不典型再生障碍性贫血临床及实验诊断

临床及实验室表现典型的再生障碍性贫血往往能够及时诊断出来。但临床实际工作中，经常会碰到临床及外周血象结果表现不典型的患者，由于临床医生及实验室工作人员经验不足而误诊为普通疾病（如普通感冒、血小板减少性紫癜），没能及时进行骨髓检查而进行常规治疗。但治疗的同时，血象呈进行性下降，最终经骨髓检查确诊为再生障碍性贫血，延误了患者的最佳治疗时机。     

儿童特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞的研究

本研究观察特发性血小板减少性紫癫(ITP)患儿骨髓巨核细胞形态与造血功能的改变，初步分析其血小板减少的发生机制。采用巨核细胞CI41α单克隆抗体免疫酶标染色观察骨髓涂片中小巨核细胞的计数与分类，采用血浆凝块法体外培养骨髓单个核细胞，用免疫酶标法进行巨核细胞集落检测，计数巨核细胞集落形成单位(CFU—MK)和爆式巨核细胞集落形成单位(BFU—MK)。结果表明：ITP患儿骨髓小巨核细胞检出率与对照组无显著差异，而Ⅰ型淋巴样小巨核细胞很少见；小巨核细胞总数及CFU—MK和BFU—MK集落形成率明显高于对照组；在培养体系中可以观察到正在释放血小板的成熟的巨核细胞。发现1例慢性ITP患儿骨髓巨核细胞集落形成率降低。结论：Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型小巨核细胞增多是ITP的病理特征，这些小巨核细胞在体外培养条件下可发育成熟为正常的巨核细胞，并释放血小板；免疫损伤导致血小板减少及巨核细胞成熟障碍可能并不是ITP发病的唯一机制，部分病例尤其是慢性ITP，其发病可能与患者巨核细胞本身质的异常有关。     

儿童特发性血小板减少性紫癜骨髓象观察

特发性血小板减少性紫癜(IdiopathicThrombocytopenicPurpurs,ITP)是儿科常见的出血性疾病,国内文献以临床研究及免疫学研究较多犤1～3犦,骨髓象研究尚少,为此我们收集我院确诊的小儿血小板减少性紫癜504例,对其血象及骨髓象进行分析研究。现报道如下。1材料与方法1.1资料来源选取河北医科大学第二医院1980～2002年确诊的14岁以下儿童特发性血小板减少性紫癜504例,其中男292例,女212例,年龄2月～14岁(平均5.46±3.81岁)。所有患者诊断均符合ITP诊断标准犤4犦。1.2研究方法重新分类计数每例患者骨髓片200个有核细胞,仔细观察细胞的形态学…     

血小板减少伴巨核细胞减少性紫癜8例

血小板减少伴巨核细胞减少性紫癜，其病因复杂，发病机制不明，过去多归为特发性血小板减少性紫癜(ITP)的一种形式，后来有人将其诊断为获得性低巨核细胞血小板减少性紫癜(AATP)。本院从2000年2月～2002年3月，共收治8例外周血血小板减少、骨髓巨核细胞减少或缺如的病例，其中3例患者发热经抗感染治疗后，血小板恢复正     

儿童特发性血小板减少性紫癜与人类巨细胞病毒感染

目的为探讨特发性血小板减少性紫癜（ITP）与人类巨细胞病毒（HCMV）感染之间的关系，采用非抗凝血清用ELISA方法检测CMV—IgM及清洁晨尿用聚合酶链反应（PCR）方法测定HCMV—DNA含量。结果显示36例ITP患者中，HCMV—DNA阳性者17例，阳性率47．2％，儿童保健门诊正常体检儿童对照组28例，HCMV—DNA阳性者4例，阳性率14．3％，P〈0．01，差异有显著性。ITP患者CMV—IgM阳性者8例，阳性率22．2％，儿童保健门诊正常体检儿童对照组中CMV—IgM阳性者0例。P（0．01，差异有显著性。结论HCMV感染与ITP密切相关。     

