肝上皮样血管内皮瘤一例

患者女，15岁。患者无明显诱因出现上腹部胀痛，以剑突下和肝区胀痛明显，食欲不振9个月余，按“慢性胃炎”治疗效果欠佳，人院时无恶心、呕吐，无发热、消瘦，无黄疸，无黏液脓血便及黑便。无肝炎、结核等传染病史，月经不规律。体检：体温36．3℃，血压：130／75mmHg（1mmHg=0．133kPa），     

肝上皮样血管内皮细胞瘤3例临床分析

[目的]分析肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(HEHE)的临床特征,提高对该病的诊断、治疗和转归的认识.[方法]对上海长海医院2011年2～12月间诊治的3例HEHE的影像学表现、组织病理学、免疫组化结果进行观察,结合文献讨论,详细分析该病的病因,临床影像学、病理特征,鉴别诊断、治疗及预后.[结果]该病病因不清,无特异性临床表现,影像学多表现为肝脏多发性占位,病理检查具有两个特征性的组织学表现,一是瘤组织主要由上皮样细胞和(或)树突状细胞组成,两者均可出现特征性的胞质内血管分化,即胞质内管腔形成,类似印戒细胞样,但腔内含红细胞,胞质内空泡呈黏液和PAS染色阴性;另一个特点是肿瘤含有大片黏液性或致密纤维性间质,与富细胞区形成明显对照,即肿瘤中央区为富含纤维的硬化区或少细胞区,纤维区发生透明变可类似软骨,瘤细胞萎缩,外周为富细胞区.免疫组化以CD31、CD34及Vimentin阳性率最高,第Ⅷ因子相关抗原FⅧRag阳性表达,少见表达CK及PNCA.目前尚无有效的治疗措施,预后介于良、恶性肿瘤之间.[结论]原发于肝脏的EHE是较为罕见的低度恶性肿瘤,熟悉其临床及病理特征对避免漏诊及误诊具有重要意义.主要依据组织病理学和免疫组化进行诊断.手术切除是主要的治疗手段.早期发现、局部手术扩大切除和结合术后放化疗或肝移植有助于延长患者生存期.     

CT诊断肝脏上皮样血管内皮瘤1例

肝脏上皮样血管内皮瘤（EHE）属一种罕见的低度恶性血管源性肿瘤,由Weiss和Enzinger 在1982年作为一种独立的肿瘤首先描述,为介于血管瘤和血管肉瘤间的一种间质源性肿瘤,具有上皮样细胞和血管内皮细胞的组织学特征.2010年4月我们采用CT诊断肝脏EHE 1例,现报告如下.     

肺上皮样血管内皮细胞瘤临床及病理特征

目的 分析3例肺上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)的临床、影像及病理学特征,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析3例PEH患者的临床、影像、病理学特征及免疫组织化学检查特点,并复习相关文献.结果 PEH临床表现较少且症状轻微,缺乏明显特征性,多表现为咳嗽、胸闷及活动后气促等.影像学表现为双肺多发弥漫性小结节影,病理学表现多呈结节状分布,细胞形态以上皮样或梭形细胞为主,瘤细胞胞质丰富,呈巢团状不规则排列,结节周边细胞较丰富,间质黏液变.瘤细胞一般缺乏多形性,核分裂及坏死少见.免疫组织化学染色CD31、CD34阳性,广谱角蛋白偶见灶性阳性,其他抗体阴性.目前尚无有效治疗措施,预后介于良、恶性之间.结论 肺上皮样血管内皮细胞瘤为一种上皮样血管内皮细胞分化的低度恶性肿瘤,临床症状不典型,易误诊为其他肺疾病,但具有独特的病理学特征,需要引起重视.

Abstract：

Objective To report 3 cases of pulmonary epithelioid haemangioendothelioma(PEH)and therefore to improve the understanding of this tumor. Methods The clinical pathological features of 3 cases of PEH were described and related literatures were reviewed. Results The etiology of this rare disease remained unknown. Symptoms were scanty and usually mild. Chest radiograph or computed tomography usually revealed multiple bilateral pulmonary nodules. Histologically, crown-like clusters of epithelioid tumor cells or spindle cells were filled in the alveoli at the periphery of the tumor nodules, while the central part of the nodules contained myxoid to hyaline matrix. Tumor cells generally lacked pleomorphism, mitotic activity and necrosis. They were immunohistochemically positive for CD31 and CD34.CK staining was positive in some cases. There was no effective treatment for this disease and its prognosis was unpredictable. Conclusions PEH is a low grade malignancy and represents a distinct clinical pathological entity. It is rare and often misdiagnosed as other pulmonary diseases.     

