儿童支气管黏液表皮样癌一例并文献复习

目的总结儿童支气管黏液表皮样癌的临床特征、影像学表现、诊疗方案及预后。方法回顾性分析安徽省儿童医院呼吸一科2020年12月收治的1例支气管黏液表皮样癌患儿的临床资料。以"儿童"或"小儿"和"支气管"或"肺"和"黏液表皮样癌"为检索词在万方数据库、中国维普数据库、中国期刊全文数据库, 以"children"或"pediatric"或"child"和"pulmonary"或"bronchial"和"mucoepidermoid carcinaoma"为主题词在PubMed数据库, 检索自建库至2021年5月报道的临床病例, 整理相关文献进行复习。结果患儿, 男, 6岁, 因"反复咳嗽1年, 加重伴间断发热40 d"入院, 入院后行电子支气管镜检查示左下基底段占位性病变, 胸部增强CT示左下叶支气管腔内占位性病变, 增强后明显强化, 外院行左肺下叶切除术, 术后病理示支气管黏液表皮样癌, 术后随访至今, 患儿无复发。整理检索到的符合条件中外文文献, 共报道儿童支气管黏液表皮样癌196例, 文献报道最小年龄为2岁。结论儿童支气管黏液表皮样癌临床表现不典型, 临床上极易误诊, 胸部影像学及支气管...     

肺黏液表皮样癌1例

肺癌在儿童较罕见,肺黏液表皮样癌(PMEC)又是肺癌中少见的一类,尤其此病多以肺炎相似症状发病,极易发生误诊、漏诊.现报告本科收治的儿童PMEC 1例.     

纤维支气管镜早期介入治疗对气道内黏液栓阻塞的儿童肺炎支原体肺炎的价值

目的 探讨纤维支气管镜（简称纤支镜）早期介入治疗在合并有气道内黏液栓阻塞的肺炎支原体肺炎（MPP）患儿中的应用价值。方法 根据入院至行纤支镜介入治疗的时间,将纤支镜下发现气道内黏液栓阻塞的MPP患儿随机分为早期介入组（≤ 3 d;n=40）和晚期介入组（> 3 d;n=56）,对两组患儿治疗前后的临床资料进行比较,并随访1~3个月。结果 96例患儿中,38例纤支镜下发现塑型性支气管树形成,其中早期介入组10例,晚期介入组28例（P=0.01）。早期介入组患儿的纤支镜介入治疗后热程、住院时间、WBC恢复正常时间、CRP恢复正常时间短于晚期介入组（P < 0.05）;肺不张复张率高于晚期介入组（P < 0.05）。出院时早期介入组肺部实变吸收面积 ≥ 60%的患儿比例高于晚期介入组;随访3个月时,早期介入组肺部实变吸收面积 ≥ 90%的患儿比例高于晚期介入组（80% vs 55%,P=0.01）,而肺不张的发生率低于晚期介入组（P < 0.05）。结论 对于气道内有黏液栓阻塞的MPP患儿,早期行纤支镜介入治疗可缩短病程,减少并发症及后遗症的发生。     

电子支气管镜介入辅助治疗儿童支气管黏液表皮样癌1例报告

正1病例资料患儿女,10岁3个月,因"反复咳嗽、咳痰1个月余,伴咯血1次"于2015年5月27日入院。患儿1个多月前无明显诱因出现咳嗽,咳少量黄脓痰。入院20多天前突然出现咯血,量约5 m L,鲜红色,查胸部CT示"左肺炎症并支气管扩张、左上肺肺实变、左肺上叶支气管开口处可疑结节影"。病程中患儿精神反应尚可,睡眠时呼吸重,无明显呼吸困难,无呕吐,无腹泻,无嗜睡,无烦躁不安,无盗     

儿童气管黏液表皮样癌的外科治疗

目的总结儿童气管黏液表皮样癌的临床特征及外科治疗经验。方法收集2009年1月至2021年6月首都医科大学附属北京儿童医院胸外科收治的全部气管黏液表皮样癌21例患儿的临床资料, 其中男14例, 女7例;中位手术年龄为9.9(4.2～13.5)岁。临床表现为呼吸道感染15例, 咯血7例, 胸痛1例, 无症状1例。胸部CT主要表现为气管占位、肺炎、肺不张、肺气肿。在评估气管黏液表皮样癌时, 如果其血运丰富(CT值≥100), 在行支气管镜活检前需行肿瘤供血血管介入栓塞术。如果病理类型是低级别且肿瘤局限于气道内、位于段级以上支气管的肿瘤, 首先采用支气管镜介入治疗;如果病理类型是高级别, 或侵犯周围脏器和淋巴结、或位于段级及以下的肿瘤均需手术治疗。结果 21例均完整切除肿瘤并获得阴性切缘, 病理诊断为支气管黏液表皮样癌低级别19例, 高级别2例。1例患儿术后出现持续低氧饱和, 其余患儿术后均顺利出院。19例患儿获得随访, 2例因更换了联系方式而失访。中位随访时间为43(2～146)个月, 均未见复发及转移。结论儿童气管黏液表皮样癌以呼吸道感染和咯血为主要表现, 手术切除是主要治疗方式, 预后良...     