病毒感染与特发性血小板减少性紫癜

病毒感染与自身免疫性疾病的关系日益受到重视,特发性血小板减少性紫癜的发病与病毒感染密切相关,不同病毒感染引起的ITP可能具有不同的细胞分子机制。     

原发性血小板减少性紫癜

诊断标准:1.多次实验室检查血小板减少;2.脾脏不增大或仅轻度增大;3.骨髓检查巨细胞数增多或正常,有成熟障碍;4.以下5点中应具备任何1点:①泼尼松治疗有效;②切脾治疗有效;③血小板相关免疫球蛋白(plateletasso-ciatedimmunoglobulin,PAIg)增多;④血小板相关补体增多;⑤血小板寿命测定缩短。5.排除继发性血小板减少症。原发性血小板减少性紫癜     

特发性血小板减少性紫癜血小板参数的临床意义

[目的]探讨特发性血小板减少胜紫癜患者（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）血小板及其参数检测的临床意义以及与预后的相关性。[方法]应用SysmexXE-5000全自动五分类血液分析仪检测81例不同类型血小板减少症患者,包括40例再生障碍性贫血（aplastic anaemia,AA）和41例特发性血小板减少性紫癜（ITP）病人治疗前后血小板计数（PLT）、平均血小板体积（MPV）、血小板分布宽度（PDW）、大血小板比率（P—LCR）和血小板分布宽度（PDW）,并将检测结果与正常对照组进行比较。[结果]初诊时ITP和AA患者的PLT、明显低于正常对照组（P〈0．01）。（1）初诊时ITP患者PDW、MPV、P—LCR明显高于对照组和AA患者,差异均具有显著性（P〈0．01）,而AA患者PDW、MPV、P—LCR低于对照组差异有统计学意义（P〈0．01）;2、ITP患者缓解后PLT明显上升,而PDW、MPV、P—LCR下降;AA患者缓解后PLT、PDW、MPV、P—LCR均上升。ITP和AA患者缓解组与未缓解组比较有统计学意义（P〈0．01）。[结论]血小板参数的检测对于明确血小板减少的病因、病情判断及疗效观察其预后具有重要临床意义。     

特发性血小板减少性紫癜的规范化诊断

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP ） 是一种免疫介导的血小板减少综合征，是临床最常见的出血性疾病，约占出血性疾病总数的30％。一般认为，该病是由自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。而近年还提出了自身抗体介导的巨核细胞数量和质量异常吸细胞毒T细胞直接溶解血小板的新理论。此外，ITP的诊断及治疗等方面近来也已取得重要进展，欧美相继制定了ITP的诊断和治疗指南。本文主要探讨成人ITP的规范化诊断。     

再生障碍性贫血与异常的免疫应答

再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障，是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合症。按其发病原因，可分为先天性再障和获得性再障，一般所说的再障指获得性再障。当前治疗再障公认疗法是骨髓移植和以抗胸腺球蛋白（antithymocyte globulin．ATG）加环孢霉素A（cyclosporine．CsA）联合用药的免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy，IST），并取得明显的有效率。这就是再障患者存在免疫机制异常最直接的证明，近年来试验研究成果也证明再障患者有异常的免疫应答，本文就这方面的研究进展作一综述     

免疫性血小板减少性紫癜发病的免疫机制

免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)是一种器官特异性自身免疫性疾病,以免疫介导的血小板减少为特征.临床表现主要为外周血血小板计数减少,皮肤、黏膜或内脏出血.机体免疫功能紊乱是ITP发病的主要原因.本文主要对从免疫细胞亚群、血小板抗体、细胞因子等免疫因素来对ITP发病的免疫机制的进展作一综述.     

