多发性硬化症脑脱髓鞘病灶TGF—β1和bFGF的表达

目的进一步认识细胞的转化生长因子（ＴＧＦ）β１和碱性成纤维细胞生长因子（ｂＦＧＦ）在中枢神经系统脱髓鞘病中的作用。方法采用ＨＥ染色以及抗蓖麻凝集素１标记小胶质细胞和巨噬细胞、抗胶质细胞原纤维酸性蛋白标记星形胶质细胞、抗人ＴＧＦβ１和抗人ｂＦＧＦ的免疫组织化学方法对３例多发性硬化症尸检病人脑组织中的脱髓鞘病灶进行研究。结果在急性期病灶中主要为巨噬细胞、小胶质细胞和血管内皮细胞呈ＴＧＦβ１免疫反应阳性，而慢性静止病灶中则主要为星型胶质细胞。ｂＦＧＦ主要在慢性病灶中的星型胶质细胞中表达。结论ＭＳ脑脱髓鞘病灶星形胶质细胞中表达ＴＧＦβ１和ｂＦＧＦ可能与脱髓鞘病灶的恢复有关，而脑血管内皮细胞表达ＴＧＦβ１可能与急性期炎性细胞浸润有关。     

中枢神经脱髓鞘性疾病病理组织学与免疫组化研究

目的　研究中枢神经脱髓鞘性疾病的病理组织学及免疫反应。方法　多发性硬化（ＭＳ）２ 例,视神经脊髓炎（ＤＤ）、急性播散性脑炎（ＡＤＥ）及急性出血性白质脑病（ＡＨＬＥ）各１ 例进行脑及脊髓病理组织学观察,以抗ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、Ｇ３ 补体、ＣＤ２０、ＣＤ４５ＲＯ抗体组化染色。结果　各种脱髓鞘性疾病脑部以白质脱鞘为主,脊髓则灰白质同时受累,坏死常见。小血管周围有不同程度炎细胞浸润。组化染色见较多Ｔ细胞浸润,ＩｇＧ、ＩｇＡ、ＩｇＭ、Ｃ３ 补体多见于细胞内,主要是巨噬细胞,亦见于星形细胞、浆细胞,在ＡＨＬＥ坏变血管壁、血管周围间隙、软膜及室管膜沉积较多。结论　ＭＳ与ＤＤ病变性质相同而部位有异,ＡＨＬＥ突出表现为小血管壁坏死、灶性出血,ＡＤＥ介于二者之间。脱髓鞘性疾病与免疫反应密切相关,各型间免疫反应类型与程度有所不同。星形胶质细胞在脱髓鞘性疾病免疫应答中可能发挥了重要作用。     

慢性实验性变应性猴脑脊髓炎的超微结构改变

目的：探讨自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病慢性型的病理特点及其可能机制。方法：成功建立猴实验性态反应性脑脊髓炎模型数年后，根据MR摄片结果位病灶并作分类，然后进行病理取材和电镜观察超微结构。结果：（1）活动性病灶内成片的髓鞘松解、断裂或融合，轴突空泡样变性，皱缩或消失，少突胶质细胞变性，未见淋巴细胞浸润，仅见散在巨噬细胞，伴明显的间质水肿；（2）可疑活动性病灶内见部分髓鞘内板松解，其内轴突有较度空泡样变，亦见少突胶质细胞变性，散在巨噬细胞，未见淋巴瘤浸润，结论：慢性EAE的病理改变不仅有髓鞘的变性，同时轴突的病变也十分明显。     

肿瘤样脱髓鞘病3例临床病理分析

目的探讨肿瘤样脱髓鞘病临床和病理学特点。方法对3例肿瘤样脱髓鞘病患者的临床特征进行了分析,并对活检脑组织进行了组织病理学和免疫组化研究。结果3例患者均呈亚急性起病,临床表现各不相同,有复发缓解过程。头部MRI显示3例患者分别在额、顶叶及小脑半球单发大面积病变。组织病理学观察均显示中心区组织高度水肿,呈空泡样变,有囊性坏死区。白质髓鞘高度崩解,轴索相对保留完好。免疫组化染色显示大量炎性细胞主要是淋巴细胞及少量单核吞噬细胞围绕血管呈袖套样浸润。结论肿瘤样脱髓鞘病临床表现各异,当影像学表现为孤立、单发、巨大病灶时,应想到脱髓鞘疾病的可能,病理学检查对确定诊断有重要价值。     

脱髓鞘病

典型的多发性脱髓鞘病或多发性硬化通过临床表现和影像学特征即可明确诊断,无需组织病理学证实.临床表现类似肿瘤者多见于年轻女性,其组织学特点为髓鞘缺失和相对轴索保留,病灶边缘由于脑实质和血管周围淋巴细胞浸润(图1)、单核细胞和(或)巨噬细胞,以及星形胶质细胞混杂而呈现细胞丰富(图2),而且可以观察到髓鞘碎片被巨噬细胞吞噬现象,提示髓鞘染色可用于证实病变界限(图3).     

