肺类癌型微小瘤的临床病理及其形态发生分析

目的 描述肺类癌型微小瘤的病理特征和免疫表型,探讨其发生的形态学基础。方法 对3例支气管扩张症(支扩)伴发微小瘤进行临床病理学观察,另11例支扩和2例正常肺作对照;应用免疫组织化学En Vision法检测其特异性标志物和标记气道上皮内神经内分泌细胞(NECs)。结果肺类癌型微小瘤多为散发多灶性镜下结节,呈簇状、巢状或索团状,分布于支扩受损的支气管壁旁、细小支气管周围和瘢痕化的组织中;由短梭形或小圆形细胞构成,核呈圆形、椭圆或长椭圆形,染色深;胞质弱嗜酸性;细胞嗜银性强;强表达神经元特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬素、降钙素、胃泌素等神经内分泌性标志物,小灶性表达绒毛膜促性腺激素(HCG)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、5-羟色胺(5-HT),弱表达细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、S-100。微小瘤旁气道黏膜上皮NECs明显增生,比不伴微小瘤的支扩肺和正常肺气道黏膜上皮内NECs计数的差异均具有统计学意义(P值均＜0．001)。结论肺微小瘤具有周围型典型性类癌的病理特征和免疫表型,可能是典型性类癌发生的早期阶段。它的发生可能与肺慢性损伤导致慢性缺氧刺激NECs增生有关。     

支气管扩张症神经内分泌和免疫活性细胞的变化

应用免疫组化方法对３５例支气管扩张症和１０例正常肺组织中肺内分泌细胞和免疫活性细胞进行观测，并对人的支气管相关淋巴组织（ＢＡＬＴ）进行形态学和免疫组化观察。结果显示：支气管扩张症中，支气管上皮降钙素和五羟色胺阳性细胞显著增多，支气管周围ＩｇＧ、ＩｇＡ和ＩｇＭ阳性细胞以及ＵＣＨＬ，阳性Ｔ细胞显著增多，ＢＡＬＴ明显增生，且ＢＡＬＴ增生的区域肺内分泌细胞和免疫活性细胞增多尤为显著，提示支气管扩张症发病中有神经内分泌和免疫系统参与。     

肺不典型腺瘤样增生和细支气管肺泡癌的鉴别诊断

肺的不典型腺瘤样增生(atypical adenomatous hyperplasia,AAH)是一种轻到中度不典型的立方或矮柱状细胞沿着轻度增宽的肺泡壁生长的增生性疾病,(2004)分类中将该病变与原位鳞状细胞癌及弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生一起列入肺的癌前病变[1].     

弥漫性泛细支气管炎临床病理分析

目的 探讨弥漫性泛细支气炎（DPB）的临床病理学特征。方法 分析6例弥漫性泛细支气管炎患者的临床资料和组织形态特点。结果 弥漫性泛细支气管炎具有独特的临床病理过程,它的特点是慢性复发性鼻窦炎、肺部感染和呼吸性细支气管炎。病理形态特点是呼吸性细支气管全层受累。细支气管壁有多量的淋巴细胞、浆细胞和组织细胞等慢性炎细胞浸润,细支气管腔内可有中性白细胞或者粘液。在小的细支气管壁和肺间质内可见慢性炎细胞浸润,其中有成团泡沫状吞噬细胞。观察6例中有2例同时伴有胸腺瘤。结论 DPB具有一定的临床和病理特征。临床表现不典型的DPB患者,开胸肺活检或胸腔镜下肺活检进行病理检查对确定诊断是有必要的。     

支气管扩张症神经内泌和免疫活性细胞的变化

应用免疫组化方法对３５例支气管扩张症和１０例正常肺组织中肺内分泌细胞和免疫活性细胞进行观察，并对人的支气管相关淋巴组织（ＢＡＬＴ）进行形态学和免疫组化观察。结果显示：支气管扩张症中，支气管上皮降钙素和五羟色胺阳性细胞显著增多，支气管周围ＩｇＧ，ＩｇＡ和ＩｇＭ阳性细胞以及ＵＣＨＬ１阳性Ｔ细胞显著增多，ＢＡＬＴ明显增生，且ＢＡＬＴ增生的区域肺内分泌细胞和免疫活性细胞增多尤为显著，提示支气管扩张症发病中     