52例儿童特发性再生障碍性贫血的淋巴细胞免疫异常分析

本研究评价儿童特发性再生障碍性贫血（IAA）发病时淋巴细胞免疫异常的特点，以探讨儿童特发性再生障碍性贫血的免疫发病机制。应用流式细胞术检测患者发病时外周血中淋巴细胞表型、Th1／Th2和Tc1／Tc2水平，以及CD25^＋及CD4^＋CD25^＋T细胞的水平，并与正常儿童对照组的比较。结果表明：重型再生障碍性贫血（SAA）组40例，轻型再生障碍性贫血（MAA）组12例。SAA组和MAA组患者的CD3^＋CD8^＋水平较正常对照组显著增高（P〈0．05）；MAA组CD3^＋和CD3^＋CD4^＋T细胞水平均明显低于SAA组（P〈0．05）．与正常对照组比较无显著差异．SAA组和MAA组CD3^-CD19^＋水平与正常对照组比较无明显差异。SAA组和MAA组CD3^-CD56^＋水平明显低于正常对照组（P〈0．05）：与正常对照组比较SAA组和MAA组Th1和Tc1水平明显增高（P〈0．05），Th1／Th2和Tc1／Tc2比值也明显增高（P〈0．05）；SAA组伴Th2增高；SAA组Th1和Tc1水平、Th1／Th2和Tc1／Tc2比值明显高于MAA组（P〈0．05）．SAA组、MAA组CD25^＋T细胞表达较正常对照组均显著增高（P〈0．05）。SAA组、MAA组CD4^＋CD25^＋T细胞表达水平和CD4^＋CD25^＋／CD4^＋比值均无明显差异。结论：儿童特发性再生障碍性贫血发病时淋巴细胞免疫异常，Th1／Th2、Tc1／Tc2极化平衡向Th1、Tc1偏移，并且与疾病严重程度相关，以及CD25^＋T细胞表达增高，均提示淋巴细胞免疫异常在儿童特发性再生障碍性贫血患者的发病中起着重要的作用．     

血小板微颗粒检测在特发性血小板减少性紫癜中的诊断意义

目的检测特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板微颗粒(platelet-derived microparticals,PMPs)数量的变化,研究其与P-选择素及血小板数量之间的关系,并探讨其在ITP中的诊断价值。方法利用流式细胞术(FCM)检测患者外周血中血小板微颗粒、p-选择素。结果ITP组PMPs显著高于正常对照组。PMPs与P-选择素之间有正相关性,PMPs与血小板数量之间无相关性。结论血小板微颗粒数量的的变化对ITP的诊断有一定的临床价值,能为ITP的诊断提供一定的帮助。     

范可尼贫血的细胞遗传学诊断——与再生障碍性贫血的鉴别

范可尼贫血（Ｆａｎｃｏｎｉ’ｓ ａｎｅｍｉａ,ＦＡ）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,虽多数患以骨髓造血功能衰竭合并先天畸形为特征,但临床表现常复杂多样,要靠细胞遗传学试验方能与再生障碍性贫血（ＡＡ）等疾病鉴别。本研究通过对我国２７例正常人和５１例骨髓造血功能衰竭的患（４８例临床诊断为ＡＡ,３例临床诊断为ＦＡ）进行了丝裂霉素Ｃ（ＭＭＣ）诱导的染色体断裂试验。结果表明：①确诊ＦＡ４例,其中１例     

