中国人心律失常性右心室发育不良或心肌病的临床特点

目的总结分析中国致心律失常性右心室发育不良或心肌病(ARVD/C)患者的临床特征。方法分析中国ARVD/C注册研究组收集的中国24个省市1994~2005年间发现的96例ARVD/C患者的临床资料,包括人口统计学、病史、家族史、临床表现、心电图(12导联、24小时动态心电图)和超声心动图以及治疗情况,部分患者接受右心室造影、心脏磁共振成像(MRI)和心内膜心肌活组织检查。结果96例患者的平均年龄(37±15)岁,男性75例(78.1%);其中37例(38.5%)患者有晕厥病史,70例(72.9%)患者仅有心悸症状。14例患者(14.6%)因劳力诱发了猝死(SD),发生SD的年龄(34±11)岁,其中78.6%(11/14)为男性患者;55例患者(57.3%)心电图记录到起源于右心室(RV)的室性心动过速(VT)。除1例患者外,其余95例(99.0%)超声心动图结果异常,主要为RV扩大;30例(31.25%)患者的心电图中可见epsilon波,47例(49.0%)患者V1~3导联T波倒置;有症状的室性心律失常患者接受胺碘酮(n=26)、美西律(n=21)、β阻滞剂(n=14)、维拉帕米(n=4)或采用其他抗心律失常治疗。31.52%的患者(29/96)应用抗心律失常药物治疗无效,19例患者接受射频消融治疗,但其中有11例患者出现VT复发。4例患者植入植入式心脏自动起搏除颤器(ICD)。结论根据国际工作组的诊断指标,在中国只有严重的ARVD病例才能被诊断;30%以上的患者应用抗心律失常药物的疗效很差,57.89%的患者应用射频消融治疗无效,需要植入ICD,但ICD植入率在中国仅占4.17%。     

心肌应变率成像对心梗病人左室心肌局域功能的研究

目的：探讨心梗患者左室局域心肌的应变率（SR）特点及其评价局域心肌功能的可能性。方法：对15例心肌梗塞病人（MI组）和20例正常人（对照组）的左室心肌进行应变率成像（SRI）。并测量收缩期、等容舒张期、和心房收缩期局部心肌沿长轴的应变率SRs,SRir和SRac。结果：MI病人局域心肌SIR图出现严重紊乱。SRir异常的节段（121／270）显著多于SRs异常的节段（99／270）和SRac异常的节段（22／270）,两两比较P＜0．05。结论：（1）心肌缺血梗死导致局域心肌沿长轴方向的SR显著异常,其中以SRir异常最突出。（2）心肌SR可直观反映心肌的力学特征,SR可作为反映左室心肌长轴收缩功能的量化指标。     

应变及应变率成像评价尿毒症患者左、右心室心肌功能

目的 探讨应变及应变率成像评价尿毒症患者左、右心室心肌局部舒缩功能的价值.方法 34例尿毒症患者根据左心室肥厚与否分为左心室非肥厚组18例,左心室肥厚组16例.正常对照组为30名健康者.测量各组左、右心室壁基底段及中间段的最大应变(ε)、收缩期峰值应变率(SRs)、舒张早期应变率(SRe)和舒张晚期应变率(SRa).结果 左心室:各节段ε、SRs及SRe均为左心室非肥厚组和左心室肥厚组小于正常对照组,大部分节段左心室非肥厚组大于左心室肥厚组;SRa:左心室非肥厚组大于左心室肥厚组,左心室非肥厚组部分节段小于正常对照组,部分节段大于正常对照组,左心室肥厚组大部分节段小于正常对照组.右心室:各节段的ε、SRs及SRe均为左心室非肥厚组和左心室肥厚组小于正常对照组,SRa为正常对照组＜左心室非肥厚组＜左心室肥厚组.结论 应变及应变率能敏感地定量评价尿毒症左、右心室心肌局部舒缩功能.     