儿童胸腺淋巴上皮瘤样癌1例报道并文献复习

目的加强对儿童胸腺淋巴上皮瘤样癌(LELC)的认识。方法对1例诊断为儿重胸腺LELC患儿临床资料进行回顾性分析,并结合文献报道的10例儿童LELC进行分析。结果惠儿,12岁,男,表现为夜间睡眠不宁、胸闷;外周血白细胞升高,胸部CT示右中上纵膈可见类圆形软组织密度影;手术切除大部分肿物,病理报告为胸腺LELC;化疗后临床症状消失,6个月后原位复发。近20年来文献报道胸腺LELC患儿共10例,其中男6例,女4例。起病症状为胸痛、呼吸困难者6例,肥大性骨关节病(HOA)5例,证实EBV感染6例;8例在发病1年左右死亡。结论胸腺LELC是儿童时期罕见的恶性肿瘤,常合并EBV感染,存在免疫功能紊乱,临床特点为咳嗽、胸闷、胸腔巨大占位和HOA,手术难以完整切除,恶性程度高,预后极差。     

儿童肾上腺皮质癌5例并文献复习

目的总结儿童肾上腺皮质癌的临床特点、诊治措施及预后,以提高对儿童肾上腺皮质癌的诊治水平。方法回顾性分析上海市儿童医院2010年1月至2018年7月收治的5例儿童肾上腺皮质癌患儿的临床资料并随访。5例均为女童,年龄7个月~4岁。肿瘤左侧3例,右侧2例;肿瘤直径4.5~8.5 cm。结果5例患儿术后病理确诊为肾上腺皮质癌,本组患儿均为有内分泌功能的肿瘤;达到完整肉眼切除瘤体4例,与周围组织、血管黏连重,有肿瘤包膜破溃1例;本组患儿术后均安全渡过围术期,无手术死亡病例。5例患儿均未接受术前化疗;1例术后行米托坦治疗,3例仅观察随访,1例患儿术后失访。结论肾上腺皮质癌是一种罕见的且预后较差的恶性肿瘤。完整的肿瘤切除可提高患者无病生存率。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报道并文献复习

通过对我院一确诊为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)病例的分析,及对相关文献的复习,进一步对SPTL的流行病学、组织病理学、免疫组织化学特点,治疗进展及预后等方面进行总结,以期提高对这一疾病的认识.SPTL为儿科少见疾病.组织病理学检查主要表现为异形淋巴细胞围绕在脂肪细胞周围,呈典型花边样浸润,偶见组织细胞及吞噬细胞,吞噬核碎片的组织细胞呈豆袋样.免疫组织化学染色常为CD4~/CD8~+,偶可CD56~+,无论其表达何种T细胞分化抗原,均应表达细胞毒颗粒相关蛋白(TLA-1、GB和perforin)和βF,并可表达LCA和CD45RO.CHOP或类似CHOP的方案、环孢素A、fludarabine(氟达拉滨)、denileulin diftitox和bexarotene(蓓萨罗丁)在治疗SPTL中已取得一定疗效.关于本病预后的研究不多,合并噬血细胞综合征、血管浸润可能是预后不良的信号.     

支气管镜下氩气刀冷冻联合治疗儿童气管插管后严重气管狭窄一例及文献复习

目的 观察电子支气管镜下氩气刀冷冻联合治疗儿童气管插管后严重气管狭窄的近期效果.方法 患儿男,3岁,因“头胸腹部复合外伤37 d,呼吸困难28 d,加重1d”人院.诊断为:气管狭窄,喉梗阻Ⅲ度,头胸腹部复合外伤手术后.采用全身麻醉,电子支气管镜经喉罩到达气管狭窄处,用氩气刀切割狭窄部,活检钳清理坏死组织,冷冻切割部黏膜.术后即刻、1d、10 d、1个月、6个月观察患儿临床症状、体征及行电子支气管镜检查,了解近期疗效并复习相关文献.结果 患儿经氩气刀联合冷冻治疗后即刻气管增生组织消失,喉鸣及呼吸困难表现明显减轻,发绀消失;手术10 d后,患儿一般情况好,无喉鸣及呼吸困难表现;术后1、6个月,患儿行电子支气管镜复查示氩气刀切割部黏膜光滑,无气管狭窄.结论 电子支气管镜下氩气刀冷冻联合治疗儿童气管插管后严重气管狭窄有很好效果,可进一步探索应用.     

