婴儿法乐四联症外科根治手术

【】 目的 总结我院对婴儿法洛四联症外科治疗的结果和经验。方法 2009年1月～2014年8月,我院对156例婴儿TOF患儿进行I期根治手术,年龄2月～12个月,体重3～8kg,男106例,女50例,其中缺氧发作的有36例。术前均经过心脏彩超和心脏螺旋CT检查确诊,手术均在中到深低温体外循环下进行,经右室或右房切口修补室间隔缺损,123例患儿行跨瓣环补片扩大右室流出道和肺动脉,同期完成其他合并畸形的矫治。结果 总住院病死率为7.69％(12例),无III度房室传导阻滞,右心室流出道轻度狭窄6例,中度狭窄3例,重度狭窄2例。结论 早期进行TOF根治手术可以取得良好的手术效果和相对低的手术病死率。     

婴幼儿法洛四联症1期根治术时机选择

目的:评价婴幼儿法洛四联症(TOF)早期根治术后效果。方法:2002年1月至2006年6月,我科共手术治疗<36个月婴幼儿TOF 87例,年龄(2~36)个月,平均(17.2±5.6)个月:<6个月14例(16.1%)、7~12个月34例(39.1%)、13~36个月39例(44.8%)。比较不同年龄组手术病死率、围手术期处理、术后并发症及随访结果。结果:2例(2.3%)死于术后低心排出量综合征,1例(1.2%)死于术后心律失常。不同年龄组术后并发症差异无统计学意义。术后6个月以下患儿更多需要升压药维持,但术后呼吸机通气时间、ICU停留时间、住院时间差异无统计学意义。回访时间2.0~6.0年,平均(3.5±1.6)年,56例(66.7%)例患儿存在不同程度肺动脉瓣反流,2例(2.3%)残余右心室流出道梗阻,3例(3.4%)室缺残余分流再次手术矫治。结论:对<6个月婴儿TOF一期根治手术病死率和术后并发症低,手术年龄不影响术后效果。     

双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的效果

目的:回顾性总结采用双室性矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF/CAVSD)的外科手术经验及其效果分析。方法:自2004年1月至2011年12月期间,上海儿童医学中心连续对16例TOF/CAVSD,其中伴有唐氏综合征2例,手术年龄中位数9个月(4个月~12岁),手术时体质量中位数8 kg(4.7~35 kg),术前有56%患者伴有中度以上左侧房室瓣反流,31%患者伴有中度以上右侧房室瓣反流;术前平均肺动脉指数为(168±23)mm2/m2。合并的CAVSD矫治中均采用了双片法,其中有8例(50%)采用右心室流出道(RVOT)切口径路修补室间隔缺损,另外50%患者采用右心房切口径路修补室间隔缺损,仅有1例室间隔缺损补片上留孔,右心室流出道梗阻(RVOTO)处理中,13例患者(81%)施用心包补片跨瓣扩大成形右心室流出道和肺动脉,其中1例带有单瓣。结果:术后医院生存率为93.75%。术后平均呼吸机辅助时间为(166±22.5)h,平均监护室留驻时间中位数为7d。4例患者出现术后严重并发症,其中发生低心排出量综合征(低心排)者3例,多脏器功能损害者1例。出院时12.5%(2例)患者术后二尖瓣反流(轻-中度),12.5%患者术后轻度三尖瓣反流(TR),无1例存在左心室流出道梗阻(LVOTO)。随访期6个月~5年,随访期无死亡,无1例出现LVOTO,无再手术干预;3例肺动脉远端流速增快者已登记介入治疗;随访发现生存60%患者二尖瓣反流为轻微-轻度;同时发现有1/3生存者三尖瓣反流为轻微-轻度;随访期存在中度肺动脉血反流患者为86%。1/3生存患者的右心室舒张末容积相应正常年龄正常值。结论:双心室矫治法TOF/CAVSD的短中期效果好,推荐采用双片法矫治CAVSD;与单纯TOF或CAVSD手术一样,必须定期随访复查,需关注房室瓣功能、肺动脉发育、肺动脉逆向血流和心室功能。     

