肺纤维化合并肺气肿

吸烟是肺气肿的重要危险因素,同时也与多种间质性肺病的发病密切相关.一部分吸烟者肺部影像可以同时存在下肺野纤维化和上肺野肺气肿,目前认为这种临床特征是一种独立的疾病,称作肺纤维化合并肺气肿.这部分患者肺功能表现为肺容积相对正常而弥散能力屁著下降,而且肺动脉高压发生率较高.但该病的发病机制不清楚,有效的治疗策略和预后判断有待进一步研究.     

肺纤维化合并肺气肿和单纯慢阻肺肺气肿临床特点比较

目的探讨肺纤维化合并肺气肿和单纯慢阻肺肺气肿临床特点。方法选取2014年5月至2017年5月我院收治的40例肺纤维化合并肺气肿患者作为研究组,同期收治的40例单纯慢阻肺肺气肿患者作为对照组,比较两组临床表现、胸部高分辨率CT(High resolution CT,HRCT)影像学表现、肺功能、血气分析指标、随访时间、治疗方式及死亡情况比较。结果 (1)对照组活动后呼吸困难、双下肺爆裂音、杵状指发生率均明显低于研究组,两组比较有显著差异性(P0.05);(2)两组FEV1/FVC与动脉血氧分压比较无显著差异性(P0.05);研究组肺总量高于对照组,但弥散功能低于对照组,两组比较有显著差异性(P0.05);(3)研究组肺气肿表现:小叶中心型24例(60.00%),间隔旁型5例(12.50%),肺大疱8例(20.00%);肺间质纤维化表现:磨玻璃影18例(45.00%),网格影20例(50.00%)。对照组肺气肿表现:小叶中心型5例(12.50%),间隔旁型10例(25.00%),全小叶型9例(22.50%)、瘢痕旁型12例(30.00%);(4)两组治疗方式、死亡率以及随访时间比较差异无显著性(P0.05)。结论肺纤维化合并肺气肿患者的临床表现(活动后呼吸困难、双下肺爆裂音及杵状指)更复杂,肺总量增大,弥散功能降低,预后差。     

肺纤维化合并肺气肿的研究进展

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,肺气肿是指终末细支气管远端的气道弹性减退,过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。当肺纤维化和肺气肿同时存在时,则称为肺纤维化合并肺气肿(Combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE),CPFE是一种不同于肺纤维化和肺气肿的综合征,由Cottin在2005年首次提出[1],肺部高分辨率CT(high-resolution computed tomography,HRCT)表现为上肺的肺气肿以及下肺的肺纤维化。8%~33%的特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)患者存在肺气肿,因此特发性肺纤维化合并肺气肿在CPFE中占有重要地位[2]。     

国内肺纤维化合并肺气肿综合征临床特点的系统分析

目的 了解我国目前肺纤维化合并肺气肿综合征的临床特点.方法 检索所有国内中文发表的关于肺纤维化合并肺气肿综合征的临床病例报道并进行系统分析.结果 16篇文献符合标准,共统计纳入443例患者,男∶女=6.9∶1,吸烟者占81.6％.其中最常见症状是咳嗽(69.3％),其次是咳痰(64.5％)、呼吸困难(63.1％)、咯血(6.8％);查体最常见体征是爆裂音(80.2％)、杵状指(39.0％).影像学方面,最常见高分辨率CT表现是网格影(64.2％)、肺大疱(45.3％)、牵张性支气管扩张(15.4％).35.3％患者有肺动脉高压.基础疾病方面,最常见的是COPD (32.4％)、肺癌(15.4％)、肺结核(7.7％).肺功能方面,肺总量％ pred为(79.3±13.9)％,FVC％ pred为(71.9±17.3)％,FEV1％ pred为(63.6±22.3)％,FEV1/FCV为(72.7±9.8)％,残气量/肺总量为(41.2±10.1)％,DLCO％ pred为(40.9±13.8)％;血气分析方面,PaO2为(65.5±12.8) mmHg,PaCO2为(37.7±5.0) mmHg,SaO2为92.2±3.9,P(A-a) O2为(64.2±58.1) mmHg.结论 国内报道的肺纤维化合并肺气肿综合征的特点与国外基本相似.有待进一步大规模流行病学调查、免疫学机制的研究及高质量的临床试验.     