Askin瘤尸检1例并文献复习

目的 探讨Askin瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 总结1例Askin瘤患者的临床资料和尸检病理学特点;通过光镜和免疫组化及网状纤维染色,对尸体解剖后进行组织病理学观察.结果 临床上表现为青少年胸肺部肿块伴疼痛,患者生存期短,预后差.病理组织学特征主要为肿瘤组织呈弥漫性或结节状分布.组织学上以稀少的纤维血管间质将形态单一的小圆、卵圆形瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构.免疫组化显示:瘤细胞CD99(+),NSE弱(+),CgA弱(+).网状纤维染色示肿瘤细胞间网状纤维少.结论 Askin瘤为一种位于胸肺部神经内分泌源性的高度恶性肿瘤,它实际上是PNET/Ewing肉瘤家族的一员,只是发生部位较特殊,预后不良.     

肺隔离症合并不典型类癌1例并文献复习

目的 探讨肺隔离症合并不典型类癌的临床病理特点.方法 对1例肺隔离症合并不典型类癌进行临床资料分析和光镜、免疫组化标记观察.结果 本例患者以间歇性咳血为主要症状.CT示右下肺背段有团片状高密度影,并可见升主动脉小分支汇入病灶内;手术中见隔离肺位于右下叶内,有异常血管供应.切面见4个大小不等的肿瘤结节,靠近肺门;镜下见肿瘤由梭形细胞构成,形成器官样结构,有灶性坏死,核分裂象较多见,周围肺组织内亦见多个微小梭形细胞结节;免疫组化示Syn、NSE、CD56及CK阳性.其余肺组织内有慢性炎细胞浸润和纤维组织增生.结论 肺隔离症合并不典型类癌是一种极少见的肺组织病变,类癌可由微瘤发展而来.影像学和病理学检查(包括免疫组化)是诊断的主要依据.     

肺淋巴管肌瘤病的临床病理分析

目的 探讨肺淋巴管肌瘤病（pulmonary lymphangioleiomyomatosis,PLAM)的发病特点、临床病理特征及预后.方法 对7例PLAM进行临床资料分析、组织形态观察及免疫组化研究,并复习相关文献.结果 7例均为女性,临床表现为进行性呼吸困难、自发性气胸,X线及CT示双肺弥漫性、多发性小囊肿,镜下见异常平滑肌样细胞围绕支气管、血管和淋巴管分布,并向周围延伸;HMB-45、SMA、ER和PR可均阳性.结论 PLAM是一种罕见的肺疾病,以平滑肌细胞样的异常增生及浸润为特点,根据临床和组织形态特点,结合免疫表型可确诊,HMB-45对该病具有诊断意义.     

大鼠支气管重建后肺神经内分泌细胞数量及分布的改变

目的 探讨左侧支气管重建后肺神经内分泌细胞数量、分布的变化在气道损伤及创伤修复过程中的作用。方法 30只SD大鼠左侧支气管重建后按取样时间随机分为术后1周、1和3月组,每组10只;另设10只大鼠为正常对照组。用 Grimelius 银染色法观察肺神经内分泌细胞（PNEC）数量及分布,免疫组化法检测五羟色胺（5-HT）阳性PNEC、降钙素基因相关肽（CGRP）阳性PNEC的表达。结果 术后1周和1月Grimelius 银染色见PNEC多位于肺内支气管上皮,其数量大幅度增加（P﹤0.01）,见有多个PNEC聚集形成的神经小体(NEB),至3月其数量接近正常对照组;进一步免疫组化检测术后1周和1月大支气管5-HT、CGRP阳性PNEC和NEB数量大量增加（P﹤0.01）,至3月其数量接近正常对照组;而小支气管及周围细支气管5-HT、CGRP阳性PNEC和NEB与正常对照组无显著差异。结论 支气管重建后PNEC在支气管创伤和修复过程中可能起着重要作用。     

胎盘部位滋养层瘤与绒癌临床病理免疫组化对比研究

目的　探讨胎盘部位滋养细胞瘤 (PSTT)的临床病理特点与鉴别诊断 .方法　对 5例PSTT与 8例绒癌进行临床病理学对比观察和免疫组化CK、HCG、HPL、PsAP标记 .结果　PSTT瘤细胞主要为中间型滋养细胞 .有明显嗜血管浸润倾向 ,但血管结构仍保存 .浸润分离平滑肌 ,但不全摧毁 ,间质中有广泛的纤维蛋白样物质沉积 .CK和HPL呈弥漫性阳性 ,HCG、PsAP弱阳性 .绒癌由细胞滋养细胞和合体滋养细胞混合组成 ,肿瘤细胞异型性明显 ,易见核分裂像 .侵犯破坏血管和平滑肌 ,见大片出血和坏死 .免疫组化CK及HCG弥漫性阳性而HPL部分弱阳性 ,PsAP阴性 .结论　PSTT是一种极少见的滋养细胞肿瘤 ,形态学结合免疫组化HCG、HPL、PsAP检测有助于PSTT与其它滋养细胞疾病的鉴别     

