完全性心内膜垫缺损合并法洛四联症1例

【病例】男性 ,10岁。因“发现心脏杂音 9年”并在当地彩超检查示先天性心脏病 ,法洛四联症而来我院就诊。病史中无蹲踞现象。查体 :发育稍差 ,无明显Ｄｏｗｎ氏面容 ,口唇轻度发绀 ,杵状指 ,心界稍大 ,胸骨左缘第 2至 4肋间可闻及收缩期杂音 ,Ⅲ级 ,无传导 ,Ｐ2亢进。心电图 :电轴左偏 ,左前分支传导阻滞 ,右心室肥厚。胸片 :双肺血减少 ,心影明显增大 ,心胸比率约 0 5 7。超声心动图检查 :右房增大 ,左室增大 ,右心室前壁增厚 ,室间隔几乎完全缺如 ,彩色多普勒血流成像 (ＣＤＦＩ)可在该处探及双期双向分流 ,分流束宽 2 5ｍｍ ,主动脉骑…     

15例完全性心内膜垫缺损的医学影像诊断和临床

本文分析己确诊的完全性心内膜垫缺损15例．目前诊断本病主要依靠医学影像物理诊断。将心电图，X线的胸片，心导管、彩色多普勒超声心动图等四种医学影像物理诊断方法比较，最值得提倡是彩色多普勒心动图。本病预后欠佳、夭折率甚高、其致死原因主要为肺高压、感染及心衰等并发症，但本文报导死亡年龄较过去文献报导已大为延长，此为现代医学对发症的处理手段提高所致．本病合并先天愚型较多、建议确诊本病后应同时进行遗传病学检查，以研讨患者的治疗价值及生存质量．     

婴幼儿完全性心内膜垫缺损的外科治疗

目的探讨婴幼儿心内膜垫缺损的手术方法及并发症防治。方法对35例3岁以下的完全性心内膜垫缺损患儿进行手术治疗,同时处理合并畸形。结果术后早期死亡5例,死亡率14．2％,死亡原因：2例为重度低心排不能脱离体外循环,2例低心排合并肺部感染,多器官功能衰竭,1例放弃治疗。结论完全性心内膜垫缺损患儿肺血管病变早,应尽早手术治疗,手术成功的关键是二尖瓣成型的效果,避免房室传导阻滞及防止术后肺动脉高压危象发生。     

完全性心内膜垫缺损合并妊娠1例报道

1临床资料 患者，女20岁，停经8月余，胎动4月余，胸闷心悸1月于2007年8月7日入院。患者末次月经2006年12月15日，预产期2007年9月22日。停经1月余自感恶心、呕吐、乏力等早孕反应，停经3个月到广东东莞医院检查，乙肝六项：大三阳，优生及产前筛查未检。未定期产检。停经4月余自觉胎动并活跃至今。     

完全性心内膜垫缺损合并完全性肺静脉异位引流1例

病儿．男,15岁,10年前因反复感冒到当地医院就诊发现心脏杂音,未行特殊处理及治疗,4年前出现活动耐力下降,活动后出现口唇发绀,伴胸闷气急。入院查体：发育差,口唇趾指端发钳,杵状指,双肺呼吸音清,无干湿性啰音,心浊音界扩大．心率81次／min,律齐,胸骨左缘3、4肋间可闻及3／6级收缩期杂音,无震颤,P2明显亢进。     

完全性心内膜垫缺损手术的麻醉管理

完全性心内膜垫缺损是由心内膜垫发育异常所致的一类心脏畸形,形态特点是房室间隔消失,仅有一组房室瓣,而且在其上下方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损。因严重的房室瓣分流和心内分流,患儿肺动脉高压发生早且严重,多数在婴儿期内就可出现肺血管的器质性病变从而丧失手术治疗机会。我院自2003年以来共收治此类患者17例,现将术中麻醉管理要点报告如下：     

21例部分心内膜垫缺损的外科治疗

我院自1990年6月至2007年3月间共完成部分心内膜垫缺损(Partial endocardial cushion defect,PECD)手术21例,现就有关病例资料总结如下。资料与方法1.临床资料本组患者年龄5~23岁,平均11.0±6.5岁,其中男13例,女8例,心功能Ⅰ级8例,Ⅱ级7例,Ⅲ级6例,心功能经调整好转后安排手术,     

20例心内膜垫缺损的心电图分析

对20例经手术证实的心内膜垫缺损的心电图改变进行回顾性分析,其特征性改变为心电轴左偏和左前分支阻滞、一度房室传导阻滞,与其它先心病心电图重要鉴别点。     

镜面右位心内脏反位伴先天性完全性心内膜垫缺损1例

1临床资料患儿女，2岁9个月，因咳嗽、阵发性呼吸困难1周，加重伴口唇青紫1天入院。既往常反复呼吸道感染。出生后3个月曾在外院诊断为“先心病”。体检：T37.6℃，R40次/min，P102次/min，发育正常，精神萎靡,营养较差，呼吸稍促，无鼻翼煽动及口唇发绀，皮肤淋巴结正常，咽充     

