儿童肝硬化临床分析

肝硬化是一种慢性进行性肝脏疾病 ,以病理变化而命名。儿童肝硬化少见 ,但在各年龄段均有发现 ,在各年龄段肝硬化的病因及表现有所不同。我科近8年共收治各种肝硬化 2 3例 ,现具体报告如下。1.临床资料一般资料　我科从 1995年 4月至2 0 0 3年 2月共收治肝病患儿 4 5 9例 ,肝硬化 2 3例 (5 .0 % )。包括肝豆状核变性11例 (4 7.8% ) ;肝炎肝硬化 9例 (39.1% ) ,其中乙型肝炎 (HBV)肝硬化 7例 ,巨细胞病毒 (CMV)肝炎肝硬化 2例 ;原发胆汁淤积性肝硬化 1例 (4 .3% ) ;不明原因者 2例 (8.7% )。诊断均符合 2 0 0 0年 9月西安第十次中华医学会…     

肝豆状核变性29例

1　临床资料　肝豆状核变性 2 9(男 19,女 10 )例 ,年龄 1～ 5 3岁 ,入院前病程 1ｗｋ～ 8ａ,入院 5例诊断为肝炎肝硬化 ,2例为急性黄疸性肝炎 ,18例为肝豆状核变性 (Ｗｉｌｓｏｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ,ＷＤ) ,4例为病毒性脑炎 .入院后查血清铜蓝蛋白、血清铜降低、2 4ｈ尿铜增多 ,角膜Ｋ Ｆ环阳性 ,确诊为肝豆状核变性 .17例首发有精神异常而被精神内科收治 ,7例被儿科收治 ,1例因骨关节痛收入骨科 ,余皆因乏力、食欲下降、厌油收治于消化内科 .血清铜降低及 2 4ｈ尿铜增加 2 9例 (10 0 % ) ,血清铜蓝蛋白降低 2 1例 (72 % ) .给予Ｄ 青霉胺 …     

肝豆状核变性32例临床分析

肝豆状核变性也称威尔逊病，临床表现多种多样，不易早期诊断。现将1981～1995年本院传染科收治的32例肝豆状核变性报告如下。1临床资料1．1一般资料男18例，女14例。年龄最小5岁，最大12岁，5～10岁28例（87.5％）。7例有家族史，2例同胞兄弟同时发病，2例父母为近亲婚配。8例有肝炎接触史。入院时发病最短2天1例，最长2年1例，23例（71．9％）发病在4周以内。入院时均未诊断肝豆状核变性，诊断病毒性肝炎19例（59．4％），肝硬化腹水原因待查6例，肝脾肿大原因待查4例，黄疽原因待查2例，发热原因待查1例。1．2临床表现本组表现与肝炎类似…     

33例青少年肝豆状核变性误诊分析

目的 探讨青少年肝豆状核变性的诊断和误诊原因。方法 回顾分析我院5年间收治的33例青少年肝豆状核变性的临床资料。结果 33例中,男19例,女14例,年龄3－25岁,平均年龄10岁。误诊为肝硬化19例,慢性肝炎13例,急性黄疸型肝炎1例。结论 肝豆核变性在青少年以肝损害多见或以此为首发症状,与一般慢性肝病及肝硬化相比无特异性。造成误诊的原因主要是诊断思路不全面,对此病认识不足,病史及检查收集不仔细,或基层医院缺乏相应的检查手段。     

以肝病症状为首发表现的肝豆状核变性(附10例分析)

肝豆状核变性 ,又称 Wilson氏病 ,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。早期诊断及治疗对疾病的预后有直接关系。我院自 1 992年 2月～2 0 0 1年 9月共收治以肝脏症状为首发表现的肝豆状核变性 1 0例 ,现报道如下。1　临床资料1 .1　一般资料 :1 0例肝豆状核变性患者中 ,男 7例 ,女 3例 ,出现肝病症状年龄 1 1～ 5 8岁 ,平均年龄(1 7.78± 4.2 1 )岁 ,出现神经系统症状年龄 2 0～ 61岁 ,平均年龄 (2 6.5 6± 8.47)岁 ,两组患者年龄相比差异有显著性 (P <0 .0 5 )。有家族病史 3例 ,2例为胞弟 ,1例为父辈 ,主要表现均为肝病。1 .2　…     

肝豆状核变性11例误诊分析

肝豆状核变性 (Ｗｉｌｓｏｎ’ｓｄｉｅａｓｅ,ＷＤ)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。其特点为铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织 ,引起一系列临床症状。由于其临床表现多样 ,故误诊率较高。我院 1995年 10月— 2 0 0 0年 10月 ,共收治肝豆状核变性 2 3例 ,早期误诊 11例 ,分析总结如下。1　临床资料1.1一般资料　 11例中 ,男 7例 ,女 4例 ;年龄 7～ 14岁 ,中位年龄 9.2 3岁 ;首次就诊时间 10ｄ～ 2年。发病至确诊时间 3个月～ 3年。 1例有肝病家族史。全部患儿均符合诸福棠《实用儿科学》的关于肝豆状核变性的诊断标准[1] 。1.2临床表…     

肝豆状核变性误诊为肝硬化2例分析

肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢异常疾病,特点为铜沉着在脑、肝、肾和角膜等组织,并由此引起一系列症状,患者常以肝损害为首发表现,临床易误诊为肝炎、肝硬化等.本文将2例误诊为肝硬化的肝豆状核变性病例分析报告如下.     

