自身免疫性肝炎合并干燥综合征1例

患者女,44岁,农民。因乏力,食欲减退和肝功能异常1周于2007年4月8日入院。患者于2007年4月1日无明显诱因感全身乏力,食欲减退,胃部不适,伴恶心,无呕吐,口干、视物模糊,无畏寒发热,在当地医院查肝功能示ALT142U/L,AST90U/L,血清HbsAb阳性,甲、丙、丁、戊型肝炎病毒标记物均阴性,B超检查无特殊发现,未予治疗,来我院就诊,门诊以“肝功能异常原因待查”收入住院。既往患者有反复口干、视物模糊症状5年余,有“关节炎”病史3年。去年出现全身多形性红斑样皮疹,经激素治疗2个月后好转。否认近期服药史,不嗜烟酒,未到过血吸虫病疫区。查体:神…     

因消化道出血发现先天性脾缺如一例

1例患者因便血查因就诊,完善消化道检查,考虑血管畸形导致消化道出血。影像检查过程中发现先天性脾缺如。考虑先天性脾缺如合并肠道血管发育畸形,静脉增粗,间断便血。该病临床罕见,故结合文献,对其诊治经过进行了报道。     

儿童自身免疫性肝炎1例

<正>自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)可出现高丙种球蛋白血症和自身抗体阳性,临床表现缺乏特异性。多见于女性,且40岁以后发病率高~([1]),最小发病年龄为6个月~([2-4])。目前,儿童AIH的治疗仍以泼尼松联合或不联合硫唑嘌呤为一线用药~([5-7])。如不治疗,其5 a和10 a生存率分别为50%和10%~([8])。1病例摘要患儿女,5岁5个月,藏族。因"皮肤黄、眼黄、尿黄10     

自身免疫性肝炎Ⅱ型1例

<正>自身免疫性肝炎(AIH)是一种原因不明的慢性肝病,以女性为主,表现为肝脏界面性炎症、高丙种球蛋白血症伴有自身抗体阳性,大多数对免疫抑制剂治疗有效。其中Ⅱ型多见于2～14岁的儿童,主要特点是抗肝肾微粒体1(LKM1)抗     

自身免疫性肝炎后肝硬化合并原发性免疫性血小板减少1例报告

自身免疫性肝炎(AIH)是一种由针对肝细胞自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症[1]。AIH常合并其他器官或系统性自身免疫性疾病如:桥本氏甲状腺炎(10%~23%)、糖尿病(7%~9%)、炎症性肠病(2%~8%)、类风湿性关节炎(2%~5%)、干燥综合征(1%~4%)、银屑病(3%)和系统性红斑狼疮(1%~2%)等[2]。而合并原发性免疫性血小板减少(primary immune thrombocytopenia,IPT)者少见,国内外均罕见报道。     

自身免疫性肝炎Ⅱ型1例

患者,女性,10岁,山西籍人。因肝生化指标反复异常,伴间断性目黄、尿黄4年就诊。患者于2004年4月份无明显诱因出现巩膜及全身皮肤黄染、尿黄,无乏力、纳差、恶心、呕吐、皮肤瘙痒等伴随症状,在某三甲医院住院治疗3个月（具体诊断、治疗情况不详）,总胆红素（TBil）从500μmol／L降至100μmol／L,家属要求出院。     

中老年自身免疫性肝炎重叠综合征14例临床分析

目的探讨中老年自身免疫性肝炎(AIH)与慢性乙型病毒性肝炎重叠综合征患者的临床特征。方法采用国际自身免疫性肝炎小组新修订的描述性诊断标准,从确诊的50例中老年AIH患者中筛选出14例AIH/乙肝重叠综合征患者,分析比较中老年人AIH/乙肝重叠综合征和单纯AIH患者的生化和免疫学指标的特点。结果50例中老年AIH患者中,AIH/乙肝重叠综合征14例(占28%),单纯AIH36例(占72%)。AIH/乙肝重叠综合征患者丙氨酸氨基转氨酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转氨酶(AST)、γ-球蛋白、ALT/ALP(碱性磷酸酶)、SMA、ANA效价明显高于单纯AIH患者;AIH/乙肝重叠综合症患者兼有AIH和乙肝的双重组织学特点。结论中老年人中单纯AIH与AIH/乙肝重叠综合征患者的生化检查、免疫学及肝组织病理学特征有差异,临床治疗选择药物时应区别对待。     