胎盘部位滋养层瘤与绒癌临床病理免疫组化对比研究

目的探讨胎盘部位滋养细胞瘤(PSTT)的临床病理特点与鉴别诊断.方法对5例PSTT与8例绒癌进行临床病理学对比观察和免疫组化CK、HCG、HPL、PsAP 标记.结果 PSTT瘤细胞主要为中间型滋养细胞.有明显嗜血管浸润倾向,但血管结构仍保存.浸润分离平滑肌,但不全摧毁,间质中有广泛的纤维蛋白样物质沉积.CK和HPL呈弥漫性阳性,HCG、PsAP弱阳性.绒癌由细胞滋养细胞和合体滋养细胞混合组成,肿瘤细胞异型性明显,易见核分裂像.侵犯破坏血管和平滑肌,见大片出血和坏死.免疫组化CK及HCG弥漫性阳性而HPL部分弱阳性,PsAP阴性.结论 PSTT是一种极少见的滋养细胞肿瘤,形态学结合免疫组化HCG、HPL、PsAP检测有助于PSTT与其它滋养细胞疾病的鉴别.     

乳腺实性乳头状癌伴浸润性癌临床病理分析

目的探讨乳腺实性乳头状癌(solid papillary carcinoma,SPC)伴浸润性癌的临床病理特点、组织学特征和免疫表型。方法收集乳腺SPC伴浸润性癌8例,总结该组病变的临床资料,采用HE及免疫组化En Vision两步法染色检测组织病理学特征。结果乳腺SPC伴浸润性癌好发于老年女性,平均发病年龄55.5岁,其发生率约占SPC总病例的30%。肿瘤最常见的临床特征为乳腺肿块和乳头溢液,伴浸润癌常见的类型为乳腺非特殊类型癌和黏液癌,亦常伴神经内分泌分化。SPC伴浸润性癌时,浸润癌周边及其癌巢内肌上皮染色均为阴性。SPC与伴随的浸润癌区域ER、PR均阳性且阳性率较高(≥70%),HER-2均阴性,Ki-67增殖指数均≤10%。神经内分泌免疫组化标记Cg A及Syn均双阳性或单个阳性。结论 SPC可能是低级别乳头状导管原位癌的变异型,其具有进展为其他类型乳腺浸润性癌的潜能。SPC可能为伴神经内分泌分化乳腺黏液癌及非特殊类型癌原位癌阶段的病变。     

伴异位ACTH综合征胸腺不典型类癌的临床病理分析

目的探讨胸腺不典型类癌的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。尤其是伴异位ACTH综合征的胸腺不典型类癌的临床病理特点表现。方法应用常规病理、免疫组化方法观察1例伴异位ACTH综合征的胸腺不典型类癌,比较2例无内分泌症状的胸腺不典型类癌并复习相关文献。结果3例病理特点均符合不典型类癌,组织学特点瘤细胞排列呈带状小梁状、实性巢状、扇形、菊形团样腺体等"器官样"结构,小梁状和菊形团样最常见,瘤细胞形态一致,多角形,染色质细颗粒状,胞质嗜酸性颗粒状。表现出明显的核多形性、核分裂象增多和(或)出现坏死灶(包括粉刺样坏死),核增殖指数增高。与例2、3相比,例1伴异位ACTH综合征,发现较早肿瘤体积相对较小,镜下组织学瘤细胞异型性、坏死较轻,核分裂象数较少。免疫组化:3例CKpan、Syn、CD56、NSE阳性,2例CgA阳性,1例ACTH阳性。结论WHO新分类标准建议与身体其他部位发生的神经内分泌肿瘤的命名法相一致,将胸腺类癌命名为胸腺高分化神经内分泌癌,大多数胸腺类癌都符合不典型类癌,伴异位ACTH综合征胸腺不典型类癌预后较好,要与纵隔副节瘤、伴有神经内分泌细胞的胸腺癌、淋巴瘤、转移性神经内分泌癌、胸腺梭形细胞肿瘤等鉴别。     

