局灶性皮质发育不良癫痫患者的临床及脑电图特征分析

目的探讨局灶性皮质发育不良(FCD)癫痫患者的临床和视频脑电图(VEEG)特征。方法分析39例FCD癫痫患者的临床资料,并对患者的临床特征及VEEG结果进行分析。结果 39例患者首次癫痫发作年龄2d至23岁,平均年龄(7.49±3.32)岁,头颅MRI检查27例(69.2%)异常,12例(30.8%)阴性。术后病理按2011年ILAE制定了新的FCD分类标准,结果为FCDⅠ型13例(33.3%),Ⅱ型16例(41.0%),Ⅲ型10例(25.6%)。39例患者VEEG监测中共发作187次,平均每例4.8次,FCDⅠ型组和FCDⅡ型组发作频率高于FCDⅢ型组(P0.05),FCDⅠ型组与FCDⅡ型组比较无明显差异(P0.05)。发作间期6例(15.4%)FCD癫痫患者VEEG阴性,癫痫样放电区域性24例(61.5%),广泛性9例(23.1%),3型比较无明显差异(P0.05);26例(66.7%)有节律性癫痫样放电,FCDⅡ型组高于FCDⅠ型组和FCDⅢ型组(P0.05),FCDⅠ型组与FCDⅢ型组比较无明显差异(P0.05)。发作期起始癫痫样放电呈区域性31例(79.5%),广泛性8例(20.5%),3型比较(P0.05)。结论 FCD癫痫患者首次癫痫发作多见于儿童期;FCDⅠ型和FCDⅡ型临床发作频率高;发作间期具有特征性节律性癫痫样放电FCDⅡ型最多见;发作间期及发作期起始癫痫样放电主要呈区域性。     

脑皮质发育不良继发顽固性癫痫的病理分型及手术治疗

目的 探讨局灶性脑发育不良(FCD)的临床特征、病理学、影像学的特点及手术疗效.方法 42例外科手术切除致痫灶并经病理证实为FCD的患者中,根据Palmini病理学分型进行分类,并对其临床特征、影像学特点及手术疗效进行回顾性分析.结果 42例患者中,按致痫灶部位分类颢叶24例、额叶14例、顶叶6例及枕叶3例,其中多脑叶5例.术前影像学检查阳性率62%.组织学分型FCDⅠA型9例,FCDⅠB型21例,FCDⅡA型5例,FCDⅡB型7例,其中以FCD Ⅰ B型最为常见,多位于颞叶且常伴有海马硬化.所有患者术后至少随访1年以上,癫痫术后治愈率FCD位于颞叶67%,颞叶以外43%(EngleⅠa).结论 FCD是难治性癫痫常见的病理学改变,其病理分型与临床特征和致痫灶部位存在相关性,为制定手术方案和判定手术效果提供了依据.     

局灶性脑皮质发育不良致难治性癫痫病理分型和手术疗效分析

目的 探讨难治性癫痫术后局灶性脑皮质发育不良(FCD)不同病理分型与术后疗效的相巨关系.方法 回顾性分析54例经手术治疗后,病理证实为FCD的药物难治性癫痫患者的临床资料,分析病理分型与手术预后的关系.结果 轻型组(FCD Ⅰ A)24例,重型组(FCD Ⅰ B+ⅡA+ⅡB)30例.术后有效率:轻型组96%,重型组70%,总有效率82%.结论 随着FCD病理改变程度的逐渐加重,手术后疗效越来越差,FCD可能是影响药物难治性癫痫术后疗效的一个重要因素.     