肥大细胞在腺嘌呤致慢性肾功能衰竭模型大鼠肾组织中的浸润

背景：近年研究提示肥大细胞的浸润与人类多种肾病患者的肾间质纤维化关系密切。肥大细胞是否参与了腺嘌呤致慢性肾功能衰竭大鼠模型肾间质纤维化？作者未检索到此类报道。 目的：探讨肥大细胞在腺嘌呤致慢性肾功能衰竭大鼠模型肾组织中的分布特点及其与肾间质纤维化之间的关系。 方法：46只雄性Wistar大鼠，随机分成对照组和模型组。模型组予腺嘌呤灌胃，剂量为150 mg/(kg•d)；对照组以等量生理盐水灌胃。分别于不同时间点检测血尿指标，并对肾组织进行苏木精-伊红染色、Masson染色及肾小管间质纤维化评分；采用甲苯胺蓝和免疫组化方法观察肥大细胞在肾脏的分布及浸润数量，并分析它们与肾间质纤维化的相关性。 结果与结论：模型组大鼠随着灌胃时间的延长，尿蛋白/ 尿肌酐、血清肌酐和血清尿素氮持续升高，肾间质纤维化评分也逐渐增加，不同时间点之间及其与对照组比较，差异均有显著性意义(P < 0.01)；肥大细胞主要分布在模型鼠的肾小管间质、肾小球囊外及血管周围，间质纤维化较重区域浸润较多，其浸润数量随着模型鼠肾损害的加重逐渐增加，不同时间点之间比较，差异均有显著性意义(P < 0.01)，并且与肾间质纤维程度呈显著正相关(r =0.96，P < 0.001)。提示肥大细胞可能促进了腺嘌呤致慢性肾功能衰竭大鼠模型肾间质纤维化的进展。     

细胞因子及受体在不同病期多发性硬化发病机制中的作用

多发性硬化 (MS)是一种慢性的以中枢神经系统炎性脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病。主要由 T细胞介导 ,但体液免疫也参与其发病过程。其中枢神经系统病理特征是血管周围有 T细胞、巨噬细胞浸润及其继发的局部脱髓鞘病变。临床上典型的 MS首先是发作 -缓解期 ,之后是继发进展期 [1 ] 。少数非典型的 MS一起病就呈持续进展。参与免疫应答的活性细胞主要包括淋巴细胞和巨噬细胞。其免疫调节功能多是通过释放细胞因子 (CK)来实现的。目前越来越多的证据表明不同 CK及其受体在 MS不同病期中所起的作用明显不同 ,现就近几年来有关这方面的报道…     

进行性多灶性白质脑病(附1例临床病理报告)

报告我国首例进行性多灶性白质脑病,临床上表现为精神症状后出现以锥体外系及锥体束损害为主的进行性弥漫性脑部病变,两大脑半球白质有散在众多与血管分布无关的脱髓鞘小病灶,并具有正常少突胶质细胞消失和星形胶质细胞增生肥大的病理特征,未发现核内包涵体的存在。     

慢性实验性变应性猴脑脊髓炎的轴突病变及其意义

目的 探讨自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病慢性型的病理点及其临床意义。方法 建立猴实验性变态反应性脑脊髓炎（EAE）模型,于首次发病后4年进行病理取材和电镜观察。结果　①活动性病灶内轴突病变十分突出,其形式包括有空泡样变性、皱缩或消失,此外也可见到成片的髓鞘松解、断裂或融合,以及少突胶质细胞变性,见散在巨噬细胞;②可疑活动性病灶内轴突病变程度稍轻,以空泡样变为主,轴突完全消失及皱缩则少见,部分髓鞘内板松解,亦有少突胶质细胞变性,散在巨噬细胞。结论 慢性EAE的病理改变同时存在髓鞘与轴突的变性,多发性硬化后期不可逆的功能障碍可能与后者有着更大的相关。     