超声心动图诊断心律失常性右心室发育不良的价值

目的探讨心律失常性右心室发育不良的彩色多普勒超声心动图特征。方法回顾性分析经彩色多普勒超声检查诊断的5例心律失常性右心室发育不良的临床资料,总结心律失常性右心室发育不良超声诊断特点,并对国内外相关文献进行回顾。结果 5例患者彩色多普勒超声检查均有异常改变,4例有不同程度的右心扩大,3例右心室局限性膨出形成室壁瘤,5例均有右心室壁变薄、室壁运动减低等征象,而左心系统及肺动脉正常。结论心律失常性右心室发育不良特异性超声心动图特点为右心扩大合并室壁瘤或室壁变薄;彩色多普勒超声检查对心律失常性右心室发育不良的临床诊断有重要作用。     

致心律失常性右心室发育不良的临床研究进展

<正> 1978年Frank和Fontaine首次描述因右心室游离壁脱落、脂肪组织浸润及纤维组织增加引起的以左束支传导阻滞(LBBB),持续性室性心动过速(Ventricular tachycardia, VT)和室性期外收缩(VPC)为主的一组心律失常性临床症候群,并将其命名为致心律失常性右心室发育不良(Arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)。由于本病罕见,病情复杂,诊断困难,通常药疗难以奏效,又易与Uh1病混淆,所     

应变率显像--局部心肌功能定量评价的新方法

局部心肌功能的定量评价无疑对心脏病尤其冠心病的定位诊断，疗效评价，愈后判断提供最直接的参考依据。应变率显像（strain ratc imaging,SRI）是在组织多普照勒显像（tissuc Doppler imaging,TDI）基础上发展起来的新技术，开辟了局部心肌功能定量评价的新窗口。     

腺苷负荷应变及应变率超声成像评价存活心肌的研究

目的 应用应变及应变率超声成像结合腺苷负荷超声心动图探寻评价心肌存活性的新方法 .方法 选取15条健康杂种犬,结扎其冠状动脉前降支90 min后恢复血流灌注制作急性心肌梗死再灌注模型.运用应变及应变率超声成像技术定量评价不同状态下前壁、前间隔各节段全心动周期最大应变(εmax)、射血期峰值应变(εet)、收缩后收缩(postsystolic shortening,PSS)应变(εPSS)、及收缩期峰值应变率(SRpeak sys),计算εPSS/εmax、εPSS/εet.以氯化三苯基四氮唑(2,3,5-triphenyl tetrazolium chloride,TTC)染色结果 作为金标准,将前壁、前间隔各节段分为存活组及非存活组心肌.结果 (1)基础状态下存活组与非存活组心肌各指标间以及两组中出现PSS节段比例差异无显著性差异(P>0.05);(2)再灌注120 min时存活组及非存活组心肌εmax、εet、SRpeak sys较基础状态明显减低(P<0.01),εPSS /εmax、εPSS /εet及两组中出现PSS节段比例明显升高(P<0.01),εPSS升高(P<0.05).再灌注120 min时存活与非存活组间各指标间以及出现PSS节段比例无显著性差异(P>0.05);(3)与负荷试验前比较,腺苷负荷后存活组心肌εet、SRpeak sys明显升高(P<0.01),εPSS /εet以及出现PSS节段比例降低(P<0.05),εmax、εPSS、εPSS /εmax负荷前后无显著性差异(P>0.05);非存活组心肌各指标及出现PSS节段比例负荷前后无显著性差异(P>0.05);(4)与基础状态下比较,腺苷负荷后:存活组心肌εmax、εet、SRpeak sys减低(P<0.01),εPSS /εmax、εPSS /εet明显升高(P<0.01),εPSS升高(P<0.05),出现PSS节段比例无显著性差异(P>0.05);非存活组心肌εmax、εet、SRpeak sys明显减低(P<0.01),εPSS /εmax、εPSS /εet以及出现PSS节段比例明显升高(P<0.01),εPSS升高(P<0.05).结论 结合腺苷负荷超声心动图,应变及应变率成像能够区别存活与非存活心肌.     

正常成人心肌应变及应变率的速度向量成像定量分析

目的研究应用速度向量成像技术定量分析正常成人心肌应变(ε)及应变率(SR)。方法选取健康成人33例,分别测量2个、3个心动周期的心尖四腔及两腔切面12个室壁节段ε及SR的收缩期峰值。结果正常人射血分数均值为(62.2±4.1)%,左室壁各节段SR收缩期峰值波动于(-1.2~-1.3)s-1之间,各节段ε、SR的收缩期峰值无显著性差异,各节段ε、SR无基底段向心尖段递减的分布模式。结论速度向量成像技术克服了多普勒技术的缺陷,测量的心肌SR可更准确、客观地评价心肌的局部形变。     