脑局灶性皮层发育不良相关性难治性癫痫的临床病理分析

目的探讨脑局灶性皮层发育不良(FCD)相关性难治性癫痫的临床病理特点。方法对29例2000年1月至2009年8月在本院接受难治性癫痫外科手术并病理诊断为FCD患者的临床资料、神经影像学以及病理学资料进行回顾性分析。并对所有患者进行随访,包括术后服用抗癫痫药物、影像学检查以及癫痫改善或复发的情况。结果 29例患者平均年龄23.5岁,平均病程11.3年,发作形式以复杂部分性发作为主。影像学检查有4例可见海马硬化。病理组织学以FCDⅠ型多见,具体分型为轻微皮层发育不良(mildMCD)3例,FCDⅠa型6例,FCDⅠb型10例,FCDⅡa型5例,FCDⅡb型5例。从发病部位来看,额叶最多见(15例),其次为颞叶(8例),顶叶(6例)。具有双重病理改变的有4例(FCDⅠa型伴海马硬化2例,FCDⅠb型伴海马硬化1例,FCDⅡb伴海马硬化1例)。5例合并胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)。免疫组化染色示巨大神经元、未成熟神经元、形态异常神经元及白质内异位神经元NeuN均阳性,少数气球细胞呈nestin阳性表达。术后所有病例影像学复查无FCD改变,癫痫控制结果Ⅰa级6例,Ⅰ级5例,Ⅱ级3例,Ⅲ级2例,Ⅳ级13例。手术切除治疗后随访5个月以上,总治愈率为16/29,其中轻型组8/9,重型组8/20。结论 FCD相关性难治性癫痫中FCDⅠb型为最多见类型,分型与预后有关。     

影响局灶性皮质发育不良所致难治性癫痫手术疗效的相关因素分析

目的分析影响局灶性皮质发育不良(FCD)所致药物难治性癫痫手术疗效的相关因素。方法收集2015年9月至2018年7月在中国科学技术大学附属第一医院神经外科接受手术治疗并经病理确诊为FCD的50例药物难治性癫痫患者的临床资料,包括病史、发作频率、病灶位置、视频脑电结果、头颅MRI表现、术前服药种类、手术切除范围、术后早期癫痫发作情况,采用Engel分级评估患者手术疗效,并将其分为预后良好组和预后不良组。运用统计学方法分析FCD所致难治性癫痫的手术疗效相关影响因素。结果共有50例患者接受手术,其中致痫灶位于颞叶31例,额叶14例,顶叶2例,枕叶2例,颞枕叶1例,手术完整切除致痫灶44例,未完整切除6例,术后病理分型为FCDⅠ、Ⅱ、Ⅲ型分别有19例、17例、14例,术后随访时间为12～46个月,平均(20.7±7.9)个月,术后EngelⅠ级34例、EngelⅡ级3例、EngelⅢ级5例、EngelⅣ级8例,预后良好组34例,预后不良组16例。单因素分析显示病程≥10年、术后出现早期癫痫发作、致痫灶未完全切除者手术疗效较差(均P0.05)。二分类Logistic回归分析结果显示,致痫灶是否完全切除和术后是否出现早期癫痫发作是FCD所致难治性癫痫手术疗效的独立影响因素(均P0.05)。结论致痫灶是否完整切除和术后是否出现早期癫痫发作与FCD致难治性癫痫的手术疗效密切相关。患者的病程也是FCD致难治性癫痫手术疗效的重要预测因素。     

磁共振阴性的局灶性脑皮质发育不良的手术治疗

目的探讨磁共振难以确定病灶的致痫性局灶性脑皮质发育不良的诊断和定位方法,提高手术治疗效果。方法回顾性分析联合应用视频脑电图(VEEG)、脑磁图(MEG)及术中皮层电极脑电图监测(ECo G)检查,诊断、定位并经手术后病理证实为局灶性皮质发育不良(FCD)的24例磁共振检查阴性的难治性癫痫患者的临床资料。结果 24例癫痫患者行手术治疗,病理FCDⅠa型5例,FCDⅠb型3例,FCDⅠc型5例,FCDⅡa型6例,FCDⅡb型5例。术后随访1~5年,EngelⅠ级9例,EngelⅡ级5例,EngelⅢ级8例,EngelⅣ级2例。结论联合应用VEEG、MEG和(或)ECo G技术有助于准确诊断和定位磁共振阴性的FCD,提高FCD致难治性癫痫的手术疗效。     

