疯牛病与新变异型克雅氏病

疯牛病是一种慢性致死性中枢神经系统变性病,其致病因子朊毒可由动物传染给人类,导致新变异型克雅氏病（即人类疯牛病）,因此对该病的防治已成为全世界普遍 关注的焦点。本文就疯牛病的流行情况、致病因子、疯牛与新变异型克雅氏病的相关性及防治措施作了综述。     

疯牛病与变异型克雅氏病

1 阮粒病(Prion Disease)的发现 疯牛病(Med Cow Disease),学名称牛海绵状脑病(Bovine Spongiform En-cephalopathy,BSE)、羊痒病(Scrapie)及变异型克雅氏病(New Variant Creutzfeldt-Jakob Disease,vCJD),俗称人类疯牛病,现已知它们的共同病原为阮粒(Prion),亦称朊蛋白(Prion Protein,PrP),有人译成朊病毒,实则朊粒是蛋白,不应认为是病毒。 朊粒分正常朊粒和致病阮粒两种,前者用PrP~c或PrP-sen表示,PrP代表     

疯牛病与人类克雅氏病的研究进展

疯牛病 (ＭａｄＣｏｗＤｉｓｅａｓｅ ,ＭＣＤ)和人类克—雅氏病(Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄｔ -ＪａｋｏｂＤｉｓｅａｓｅ ,ＣＪＤ )均属于传播性海绵状脑病(Ｔｒａｎｓｍｉｓｓｉｂｌｅｓｐｏｎｇｉｆｏｒｍｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ,ＴＳＥ) ,是一类侵犯人类和动物中枢神经系统的人畜共患性疾病。目前已知的动物的海绵状脑病有 6种 ,包括羊瘙痒病、传染性水貂脑病、马骡和麋鹿的慢性消耗病、猫海绵状脑病、捕获的野生反刍动物海绵状脑病和牛海绵状脑病。人的海绵状脑病有 4种 ,包括克雅氏病、格斯特曼氏综合症、库鲁病和致死性家庭性失眠…     

人类疯牛病(变异型克雅氏病)

新型变异型克雅氏病（New Variant Creutzfeldt-Jackob Disease，vCJD）俗称人类疯牛病，该病由一种目前尚未完全了解其本质的病原体一朊蛋白（Prion Protein，PrP）所引起。人类疯牛病与牛的疯牛病（Med Cow Disease），即牛海绵状脑病（Bovin Spongifom Encepha-lopathy，BSE）密切相关，人类之所以患疯牛病，可能因食用牛肉、牛源性制品或与BSE接触传染所致。     

疯牛病与人新型克雅氏病

疯牛病又称牛海绵状脑炎,简称BSE B是牛,S是海绵状,E是脑炎。该病是牛的神经系统疾病,病牛的脑组织经病理学检查,发现是海绵状的空洞,才能确诊。临床上表现为失常、不安、恐慌、惊吓、颤抖、沉郁潜伏期比较长,一般为4～5年,也有十几年或几十年的。目前尚无有效的诊断和治疗办法,死亡率高达100％。 疯牛病最早在英国于1986年发现后,直到1996年英国政府才承认,疯牛病可使人感染海绵状脑炎。当时宣布有10名英国青年死     

疯牛病、新型克雅病与朊毒体

自从1986年英国发现疯牛病(bovine spongiform encephalopathy，BSE)以来，欧洲不少国家和日本也发现了疯牛病。虽然英国及欧洲国家大量屠宰了病牛造成很大经济损失，在一定程度上遏制了传播，但接着更严重的是经过一定的潜伏期它已波及到人类。英国已有70多人经疯牛病感染得了一种新型克雅病(new vairant Creutzfeldt-Jakob disease，nvCJD)；这是一种新发现的传染病与1920年发现的克雅症(Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD)是不同的(表1)。     

当今国际流行病学的一个重要问题——疯牛病与人类克雅病的关系

疯牛病是牛海绵状脑病(BovineSpongifornEn-cephalopathy,BSE)的俗称,首例疯牛病是1986年11月在英国发现的。以后在英国牛群中较快传播,到1995年5月止英国在32385群牛中已查出148200头牛感染此病,传播主要是病畜内脏特别是脑及脊髓作为蛋白食品混入人工饲料中引起〔1〕。英国在特殊牛内脏(SBO)禁令后,BSE明显下降〔2〕。由于此病迄今尚无法治疗,又有传染给人之可能性,使人得一种病死率极高的中枢神经退化病——克雅病(Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD),因此,不仅对英国经济造成严重损失,而且引起世界医学生物学界及各国政府(特别是欧盟…     

