脊柱孤立性浆细胞瘤的临床病理分析

目的 分析脊柱孤立性浆细胞瘤的临床特征、影像表现、病理诊断与治疗.方法 对13例脊柱孤立性浆细胞瘤作临床、放射和病理观察及随访,免疫组织化学EnVision法行白细胞共同抗原、CD20、CD79a、CD3、CD7、PC、MUM1、CD138、IgG、IgM、CD10、bcl-6、κ、λ、Ki-67染色分析免疫表型.结果 13例脊柱孤立性浆细胞瘤患者年龄42-69岁(平均年龄56岁),男女比例3.3∶1;9例发生于胸椎,4例发生于腰椎.病程从半个月到5年不等,病椎附近疼痛是共同的首发症状.X线多表现为椎体的溶骨性破坏;CT多为椎体骨质虫噬状破坏;MRI椎体信号失均,T1加权低信号,T2加权等或稍高信号,增强扫描有不均匀强化.病理学特征为:肿瘤细胞呈弥漫性浸润;分化成熟的瘤细胞形似正常浆细胞,分化不成熟的瘤细胞形似中心母细胞;世界间质少,血管丰富或形成血湖;淀粉样物质沉积.免疫表型:13例之瘤细胞均表达CU79a,均不表达CD20和CD3、CD7,呈轻链限制性表达;所有病例瘤细胞均表达PC,10例表达MUM1,10例表达CD138,5例表达IgG,1例表达IgM,Ki-67指数为10%-50%.治疗均进行局部手术,术后选择性放疗或化疗.结论 脊柱孤立性浆细胞瘤具有特征性的临床、影像和病理学改变,诊断时应综合考虑,排除多发性骨髓瘤,提倡尽早影像学检查、全身骨扫描,治疗应手术切除局部病灶,选择性放疗及化疗并长期随访.     

右胫骨孤立性间变性浆细胞瘤

患者,男,49岁,右膝疼痛、肿胀3周。CT检查发现右侧胫骨上段肿块,呈膨胀性生长,骨皮质破坏,骨膜反应不明显,膝关节面完好。临床诊断为右胫骨上段恶性肿瘤,骨肉瘤？ECT：骨盆、左下肢及双上肢、椎骨、头颅、胸骨、肩胛骨及锁骨等均未发现异常。CT、胸片未见异常。B超：肝、胆、胰、脾、肾等未见异常,门静脉宽度及血流正常。[第一段]     

额骨孤立性浆细胞瘤

患者男,29岁。无意中发现右额部单个半球形肿物伴骨痛2个月,肿物界清,质软。局部无红、肿,但肿物有压痛。患者无头痛,恶心、呕吐等临床表现。近期肿块无明显变化。X线示,右侧额骨的骨质破坏,骨质缺损区上、下径长约45mm。其余颅骨及四肢、躯干骨均末见异常。     

颅骨孤立性骨浆细胞瘤的诊治体会

单克隆性浆细胞增殖所致孤立性浆细胞瘤（solitary plasmaeytoma,SP）分为孤立性骨骼浆细胞瘤（solitary bone plasmacytomas,SBP）     

骨巨细胞瘤84例临床病理分析

报道84例骨巨细胞瘤(GCT),20～39岁患者占75%,95.2%位于长骨,其中膝关节附近占64.3%。X线表现为长骨骺端偏心位溶骨性病变。63例随访1～16年,33例复发(52.4%)。按照Jaffe病理分级,Ⅰ、Ⅱ、Ⅰ～Ⅱ和Ⅲ级的复发率各为66.7%、40%、44.4%和50%。Ⅰ～Ⅱ级和Ⅲ级肺转移各为2例和1例。结果表明分级与预后无明确关系。     