急性运动性轴索型格林-巴利综合征兔模型坐骨神经巨噬细胞免疫组化研究

目的：探讨急性运动性轴索型（AMAN型）格林-巴利综合征（GBS）兔模型坐骨神经巨噬细胞免疫组化染色的改变。方法：采用免疫组化方法对实验兔坐骨神经进行CD68免疫组化染色。结果：发病兔坐骨神经单核巨噬细胞呈阳性表达，坐骨神经内有散在单核巨噬细胞浸润，单核巨噬细胞吞噬含铁血黄素局部神经轴索疏松和消失。结论：本实验证明了单核巨噬细胞参与AMAN型GBS的发病过程，为空肠弯曲菌（Cj）感染和体液免疫反应与AMAN型GBS的发病关系提供了一个可靠证据。     

瘤块样脱髓鞘病变脑组织活检临床病理及细胞凋亡特点

目的 对瘤块样脱髓鞘病变（TDL）髓鞘脱失、胶质细胞再生及凋亡等特点进行观察，并对1例Balo病作形态发生学的探讨。方法 对5例经大脑活组织病理检查诊断为TDL的组织切片作苏木素-伊红（HE）、固蓝、Bielschosky、CD68胶质纤维酸性蛋白（GFAP）染色，并对Bcl-2、Bcl-XL、Bad、Bak、Bax、Fas、Fas-L等7种凋亡基因蛋白作免疫组织化学染色及观察。对所有患者进行随访。结果 白质内同时可见散在大小不一的空泡状脱髓鞘病变和带状／片状的髓鞘保留区（1例为典型的同心圆状排列）。脱髓鞘区同时存在星形胶质细胞增生、肥大及异常核分裂象。髓鞘保留区存在明显的胶质细胞增生。脱髓鞘区胶质细胞的促凋亡基因蛋白表达上调而抑制性基因表达下调。结论 在小块活检组织中，空泡状脱髓鞘区和髓鞘保留区同时存在及分裂象的出现，可作为诊断TDL的参考依据。在1例Balo病中，“髓鞘保留区”存在明显的胶质细胞增生。异常有丝分裂及促凋亡基因蛋白表达上调在髓鞘病变中的意义有待进一步阐明。影像诊断中，TDL还应与脑内其他的占位性病变区别开来。     

进行性多灶性白质脑病

正进行性多灶性白质脑病是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病,由JC病毒机会性感染所致。病变常位于灰白质交界处,髓鞘染色可见髓鞘脱失,病灶内特别是活动性病灶内有大量泡沫细胞,仅可见散在淋巴细胞浸润。受感染的少突胶质细胞胞核较大、深染,"毛玻璃"样改变的少突胶质细胞多见于病灶周边(图1a),病灶内及周围脑组织可见体积增大、深染、异形性或多核、     

细胞因子在神经系统脱髓鞘病中的作用

细胞因子在神经系统脱髓鞘病中的作用戚晓昆，朱克现在普遍认为多发性硬化（ＭＳ）和格林－巴利综合征（ＧＢＳ）是由对髓鞘抗原的异常免疫应答所致。病理学可见病变附近血管周围有单核细胞（Ｍｃ）／巨噬细胞（Ｍａｃｒｏｐｈａｇｅ，Ｍ）和Ｔ淋巴细胞（Ｔｃ）的浸润，Ｍ...     

不典型性脊髓脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断（附三例报告）

目的 探讨不典型性脊髓脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断方法.方法 对3例不典型性脊髓脱髓鞘病变的临床特点、脊髓磁共振(MRI)和手术大体所见以及治疗效果进行分析,并用组织学和免疫组化法对活检组织进行病理学观察.结果 3例患者均为亚急性起病,表现为肢体无力和麻木.MRI提示为占据4～6个椎体范围的髓内病变,临床诊断均为星形细胞瘤;3例均行病变部位活检,3份脊髓标本镜下检查可见大片脱髓鞘坏死,灶内可见格子细胞,血管周围淋巴细胞及浆细胞浸润,病理学诊断为脱髓鞘病变.术后给予激素治疗,复查MRI结果显示病灶好转.结论 不典型性脊髓脱髓鞘疾病临床容易误诊为髓内肿瘤,经试验性激素治疗和病理检查能及时进行诊断和鉴别诊断.     