肺纤维化合并肺气肿的临床研究进展

特发性肺纤维化（IPF）和肺气肿在影像学、病理生理、治疗及预后等方面各不相同,是两种疾病。然而,部分患者影像学表现同时存在肺纤维化和肺气肿,被称为肺纤维化合并肺气肿（CPFE）。CPFE的表现与单纯的肺气肿或IPF不同,因此被认为是一种独立的疾病,且越来越受到关注。本文对CPFE的病因与发病机制、临床表现、诊断、并发症、治疗和预后等方面进行了综述。     

特发性肺纤维化合并肺气肿与未合并肺气肿患者的临床差异

目的探讨单纯特发性肺纤维化（IPF）和肺纤维化合并肺气肿（CPFE）患者的临床差异。方法选取我院2007年8月至2012年8月收治的13例CPFE患者作为观察对象,设为观察组,选择同期13例单纯IPF患者作为对照,设为对照组。对比两组患者的临床资料、PaO2、肺功能、BALF细胞成分等指标和临床用药的差异。结果观察组吸烟患者占92.3%.吸烟指数为（29.7±18. 6）包年,均高于 对照组[53.8%.t=7.89. P〈0.05;（17.8±16.4）包年,t =1.73.P〈0.05J。两组PaO,和肺活 量%pred差异无统计学意义（t值分别为0. 21、1. 29. P值均〉0.0日,观察组FEV,/FVC和DLCO%pred 均低于对照组[（77.9±7.7）%vs （85.6±8. 9） %,t = 2. 36. P 〈 0. 05; （44. 1±12.3） % vs （54.3±16.7） %. t = 1.77, P 〈0. 05J.而肺总量% pred显著高于对照组[（77. 3±12.2） % vs （64.4± 12.4） %. t =2.67. P 〈0. 01]。两组患者BALF所有细胞成分相似,差异均无统计学意义（ P值均〉 0.05） .用药情况基本」致。结论吸烟可能是CPFE患者的重要危险因素.CPFE患者弥散功能显著下降且肺容积异常。     

合并/不合并肺动脉高压的肺纤维化合并肺气肿临床特点分析

目的:探讨合并/不合并肺动脉高压(PH)的肺纤维化合并肺气肿(CPFE)临床特点,寻找易合并PH的CPFE危险因素。方法:本研究为病例对照研究,采用非随机抽样的方法收集2020年1月至2021年12月河北医科大学第二医院呼吸与危重症医学科收治的肺纤维化合并肺气肿(CPFE)患者129例。依据是否合并PH分为合并PH的C...     

肺纤维化合并肺气肿肺功能及高分辨CT的特征

目的 探讨肺纤维化合并肺气肿(CPFE)患者临床症状、体征、肺功能和高分辨CT(HRCT)的特征;分析肺纤维化和肺气肿的程度与肺功能之间的关系.方法 前瞻性、随机临床病例对照研究.CPFE患者40例,COPD患者80例.比较两组患者一般特征及肺功能等,探讨CPFE肺纤维化和肺气肿的程度与肺功能之间的相关性.结果 40例CPFE患者,年龄(71.8±8.1)岁,男33例,有吸烟史者36例.病程6个月至15年.临床主要症状为咳嗽(34例)、呼吸困难(32例)及双下肺部爆裂音(23例).与COPD患者比较,CPFE患者PaO2降低(f=-2.016,P＜0.05).与COPD患者比较,CPFE患者FEV1％pred[(72.7±20.0)％vs (53.8±15.6)％,t=5.687,P＜0.01]和FEV1/FVC[(70.4±15.8)％vs (54.3±10.7)％,t=6.590,P＜0.01]增高,RV％ pred[(106.8±51.8)％vs(177.6±72.9)％,t=-5.484,P＜0.01]、TLC％pred[(90.1±22.5)％vs (135.4±86.2)％,t=-3.228,P＜0.01]和DL CO％ pred[(43.6±19.4)％vs (63.5±16.1)％,t=-5.900,P＜0.01]降低;VC％ pred和FVC％ pred两组之间比较差异无统计学意义(t值分别为-0.876、0.450,P值均＞0.05).CPFE患者胸部HRCT的主要表现为同时存在以双上肺野为主的肺气肿和双下肺野为主的肺间质改变.肺气肿表现为小叶中心型肺气肿(87.5％)、旁间隔型肺气肿(27.5％)、全小叶型肺气肿(10.0％)和肺大疱(35.0％).肺间质改变为网格影97.5％,磨玻璃影55.0％,蜂窝肺37.5％.调整性别、年龄和吸烟混杂因素后,肺纤维化程度与DL CO％ pred相关(P＜0.01),肺气肿严重程度与DLCO％ pred和FEV1/FVC相关(P＜0.05).结论 CPFE多发生在男性吸烟者,肺通气功能受损较轻,而弥散功能显著下降.HRCT是CPFE诊断的主要依据.HRCT显示肺纤维化和肺气肿严重者肺弥散功能更差.     