感染肠道病毒71型婴儿5例尸检组织病理分析

目的 探讨感染肠道病毒71型(EV71)重症婴幼儿的临床病理特点.方法 对5例死亡患者尸体系统解剖,获得脑、肠、心、肝、脾、肺、肾、胰腺和淋巴结等脏器,组织常规HE染色,3例行免疫组织化学EnVision法以标记脑和肺组织细胞,光镜下观察.结果 4例中枢神经系统病变明显,即以脑干和颈髓上段为主的多部位脑炎和脊髓炎,表现为神经元变性和坏死、噬神经现象、血管套、脑实质内单核巨噬细胞/小胶质细胞弥漫或结节状增生,伴少量淋巴细胞浸润;脑水肿伴小脑扁桃体疝形成;有脑膜炎和脊膜炎病变;呼吸系统表现为肺淤血和不同程度的神经源性肺水肿及肺出血;消化系统黏膜上皮未见病变,回肠末端黏膜固有层和黏膜下层内淋巴组织增生显著,淋巴滤泡内细胞凋亡严重.另1例中枢神经系统仪见脑水肿伴轻度脑膜炎;呼吸系统见肺泡间隔增宽伴淋巴、单核细胞浸润,部分肺泡上皮增生,广泛肺透明膜形成;消化系统肠黏膜未见明显病变,肠黏膜固有层内淋巴组织增生.5例淋巴造血系统表现为肺门淋巴结和肠系膜淋巴结肿大,其内淋巴滤泡扩大,但生发中心凋亡明显,伴有不同程度的中性粒细胞浸润.脾脏脾小结内各类细胞减少.5例心脏、肝脏和肾脏组织学上均无明显病变.结论 感染EV71重症病例的病变主要累及中枢神经系统,呼吸系统为继发性病变,此类患儿主要因脑水肿致脑疝形成或肺水肿致呼吸循环衰竭死亡.个别病例主要表现为呼吸系统病变,中枢神经系统病变不典型.     

前列腺特异性间质肉瘤2例报道并文献复习

目的 探讨前列腺特异性间质肉瘤(prostatic specialized stromal sarcoma,PSS)的临床病理学特点、免疫学表型、诊断和鉴别诊断要点.方法 通过常规HE染色及免疫组织化学标记,对2例PSS进行显微镜下组织学形态观察,并进行文献复习.结果 PSS细胞呈梭形及短梭形,呈束状、编织状、车辐状或弥漫性浸润生长,瘤细胞胞质丰富、嗜酸,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见较多增生且扩张的厚壁血管.免疫组化染色显示肿瘤细胞vimentin、CD34呈阳性表达,大部分病例PR阳性表达.结论 PSS是来源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞的一种少见肉瘤.病理诊断主要依靠病理形态学和免疫组织化学标记,CD34和PR阳性是诊断该肿瘤的重要参考依据之一,鉴别诊断主要包括孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤等.     

直肠神经内分泌肿瘤临床病理特点及分级

目的探讨直肠神经内分泌肿瘤的病理特征及分级。方法对49例直肠神经内分泌肿瘤进行临床及病理资料整理,应用SP法免疫组化染色。结果神经内分泌肿瘤Ⅰ级42例,神经内分泌肿瘤Ⅱ级4例,其中3例伴肠系膜淋巴结转移。组织构型上可分为实性小巢状或岛状、梁状、腺管状、混合性4种。神经内分泌肿瘤Ⅲ级3例,2例为大细胞神经内分泌癌,其中1例伴腹股沟淋巴结转移,1例为小细胞癌,伴肝脏转移。免疫表型除外会诊5例未做免疫组化,其余均做免疫组化SYN、Cg A及Ki-67,其中SYN所有病例均阳性,Cg A阳性8例,Ki-67因级别不同,增殖指数相差较大。结论直肠神经内分泌肿瘤Ⅰ级最多见,生物学行为低度恶性,一般不侵犯肌层,也很少转移,大多数病例可以在内镜下行黏膜切除术获得治愈。Ⅱ级和Ⅲ级生物学行为侵袭性,伴淋巴结转移及肝转移。免疫组化SYN、Cg A及Ki-67染色可作为神经内分泌肿瘤的常规免疫标记物。     