鼻浆细胞性黏膜炎与浆细胞瘤临床病理分析

目的：探讨鼻浆细胞性黏膜炎（NPCM）与鼻浆细胞瘤（NP）的临床病理特点及鉴别诊断。方法：对5例NPCM与6例NP进行临床病理观察，用S－P法做免疫表型分析（Igκ、Igλ和Pc）。结果：（1）NPCM与NP均以鼻阻和鼻衄为主要症状，以病变局部结节状或息肉样新生物为主要体征。（2）NPCM的浸润细胞均为成熟浆细胞，常伴有淋巴细胞和组织细胞浸润；NP的肿瘤细胞分化程度不一，3例以成熟浆细胞为主，余3例有数量不等的分化较差的浆细胞。瘤细胞向深部组织呈浸润性生长。（3）有型：11例病变组织中的浆细胞均表达浆细胞标记Pc。4／6例NP的瘤细胞仅表达λ轻链，2例κ轻链呈阳性；NPCM浸润的浆细胞呈多克隆性增生。结论：NPCM与NP有相似的临床表现，病理诊断时须将形态学与免疫表型分析结合考虑。     

骨的恶性巨细胞瘤临床病理观察

目的 探讨骨的恶性巨细胞瘤临床病理学特征及其诊断和鉴别诊断.方法 对13例恶性巨细胞瘤的临床及病理学资料进行回顾性分析.结果 13例恶性巨细胞瘤中原发性恶性巨细胞瘤6例,发病年龄21-71岁,平均年龄39.5岁.复发后继发性恶性巨细胞瘤7例,发病年龄27-52岁,平均年龄36.7岁.6例原发性恶性巨细胞瘤除可见到骨巨细胞瘤区域外,还可见到高度恶性的梭形细胞肉瘤区域,7例继发性恶性巨细胞瘤其原发性肿瘤均为骨巨细胞瘤,而复发性肿瘤则呈恶性纤维组织细胞瘤/未分化肉瘤形态.结论 诊断恶性巨细胞瘤时需将临床、影像及病理结合,并除外其他肉瘤如富含巨细胞的骨肉瘤、富含巨细胞的恶性纤维组织细胞瘤等.     

长骨造釉细胞瘤临床病理分析

目的 探讨长骨造釉细胞瘤（adamantinoma of long bone,ALB）的临床病理特征、诊断和鉴别诊断及其组织发生。方法 对5例ALB进行病理形态学观察及免疫组化分析。结果 5例发病年龄为12-48岁,平均33岁,女性3例,男性2例。上皮性和骨纤维成分为ALB的特征性改变,两者以不同的比例和形态相互交织排列。3例上皮细胞巢较明显,巢周细胞呈栅栏状排列,2例在骨纤维结构不良样病变背景中散在少量成簇的上皮细胞巢。免疫组化：上皮细胞表达CK和34βE12,部分表达vimentin,不表达CD34;纤维间质表达vimentin。结论 ALB是以形态多样为特征的低级别双向分化的恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断需结合肿瘤的组织形态和免疫组化特点。     

肺淋巴瘤样肉芽肿病的免疫表型及基因重排研究

目的 观察肺淋巴瘤样肉芽肿病的细胞组成、免疫表型和分子生物学改变.方法 回顾性分析北京协和医院9例肺淋巴瘤样肉芽肿病患者的临床病理情况.其中5例为开胸肺活检标本,3例为肺叶切除标本,1例尸检.标本经4%甲醛固定,石蜡包埋,常规切片,HE染色.免疫组织化学EnVision法染色(抗体包括CD20、CD3、CD56),原位杂交检测EB病毒,采用聚合酶链反应进行Ig和TCR基因重排检测.结果 9例肺淋巴瘤样肉芽肿患者,年龄3～59岁,男∶女=3:6.9例患者肺组织内病变分布均显示以血管为中心的淋巴细胞浸润为特点.免疫组织化学显示以CD3阳性的T淋巴细胞占绝对优势,散在不等数量的CD20阳性的B细胞,CD56均为阴性.8例行EB病毒原位杂交,4例阳性细胞数<5%,3例>20%,1例为15%.按照WHO的3级分级方法,Ⅰ级为4例,Ⅱ级1例,Ⅲ级4例.6例行基因重排检测,3例显示有Ig基因重排阳性,其中,1例为Ⅱ级病变,2例为Ⅲ级病变.6例TCR重排检测均为阴性.随访时间0.5～6.5年不等,9例患者中3例死亡,2例存活,4例失访.结论 部分肺淋巴瘤样肉芽肿病,特别是Ⅱ、Ⅲ级患者,有B淋巴细胞克隆性增生,提示其为淋巴瘤性病变.

