一种罕见的小儿恶性肿瘤,本文拟通过分析本院近年来收治的儿童胰母细胞瘤病例,探讨其诊断与治疗要点.方法 回顾性分析本院2002～2006年收治的3例儿童胰母细胞瘤患儿临床资料.结果 3例中,除1例因瘤体巨大出现腹痛、呕吐等非特异性症状,就诊发现包块外,其余两例均因偶然原因体检发现腹部包块.人院体查均可扪及左腹部包块,质硬,不活动.CT检查均提示为左腹膜后巨大实性占位性病变,血清AFP值均显著增高.术中发现,3例患儿肿瘤均位于胰尾部,边界清楚,包膜完整,手术完整切除肿瘤.术后病理检查证实为胰母细胞瘤.本组均手术完整切除肿瘤且未查见远处转移,3例患儿术后均未行化疗.所有患儿均生存,随访期间无复发,复查AFP均无异常升高.结论 儿童胰母细胞瘤多无特异性症状、体征及影像学表现,早期发现和诊断非常困难.血清AFP值可作为瘤标用于诊断与随访.儿童胰母细胞瘤往往呈膨胀性生长,有完整包膜,预后相对较好,应积极治疗.在肿瘤发生远处转移之前,早期诊断并手术切除肿瘤是治愈该病的唯一途径.若能一期彻底切除肿瘤,术后可无需化疗.     

儿童囊性肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤的诊治分析

目的总结儿童囊性肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤的临床、病理特点,探讨合理的治疗方法。方法回顾性分析本院收治的7例儿童囊性肾瘤、6例囊性部分分化型肾母细胞瘤患儿的临床资料,包括年龄、临床表现、影像学及病理检查结果、治疗和预后。结果13例患儿中,男8例,女5例,年龄4个月至4岁,平均1岁7个月。左侧6例,右侧5例,双侧2例。腹部包块9例,B超偶然发现4例,术前均行B超和增强CT检查。5例7侧行肿瘤剜除术,8例行瘤肾切除术。术后随访6个月至7年,未见肿瘤复发,保留肾脏的5例中,7侧残肾功能良好。结论囊性。肾瘤和囊性部分分化型肾母细胞瘤患儿术前无法鉴别,手术完整切除是主要的治疗方法,肿瘤位于肾脏一极或双侧者可行保留肾脏的肿瘤剜除术。囊性肾瘤为良性病变,术后无需化疗,囊性部分分化型。肾母细胞瘤为低度恶性或潜在恶性,Ⅰ期者可单纯手术治疗,Ⅱ期以上需行手术＋化疗。     

儿童腹膜后肿瘤血管骨骼化切除术后并发小肠套叠

目的探讨儿童腹膜后肿瘤切除术后小肠套叠的潜在发病因素及预防措施。方法回顾2例腹膜后肿瘤切除术后小肠套叠患儿病例资料,1例为腹膜后巨大畸胎瘤行肿瘤血管骨骼化切除及肠系膜上动脉导管扩张术,术后5d出现腹胀,腹部X线检查提示小肠中高位不全性梗阻。1例为腹膜后巨大神经节细胞瘤行肿瘤血管骨骼化切除术,术后6d出现腹胀,右腹部包块,轻压痛,B超提示肠套叠。结果两例患儿均再次行剖腹探查手术,术中发现均为回-回型小肠套叠,1例距屈氏韧带50cm,另1例距屈氏韧带75cm,均手法整复获得成功,术后3～4d自行排便,痊愈出院。结论儿童腹膜后区域手术存在术后肠套叠的潜在发病因素,临床工作中应提高警惕,加以预防。