自身免疫性肝炎误诊1例报道

患者,女,36岁,高校化学教师。于2006年1月初感冒发热,体温多在39·0℃以上,伴流清涕、鼻塞、纳差,抗生素治疗无效,于2月10日住某省级医院风湿科治疗。入院后做各项检查如下:肝功ALT166U/L,AST 372U/L,AKP 444 U/L,GGT 269U/L,LDH 1530 U/L,α-HBD 1155U/L;CRP 74·89mg/L,ESR72     

自身免疫性肝炎合并干燥综合征、桥本甲状腺炎伴白细胞减少1例

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是临床上较常见的非病毒性肝炎类型,干燥综合征、桥本甲状腺炎也是常见的自身免疫性疾病,但合并以上3种自身免疫性疾病的病例较为少见.该文报道和回顾了1例以白细胞减少起病的AIH合并干燥综合征、桥本甲状腺炎的临床表现、诊断治疗过程,在临床工作过程中应注意非病毒性肝炎合并其他自免疾病的可能,提高诊疗质量.     

药物诱导的自身免疫性肝炎1例报道

报道1例药物诱导的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)病例,探讨药物性肝损伤(drug-induced liver injury, DILI)与AIH的鉴别诊断,为临床提供参考。     

自身免疫性肝炎合并淋巴结肿大14例分析

目的分析自身免疫性肝炎（autoimmunehe patitis，AIH）合并淋巴结肿大的临床特点及探讨可能形成原因。方法回顾性分析2000年1月～2008年1月在天津医科大学总医院确诊的114例AIH患者的临床资料。结果114例A1H患者分为两组，其中A组无淋巴结肿大100例，B组合并淋巴结肿大14例，二者对比分析。A、B两组比较，B组易出现肝硬化（57／100vs12／14，P〈0．05），两组白细胞、血小板差异有统计学意义（P〈0．05）。结论AIH可合并淋巴结肿大，且合并淋巴结肿大者较易出现肝硬化，表现脾功能亢进，可能是AIH预后不良的一个指标。     

肝移植术治疗自身免疫性肝炎(附1例报告)

目的探讨肝移植术在自身免疫性肝炎(AIH)中的治疗价值。方法对1例AIH肝硬化患者行肝移植手术。结果患者术后恢复顺利,随访1年未出现排斥反应及复发,抗核抗体(ANA)转阴,肝功能正常。结论肝移植术可作为终末期AIH的有效治疗手段。     

骨髓移植治愈慢性乙型病毒性肝炎诱发自身免疫性肝炎1例

正自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种病因未明的慢性进行性炎症性肝病[1]。而骨髓移植(bone marrow transplantation,BMT)治愈慢性乙型病毒性肝炎诱发AIH国内外罕有报道。本院收治1例BMT治愈慢性乙型病毒性肝炎诱发AIH患者,现报告如下。1病例资料1.1主诉患者,男性,46岁,因"反复肝功能异常5年余"于2011年8月17日入院。     

自身免疫性肝炎肝硬化合并脾梗塞、脑梗塞1例报告

<正>1病例资料女性患者,25岁,因"反复乏力、纳差4 a,再发伴上腹痛2d"入院。4 a前患者无明显诱因出现四肢无力,伴食欲下降。无发热,无腹痛、腹泻。到我院门诊就诊,查肝功能异常,TBil29.5μmol/L,DBil 10μmol/L,ALT 32 U/L,AST 47 U/L,Alb32.6 g/L,甲型、丙型、戊型肝炎抗体、HBV血清学标志物(HBV     

自身免疫性肝炎误诊6例

我院自2009年7月—2011年8月收治6例自身免疫性肝炎(AIH)患者,均发展至肝硬化失代偿期才得以确诊。早期诊断、早期治疗在1年半内诱导AIH的缓解率为65%,3年内缓解率为80%[1]。及时确诊治疗,能延缓或避免病情发展。现将6例患者临床资料作一分析。     

体检肝功能异常诊断自身免疫性肝炎1例并文献复习

<正>自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)是由异常自身免疫介导累及肝细胞的实质炎症反应,因其病程长,疾病初期无特异性症状顾不易察觉,极易漏诊误诊。现报道1例仅以血清转氨酶活性升高为首发表现确诊AIH病例,以提高重视自身抗体对AIH及早诊断的效益。1 病例介绍患者女,47岁,主诉3年前体检发现肝酶指标升高,未予重视。今年再次体检仍示谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)指数较前上升,     