65例成人法洛四联症的外科治疗

目的:总结成人法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)的外科治疗经验,分析影响远期预后的因素。方法:2006年02月至2012年10月,共有65例成人TOF患者接受外科根治手术,其中男性30例,女性35例,年龄16~54岁,平均(26.70±10.50)岁,体质量35~65kg,平均(43.70±8.40)kg,术前血氧饱和度65%~95%,平均(75.40±12.60)%,血红蛋白135~247g/L,平均(164.30±35.10)g/L。术前经超声心动图、双源CT心脏大血管成像(CTA)确诊。均经胸骨正中切口,低温体外循环下行TOF根治术,42例行右心室流出道补片加宽,23例采用跨瓣环补片加宽肺动脉和右心室流出道,其中2例合并中-重度主动脉瓣关闭不全,同期行主动脉瓣置换术,1例合并三尖瓣狭窄行三尖瓣置换术。结果:体外循环时间70~162min,平均(94.60±25.30)min,主动脉阻断时间36~94min,平均(53.40±20.50)min,手术时间153~264min,平均(210.60±38.70)min。该组患者死亡2例,病死率3.1%,均死于多脏器衰竭。低心排出量综合征(低心排)7例(10.8%);6例出现灌注肺(9.2%),4例行体肺侧枝栓塞术;再次气管插管3例(4.6%),气管切开2例(3.1%);二次开胸止血4例(6.2%);胸腔积液12例(18.5%);心律失常8例(12.3%)。随访60例,随访时间6~63个月,平均(23.70±8.20)个月,4例术后6个月发现室间隔缺损残余漏(6.2%),2例行二次手术,其中1例开胸行修补手术,另1例行封堵术。肺动脉瓣跨瓣压差40 mmHg(1mmHg=0.133kPa)4例,重度肺动脉瓣反流3例,三尖瓣中度反流2例。1例术后18个月出现频发室性早搏。60例患者心功能(NYHA)均恢复至I~II级,无晚期死亡。结论:成人TOF手术治疗效果满意,积极采取相应措施,可降低并发症并改善预后。     

法乐四联症合并肺动脉瓣缺如的矫治

目的 :探讨法乐四联症合并肺动脉瓣缺如 (TOF/ APV)的外科治疗方法。　　方法 :TOF/ APV患者 5例 ,临床上无明显呼吸道压迫症状 ,均在体外循环下矫治。用同种肺动脉 (4例用带单瓣主肺动脉片 ,1例用带瓣主肺动脉管道 )结合自体心包片重建右心室流出道。　　结果 :无手术和住院死亡。平均随访 2 3± 13个月。超声心动图检查肺动脉瓣功能良好 ,无明显反流。右心室至肺动脉平均流速及压差均较术前明显下降 ,P均 <0 .0 1。　　结论 :TOF/ APV的外科矫治应强调对扩张肺动脉的处理 ,彻底解除气道压迫。应用同种肺动脉重建右心室流出道方法简单 ,效果良好。     

右后外侧小切口剖胸治疗冠状动脉右心室和/或右心房瘘

目的:总结经右外侧腋下小切口入胸体外循环辅助直视下治疗冠状动脉右心室右心房瘘的手术经验及效果。方法:选取本院2002年1月至2018年12月,行冠状动脉右心室和/或右心房瘘矫治术患儿31例,其中经胸骨正中开胸完成手术矫治的患儿16例(正中组),男性9例,女性7例,中位年龄11.8个月(6～32)个月,中位体质量12.7 kg(7.5～29 kg)。其中右冠状动脉右心室瘘9例,左冠状动脉右心室瘘5例,右冠状动脉右心房瘘2例;经右外侧小切口剖胸(右侧组)行手术矫治的患儿15例,男性9例,女性6例。中位年龄10.8个月(5～28个月),中位体质量11.6 kg(5.6～18)kg。右冠状动脉右心室瘘9例,左冠状动脉右心室瘘4例,右冠状动脉右心房瘘2例。均在全身麻醉体外循环辅助下完成冠状动脉右心室和/或右心房瘘矫治术。结果:右侧组术后无死亡。术后残余瘘2例。正中死亡1例,死于低心排出量综合征(低心排);术后残余瘘2例。右侧组手术时间、切口长度、ICU停留时间、术后引流量、术后输血量、术后呼吸机辅助时间以及住院时间都显著低于正中组;主动脉阻断时间差异无统计学意义。随访3～38个月,心脏功能恢复良好。结论:经右侧腋下小切口直视下行冠状动脉右心室右心房瘘矫治手术,手术安全可靠,术野清晰,创伤小,术后恢复良好。     

138例婴儿法洛四联症根治术临床总结

目的:总结婴儿法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)外科治疗经验,提高手术疗效。方法:回顾分析河北省儿童医院2010年1月至2013年6月间,1岁的TOF患儿138例临床资料,其中男性82例,女性56例,年龄2~12个月,平均(8.19±2.93)个月;体质量3~12.5kg,平均(7.92±1.59)kg,均经心脏彩超、胸部X线片、心电图检查确诊,所有手术均在体外循环下完成。结果:住院死亡4例,总病死率2.90%。死于低心排出量综合征(低心排)2例,肾衰竭1例,肺间质渗出1例。结论:婴儿期行法洛四联症根治手术可以取得满意效果。     