局灶性皮质发育不良致药物难治性癫痫的手术预后及其影响因素

目的探讨局灶性皮质发育不良(FCD)导致的药物难治性癫痫的手术预后及其影响因素。方法回顾性分析2007年5月至2015年11月手术治疗的97例病理确诊为FCD导致的药物难治性癫痫的临床资料。结果手术全切致痫灶71例,未全切26例。术后出现颅内感染5例、脑积水2例。1例术后第三年死亡。术后平均随访(59.18±28.62)个月。术后病理:FCDⅠ、Ⅱ、Ⅲ型分别为38、23、36例。术后EngelⅠ级60例,Ⅱ级11例,Ⅲ级16例,Ⅳ级10例。多因素Cox比例风险回归模型分析结果显示,MRI有阳性发现、致痫灶全切的病人预后好。K-M生存分析显示5年预后良好的概率为59%左右。结论对于FCD致药物难治性癫痫,MRI有阳性发现、手术年龄18岁及全切致痫灶的病人手术预后良好。     

颞叶FCD患者不同病理亚型智商水平分析

目的通过应用中国修订版成人智力量表测定不同病理亚型颞叶局灶性皮层发育不良(FCD)癫痫患者智商,比较不同病理亚型对于患者智商的影响程度。方法患者为手术治疗的成人颞叶癫痫术后病理证实为FCD患者共62例,手术前采用中国修订版韦氏成人智力量表评估不同病理亚型颞叶FCD患者智商,比较其差异。结果患者总智商(FIQ):平均82. 24±9. 15;言语智商(VIQ):平均84. 27±8. 69;操作智商(PIQ):平均100. 24±13. 28。与正常常模均数比较,颞叶FCD患者FIQ较正常常模均数降低,其中VIQ也较正常常模均数降低。在颞叶FCD不同病理亚型中,结合型FCD患者FIQ要低于单纯型FCD患者,其中以VIQ下降更明显。结论颞叶FCD患者的智商水平低于常人;在FCD不同病理亚型中,结合型FCD患者FIQ水平要低于单纯型FCD患者,其中以VIQ下降更明显。     

局灶皮层发育不良51例的病理与临床

目的探讨局灶性皮层发育不良(Focal cortical dysplasia,FCD)的病理与临床特征。方法按照2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)的分类标准,对2015年1月—2018年9月中国人民解放军联勤保障部队第988医院收治的51例FCD患者病脑组织进行病理分型,分析不同分型的癫痫发作特征。结果 FCDⅠ型23例(45.1%)、Ⅱ型11例(21.6%)、Ⅲ型17例(33.3%)。Ⅰa型最多(23.5%,12/51),镜下特征为神经元呈微柱状结构排列,免疫组化NF呈紧贴着神经元的线样、瀑布样表达;其次是Ⅲa型(15.7%,8/51),镜下以海马CA4区锥体细胞减少或缺失为主。各类型在双侧大脑半球的发生率无统计学差异,主要是单脑叶发生,颞叶显著多余额叶,超过50%的病例18岁以前出现癫痫症状,主要表现为部分性发作、继发全身强直阵挛,Ⅲ型患者的癫痫首次发作年龄早于Ⅰ、Ⅱ型,癫痫病史也长于其他两型。影像上Ⅰ型阳性率78.3%,其余两型均为100%。结论 FCD是癫痫患者常见的病理特征,仔细的病理检查是各亚型准确分型的前提,Ⅲ型的癫痫发作不同于Ⅰ、Ⅱ型。     

局灶性皮质发育不良所致癫痫手术预后的影响因素分析

目的探讨影响局灶性皮质发育不良(FCD)致癫痫患者手术预后的相关因素。方法回顾性分析42例FCD致癫痫手术治疗患者的临床资料,FCD均经术后病理证实。术后随访12~36个月,进行Engel分级评定患者的预后;应用Logistic回归分析探讨影响手术预后的相关因素。结果术后EngelⅠ级者27例(64.3%),Ⅱ级者6例(14.3%),Ⅲ级者6例(14.3%),Ⅳ级者3例(7.1%)。Logistic回归分析显示,MEG定位致痫灶与手术范围不一致[OR值6.063,95%可信区间(CI)1.168~31.482)]和致痫灶未完全切除(OR值7.739,95%CI 1.447~41.398)是影响FCD致癫痫患者手术预后的独立危险因素(均P0.05)。而性别、年龄、病程、有无高热惊厥史、致痫灶位置、头颅MRI是否阳性、病理分型对手术预后的影响均无统计学意义。结论发作间期MEG定位致痫灶与手术范围的一致性,以及致痫灶完全切除与FCD致癫痫患者的手术预后良好有关。     