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病1例报告并文献复习

目的分析儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白胶质细胞病(GFAP-A)的诊断及治疗。方法回顾分析1例自身免疫性GFAP-A患儿的临床资料,并复习相关文献。结果女性患儿,10岁2个月。以发热起病,病程早期出现呼吸困难、尿储留,其后出现进行性意识障碍及惊厥。脑脊液及血液胶质纤维酸性蛋白抗体阳性。头颅磁共振成像(MRI)示双侧丘脑及基底节病变。脊髓平扫加增强示胸段部分脊膜及部分神经根线状强化。患儿最终确诊为GFAP-A,予以丙种球蛋白及激素治疗后病情好转。结论GFAP-A可以脑膜脑炎伴或不伴脊髓炎起病,MRI示脑膜脊膜强化、多发高信号病灶、血管样放射强化,抗体检测有助诊断。     

儿童慢性复发性多灶性骨髓炎一例并文献复习

目的总结儿童慢性复发性多灶性骨髓炎(CRMO)的临床特点。方法收集厦门市儿童医院感染科收治的1例CRMO患儿的临床资料并进行回顾性分析, 总结病例的临床特点, 并进行文献复习。结果患儿, 女, 4岁7个月, 因"右肘部及双足底疼痛伴发热3 d"为主诉入院。患儿以发热伴骨痛急性起病, 影像学检查提示多发骨质病变伴溶骨性破坏, 完善血培养、血病原体宏基因测序、骨髓穿刺检查、肿瘤标记物等检查, 并排除感染以及肿瘤相关性疾病后, 临床诊断CRMO, 经非甾体抗炎药物治疗后症状缓解。结论 CRMO起病隐匿, 首发症状非特异性, 常表现为发热、骨痛, 需与感染性和肿瘤性相关疾病鉴别, 全身骨扫描和MRI检查可以早期发现骨质破坏, 对临床诊断有意义。CRMO的早期诊断能减少患儿发病痛苦, 阻止疾病进展, 减少疾病并发症, 改善患儿预后。     

儿童琥珀酸脱氢酶缺陷型野生型胃肠道间质瘤一例并文献复习

目的探讨儿童琥珀酸脱氢酶(succinate dehydrogenase,SDH)缺陷型野生型胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)的临床及病理诊断方法、治疗方式及预后情况。方法天津市儿童医院2018年7月收治1例儿童SDH缺陷型野生型GIST伴肝转移患儿,结合此例资料,检索中国知网、万方、维普数据库、PubMed及SpringerLink中近10年(2009年9月至2019年9月)病例资料并行文献复习。结果本例病理学检查结果证实为SDH缺陷型野生型GIST,伴肝多发转移,未行靶向药物治疗,术后恢复良好,随访1年肿瘤未出现复发或转移灶增多。检索文献,包括本病例在内近10年共报告26例儿童GIST(总例数为26,后面所示分母数字为26例中具备相应资料的实际例数),中位年龄11岁,年龄范围为10 d至17岁,80.0%(16/20)存在贫血症状,肿瘤平均直径为5.5 cm,范围为2.6～15.0 cm,CD117阳性率为87.5%(21/24),DOG-1阳性率为77.3%(17/22),CD34阳性率75.0%(15/20);21例获得随访...     

造血干细胞移植术后儿童播散性带状疱疹一例并文献复习

目的探讨造血干细胞移植术后并发播散性带状疱疹患儿的临床特征和预后。方法回顾性分析湖南省儿童医院收治的1例异基因造血干细胞移植术后并发播散性带状疱疹患儿的临床资料并复习相关文献。结果患儿, 男, 13岁, 因右侧头面部红斑、水疱5 d入院。患儿1年前因重型再生障碍性贫血接受异基因造血干细胞移植, 一直口服环孢素抑制移植物抗宿主反应。患儿入院时有单侧红斑基础上水疱、大疱, 累及眼部, 入院第3天开始出现高热和泛发性水痘样疹, 血清带状疱疹病毒IgM阴性、IgG阳性, 诊断播散性带状疱疹和眼带状疱疹。给予阿昔洛韦、静注人免疫球蛋白、重组人干扰素等治疗后患儿体温稳定, 皮疹好转出院, 1个月后随访无后遗神经疼痛、视物模糊不适, 仅留有头面部凹陷性瘢痕。结论造血干细胞移植术后并发带状疱疹预防很重要, 临床上要警惕皮疹播散和脑炎等并发症, 对于播散性带状疱疹患儿早期使用足量阿昔洛韦和免疫球蛋白治疗有效。