FCGR2B基因多态性与儿童特发性血小板减少性紫癜易感性的相关性研究

本研究探讨FCGR28232L／T单核苷酸多态性与儿童特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytope—nicpurpum,ITP）易感性的相关关系。采用多聚酶链式反应一直接测序方法检测76例ITP患儿及37例正常对照儿的FCGR2B-232基因多态性,比较两组间基因型分布及等位基因频率的差异。结果发现,患者组中,I／I基因型42例,占55．3％;I/T基因型32例,占42．1％;T／T基因型2例,占2．6％。对照组中L／I基因型30例,占81．1％;I／T基因型7例,占18．9％;未发现T／T基因型。基因型表达在两组比较具有显著性差异（P〈0．05）。等位基因Ile及Thr在患者组和对照组所占比例分别为76．3％和90．5％及23．7％和9．5％,两组比较具有显著性差异（P〈0．05）,患者组等位基因Thr基因频率显著高于对照组。分析等位基因Thr危险度,发现OR为2,97,95％可信区间为1．25—7．05。Hardy—Weinberg平衡检验显示等位基因Ile与Thr的分布符合遗传规律。结论：人群中FCGR2b基因1232T多态性与ITP易感性具有相关性,等位基因232T很可能是儿童rrP发病的危险遗传因素。     

血小板减少性紫癜44例临床分析

目的:总结小儿血小板减少性紫癜(ITP)的临床特点,探讨其发生与病毒感染的关系及治疗。方法:对本科2004年6月至2006年6月间住院的44例ITP患者的临床资料进行回顾性分析。结果:急性ITP占68%,慢性ITP占32%;男女比例为1.75:1;PAIgG升高占75%,PAIgA升高占5%;发病1～6周前有明确前驱感染者24例(54%);检测到巨细胞病毒(CMV)、EB病毒(EBV)、人微小病毒B19感染的急性病例5例(17%),慢性病例11例(79%);在传统治疗方法外,采用更昔洛韦、磷甲酸钠清除病毒感染,急性病人全部治愈,慢性病人疗效提高。结论:ITP特别是慢性病例的发生与病毒感染密切相关,采用更昔洛韦、磷甲酸钠清除病毒,可提高疗效。     

幽门螺杆菌在儿童特发性血小板减少性紫癜中的临床意义

本研究旨在探讨幽门螺杆菌(helicobacter pylori,HP)在儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)中的临床意义。用13C尿素呼气试验检测92例ITP儿童患者的感染情况,并检测66名健康儿童作为对照组。将ITP患儿中68例阳性者随机分为2组:复合用药治疗组34例,应用糖皮质激素+抗菌治疗;单药治疗组34例,用糖皮质激素治疗。结果表明:ITP患儿HP的感染率为74.7%,明显高于对照组(39.4%)(P<0.05)。ITP患儿经治疗后,单药治疗组的总有效率(73.5%)明显低于复合用药治疗组的总有效率(94.1%)(P<0.05);治疗组1年内的复发率(17.6%)明显低于单药治疗组(47.1%)(P<0.05);治疗过程中患儿外周血血小板计数均呈逐渐上升趋势,在相同时间点,复合用药治疗组血小板计数明显高于单药治疗组(P<0.01)。结论:ITP患儿HP感染率高于健康儿童,HP可能参与了儿童ITP的发病过程,抗HP治疗可提高ITP患儿的治疗效果,降低其复发率。     

不同免疫抑制方案治疗儿童重型再生障碍性贫血疗效分析

目的探讨不同免疫抑制方案治疗儿童重型再生障碍性贫血（SAA）的疗效及毒副作用的防治。方法总结应用抗胸腺细胞球蛋白／抗淋巴细胞球蛋白、环胞菌素A和大剂量免疫球蛋白等不同免疫抑制方案，将SAA患儿随机分三组：单一免疫抑制治疗组（SIST）、联合免疫治疗组（CIST）及强化免疫治疗组（IIST），对比各方案疗效。结果SAA患儿治疗总有效率为51．69％。免疫抑制治疗方案疗效显著高于对照组（P〈0．05），联用免疫治疗SAA在提高疗效和降低死亡率等方面均明显优于单药免疫抑制剂治疗（P均〈0．05），但IIST组与CIST组的有效率及死亡率差异均无显著性俨均〉0．05）。结论免疫抑制方案确为治疗儿童重型再生障碍性贫血的有效疗法。尤其是联用免疫治疗可能进一步提高疗效和生存率。