令全世界恐慌的疯牛病

疯牛病 (ｍａｄｃｏｗｄｉｓｅａｓｅ ,ＭＣＤ ) ,又称牛海绵状脑病(ｂｏｖｉｎｅｓｐｏｎｇｉｆｏｒｍｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ,ＢＳＥ)。是指成年牛脑灰白质发生海绵状空洞变性 ,而呈惊恐、疯癫状表现 ,最终导致死亡的牛中枢神经系统疾病。1　牛“疯”暴席卷欧洲……自 1986年英国报告发生疯牛病 (次年病理学确诊 )后 ,疯牛病持续地大规模爆发流行。迄今为止 ,仅英国即确诊近 2 0万头牛患此病 ,3万多头牛死于ＢＳＥ ,为此而宰杀、焚烧病牛及疑似病牛 2 40多万头 ,带来工贸打击以及向疯牛病受害家庭支付赔偿金等 ,使英国遭受至少 40…     

克雅氏病——人的海绵状脑病

2000年2月12日《健康报》报道,我国发现首例克雅氏病Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD),引起极大关注。1996年初,英国发生疯牛病时,曾有感染人类的病例报告,一时曾震惊世界。因为,克雅氏病是由新认识的一种全新概念的病原体所引起的传染病。     

上海市2006-2012年克雅氏病病例监测

目的 了解2006——2012年上海市克雅氏病(CJD)监测病例的检测结果及流行病学特征。方法 分析上海市CJD监测网络中可疑CJD病例的临床和流行病学资料,采集病例脑脊液及血液标本检测14-3-3蛋白和129位氨基酸多态性及PRNP基因突变。应用EpiData 3．0软件建立数据库,使用SPSS 17．0软件分析。结果 2006-2012年上海市发现散发型CJD确诊病例1例,临床诊断病例56例,疑似病例17例;家族遗传型CJD确诊病例l例,临床诊断1例,均为E200K突变。病例分布无季节聚集性,历年报告病例数保持稳定。CJD病例居住地散在分布,但2例家 族遗传型CJD患者住址相近。确诊和临床诊断病例的平均年龄为62岁,大于疑似病例的年龄(56岁),差异有统计学意义。结论2006-2012年上海市CJD历年发病例数稳定,均以散发型为主,职业分布广泛,确诊和临床诊断病例的平均年龄大于疑似病例。     

牛源性疫苗导致变异克雅氏病的风险评估

目的 对牛源性疫苗导致变异克雅氏病(vCJD)的风险进行评估,以便制定有效的预防控制措施.方法 收集1994年以来国内外有关牛源性疫苗导致变异克雅氏病的流行病学、病原学、疫苗生产等方面的资料.结果 目前两种不同的牛源性疫苗导致变异克雅氏病概率分别为1/400亿、1/4000万.结论 目前牛源性疫苗导致变异克雅氏病的风险较小,但仍有必要对疫苗用牛源性物质加强控制、进一步改进疫苗生产技术.     

疯牛病引发的化妆品安全问题

作者从疯牛病的发生与现状、人类变异型克雅氏病、人类对疯牛病的认识、疯牛病带来的危害以及疯牛病对化妆品安全的潜在威胁、我国政府、各国和有关国际组织采取的措施等方面阐述我国需要防微杜渐、严加防范,拒疯牛病于国门外。     

1例克雅氏病患者医源性感染预防与控制

克雅氏病(CJD)是由一种不含核酸、具有自我复制能力的感染性蛋白粒子感染,可侵袭人类及多种动物中枢神经系统,发生退行性脑病,此类疾病的中枢神经组织具有对同种,甚至异种个体明显的传     

脑脊液特定蛋白在散发型克雅氏病诊断中作用

散发型克雅氏病(Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)为朊病毒病,是一种以脑内出现海绵状病理改变为特征的致死性神经退行性疾病,被认为是细胞内正常PrPC蛋白转化为PrPSc所致,该病潜伏期长,死亡率100%^〔1〕。由于确诊该病需进行脑组织活检或尸检,所以亟需从易获标本,如血、尿、脑脊液(CSF)中选择潜在的生物学检测标志物来协助sCJD的诊断。     