Abstract：

Objective To study the immunophenotype and gene rearrangement pattern of pulmonary lymphomatoid granulomatosis. Methods Nine cases of pulmonary lymphomatoid granulomatosis, included 5 cases of open lung biopsy, 3 cases of lobectomy specimen and 1 case of autopsy, were retrospectively analyzed by immunohistochemistry, in-situ hybridization for Epstein-Barr virus-encoded RNA, immunoglobulin and T-cell receptor gene rearrangement studies. Results The Histologically, all cases showed lymphocytic infiltration surrounding the blood vessels and in the perivascular areas. Most of these lymphoid cells expressed T-cell marker CD3. There were also variable numbers of CD20-positive B cells. The staining for CD56 was negative. According to the WHO classification, there were 4 cases of gradeⅠ, 1 case of grade Ⅱ and 4 cases of grade Ⅲ lesions. Six cases had gene rearrangement studies performed and 3 of them demonstrated clonal immunoglobulin gene rearrangement (including 1 of the grade Ⅱand 2 of the grade Ⅲ lesions). No T-cell receptor gene rearrangement was detected. Conclusions Pulmonary lymphomatoid granulomatosis may represent a heterogeneous group of lymphoproliferative disorders. Some of the cases show B-cell immunophenotype and clonal immunoglobulin gene rearrangement, especially the grade Ⅱand grade Ⅲ lesions. They are likely of lymphomatous nature.     

应用BIOMED-2引物检测眼附属器淋巴瘤Ig基因重排的初步研究

目的 初步评价BIOMED-2引物在辅助诊断眼附属器淋巴瘤的应用价值.方法 收集63例眼附属器淋巴瘤,均为甲醛固定的石蜡包埋标本,提取基因组DNA并通过扩增管家基因β-actin检测其质量,应用BIOMED-2标准化基因重排检测系统中IgH_B和IgK_B两套多重PCR引物进行Ig基因的PCR扩增,并利用基因扫描技术对扩增产物进行克隆性分析.结果 76.2%(48/63)淋巴瘤石蜡包埋标本的DNA可扩增出300 bp大小的β-actin,适于基因重排检测.IgH_B和IgK_B多重PCR引物的淋巴瘤检出率分别为79.2%(38/48)和68.8%(33/48),二者联合的检出率为91.7%(44/48).结论 应用较少的BIOMED-2引物结合基因扫描技术能检测出大多数眼附属器淋巴瘤,对临床病理诊断具有较高的辅助价值.     

骨髓活检组织淋巴瘤的病理诊断和分型

目的 探讨组织形态改变、免疫组织化学、基因重排在淋巴瘤骨髓侵犯的病理诊断和分型中的作用。材料与方法 对62例甲醛固定、石蜡包埋的骨髓活检组织,分别做了组织学、EnVision法观察和免疫球蛋白重链(IgH)基因和TCRγ基因重排检测。结果 慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞淋巴瘤(CLL／SLL)的异型淋巴细胞呈小梁间结节状或散在分布,有时可见假滤泡结构。滤泡型淋巴瘤(FCL)表现为结节性小梁旁或小梁间的浸润,结节内小淋巴样细胞松散聚集。淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)主要为小梁间弥散浸润,在小而圆的淋巴细胞间可见散在数量不等的浆细胞样淋巴细胞。边缘区淋巴瘤(MZL)则见模糊的或界限不清的小梁间或小梁旁结节,一些细胞胞质透明。套细胞性淋巴瘤(MCL)异型细胞小到中等大小,缺乏副免疫母细胞和假滤泡。毛细胞性淋巴瘤(HCL)瘤细胞胞膜多清晰,胞质丰富透明,常形成荷包蛋样表现。霍奇金病可见大核瘤细胞,核仁明显。T-非霍奇金淋巴瘤(NHL)浸润骨髓主要为小梁间间质性散在或弥漫分布,胞质多透明,核有芋艿样或脑回状改变,DLBL造血细胞间体积大的瘤细胞散在或弥漫分布。CD3对T细胞来源、CD20和CD79对B细胞来源淋巴瘤有鉴别诊断价值,cyclin D1和(SD5阳性对MCL具有诊断性价值,bcl-2和CD10阳性则对FCL具有诊断性意义,而CLL／SLL除了(SD20和CD79阳性外,也可CD5和CD23阳性。HCL的瘤细胞CD25强阳性。CD15、CD30和Fascin也适用于骨髓霍奇金病的诊断。骨髓中CLL／SLL,LPL,MZL及DLBL的IgH重排率(80％、60％、66．7％、70％)及T—NHL的TCRγ重排率(66．7％)较高。结论 综合组织形态改变、免疫组织化学和IgH／TCRγ重排检测,有助于淋巴瘤骨髓侵犯的诊断和分型,有助于发现骨髓中为数不多的淋巴瘤细胞。     