完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或四联症型右室双出口的解剖矫治

目的总结完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或四联症型右室双出口的解剖矫治经验。方法从2000年6月至2002年9月共对10例完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或四联症型右室双出口的患者进行了解剖矫治,采用“双片法”修补房室间隔缺损,经右房和右室切口修补室缺并重建左室流出道,疏通右室流出道,根据肺动脉瓣环及肺动脉的发育程度,用自体心包作流出道成形,冠状动脉异常分布于右室流出道的患者,应用带瓣的同种血管行右室到肺动脉的外管道连接。结果无手术死亡,晚期死亡1例,死亡率10％,术后室缺残余漏2例,2次手术修补后1例痊愈,另1例合并右侧膈肌麻痹,3次手术行膈肌折叠后痊愈。结论完全性房室间隔缺损合并法洛四联症或四联症型右室双出口行一期解剖矫治可获得良好的手术效果,远期结果有待进一步随防。     

完全型房室间隔缺损的外科治疗经验*

目的 总结完全型房室间隔缺损（CAVSD）的外科手术治疗效果。方法 选取2013年4月—2018年 4月河南省人民医院CAVSD患儿74例。所有患者术中行房室瓣成形,同期修补合并畸形。结果 74例CAVSD 患儿中,单片法11例,双片法28例,改良单片法35例。改良单片法与双片法的阻断时间、机械通气时间、ICU驻留时间比较差异有统计学意义（P?<0.05）,改良单片法短于双片法。术后早期死亡2例,病死率为2.7%。死亡原因：1例因低龄、低体重,术后出现多器官功能衰竭;1例因瓣膜成形效果差,术后出现瓣膜反流、心律失常、低心排综合征;其余患儿均顺利出院。随访72例,随访时间4～33个月,中期随访结果显示二尖瓣轻度反流13例,轻至中度反流4例,3例有1～2?mm的VSD残余分流。结论 CAVSD肺血管病变较早,应早期诊断和手术治疗,个体化的手术方案可以提高手术矫治效果。手术成功的关键是妥善处理房室瓣,避免术中房室传导阻滞及术后肺动脉高压危象。     

部分型房室间隔缺损的外科治疗

目的：总结60例部分型房室间隔缺损的外科治疗经验。方法：回顾性分析经手术治疗的60例部分型房室间隔缺损患者的临床资料。二尖瓣前瓣分裂的处理,58例缝合二尖瓣裂隙,2例行机械二尖瓣置换;原发孔房间隔缺损的修补,53例采用心包片,7例采用绦纶补片;35例采用Kirklin法将冠状静脉窦口隔入左房,25例采用McGoon法将冠状静脉窦口隔入右房;同期处理合并的畸形。结果：共死亡2例,均死于低心排出量综合征,死亡率3.3%(2/60);采用Kirklin法和McGoon法手术的患者术后完全性房室传导阻滞发生率分别为8.00%（2/35）,6.06%（2/25）,2组比较差异无统计学意义(P>0.05);随访1月至5年,无晚期死亡,除1例3个月后复查出现二尖瓣中度返流外,余患者未出现轻度以上二尖瓣和/或三尖瓣狭窄或关闭不全,心功能均得到不同程度改善。结论：针对部分型房室间隔缺损患者,合理的手术设计、术中细致操作、避免损伤传导组织以及加强围手术期管理均可取得的良好的近、中期疗效。     

先天性完全性房室传导阻滞合并房间隔缺损患儿的永久起搏器安装

目的探讨先天性完全性房室传导阻滞(CCAVB)合并房间隔缺损(ASD)的治疗方法及永久起搏器安装注意事项。方法 3例符合永久起搏器安装指征的CCAVB合并ASD患儿依据年龄、体质量等指标,1例行ASD修补手术后安装心外膜起搏器,2例内科行ASD介入封堵后安装心内膜永久起搏器,起搏模式均为VVI。结果 1例接受ASD修补手术患儿,术中尝试安装心内膜起搏器,但因血管狭小,导线固定困难,后安装心外膜起搏器。术后随访,心内膜起搏均正常;术后2年心外膜起搏无效,诊断为起搏导线移位,重新植入导线后起搏有效。随访心脏超声显示心功能均无明显异常。结论 CCAVB合并ASD患儿符合永久性起搏器安装指征者,需先行ASD治疗。如果患儿年龄小、体质量轻,可选择安装心外膜起搏器,年长儿可先行ASD介入治疗后安装心内膜起搏器,术后起搏器参数无明显差异。心外膜起搏需注意导线固定,心内膜起搏心房内预留导线应避免触及封堵器,以免造成起搏导线磨损发生短路。     