简述疯牛病与化妆品

近年来欧洲许多国家发生疯牛病,在化妆品的使用上引起广大消费者的恐慌,为了指导消费,笔者将疯牛病与化妆品的关系简述如下: 一、疯牛病的由来、症状表现及对人体的危害 1.疯牛病的学名叫“牛海绵状脑病”。1986年首先在英国发现,逐渐流行暴发,1992年为高峰年,该年患病牛为36 000头,欧洲其他国家如德国、法国、意大利、瑞士、葡     

中国2008年克雅氏病监测病例特征分析

目的 了解中国克雅氏病(CJD)的发病情况及流行病学、临床特征.方法 对2008年中国克雅氏病监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法榆测脑脊液中是否含有14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用PCR及测序方法对脚基因进行129位多态性及基因突变分析.结果 共发现散发型CJD临床诊断病例31例,疑似诊断病例11例,2例家族性CJD和1例格-斯-斯综合征.病例的地理分布及职业无明显聚集性;临床诊断病例发病平均年龄56.7岁,男女比例8:9;疑似诊断病例发病平均年龄为57.4岁,男女比例5:6.快速进行性痴呆为最常见的首发症状,占全部诊断病例的33.3%.临床诊断病例比疑似诊断病例出现更多的典型临床表现.结论 2008年中国监测到的CJD病例以散发型为主,病例的地理分布、职业、性别比例以及平均年龄均符合散发型CJD的分布特点.     

中国2008年克雅氏病监测病例特征分析

目的 了解中国克雅氏病(CJD)的发病情况及流行病学、临床特征.方法 对2008年中国克雅氏病监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法榆测脑脊液中是否含有14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用PCR及测序方法对脚基因进行129位多态性及基因突变分析.结果 共发现散发型CJD临床诊断病例31例,疑似诊断病例11例,2例家族性CJD和1例格-斯-斯综合征.病例的地理分布及职业无明显聚集性;临床诊断病例发病平均年龄56.7岁,男女比例8:9;疑似诊断病例发病平均年龄为57.4岁,男女比例5:6.快速进行性痴呆为最常见的首发症状,占全部诊断病例的33.3%.临床诊断病例比疑似诊断病例出现更多的典型临床表现.结论 2008年中国监测到的CJD病例以散发型为主,病例的地理分布、职业、性别比例以及平均年龄均符合散发型CJD的分布特点.     

中国2008年克雅氏病监测病例特征分析

目的 了解中国克雅氏病(CJD)的发病情况及流行病学、临床特征.方法 对2008年中国克雅氏病监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法榆测脑脊液中是否含有14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用PCR及测序方法对脚基因进行129位多态性及基因突变分析.结果 共发现散发型CJD临床诊断病例31例,疑似诊断病例11例,2例家族性CJD和1例格-斯-斯综合征.病例的地理分布及职业无明显聚集性;临床诊断病例发病平均年龄56.7岁,男女比例8:9;疑似诊断病例发病平均年龄为57.4岁,男女比例5:6.快速进行性痴呆为最常见的首发症状,占全部诊断病例的33.3%.临床诊断病例比疑似诊断病例出现更多的典型临床表现.结论 2008年中国监测到的CJD病例以散发型为主,病例的地理分布、职业、性别比例以及平均年龄均符合散发型CJD的分布特点.     

中国2008年克雅氏病监测病例特征分析

目的 了解中国克雅氏病(CJD)的发病情况及流行病学、临床特征.方法 对2008年中国克雅氏病监测网络获得的可疑CJD病例的临床及流行病学资料进行分析,收集患者脑脊液及血液样品,利用Western blot方法榆测脑脊液中是否含有14-3-3蛋白,提取全血基因组DNA并利用PCR及测序方法对脚基因进行129位多态性及基因突变分析.结果 共发现散发型CJD临床诊断病例31例,疑似诊断病例11例,2例家族性CJD和1例格-斯-斯综合征.病例的地理分布及职业无明显聚集性;临床诊断病例发病平均年龄56.7岁,男女比例8:9;疑似诊断病例发病平均年龄为57.4岁,男女比例5:6.快速进行性痴呆为最常见的首发症状,占全部诊断病例的33.3%.临床诊断病例比疑似诊断病例出现更多的典型临床表现.结论 2008年中国监测到的CJD病例以散发型为主,病例的地理分布、职业、性别比例以及平均年龄均符合散发型CJD的分布特点.