海马硬化合并局灶性皮质发育不良致难治性颞叶癫痫手术预后的影响因素

目的探讨影响海马硬化(hippocampal sclerosis,HS)合并局灶性皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)双重病理所致难治性颞叶癫痫手术预后的因素。方法回顾性分析45例病理学证实为双重病理(HS合并FCD)致难治性颞叶癫痫手术患者的临床资料。术后随访1～5年,将随访结果进行Engel分级,EngelⅠ-Ⅱ级者为治疗有效组,Ⅲ-Ⅳ级者为治疗无效组。应用二元Logistic回归分析影响预后的相关因素。结果术后Engel分级:治疗有效组29例(64. 4%),其中Ⅰ级者27例、Ⅱ级者2例;治疗无效组16例(35. 6%),其中Ⅲ级者9例、Ⅳ级者7例。二元Logistic回归分析示,病理分型为FCDⅢa型(P=0. 032,OR=6. 098,95%CI=1. 167～31. 863)和致痫灶是否完全切除(P=0. 002,OR=13. 487,95%CI=2. 574～70. 679)对手术预后的影响有统计学意义;而发病年龄、术前发作频率、病程、手术年龄、有无高热惊厥史、头颅MRI是否异常对手术预后的影响均无统计学意义(均P 0. 05)。结论病理分型为FCDⅢa型、完全切除致痫灶是双重病理(HS合并FCD)所致颞叶癫痫手术预后良好的影响因素。     

颞叶结合型局灶性脑皮质发育不良超微结构分析

<正>局灶性脑皮质发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是难治性癫痫的重要病因,经手术治疗的75%以上的儿童癫痫术后病理证实为FCD,是儿童癫痫的首要病因。约20%的成人癫痫存在FCD,全体人群中约50%的癫痫患者是因各种不同类型的FCD所引起[1]。1971年,Taylor等对10例难治性癫痫患者手术切除标本进行显微镜观察,发现了皮层异常结构,系统描述了FCD的病理组织结构特点[2]。以后FCD的概念被广泛应用在解剖学、病理学和影像学等各个领域当中。FCD是一个相对宽泛的概     

发作间期头皮脑电图在手术治疗局灶性皮质发育不良Ⅱ型药物难治性癫痫中的作用

目的探讨发作间期头皮脑电图在手术治疗局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅱ型药物难治性癫痫中的作用。方法回顾性分析2015年4月至2019年12月北京丰台医院神经外科采用手术治疗、术后经病理学证实为FCDⅡ型的药物难治性癫痫患者的临床资料, 共96例。对比分析术前头皮脑电图发作间期放电(IEDs)与发作期放电(IDs)分布定位病灶的准确性, 以及对术后疗效(Engel分级)的预测作用。结果 96例患者中, 77例(80.2%)患者的IEDs表现为局灶/脑区性分布, IEDs分布区域均与手术切除脑区一致;非局灶/脑区性分布19例(19.8%)。IEDs对手术切除病灶判断的准确率为80.2%(77/96)。73例(76.0%)患者的IDs表现为局灶/脑区性分布, 其中1例患者的IDs分布区域与手术切除脑区不一致;非局灶/脑区性分布23例(24.0%)。IDs对手术切除病灶判断的准确率为75.0%(72/96)。IEDs与IDs对手术切除病灶判断的准确率差异有统计学意义(P<0.001)。96例患者术后中位随访时间为55.5个月(26～77个月)。Engel Ⅰ级86例(89.6%), Eng...     

致痫性局灶性脑皮层发育不良患者的PET-CT与MRI研究

目的 研究致痫性局灶性脑皮层发育不良(FCD)的PET-CT与MRI检查特点,评价其在癫痫外科术前致痫灶定位诊断中的应用价值.方法 回顾性分析2009年1月至2011年10月珠江医院神经外科癫痫病灶切除术后病理证实为FCD患者临床资料,总结其中39例资料完整患者的病灶分布、病理亚型、MRI及PET-CT影像特点、预后等指标,分析各指标间的相互关系.结果 本组MRI阳性31例,主要表现为灰白质交界不清、局部皮层增厚和形态异常、T2WI与Flair 像上白质信号增高等特点.其中T2、Flair高信号在FCDⅡb型非常常见,而FCD Ⅰ型则鲜有表现.PET-CT病灶阳性表现36例,略高于MRI阳性率.按照Engel预后分级法,本组Ⅰ级74％(29/39),Ⅱ级18％ (7/39),Ⅲ级5％ (2/39),Ⅳ级3％(1/39).结论 在致痫性FCD病例中,MRI主要表现为灰白质交界不清、局部皮层增厚和形态异常、T2WI与Flair像上白质信号增高等特点.PET-CT检查可提高单纯MRI检查的准确性.     