自身免疫性肝炎与慢性乙型肝炎患者肝组织MUM-1表达的差异

目的：探讨自身免疫性肝炎（AIH）和慢性乙型肝炎患者肝组织多发性骨髓瘤癌基因-1（MUM-1）在浆细胞和浆母细胞中的表达及其意义。方法对18例AIH和20例慢性乙型肝炎患者行肝穿刺,取肝组织行免疫组化染色,应用半定量法评估MUM-1表达的差异。结果 MUM-1阳性颗粒主要分布在界面型肝炎区的浆细胞/浆母细胞核中,20例AIH患者肝组织MUM-1均阳性,而在慢性乙型肝炎患者肝组织仅1例（5%）阳性;AIH患者肝组织浆细胞/浆母细胞MUM-1表达强度为（1.94±1.056）。结论 MUM-1在自身免疫性肝炎患者肝内浆细胞/浆母细胞表达的意义还有待于进一步研究。     

Graves病合并自身免疫性肝病1例并文献复习

<正>甲状腺功能亢进症导致肝损伤的原因有甲状腺激素增多引起的损伤、抗甲状腺药物治疗引起的药物性肝损伤(DILI)及可能合并的其他肝脏疾病等^[1,2]。Graves病(Graves’ disease, GD)是一种全身性自身免疫性疾病,也是甲状腺功能亢进症最常见的表现形式。2010年一项研究报道,另一种自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、恶性贫血、系统性红斑狼疮等在GD患者的发生率为9.7%,在桥本甲状腺炎的发病率为14.3%^[3]。     

先天性左肝缺如合并肝细胞癌1例报告

<正>成年人的肝脏先天发育畸形极其罕见,已有文献报道的肝脏发育畸形合并肝脏病变多为肝内、外胆管结石,在肝脏发育解剖畸形的基础上合并肝细胞癌的病例既往尚未见报道。1 病历资料患者男性,68岁。因“反复右上腹疼痛10天”于2019年6月26日入院。既往曾患“黄疸肝炎”(具体诊治不详),无腹部外伤及手术史。入院查体：皮肤及巩膜未见黄染;腹软,右上腹轻压痛,无反跳痛及腹肌紧张,肝肋下未触及,脾稍大;墨菲征阴性,肝区叩击痛,腹部移动性浊音阴性。     

自身免疫性肝炎重叠多发性皮肌炎1例

患者,女,50岁,农民。因“乏力,纳差1个月”于2013年02月02日入院。入院前1个月出现下肢肌肉酸痛不适,渐起四肢乏力,起身,洗脸及梳头受限,饮食减退,多家医院查肝功能异常。既往2月前出现前胸及颈后背上部少许皮疹,无饮酒及服用特殊药物史,无关节肿痛及肿瘤史。查体：神志清楚,皮肤及巩膜无黄染,慢性肝病体征阴性,前胸及颈后背上部可见散在,大小不等暗红色红斑,无脱屑及瘙痒,无贫血貌,甲状腺不大,未及结节,心肺无特殊,肝肋下未及,剑下2.0 cm,质中,脾未及,四肢肌肉无萎缩,上下肢肌力4级,肌张力正常,腱反射稍弱,病理反射阴性。化验：入院前4天外院肝功能 TBil 9.8μmol/L,DBil 3.8μmol/L,ALT 657 U/L,AST 551 U/L, ALP 75 U/L,GGT 15 U/L,ALB 42.7 g/L。入院后查血常规正常,肾功能,电解质,血糖及血脂正常。血清铜,血清铜蓝蛋白及血清铁正常,肌酸激酶11104 U/L（正常值24-195 U/L）,肌酸激酶同工酶334 U/L（正常值0-25 U/L）,乳酸脱氢酶1391 U/L（正常值109-245 U/L）,羟丁酸脱氢酶1179 U/L （正常值72-182 U/L）,肌红蛋白阳性。血沉44 mm/h,甲状腺功能正常,免疫球蛋白提示IgG 24.60 g/L（正常值6.90-16.20 g/L）,γ-球蛋白为32%。C 反应蛋白阳性,类风湿因子阴性。各病毒学标志物均阴性。外周血未找到狼疮细胞。肝病自身抗体提示为抗核抗体阳性（1：320）,抗平滑肌抗体阳性,抗 Jo1抗体阴性,抗 SS抗体,抗中性粒细胞胞浆抗体,抗肌动蛋白抗体,抗肝-肾微粒体抗体-1阴性,抗线粒体抗体-M2阴性。胸片,肝脏CT及甲状腺彩超未见异常。肌电图检测符合肌源性损害。肌肉及肝脏活检提示符合肌炎（图1）及自身免疫性肝炎（图2）。患者起始治疗予以强的松30 mg/d 联合硫唑嘌呤50 mg/d,4周后减为强的松10 mg/d 联合硫唑嘌呤50 mg/d维持至今,现患者前胸及后背皮疹基本消失,肝功能正常,四肢肌力基本恢复。药物疗效、毒性及可能伴发肿瘤均密切随诊中。