原发性睾丸恶性淋巴瘤克隆性IgH基因重排的检测

目的：探讨原发性睾丸淋巴瘤克隆性IgH基因重排的检测方法。方法：用半巢式PCR方法和聚丙烯凝胶（PAGE）－银染法检测14例睾丸恶性淋巴瘤的IgH基因重排。结果：与免疫组化对照，PCR检测的睾丸原发性B细胞淋巴瘤FR3A检出测率为85.71%，FR2的检出率为64.29%，而二者的综合检出率为100％，互补性较强。结论：半巢式PCR方法及PAGE－银染法对于原发性睾丸细胞淋巴瘤IgH基因的检出率有较高的灵敏度，FR3A和FR2引物的共同应用可以有效提高综合检出率，在目前情况下，应用PCR方法来鉴别恶性淋巴瘤，必须结合HE形态和免疫表型等综合判断。     

原发性脑内淋巴瘤临床病理、免疫组化、基因重排分析

目的：研究脑内原发性恶性淋巴瘤临床病理、免疫且化及免疫性基因重排特征。方法：对６例脑原发性恶性淋巴瘤作了临床病理形态观察和免疫组化分析（Ｓ－Ｐ法）,并用ＰＣＲ技术单轮及半巢式扩增法进行了ＩｇＨ及ＴＣＲ－β基因重排检测。结果：６例皆为非霍奇金Ｂ细胞淋巴瘤。瘤细胞大部分是中心或中心母细胞型,常伴浆样分化,往往围绕血管排列。ＰＣＲ克隆性基因重排,ＩｇＨ单轮法（２／６例）阳性,半巢式（６／６例）阳性,ＴＣ     

Solitary plasmacytoma associated with Epstein-Barr virus: a clinicopathologic,cytogenetic study and literature review

Solitary plasmacytoma (SP) is an uncommon, indolent tumor of plasma cell neoplasms that presents as a mass lesion in extramedullary sites. Evidence of Epstein-Barr virus (EBV) infection is frequently associated with various lymphatic and hematopoietic malignancies but is relatively rare in SP. Moreover, it is essential to distinguish EBV-positive plasmacytoma from plasmablastic lymphoma. In this study, we found 4 EBV-encoded RNA (EBER)–positive patients among 46 consecutive immunocompetent patients of SP and compared the clinicopathologic features of these patients with those of the EBER-negative cohort. In the 4 EBER-positive patients, the common presenting feature was a local mass lesion without symptoms of chronic active EBV infection. Upon histologic examination, neoplastic cells demonstrated well-differentiated morphology in the absence of plasmablastic lymphoma components. Fluorescence in situ hybridization analysis showed that all cases were negative for del13q14, t(11;14)(q13;32) and MYC rearrangement but that 1 case had cytogenetic aberrations involving del17p13. Follow-up data revealed that EBER-positive patients had benign prognoses without aggressive clinical course and that there was no significant difference in the overall survival time between the 2 groups, but EBER-positive patients were more likely to have disease progression (relapse/progression to multiple myeloma) compared with EBER-negative patients. More case studies are needed to better understand the impact of EBV on disease pathogenesis and development in immunocompetent patients of SP.     