肝上皮样血管内皮细胞瘤3例报告

<正>肝上皮样血管内皮细胞瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma, HEHE)是一种较为少见的血管源性肿瘤,生物学行为具有恶性转移潜能[1]。HEHE起病隐匿,缺少特异性临床表现及实验室检查,易出现漏诊误诊。回顾性分析收治的3例HEHE患者临床资料,并结合文献探讨HEHE的诊断及治疗,为临床医师作出合理诊疗决策提供参考。1 病例资料病例1:患者男性,58岁,     

肝脏上皮样血管内皮瘤1例

<正>肝上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid haemangioen-dothelioma,HEHE)是一种罕见的以上皮样细胞为特征的血管内皮肿瘤,主要累及成年女性,大多数患者无特     

肺上皮样血管内皮瘤一例并文献复习

目的 提高对肺上皮样血管内皮瘤的认识。方法 结合1例肺上皮样血管内皮瘤患的临床资料和献复习，详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果 该病病因不清，临床症状较少且轻微，影像学检查主要表现为两肺多发性结节影；病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构；免疫组织化学提示内皮细胞源性。目前尚无有效治疗措施，患预后介于良、恶性肿瘤之间。结论 肺上皮样血管内皮瘤罕见，极易误诊，应予重视。     

肺上皮样血管内皮细胞瘤1例并文献复习

目的加强对肺上皮样血管内皮细胞瘤的认识,提高诊断率。方法结合广州呼吸疾病研究所2004-05-26收治的1例肺上皮样血管内皮细胞瘤患者的临床资料和文献复习,详细分析该病的病因、临床特点、病理诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果该病病因不清,临床症状较少且轻微,多为咳嗽、咳痰、少量咯血;影像学检查主要表现为两肺多发性结节影;病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构;免疫组织化学提示内皮细胞源性。目前尚无有效治疗措施,预后介于良、恶性肿瘤之间。结论肺上皮样血管内皮细胞瘤罕见,极易误诊,应予重视。     

肺上皮样血管内皮细胞瘤1例并文献复习

目的 加强对肺上皮样血管内皮细胞瘤(PEH)的认识,提高诊断率.方法 结合我院诊治的1例PEH患者的临床资料和文献复习,分析该病的病因、临床特点、病理诊断、鉴别诊断、治疗及预后.结果 PEH病因不清,临床症状较少且轻微,多为咳嗽、咳痰、少量咯血;影像学检查主要表现为两肺多发性结节影,病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构;免疫组织化学检查提示其为内皮细胞源性.目前尚无有效治疗措施,预后介于良、恶性肿瘤之间.结论 PEH是一种低度恶性肿瘤,好发于中年女性,临床表现无特异性,易误诊,需肺活检才能诊断.     

肺上皮样血管内皮细胞瘤1例报告

患者男,62岁。因胸闷5个月,CT检查发现左胸廓塌陷、左上肺部有一2 cm×2 cm占位性病变,于2008年7月8日入院。入院后行开胸手术探查。术中见脏、壁层胸膜明显增厚约0.5 cm,左上肺有一2 cm×1 cm大小结节,质硬。切除肺内结节及部分胸膜组织。结节呈灰黄、灰褐色,大小为3 cm×2.5 cm×2.5 cm;镜下见肿瘤组织呈息肉样,侵及肺泡腔,有的充满肺泡腔,肿瘤细胞界限不清,呈合体状,     

Kaposi样血管内皮细胞瘤5例临床病理分析

目的提高Kaposi样血管内皮细胞瘤(KHE)的诊断水平。方法回顾性分析我院近年来收治的5例KHE患者的临床及病理学资料。结果 KHE发病以婴幼儿为主(本组3例),病变均位于上肢皮肤及浅表软组织。肉眼观可为单个或多个结节状肿物,亦可见不到明确的瘤体,显微镜下肿瘤组织呈小叶状结构,见密集分布的梭形肿瘤细胞和筛状或裂隙样血管。4例有组织学或影像学证据显示骨破坏。免疫组织化学染色示5例CD31、CD34、Fli-1蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)表达阳性,3例表达第Ⅷ因子,1例局灶性表达细胞角蛋白(CK)。1例随访1.5 a后复发。结论 KHE发病以婴幼儿为主,以皮肤及相应浅表软组织最多见。"肾小球"样区是KHE特征性表现,肿瘤细胞来源于内皮细胞,应注意与不同分化程度的血管相关的肿瘤相鉴别,特别是组织形态与临床特征与KHE有交叉的肿瘤或病变。     

上皮样血管内皮瘤的诊治进展

<正>上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种罕见的血管瘤,在所有血管瘤中比例小于1%,具有上皮样组织细胞外观,起源于血管内皮或前内皮细胞。最常发生于肝脏(21%),其次是肝和肺同时受累(18%),肺单独受累(12%),骨单独受累(14%)~([1])。也可发生于头颈部、乳腺、淋巴结、纵膈、脑、脑膜、脊柱、皮肤、腹部和其他组织。1975年由Dail和Liebow首次对一例肺EHE(P-EHE)进     