局灶性皮质发育不良Ⅱ型脑组织中新候选基因的体细胞变异

正背景局灶性皮质发育不良(Focal cortical dysplasia,FCD)是大脑发育过程中局部神经元增殖及分化异常而导致的皮质发育畸形,是儿童药物难治性癫痫的常见病因,也是儿童癫痫外科癫痫病灶切除术的主要病理类型。其中FCD Ⅱ型占比最高,其病理主要表现为皮质分层异常,存在异形神经元,伴或不伴气球样细胞,进一步分为FCD Ⅱa和FCD Ⅱb。近十余年来,利用手术切除FCD Ⅱ型脑组织样本进行深度二代测序,并与患者自身外周血或唾液细胞对照,在10%～63%的FCD Ⅱ型患者的病灶脑组织中检测到体细胞突变,突变基因所编     

合并海马硬化的颞叶内侧型癫痫的网络分析

目的在只有海马硬化为可见核磁共振病灶的颞叶内侧癫痫中,很多患者合并新皮质的局灶性皮质发育不良(FCD)。本文旨在探讨两者的癫痫网络差异。方法回顾性分析79例颞叶内侧型癫痫患者。所有患者行前颞叶切除术,术后随访至少1年无癫痫发作。根据病理将其分为单纯海马硬化组(HS)和合并新皮质FCD(FCD Ⅲa)组。将每个病人的术前发作间期~(18)FDG-PET数据标准化后,利用Matlab下的SPM(statistical parametric mapping)工具包分析两组间的代谢差异。结果 FCD Ⅲa组和HS组,无论是左侧还是右侧,其发病年龄、病史、性别以及发作期的主要症状学出现的频率均无明显差异。而FCD Ⅲa组的癫痫网络明显大于HS组,有差异的脑区主要在颞叶新皮质、额叶内侧面,缘上回和中央前后回。结论 FCD Ⅲa的癫痫网络要比单纯海马硬化所致的颞叶癫痫范围要大而且更复杂。遇到海马硬化所致的颞叶癫痫,要充分考虑到FCD Ⅲa的可能性,必要时行立体脑电明确新皮质的切除范围。     

局灶性皮质发育不良所致难治性癫痫的手术预后影响因素分析

目的探讨影响局灶性皮质发育不良（FCD）所致药物难治性癫痫患者手术预后的相关因素。方法回顾性分析2011年6月至2013年d月北京丰台医院癫痫中心一首都医科大学附属北京天坛医院医疗联盟收治的43例药物难治性癫痫患者的临床资料。所有患者均行手术治疗,且术后病理证实为FCD。分析患者的临床发作类型、视频脑电、MRI表现、正电子发射断层显像术（PET）-CT表现、病灶部位、手术切除范围以及术后病理分型。根据Engel分级评估患者的预后。采用单因素分析和多因素Logistic回归分析探讨影响FCD所致药物难治性癫痫患者手术预后的相关因素。结果43例患者术后随访3．8～5．5年,平均（4．3±1．2）年。单因素分析结果显示,部分性发作、PET—CT阳性、病灶位于颞叶以及完全切除病灶的患者预后更佳（均P〈0．05）。多因素Logistic回归分析结果显示,手术切除范围与FCD所致难治性癫痫的手术预后密切相关（OR=6．857,95％CI：1．583—29．707,P=0．010）。结论手术切除范围与FCD所致难治性癫痫患者的手术预后相关。术前临床发作类型、PET-CT表现、病灶部位可能能够作为评估患者手术预后的重要指标。     