初诊漏诊肛门、直肠梅毒12例临床病理分析

目的 分析肛门、直肠梅毒的临床病理学表现,探讨其具有诊断提示性意义的组织病理学改变,避免漏诊或误诊.方法 回顾性分析12例肛门、直肠梅毒的临床资料和组织学表现,与实验室血清学检查相结合对其进行诊断和鉴别诊断.结果 全部病例初诊时临床、病理均误诊.组织学表现为皮肤、黏膜糜烂或溃疡,大量中性粒细胞浸润伴上皮内微脓肿及隐窝微脓肿.溃疡周围或鳞状上皮呈假上皮瘤样增生或直肠黏膜固有腺体减少,溃疡底部及周围大量浆细胞及淋巴细胞弥漫性浸润.7例出现以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎性肉芽组织并初期纤维化,淋巴滤泡旺炽性反应性增生,小血管增生并大量浆细胞围管性浸润,5例出现明显闭塞性小动脉内膜炎.其中6例散在朗罕巨细胞及上皮样细胞肉芽肿,5例呈现浆细胞围神经浸润.实验室检查均呈现TP-Ab阳性,RPR效价均＞1:32,提示为梅毒感染活动期,最终诊断Ⅰ期梅毒硬下疳10例,Ⅱ期梅毒扁平湿疣2例.结论 肛门、直肠梅毒临床极易误诊,病理学表现具有诊断提示性意义,临床及病理医师提高对梅毒病变的认识,将其列入常规诊断及鉴别诊断思路,同时借助实验室血清学检查,可减少或避免漏诊和误诊.     

原发性中枢神经系统弥漫大B细胞性淋巴瘤16例临床病理分析

目的 探讨原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL)的临床病理特点和免疫分子亚型及与预后的相关性.方法 回顾性分析16例原发性中枢神经系统DLBCL的临床表现、影像特点,采用HE染色及EliVision法观察其病理组织学特点和免疫表型特征.结果 临床上主要表现为颅内压增高、肢体乏力、视力障碍和神经精神症状,可为单发或多发性病灶;影像学上,CT示肿块多呈稍低密度阴影,MRI示T1WI呈低或等信号,T2WI呈高或等信号,强化明显,病灶周围常见明显水肿带.组织学特点为瘤细胞细胞形态较单一,弥漫浸润,瘤细胞常围绕血管形成袖套状,伴片状坏死及出血.免疫分子分型示9例DLBCL为生发中心型,7例为非生发中心型.结论 原发性中枢神经系统DLBCL是高度侵袭性淋巴瘤,为2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类已新增加的DLBCL亚型,具有较独特的临床病理学特点及生物学行为.好发中老年人,临床表现和影像学缺乏特异性.病理组织形态特点为瘤细胞弥漫或结节分布,以瘤细胞常围绕血管袖套状浸润为其特征性结构,可有坏死、出血;分子亚型主要为生发中心型.     

具有神经内分泌分化的肺粘液样软骨肉瘤

目的：探讨肺原发性具有神经内分泌分化的粘液样软骨肉瘤的病理特征。方法：通过HE、组化、免疫组化及电镜观察1例肺粘液样软骨肉瘤。结果：肿瘤由粘液样基质和疏网状结构的梭形及圆形细胞、软骨母细胞样细胞和小圆形细胞组成,3种细胞梯度移行,形成典型粘液样软骨肉瘤及类似原始性神经外胚层肿瘤结构。组化染色显示AB（pH2.5),TB(pH4.0)阳性,Grimelius嗜银颗粒阳性。免疫表型：S－100蛋白、vimentin,NSE,Syn阳性,小圆细胞和软骨母细胞样细胞还显示HBA71、CgA、Leu7、EMA阳性。超微结构;瘤细胞胞质分布致密核心颗粒。结论：证实该例为肺原发性具有神经内分泌分化粘液样软骨肉瘤。     

椎管内副神经节瘤临床病理学特征

目的探讨原发于椎管内副神经节瘤的组织起源、临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法对5例原发于椎管内副神经节瘤进行组织病理学及免疫组化观察,并复习临床资料及相关文献。结果椎管内副神经节瘤好发于中老年男性,临床表现大多无神经内分泌症状,常有局部神经压迫症状。组织学形态具有一般神经内分泌肿瘤的特征。免疫组化标记表达NSE、Syn和CgA,而CK、EMA、GFAP均阴性。随访:1例术后复发。结论副神经节瘤发生在椎管内极少见,诊断主要依靠组织学及免疫组化,其生物学行为应界定为潜在恶性或低度恶性。