肺纤维化合并肺气肿患者的肺功能特征

目的 了解肺纤维化合并肺气肿（combined pulmonary fibrosis and emphysema,CPFE）患者肺功能特点,及是否能通过肺功能将CPFE、单纯肺气肿、未合并肺气肿的特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）进行区分.方法 回顾性分析了48例CPFE患者利用肺量计及脉冲振荡法测量的肺功能参数,并与单纯肺气肿患者（50例）、未合并肺气肿的IPF患者（46例）的肺功能进行了比较.结果 肺量计参数显示：CPFE组肺总量（TLC）％ pred正常[（86.9±17.8）％],而未合并肺气肿的IPF组TLC％ pred明显降低[（70.4±17.0）％],CPFE组的FEV1/FVC大致正常[（72.0±9.4）％],而单纯肺气肿组明显降低[（56.5±14.4）％],CPFE组、单纯肺气肿组及未合并肺气肿的IPF组的弥散功能均降低,分别为（57.2±17.3）％、（62.8±25.7）％、（66.9±21.5）％.脉冲振荡法测量的参数显示：CPFE组与未合并肺气肿的IPF组总气道阻力（R5）正常,而单纯肺气肿组明显增高[（161.3±69.0）％],虽然CPFE组、单纯肺气肿组及未合并肺气肿的IPF组外周气道阻力（R5-R20）均增加,但单纯肺气肿组较CPFE组和未合并肺气肿的IPF组增加更为明显（P=0.006,P=0.013）,三组X5轻度减低,单纯肺气肿组较CPFE组和IPF组减低更为明显（P=0.004,P=0.047）.相关分析显示：CPFE组、单纯肺气肿组R5-R20和RV/TLC呈正相关（r=0.44,P=0.01;r=0.66,P=0.01）;CPFE组、单纯肺气肿组K与RV/TLC呈负相关（r=-0.51,P=0.01; r=-0.66,P=0.01）,未合并肺气肿的IPF组TLC％ pred与R5-R20和X5有相关性（r=-0.50,P=0.01; r=0.6,P=0.01）.结论 CPFE的肺功能特点为肺容积正常,通气功能正常,弥散功能明显降低,总气道阻力及中心气道阻力正常,周边气道阻力增加和弹性阻力增高,肺的顺应性降低.     

特发性肺间质纤维化合并肺气肿的临床特征分析

目的探讨特发性肺问质纤维化（IPF）合并肺气肿（CPFE）的临床特点及意义,提高对本疾病的认识和诊断水平。方法选择31例IPF合并CPFE的患者和36例单纯IPF患者作为研究对象,回顾性分析两组患者临床资料、肺功能、血气分析、胸部高分辨CT（HRCT）表现及生存时间差异。结果两组性别、年龄、吸烟者比例无显著差异,CPFE组吸烟指数为（38．1±9．0）年包,明显高于IPF组。CPFE组患者用力肺活量（FVC）占预计值％为（78．6±11．2）％、第1秒用力吸气容积FEV1／FVC为（69．1±6．0）％、一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值％为（32．1±11．8）％,均明显低于IPF组,CPFE组患者肺总量（TLC）占预计值％为（76．3±8．1）％,VC占预计值％为（70．7±11．6）％,均明显高于IPF组。CPFE组患者肺动脉收缩压（CSPA）为（59．6±20．3）mmHg,明显高于IPF组。静息吸气状态下,CPFE组患者PaO2水平为（50．3±5．9）mmHg,明显低于IPF组。CPFE组患者胸部HRCT主要表现为双上肺野肺气肿和肺大疱,双下肺野呈网格影、蜂窝肺和牵张性支气管扩张。两组中位生存时间无统计学差异[分别为（38±5）和（41±4）个月,Х^2=0．55,P=0．63]。结论吸烟为CPFE的重要危险因素,当CPFE时,肺功能、血气分析、HRCT表现存在与单纯IPF不同的特点,与单纯IPF比较,预后无明显差异。     

Clinical characteristics of combined pulmonary fibrosis and emphysema

Background and objective: Patients with combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) are sometimes seen, and we speculate that these patients have some different clinical characteristics from COPD patients. This study clarifies the clinical characteristics of CPFE patients. Methods: This was a retrospective study of 47 stable patients with concurrent emphysema and diffuse parenchymal lung disease with fibrosis, based on the findings of chest CT (CPFE patients). The clinical characteristics of CPFE patients were compared with those of emphysema‐dominant COPD patients without parenchymal lung disease (COPD patients). Results: Forty‐six of the 47 CPFE patients were male. Paraseptal emphysema was particularly common in the CPFE group. Honeycombing, ground‐glass opacities and reticular opacities were present in 75.6%, 62.2% and 84.4% of CPFE patients, respectively. Twenty‐two of the 47 CPFE patients (46.8%) had lung cancer. Pulmonary function tests showed that the CPFE group had milder airflow limitation and lower diffusing capacity than the COPD group. Desaturation during 6‐min walking test in CPFE patients tended to be more severe than in COPD patients, if the level of FEV₁ or 6MWD was equal. Conclusions: CPFE patients had some different clinical characteristics in comparison with COPD patients and may also have a high prevalence of lung cancer.     