肝上皮样血管内皮瘤1例

1．病例资料：患者男，27岁，教师。10余天前于饮酒后出现上腹部不适，以剑突下和肝区最为明显，无腰背部放射痛，无畏寒发热，无恶心呕吐，在当地医院CT检查提示“肝肚多发占位，性质待查”转入本院进一步检查治疗。查体：体温36．8℃，血压135／80mmHg，皮肤黏膜无黄染，无出血点及蜘蛛痣。心肺正常。腹平软，肝脾肋下未及．肝区叩击痛阴胜。腹部移动性浊音阴性．脯鸣青5次/min。     

肺上皮样血管内皮瘤一例

患者男性,66岁。因咳嗽2个月伴痰血于2006年8月20日入院。既往无肿瘤病史。2个月前,出现咳嗽、咳少许白黏痰,乏力明显,在当地医院行抗感染治疗,效果欠佳。10d前出现痰中带血,胸部CT示：双肺下叶见条索影,左肺下叶后基底段小结节影,约1cm大小,密度不均,呈小结节     

肝上皮样血管内皮瘤1例

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种病因及发病机制不明,累及单个或多个器官的血管源性肿瘤,具有低至中度恶性潜能,呈慢性进行性发展过程.肝脏是EHE受累的常见器官之一.Ishak等[1]在1984年首次报道了肝上皮样血管内皮瘤(hepatic epithelioid hemangioendothelioma,HEHE),此后相关报道逐渐增多.影像学检查是诊断HEHE常用的手段之一,如螺旋X线计算机断层摄影术(CT)、磁共振成像(MRI)、核医学检查等,但存在一定的局限性.我们在此报道1例病史长达17年的HEHE患者的肝脏CT灌注特点及其在HEHE诊断中的价值.     

上皮样血管内皮瘤1例

1 临床资料 患者女,63 岁,因"右侧间断胸痛 1 年余,加重 1 个月"于2020年6月1日入住苏州大学附属第一医院. 患者1年余前无明显诱因出现右侧胸痛,以胸背部为主,为阵发性疼痛,无咯血,无咳嗽咳痰,无发热畏寒等. 患者于2018年10月30日行胸部平扫 CT(图1A～B)示右肺上叶磨玻璃影,两肺多发结节影,未...     

胸膜上皮样血管内皮瘤的研究进展

上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管肿瘤,来源于胸膜的胸膜上皮样血管内皮瘤(pleural epithclioid hemangioendothelioma,PEH)更为罕见.PEH的病因及发病机制尚不清楚,主要临床表现为胸痛、咳嗽和呼吸困难,影像学表现主要为胸腔积液及胸膜增厚,组织学特征主要为上皮样瘤细胞及血管内皮标志物CD31、CD34阳性,目前尚未建立有效的治疗方案.本文就该病的病因、临床特征、诊疗特征及预后进行综述,以提高人们对PEH的认识,加强对其发病机制与诊治的研究.     

肝上皮样血管内皮瘤1例报告

正1病例资料患者女性,53岁。因间断右上腹疼痛2个月入院。患者于2个月前无明显诱因出现右上腹疼痛,钝痛,呈间断出现,并伴有腹胀,因不影响正常生活,未系统诊治。半个月前出现食欲减退,厌油腻,恶心,无呕吐,就诊于当地医院,行病毒学检查无阳性提示,腹部CT发现肝脏多发异常密度。为进一步诊     

肺上皮样血管内皮细胞瘤并双侧胸腔积液1例及文献复习

目的 加强对肺上皮样血管内皮细胞瘤的认识,提高诊断率。方法通过对1例肺上皮样血管内皮瘤患者的诊治和文献复习,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果该病病因不清,临床症状较少且轻微,影像学检查主要表现为两肺多发性结节影,可累及胸膜并出现胸腔积液;病理学检查主要特征是单细胞原始管腔结构;免疫组织化学提示内皮细胞源性。目前尚无有效治疗措施,患者预后介于良、恶性肿瘤之间。结论肺上皮样血管内皮瘤并双侧胸腔积液罕见,极易误诊,当肺部疾病治疗效果不佳时应警惕其可能性。     

肝脏上皮样血管内皮瘤1例

上皮样血管内皮瘤是起源与血管内皮细胞的一类生物学行为尚未确定的肿瘤,可发生于全身任何组织和器官,发生于肝脏患者罕见,迄今约200例报告,临床及影像学改变易于肝细胞癌等混淆。本院收治肝脏上皮样血管内皮瘤1例,现报告如下。