中西医结合治疗肝豆状核变性临床观察

肝豆状核变性 (hepatolenticulardegeneration ,HLD)又称Wilson病 ,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍引起的疾病。我院自 2 0 0 2年 7月～ 2 0 0 3年 5月共收治本病 2 3例 ,报道如下。1　资料和方法1.1　临床资料　 2 3例患者中男 16例 ,女 7例 ;年龄11～ 4 2岁 ,病程 3个月～ 6年。均符合肝豆状核变性诊断标准[1] :(1)具有典型锥体外系和 (或 )肝脏症状体征 ;(2 )角膜K F色素环阳性 ;(3)血清铜蓝蛋白 <2 0 0mg L或 (和 )血清铜氧化酶 <0 .2AU ml ;(4 ) 2 4h尿排铜量 >10 0 μg。其中典型肝豆状核变性型 12例 ,假性硬化型 5例 ,骨 …     

肝豆状核变性的CT表现(附12例报告)

目的:探讨肝豆状核变性的CT表现。方法:收集自1992年以来我院经临床及生化检查证实的肝豆状核变性患者12例,12例病例均由美国产GEMAX-II型CT机行颅脑CT平扫,其中6例继颅脑CT扫描之后又行肝脾CT扫描。结果:12例病例均示脑部病变,主要累及豆状核、尾状核、丘脑、小脑齿状核等,为多发对称性低密度灶,其中4例合并肝硬化,3例示脾大。结论:肝豆状核变性以颅内多发对称性以基底节为主的低密度病变较具特征性,并与肝硬化、脾大同时发生为本病特点,CT检查可明确病变的范围和随访观察治疗效果。     

血清铜蓝蛋白在肝豆状核变性诊断中的应用

肝豆状核变性是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病 ,其致病因子造成了铜蓝蛋白 (CER)的合成障碍 ,是一种少见病 ,早期容易误诊、延诊。我院 1997年 3月～ 2 0 0 1年 3月对15例疑为肝豆状核变性患者用速率散射比浊法检测血清中的 CER,测定结果均低于正常值范围 ,结合临床表现确诊了15例肝豆状核变性患者 ,为临床上诊断肝豆状核变性患者提供了重要的实验依据。1　资料与方法1.1　一般资料　本组 15例均系我院住院患者 ,男性 9例 ,女性 6例。汉族 9例 ,维吾尔族 4例 ,哈萨克族 1例 ,回族 1例。年龄最大 2 5岁 ,最小 2岁。1.2　方法　采用速…     

肝豆状核变性致肝性脑病的护理体会

肝豆状核变性 (WD)是一种伴随原发性铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病 ,临床上主要表现为肝硬化 ,锥体外系症状 ,角膜色素环及肾功能障碍四个方面。我科自 1997～ 2 0 0 2年之间共收治 7例肝豆状核变性致肝性脑病的患者 ,通过积极治疗和全面护理 ,收到了良好的效果 ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料 :本组 7例患者 ,女性 2例 ,男性 5例 ,年龄在 12～ 3 5岁之间 ,从WD起病到肝性脑病出现时间小于 1年者 3例 ,1～ 6年者 4例 ,3例家庭的父母为表兄妹结婚 ,所有患者均符合参照文献[1] 的诊断标准。1 2　临床表现 :本组 7例WD患者中 ,首…     

肝豆状核变性误诊肝炎5例分析

肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传以铜代谢障碍为主的疾病。其症状复杂多样，临床以神经症状，肝症状及角膜色素环为三大主征。误诊率高达61．2％。我医院共收治5例，均被误诊为病毒性肝炎或肝硬化。为总结经验吸取教训，并提高对本病的认识，特报告如下。     

23例肝豆状核变性临床分析及早期诊断

２３例肝豆状核变性临床分析及早期诊断首都医学院宣武医院儿科田莉莉肝豆状核变性是一种铜代谢障碍所致疾病，主要病理改变为基底神经节变性、肝硬化。及时治疗症状可停止发展或获缓解［１］。现将我院自１９８３年至１９９１年收治的２３名本病患者进行临床分析并探讨早...     

肝硬化晚期并发肝性脊髓病2例临床分析

肝性脊髓病是多种肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变,呈现肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪.绝大多数肝性脊髓病见于肝硬化晚期病人,偶见于急慢性肝炎、慢性间质性肝炎、重症肝炎、先天性肝纤维化、酒精性脂肪肝及肝豆状核变性等疾病的病人.本病最早在1949年被报道[1],国内1976年首次报道.现将我院近期收治的2例肝性脊髓病报告如下.     