立体脑电图引导多电极立体交叉射频热凝治疗药物难治性癫痫

目的观察立体脑电图(SEEG)引导多电极立体交叉射频热凝(RFTC)治疗药物难治性癫痫的安全性及有效性。方法回顾性纳入首都医科大学宣武医院神经外科2015年7月至2017年12月采用SEEG引导多电极立体交叉RFTC毁损治疗的药物难治性癫痫患者,共48例。其中颞叶内侧癫痫(MTLE)22例,下丘脑错构瘤9例,额叶癫痫5例,岛叶癫痫4例,脑室旁结节1例,结节性硬化1例,多脑叶癫痫6例。术后临床疗效评估采用Engel分级标准,并观察手术的相关并发症。结果48例患者随访时间为5~35个月,平均(16.3±7.3)个月。截止至末次随访,Engel分级Ⅰ级者23例(47.9%),Ⅱ级者12例(25.0%),Ⅲ级者11例(22.9%),Ⅳ级者2例(4.2%);术后1年无发作率(Engel分级Ⅰ级)为71.9%(23/32)。术后MTLE和下丘脑错构瘤患者疗效较好,Engel Ⅰ级的比率(或比例)分别为59.1%(13/22)和5/9;多脑叶癫痫(Engel Ⅲ级的比例为4/6)、额叶癫痫(Engel分级Ⅲ级的比例为1/5例,Ⅳ级的比例为2/5)疗效相对较差。术后出现一过性并发症7例(14.6%),永久性并发症者1例(2.1%)。结论SEEG引导多电极立体交叉RFYC治疗药物难治性癫痫微创、安全、有效;相较于其他部位,对MTLE及下丘脑错构瘤引发的癫痫疗效较好。该技术可作为经典切除手术的一种补充治疗方法。     

伴枕叶第4层细胞缺失的局灶性皮层发育不良Ⅲd型的临床病理变异:12例伴早期缺血缺氧损伤儿童患者的研究

正背景局灶性皮层发育不良(Focal cortical dysplasia,FCD)名词首次由Taylor等于1971年报道使用,如今被广泛用于诊断各种大脑皮层和皮层下白质的癫痫脑组织病理,包括皮层构层异常、细胞形态异常、灰白质边界模糊和白质异常等。2011年国际抗癫痫联盟(ILAE)提出了一个新的FCD分类标准共识以区分临床病理学亚型,如"孤立"的FCDⅠa-c型和Ⅱa-b型,"混合的"FCDⅢa-d型。FCDⅠ型和Ⅲ型组织病理学分化的变异依然存在。     

胶质神经元肿瘤相关癫痫的临床特点及影响手术疗效的相关因素

目的分析胶质神经元肿瘤相关癫痫的临床特点及影响手术疗效的相关因素。方法回顾性连续纳入浙江大学医学院附属第二医院癫痫中心2012年7月至2016年12月接受致痫灶手术切除并经病理诊断为胶质神经元肿瘤的患者,共39例。分析其临床特点及影响预后的相关因素(Engel分级Ⅰ级为预后良好,Ⅱ~Ⅳ级为预后不良)。结果39例患者中,28例为节细胞胶质瘤,11例为胚胎发育不良性神经上皮瘤。癫痫起病的平均年龄为(21.5±13.5)岁,儿童和青年(≤35岁)患者占84.6%(33例);癫痫病程的中位数为2.0年;31例为药物难治性癫痫;27例肿瘤位于颞叶,9例位于额叶。39例术后平均随访时间为(1.9±0.8)年,其中Engel分级Ⅰ级者28例(71.8%),Ⅱ级者8例(20.5%),Ⅲ级者2例(5.1%),Ⅳ级者1例(2.6%);未见肿瘤复发。与预后不良组比较,预后良好组术中行皮质脑电图监测者的比例高(21/28对比4/11),差异有统计学意义(P=0.033);而性别、癫痫发病年龄、癫痫病程、手术年龄、癫痫发作类型、是否为药物难治性癫痫、肿瘤部位以及是否合并局灶性皮质发育不良,两组差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论胶质神经元肿瘤相关癫痫多见于儿童和青年,多位于颞叶,药物疗效差,外科手术切除后预后较好。术中行皮质脑电图监测可提高致痫灶定位的准确性,有助于术后癫痫的控制。