产前超声诊断胎儿心内膜垫缺损的临床应用

目的探讨产前超声诊断胎儿心内膜垫缺损的临床价值。方法对所有受检胎儿采用二维超声心动图检查,包括四腔心、左室流出道、右室流出道、心底短轴、主动脉弓、动脉导管弓、三血管切面及三血管气管切面等的扫查,在此基础上追踪大血管的走行及相互关系。对产前诊断的15例胎儿心内膜垫缺损超声心动图表现进行回顾性分析,并追踪术后结果。结果根据声像图特征：心内膜垫缺损超声分为2型：完全型（11例）;部分型（4例）。15例胎儿经尸解均证实为心内膜垫缺损,准确率100%（15/15）。2例心包积液合并头皮水肿,3例合并胸水、腹水,合并大动脉转位1例,肺动脉狭窄1例。结论产前胎儿超声心动图检查对诊断胎儿心内膜垫缺损准确率高,具有临床应用价值。     

Late recurrent high degree atrioventricular block after percutaneous closure of a perimembranous ventricular septal defect

High degree atrioventricular block (HDAVB) is a serious complication of transcatheter closure of a perimembranous ventricular septal defect (PMVSD). We report one patient who developed transient HDAVB seven days after transcathter closure of PMVSD and had recurrent HDAVB 42 months after the procedure.

     

产前超声诊断完全型胎儿房室间隔缺损的价值

目的探讨产前超声对完全型胎儿房室间隔缺损的诊断价值。方法对产前超声诊断的15例胎儿房室间隔缺损的声像图特征进行回顾性分析,随访临床结果。结果产前诊断的15例完全型房室间隔缺损胎儿引产后均得到证实,超声诊断准确率100％（15／15）;典型声像图特征：四腔心切面上,心内膜垫十字交叉消失,房间隔下部和室间隔上部缺失,左右房室瓣异常,形成一较大的房室通道彩色多普勒超声所见：心腔中央仅显示1条房室血流,心室收缩时血流返流入心房。结论产前超声是诊断完全型胎儿房室间隔缺损的准确、可靠的方法,具有重要的临床价值。     

继发孔房间隔缺损的Amplatzer封闭器介入外科手术治疗的对比研究

目的　对继发孔房间隔缺损 (ASDⅡ )的Amplatzer间隔封闭器 (ASO)介入和外科治疗的疗效和安全性进行比较研究。方法　 1998年 5月～ 2 0 0 2年 12月接受ASO治疗的 72例和接受外科手术治疗的 6 6例ASDⅡ病人进行对比研究。结果　ASO组和外科组技术成功率分别为 97.2 % (70 /72例 )和 10 0 % ;ASO组的手术和住院时间明显短于外科组 (71.8± 11.6 )min和 (15 8.4± 31.8)min ;(8.8± 2 .3)d和 (2 6 .9± 9.9)d ,(P<0 .0 5 ) ;ASO组的手术并发症发生率明显低于外科组 (7.1%和 2 2 .7% ,P <0 .0 5 ) ;ASO组无病人接受输血 ,外科组接受输血率 89.1% (5 9/6 6例 ) ;ASO组费用明显高于外科组 (4 .4 5± 0 .5 3)万元和 (1.87± 0 .5 4 )万元 ,(P <0 .0 5 )。结论　继发孔ASD的ASO治疗在有适应症的范围内可替代外科手术 ,降低ASO费用有助于更广泛推广作用。     

外科治疗婴儿室间隔缺损189例临床分析

目的　探讨婴儿室间隔缺损外科治疗适应症、手术技巧和围手术期处理要点。方法　 2 0 0 1年 7月至2 0 0 3年 6月本院连续治疗 189例婴儿室间隔缺损。患儿月龄 2～ 12月 (7.2± 3.7月 ) ,体重 2 .5～ 11.0kg(6 .1± 1.7kg) ,其中室间隔缺损位于膜周部 14 1例 ,肺瓣下 4 7例 ,膜周干下型 1例。结果　术后死亡 1例 ,死亡率0 .5 3% ,死亡原因为肺动脉高压危象。围手术期并发肺部感染 17例 ,肺动脉高压危象 6例 ,心律失常 5例 ,低心排、肺水肿 2例 ,少量残余分流 2例。对 188例存活患儿随访 2～ 4 8月 ,患儿生长发育良好 ,体重增加 ,呼吸道感染明显减少 ,无远期死亡。结论　婴儿室间隔缺损的手术治疗安全 ,效果良好。正确掌握手术时机 ,加强围手术期处理 ,提高手术技巧是手术治疗成功的关键     

室间隔缺损封堵术后迟发性房室传导阻滞的防治

目的 探讨经导管封堵室间隔缺损（VSD）术迟发性完全性房室传导阻滞（CAVB）的防治措施。方法 对2例VSD封堵术后发生迟发性CAVB患者的临床表现、心电图特点及药物治疗反应进行回顾性分析。结果 2例VSD患者分别于经导管封堵术后第4天及第6天突发晕厥，心电图及动态心电图均证实为间歇性CAVB，经用大剂量激素治疗后症状消失，心电图及动态心电图恢复正常。结论 （1）VSD经导管封堵术后有可能发生迟发性CAVB，应适当延长心电监护及住院时间；（2）对VSD封堵术后发生的迟发性CAVB可用大剂量激素进行治疗。