正常人心肌应变及应变率定量分析

目的 定量研究我国成年人心肌应变及应变率的正常值范围、心肌各节段之间的差异，以及与年龄和性别的关系。方法 应用GE Vivid 7超声仪及Q-analyze软件对50例健康者左右心室心肌各节段进行应变和应变率定量分析。结果 左室基底段、中间段和心尖段的应变和应变率依次递减，基底段最大，心尖段最小。左室基底段室间隔、前壁、后壁、下壁和侧壁的应变和应变率差异无显著性意义。右室中间段的应变和应变率最大，右室基底段的应变大于左室，右室中间段和心尖段的应变和应变率测量值均明显大于左室，性别和年龄对左右心室肌应变和应变率的影响不大。结论 应变或应变率成像能够定量分析局部心肌的变形，为临床评价心功能提供了又一有效工具。     

MR imaging of arrhythmogenic right ventricular dysplasia

Arrhythmogenic right ventricular displasia (ARVD) is a heart disease characterized by a total or partial fat replacement of the myocardium. Echocardiography, which has been most commonly used for the diagnosis of ARVD, usually only demonstrates right ventricular enlargement with associated hypokinesia and with normal left ventricular chamber size. Angiocardiography is very effective in the evaluation of ARVD, especially, in the detection of wall motion abnormalities and bulgings. However, angiocardiography is invasive. Magnetic resonance imaging is a non-invasive, repeatable technique, which allows a more accurate evaluation of the right ventricular chamber and free wall. Therefore MRI is very effective in the differentiation of the high signal intensity of the fat from other medium intensity tissue, such as muscle, and in detection of fibro-fatty replacement of myocardium. It provides an accurate assessment of right-chamber enlargement, right ventricle outflow tract ectasia and wall motion abnormalities by cine-MR GE technique.     

致心律失常性右心室心肌病心电图和动态心电图临床分析

目的：探讨致心律失常性右心室心肌病（ ARVC）的心电图和动态心电图特点,并对其心电图按病变程度加以分析。方法回顾性分析34例已确诊的ARVC患者的临床资料和辅助检查资料。按心脏磁共振成像（MRI）所示的病变累及部位将34例患者分为3组：A组（右心室局部病变组）11例、B组（右心室弥漫病变组）15例和C组（双心室病变组）8例,比较分析3组患者的临床症状、心电图和24 h动态心电图表现。结果6种临床表现心悸、胸闷、晕厥、室性期前收缩≥1000次、持续室性心动过速（ VT）、非持续VT的发生率在A、B、C 3组间比较差异均无统计学意义（ P均＞0.05）。与A组比较, C组Epsilon 波（4/8 vs．2/11）、V1～V3导联QRS波时限≥110 ms（3/8 vs．1/11）、病理性Q波（3/8 vs．1/11）和V1～V3 S波升支≥55 ms（4/8 vs．2/11）的发生率均明显升高（P＜0.05或P＜0.01）。与A组比较,B组和C组V1导联T波倒置的发生率均明显降低（3/15、1/8 vs．5/11）,超过V3导联的T波倒置发生率均明显增加（6/15、6/8 vs．1/11, P＜0.05和P＜0.01）。24 h动态心电图显示：10例患者为单形性室性期前收缩,发生率29.4％（10/34）,无不良事件出现;24例患者为多形性室性期前收缩,发生率70.6％（24/34）,8例出现不良事件。结论根据心电图中T波倒置的导联位置可以判断ARVC的病变范围及严重程度,而临床症状并无诊断其严重程度的特异性。     

正常中老年人心室壁应变率及应变成像的临床研究

目的应用应变率及应变成像技术观测正常中老年人左、右室壁的应变率及应变。方法测量30例正常中老年人各室壁、各节段收缩期、舒张早期和房缩期纵向应变率(SRs、SRe、SRa)及最大应变(Smax)。结果①各室壁峰值SR。SRs:前间隔低于除左室侧壁外的其他室壁,右室侧壁高于左室各壁;SRe:前间隔、后间隔低于其他室壁,后壁高于其他室壁;SRa:前间隔、后壁、前壁及侧壁低于其他室壁(均P<0.05),余室壁间差异无显著性意义。②各水平峰值SR:SRs、SRe和SRa基底部高于中部及心尖部(均P<0.05),中部与心尖部无明显差异。③各室壁平均Smax:左室侧壁低于后间隔、右室侧壁(P<0.05),余室壁间差异无显著性意义;不同水平室壁之间差异无显著性意义。结论SRI、SI能够定量分析局部心肌的舒缩变形能力,是一种临床无创评价局部心肌功能的新方法。     

Evaluation and course of an unusual case of arrhythmogenic right ventricular dysplasia

We report a case of a 42-year-old Caucasian man who presented with isolated right ventricular failure and atrial fibrillation without ventricular arrhythmia. In this report, we describe accurate evaluation by MR imaging confirmed by histopathologic findings as well as imaging progression of this unusual case of arrhythmogenic right ventricular dysplasia.     