肺纤维化合并肺气肿综合征并发肺动脉高压的Meta分析

目的系统评价肺纤维化合并肺气肿(CPFE)综合征与特发性肺纤维化(IPF)或肺气肿/COPD相比肺动脉高压的发生率及肺动脉压力水平。 方法计算机检索CBM、CNKI(中国知网)、Wan Fang Data(万方数据库)、VIP(维普)、PubMed、Embase及Cochrane Library,查找报道肺纤维化合并肺气肿综合征的全部文献,检索时间为2005年至2018年1月。由两位评价员按照纳入排除标准分别筛选文献,提取数据、评估文献,采用Revman5.3及Stata14.0软件进行分析。 结果纳入13篇文献,共1 385例患者。Meta结果分析表明：CPFE综合征与独立存在的IPF相比,无论是肺动脉高压发生率[OR＝1.93,95%CI(1.17,3.17),P＝0.010]还是肺动脉压力水平[MD＝11.89,95%CI(7.39,16.39),P<0.00001]都较高而且存在统计学差异。CPFE综合征与肺气肿/COPD相比,肺动脉高压的发生率[OR＝2.62,95%CI(1.42,4.81),P＝0.002]及肺动脉压力水平[MD＝7.49,95%CI(5.27,9.72),P<0.00001]也较高且具有显著差异。 结论CPFE综合征与IPF相比,肺动脉高压发生率及肺动脉压力水平均较高;CPFE综合征与肺气肿/COPD相比,肺动脉高压发生率及肺动脉压力水平也较高。CPFE综合征更容易并发肺动脉高压且更严重,对CPFE综合征患者应定期监测肺动脉压力从而实现早期诊断及治疗。     

老年COPD合并肺间质纤维化临床特点分析

目的 探讨老年慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化的临床特点.方法 选取我院收治住院的COPD合并肺间质纤维化患者观察组100例,同时单纯COPD患者100例作为对照组.结果 观察组100例患者呈现混合性的呼吸困难.而对照组100例均为呼气性的呼吸困难.观察组患者的肺功能受损类型与血气分析结果与对照组患者具有显著差异 （P〈0.05）,观察组影像学表现与对照组比较具有显著差异（P〈0.05）,结论老年COPD合并肺间质纤维化患者具有其独特的临床表现、血气分析、肺功能及影像学表现.     

Clinical and radiological evolution in patients with pulmonary Langerhans' cell histiocytosis

BACKGROUND: Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis (LCH) is a diffuse, smoking-related lung disease characterised pathologically by proliferation of abnormal Langerhans' cells, cyst formation and vascular abnormalities, and physiologically by a decreased diffusing capacity. The aim of this study was to describe our experience with pulmonary LCH at our institution during the past 30 years, with particular reference to diagnosis and long-term outcome. PATIENTS AND METHODS: Seven patients, two men and five women, mean age 33 years (range 26-49 years), who had been evaluated for pulmonary LCH, were retrospectively studied. All available clinical, diagnostic and pathological data were included. RESULTS: The patients presented with symptoms of dyspnoea, cough, pleuritic pain, anorexia and fatigue. Chest X-ray and high-resolution computed tomography (HRCT) showed bilateral nodular and cystic lesions, with a predilection for the middle and upper lung zones. In the majority of patients, lung function tests showed a decrease in diffusing capacity. In six patients the diagnosis of pulmonary LCH was made after immunohistochemical examination of an open lung biopsy specimen. In one patient a confident diagnosis was made radiologically. During serial follow-up, median seven years (range 1-28 years), three patients stopped smoking and in four patients the tobacco consumption remained unchanged. For the whole group the evolution was benign, with all patients being asymptomatic or showing improvement in symptoms and regression of radiological signs. CONCLUSION: Radiographic studies often provide clues to the diagnosis, but may not obviate the need for open lung biopsy in the majority of cases. Our study shows that irrespective of smoking cessation, spontaneous regression of symptoms and radiological signs and long-term survival are possible.     

156例肺结核患者临床及影像学特征回顾性分析

目的对156例肺结核患者临床及影像学特征进行分析。方法对2009年6月至2011年4月在安徽医科大学第二附属医院住院的156例确诊肺结核患者临床及影像学特征进行分析。结果 156例肺结核中咳嗽咳痰者114例;发热62例,咯血44例,胸痛胸闷61例;纳差盗汗乏力者33例;其他症状者14例。影像学表现位于两上肺者89例;右中叶者17例,左舌叶8例;两下肺者51例。片状渗出或干酪实变影136例;团片状或结节状增生63例;空洞37例;纤维条索影49例及钙化20例;间质样改变者7例。合并其他基础疾病者16例。结论肺结核临床及影像学特征呈多样性及不典型性趋势,临床需综合分析,减少误诊。