体液细胞免疫在进行性肌营养不良症发病过程中的作用

探讨体液免疫和细胞免疫在进行性肌营养不良症（ＰＭＤ）发病过程中的作用。方法应用免疫组化ＳＰ法及免疫荧光一步法。结果ＰＭＤ肌组织中免疫球蛋白ＩｇＭ、ＩｇＧ和补体Ｃ３的阳性表达率分别为５０．０％、３１．１％和１１．１％，ＩｇＭ与对照组相比，差异有显著性意义（Ｐ＜０．０５），主要定位于肌膜和间质小血管壁上，与肌纤维萎缩性病变有关；ＰＭＤ肌组织中有巨噬细胞和Ｔ淋巴细胞浸润，阳性反应率分别为１００．０％和５５．５％，巨噬细胞聚集在坏死灶中，Ｔ细胞分布于退变肌纤维和血管周围，以ＣＤ８＋Ｔ细胞为主，多数表达ＨＬＡ－ＤＲ。结论提示免疫因素可能参与ＰＭＤ的病变过程。     

多发性硬化的灰质病变

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)长期以来一直被认为是中枢神经系统白质区域炎症性脱髓鞘病变[1].虽然早有研究显示.MS患者大脑皮质和脑干的核团有脱髓鞘斑块出现,但是由于这种病变在常规的髓鞘染色及影像学检查中很难被发现,所以既往MS的灰质病变很少受到重视.近年来,随着对病灶更加敏感的免疫组织化学技术和神经影像学技术的应用,MS的灰质病变越来越受到研究者们关注.     

多发性硬化的免疫干预治疗（讲座）

多发性硬化的免疫干预治疗（讲座）徐文桢（华西医科大学附属第一医院神经科，成都６１００４１）中图号Ｒ７４４．５＋１多发性硬化（ＭＳ）是一种中枢神经系统慢性进行性脱髓鞘病，本病的两个主要特点是在脑和脊髓任意分布的多灶脱髓鞘斑及呈现病变不同时期和病变的空间...     

大剂量甲基泼尼松龙对大鼠脊髓损伤早期单核细胞趋化蛋白-1表达水平和巨噬细胞浸润的影响

目的探讨大剂量甲基泼尼松龙(MP)对脊髓损伤早期单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)表达水平和巨噬细胞浸润的影响。方法采用Nystrm法制备大鼠脊髓损伤模型。将72只雄性SD大鼠随机分为脊髓损伤组、生理盐水对照组、MP治疗组,每组又分为3个亚组,分别于损伤后1d、3d、7d取材。进行HE染色及形态学观察;免疫组化检测MCP-1阳性细胞、巨噬细胞的分布。并对以上3组各个时间点的细胞数进行计数及比较。结果MP治疗组的MCP-1阳性细胞、巨噬细胞数明显少于其他两组,而Olsiwski小体的平均密度值增加(均P<0.05)。结论脊髓损伤早期MP可以减少损伤区域MCP-1的表达水平及巨噬细胞的浸润,并减轻脊髓继发性损伤的程度。     

脑活检在多发性硬化诊断与鉴别诊断中的应用

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种神经科常见疾病,部分诊断不明的病例可经立体定向活检进行病理观察而确诊.该文对利用脑活检标本诊断MS时需用到的特殊染色和免疫组化标记物以及早期MS病变的病理学特征进行了介绍,对需与早期MS相鉴别的其他疾病(如血管炎、病毒相关性脱髓鞘病、肿瘤或肿瘤前驱病变以及其他脱髓鞘病等)的组织学表现进行综述.同时结合日常诊断工作的实际提出了脑活检标本诊断炎性脱髓鞘病的基本思路.     

酷似肿瘤的脊髓炎性脱髓鞘假瘤

目的总结脊髓脱髓鞘似瘤的临床、影像学和病理特点。方法回顾分析6例脊髓脱髓鞘假瘤的临床、影像学特征，对其中2例误诊为髓内肿瘤术后病理表现进行分析。结果脊髓脱髓鞘假瘤常以急性或亚急性起病，最常累及颈髓和胸髓，可伴有周围神经受损：脊髓脱髓鞘假瘤单时相起病，症状、体征提示为单病灶；MRI检金病灶多单发（偶可多发），占位水肿效应明显，增强后可呈非闭合性花环样或环肜强化；病理为炎性脱髓鞘改变，白质内髓鞘破坏并水肿，病灶内以小血管周围大量淋巴细胞浸润、巨噬细胞聚集为主要表现；绐激素治疗后好转。结论脊髓炎性脱髓鞘假瘤MRI酷似髓内肿瘤，容易造成误诊。可试用激素治疗或组织活检，不要急于手术。