肝豆状核变性的诊断与治疗

本文通过回顾性分析 1998～ 2 0 0 0年收入院的肝豆状核变性 10例临床资料 ,提示对有本病家族史 ,原因不明的肝病 ,婴儿肝炎综合征 ,溶血性贫血 ,肾病变 ,或神经系统症状的患儿 ,都要考虑本病的可能性 ,对明确诊断、及早治疗、改善预后有重要意义 ,现报告如下。1　资料与方法1.1　一般资料肝豆状核变性 (ＨＬＤ)患儿 10例 ,均为男性 ,年龄 9个月～ 13岁。来自农村 8例 ,城市 2例。有明确阳性家族史 1例 ,其它 9例均有父母血铜蓝蛋白偏低或一方偏低。自发病到就诊时间 :～ 1周 1例 ,～ 3个月 8例 ,～ 1年半 1例。以肝病 (肝硬化腹水 ,婴儿肝…     

儿童肝豆状核变性18例临床分析

肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｎ病 ,临床表现复杂 ,症状多样。现将我院 1996年 8月～ 2 0 0 0年 8月诊治的 18例肝豆状核变性患儿的临床表现和实验室检查分析如下。1　临床资料1.1　一般资料　 18例均为神经专科门诊和病房诊治的患儿。其中男 12例、女 6例 ,男女之比为 2∶1;年龄 6～ 12岁 ,平均年龄 9.6岁 ;病程为 2个月至 18个月不等。父母近亲婚配 2例。1.2　临床表现　本组以肝损害为首发症状者 7例 ,主要表现为肝大、脾大或肝脾肿大、黄疸、水肿、腹水、肝功能异常 ;以神经系统受损为首发症状者 4例 ,表现为锥体外系症状 ,行走不稳、四…     

小剂量酚妥拉明多巴胺速尿治疗难治性肝硬化腹水疗效观察

肝硬化难治性腹水的治疗 ,目前尚无特殊药物 ,我院内科1998- 0 2～ 1999- 12采用酚妥拉明、多巴胺、速尿联合治疗难治性肝硬化腹水 ,取得满意效果。现报告如下。1　临床资料临床上确诊为肝硬化并大量腹水 ,在临床上曾住院 3周以上 ,经严格内科治疗 ,包括休息、限盐、口服利尿剂等治疗 ,腹水持续存在或增多者。本组病例 4 5例 ,男 37例 ,女 8例。年龄最小 33岁 ,最大6 0岁。其中 ,肝炎后肝硬化 34例 ,酒精性肝硬化 9例 ,肝豆状核变性 2例。本组病例单纯肝硬化腹水 2 8例 ,合并自发性腹膜炎 12例 ,肝性脑病 2例 ,同时合并有肝性脑病及肝肾综合…     

19例肝豆状核变性的临床分析

肝豆状核变性又称Wison病，系P型ATP7B（P-ATP7B）基因缺陷引起铜代谢障碍的常染色体隐性遗传性疾病，临床表现复杂，症状多样，临床上极易误诊，现将我院近15年来收治的肝豆状核变性患儿19例进行回顾性分析。     

儿童肝豆状核变性16例临床分析

本文对 16例儿童肝豆状核变性进行回顾分析 ,结果如下。1　临床资料1 1　一般资料　 16例肝豆状核变性均为 1991～2 0 0 1年我科住院患儿。其中男 10例 ,女 6例 ,发病年龄 5～ 12岁 ,平均 7 5岁 ,有明确家庭史 4例。1 2　临床表现　首发症状复杂多样 :(1)肝病症状为首发的 10例 ,占 6 2 % ,且年龄越小以肝病为唯一临床表现的可能性越大 ,一般表现为食欲不振 ,疲乏、黄疸、腹痛、体检见肝脾肿大、肝区压痛。有 2例出现肝硬化失代偿表现 (腹水、出血倾向、肝脏质地坚硬 ) ;(2 )以神经精神症状为首发的 2例 ,占12 % ,多见于年龄较大的儿童 ,主…     

以肝硬化为首发症状的肝豆状核变性5例误诊分析

肝豆状核变性是少见的遗传性疾病之一 ,早期治疗可避免严重的不可逆的组织损伤。我科自 1990年至今共收治 10例肝豆状核变性患儿 ,其中以肝硬化为首发症状的 5例。现就其误诊原因分析报告如下。1　临床资料本组共 10例为 1990 - 11至今住院患儿 ,其中 ,男 9例 ,女1例。男童发病率明显高于女童 ,年龄 8～ 12岁。所有病例符合以下诊断 :①有肝豆状核变性的临床表现 ;②血清铜蓝蛋白低下 ;③角膜可见凯一氟氏环〔1〕。 10例患儿中 5例兼有肝病及神经系统表现 ,另外 5例只有肝脏受损的表现 ,且以肝硬化为首发症状 ,表现为全身倦怠感、腹部膨满感…