原发性骨恶性淋巴瘤临床病理及免疫表型观察

目的：观察原发性骨恶性淋巴瘤（PLB）的临床病理及免疫表型特征。方法：对8例PLB进行临床病理学观察及免疫组织化学染色（ABC法）。结果：8例PLB平均年龄51岁。X线片示溶骨性破坏或伴有骨质疏松;组织学观察均为弥漫性非霍奇金淋巴瘤（NHL）,大细胞性4例,中心细胞性2例、混合细胞性（中心细胞－中心母细胞）和淋巴交细胞样各1例;免疫化显示B细胞6例、T细胞2例。结论：PLB好于50岁左右,X线片主要表现为溶骨性破坏和骨质疏松。病理类型为弥漫性NHL,细胞形态主要是大细胞,免疫表型则以B细胞多见,免疫化有助于PLB的鉴别诊断。     

NTRK3重排甲状腺乳头状癌的临床病理学特征

目的:探讨NTRK3重排甲状腺乳头状癌（PTC）的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法:收集2015年1月至2020年1月福建省立医院南院诊断的BRAF V600E阴性的PTC病例174例。对这些病例行免疫组织化学染色和荧光原位杂交（FISH）检测,筛选出NTRK3重排PTC的病例。总结确诊病例的临床资料、病理学特征、...     

伴微乳头状分化的胃肠道腺癌的临床病理学特征和免疫组织化学研究

目的 探讨伴微乳头状分化的胃肠道腺癌(GAMPD)的临床病理特征及上皮细胞膜抗原(EMA)、胰岛素样生长因子Ⅱ mRNA结合蛋白-3(IMP3)和E-cadherin表达的临床意义.方法 对73例GAMPD进行临床病理学分析,并应用免疫组织化学EnVision法检测EMA、IMP3和E-cadherin 在GAMPD中的表达.结果 在73例GAMPD中,微乳头状癌分化成分所占比例为5%～70%,多见于中分化腺癌.与普通腺癌比较,GAMPD在转移阳性淋巴结和TNM分期上存在明显差异.淋巴结转移性微乳头状癌成分与原发灶微乳头状癌成分含量呈正相关.微乳头状癌细胞簇间质面EMA表达阳性率为52.1%(38/73).EMA+组好发于胃(P=0.018),EMA+ 组阳性淋巴结平均数量为(6.6±5.8)枚,多于EMA-组(3.8±4.7)枚,两组差异具有统计学意义(P=0.029),其余临床病理学参数EMA+组与EMA-组比较差异无统计学意义.IMP3在EMA+组GAMPD中的表达阳性率为86.8%(33/38),显著高于普通腺癌(P＜0.05).而E-cadherin在GAMPD中的阳性表达率则显著低于普通腺癌(P＜0.00).结论 GAMPD是一种在组织学形态、免疫表型和生物学行为上不同于胃肠道普通腺癌的特殊类型,侵袭性强、预后差.免疫组织化学联合检测EMA、E-cadherin和IMP3的表达对GAMPD的病理诊断和预测预后有帮助.

Abstract：

Objective To study the clinicopathologic features and immunophenotype of gastrointestinal adenocarcinomas with a micropapillary pattern differentiation(GAMPD). Methods Seventy-three eases of GAMPD arising in gastrointestinal tract were retrospectively reviewed.Immunohistochemical study for epithelial membrane antigen(EMA), insulin-like growth factorⅡmRNAbinding protein-3(IMP3)and E-cadherin was performed.Results Amongst the 73 cases studied,the micropapillary pattern accounted for 5% to 70% of the tumor component.It was often seen in a background of moderately differentiated adenocarcinoma.As compared with conventional adenocarcinoma,nodal metastasis was more frequently observed and the TNM tumor stage was statistically higher in GAMPD.The occurrence of micropapillary component in metastatic lymph nodes positively correlated with the proportion of mieropapillary pattern in primary lesions.EMA staining on the stroma-facing surface of tumor micropapillae was demonstrated in 52.1%(38/73)of the cases.As compared with EMA-negative GAMPD, EMA-positive GAMPD was more in the stomach(P=0.018).and with more metastatic lymph nodes(6.6 4-5.8 vs 3.8 ±4.7, P=0.029).The rate of IMP3 expression in EMA-positive GAMPD was 86.8%(33/38),which was higher than that in conventional adenocarcinoma.In contrast.the rate of E-cadherin expression in GAMPD was lower than that in conventional adenocarcinoma.Conclusions GAMPD is a distinctive variant of gastrointestinal adenocarcinomas and different from conventional adenocarcinoma in tumor morphology.immunophenotype and biologic behavior.It carries an aggressive clinical course and poor prognostic outcome.Immunohistochemical study for EMA.IMP3 and E-cadherin would be helpful in the diagnosis and prognostic evaluation of GAMPD.