致心律失常性右室心肌病的临床探讨

目的 提高对致心律失常性右室心肌病的诊断、治疗及预后的认识,并提出今后课题.方法 回顾性分析致心律失常性右室心肌病者的临床资料及随访结果.结果 以室性心律失常起病常见,心电图、心脏彩超为主要诊断方法,治疗可选择药物、介入或手术,预后不佳.结论 致心律失常性右室心肌病临床、心电图有一定特征,心脏彩超为主要诊断方法,目前尚未有哪一种治疗手段显示其优越性,较多问题有待今后探讨.     

应变和应变率成像对慢性阻塞性肺病患者右室收缩功能的评价

目的 探讨应变和应变率成像评估慢性阻塞性肺病（COPD）患者右室心肌收缩功能的价值.方法 根据肺动脉收缩压将38例COPD患者分为肺动脉高压组（病例组Ⅰ）和无肺动脉高压组（病例组Ⅱ）,同期正常对照组为18例健康体检者.使用M型超声和常规超声测量右室前壁舒张末期厚度（RVFT）、右室舒张末期内径（RVEDd）、三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、右室舒张末期面积（RVEDa）及右室收缩末期面积（RVESa）,计算右室面积变化分数（RVFA）.采用应变和应变率分析软件检测右室游离壁和室间隔各节段的收缩期峰值应变（Ss）和收缩期峰值应变率（SRs）.结果 与正常对照组比较,病例组Ⅰ的RVFT增厚,RVEDd明显增大,RAFA和TAPSE明显减小（P＜0.05）,病例组Ⅱ的上述参数与正常对照组比较差异无统计学意义（P＞0.05）.病例组Ⅰ右室游离壁、室间隔基底段、中间段的Ss和SRs均显著低于病例组Ⅱ和正常对照组（P＜0.05）,病例组Ⅱ的右室游离壁基底段的Ss和SRs均显著低于正常对照组（P＜0.05）.结论 应变和应变率成像能有效检出COPD患者早期右室局部心肌收缩功能变化,以右室游离壁基底段Ss与SRs的变化较为敏感.     

Electroanatomic mapping of endocardial right ventricular activation as a guide for catheter ablation in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia is a structural heart disease characterized by fibrofatty degeneration of right ventricular myocardium and arrhythmias of right ventricular origin. The aim of this study was to characterize endocardial right ventricular activation by electroanatomic mapping as a guide for catheter ablation in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Electroanatomic mapping and entrainment procedures were performed in 5 patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Endocardial mapping during ventricular tachycardia demonstrated a focal activation pattern with radial spreading of activation from a site of earliest ventricular activation in all directions. Right ventricular activation time (127 +/- 34 ms) was markedly shorter than tachycardia cycle length (415 +/- 92 ms). The site of earliest ventricular activation was found in an aneurysmal outflow tract (n = 2), at the border of aneurysms near the tricuspid annulus (n = 2), and at the apex of the right ventricle (n = 1). Entrainment mapping criteria of these areas of earliest endocardial activity were consistent with exit sites of a reentrant circuit in an area of abnormal myocardium. Fractionated potentials were found 61 +/- 29 ms before the onset of the QRS complex at these sites. Catheter ablation rendered the "clinical" ventricular tachycardia noninducible in four patients but "nonclinical" faster ventricular tachycardias were inducible in three patients. During the follow-up of 7 +/- 3 months after ablation, the frequency of therapies in 4 patients with an implantable cardioverter defibrillator decreased from 49 +/- 61 episodes per month before ablation, to 0.3 +/- 0.5 episodes per month after ablation (P < 0.05). Electroanatomic mapping during ventricular tachycardia facilitates localization of exit sites in relation to aneurysms in diseased right ventricle and may guide catheter ablation in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia.     

应变率成像评价扩张型心肌病患者左室心肌局域收缩及舒张功能的研究

目的探讨应变率成像评价扩张型心肌病患者左心室局部收缩与舒张功能的价值。方法采集正常人20例和扩张型心肌病21例的动态组织多普勒图像后,分别测量其不同心肌节段在收缩期、舒张早期和舒张晚期的最大应变率,并进行对比分析。结果扩张型心肌病组收缩期应变率、舒张早期应变率及舒张晚期应变率明显低于正常组（P〈0．05）。结论应变率成像可快速、无创地定量评价扩张型心肌病患者左室壁节段收缩及舒张功能,为临床评价心功能提供了又一有效方法。