右心室微创切口矫治法洛四联症右心功能的中期随访研究

目的:观察右心室微创切口矫治法洛四联症3～5年的手术效果及右心功能情况。方法:入选2010年5月至2017年10月采用经右心室微创切口根治法洛四联症并按期复诊的患儿20例,年龄6.7～29.0个月,平均(14.3±7.1)个月;体质量6.5～14.0 kg,平均(9.3±1.9)kg。3例经右心房及右心室小切口进行矫治(右心室切口长度20 mm),其中2例跨肺动脉瓣环补片。另17例经右心房及肺动脉切口矫治,其中8例跨肺动脉瓣环补片(右心室切口10 mm),9例无跨环补片。结果:术后早期,经右房及肺动脉切口矫治,右室流出道残存压差平均26.3 mmHg,而经右心室小切口矫治压差明显减小(13 mmHg)。中晚期随访,右室流出道压差均明显下降(15.1 mmHg),右心室无明显扩张,三尖瓣及肺动脉瓣反流无加重。结论:右心室微创切口矫治法洛四联症3～5年随访临床效果满意。     

室间隔缺损远离两大动脉开口右心室双出口的术后早中期随访结果报道

目的:对近13年来124例7岁以下室间隔缺损远离两大动脉开口的右心室双出口(室间隔缺损远离型右心室双出口)患儿进行了术后早中期随访,以期为优选手术方式提供资料.方法:1996-03至2008-08共有124例7岁以下室间隔缺损远离型右心室双出口患儿在我院接受了外科手术,男80例,女44例,年龄3个月～7岁,平均(3.1±2.1)岁,体重4～20 kg,平均(12.2±4.5)kg.手术方法有双心室矫治、单心室矫治和姑息手术.随访依据门诊复查结果(包括病史、体格检查、心电图、X线胸片和超声心动图检查)及电话随访.结果:124例患儿双心室矫治59/124例(47.6%),单心室矫治51/124例(41.1%),姑息手术14/124例(11.3%).住院生存患儿107例,随访期限为术后1～134个月,平均(27±31)个月.有近期随访资料77例,占72.0%.晚期死亡9/107例(8.4%).Kaplan-Meier生存分析,术后2个月、1年、2年、5年和10年生存率分别为98.9%、93.5%、89.0%、86.0%和81.0%.Cox回归分析表明合并复杂畸形(完全性心内膜垫缺损、完全性肺静脉异位引流、主动脉弓缩窄、三房心)和二尖瓣或共同房室瓣中量以上反流是影响生存的独立危险因素.Log rank分析表明姑息手术生存时间与单、双心室矫治差异均有统计学意义(P均<0.05).单、双心室矫治术后早中期生存曲线差异无统计学意义(P>0.05);合并复杂畸形和二尖瓣或共同房室瓣中量以上反流患儿术后早中期生存曲线明显较未合并复杂畸形及无房室瓣反流和少量反流患儿差(P均<0.01),差异均有统计学意义.结论:室间隔缺损远离型右心室双出口无论是双心室还是单心室矫治,术后早中期生存率高.而一期只能做姑息手术的患儿术后早中期生存率低.合并完全性心内膜垫缺损和共同房室瓣中大量反流的患儿无论选择何种术式手术效果都较差.合并复杂畸形的患儿术后早中期生存率也较低.     

非常规右心室切口根治法洛四联症

目的:采用非常规右心室切口手术的方法根治法洛四联症(TOF)。方法:2005年5月至2008年2月采用经右心房/肺动脉途径外科根治TOF患者83例。年龄5个月~25岁,平均(22.33±6.41)个月;体质量6.5~51.5 kg,平均(13.18±4.48)kg。28例采用单纯右心房切口;51例右心房加肺动脉联合切口,其中42例跨肺动脉瓣环补片扩大右心室流出道(右心室切口长5~20 mm);另4例经右心房及右心室小切口进行右心室流出道疏通。室间隔缺损经右心房切口连续缝合补片修复81例,另2例经右心房/肺动脉切口2侧修复。结果:术中停止体外循环后,65例采用直接心脏表面穿刺或通过漂浮导管检测,收缩期右心室压/体循环压(RVP/SAP)比值为0.3~0.81,平均(0.41±0.15);收缩期右心流出道残存压差(GRVP-PAP)为8~55 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。术后早期死亡1例。结论:采用右心室微创的手术方法根治法洛四联症在技术上是可行的,操作简单,早期临床效果满意,对中晚期结果可能有潜在的益处。     

双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症

目的:总结双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症(CAVSDDORV/TOF)的外科经验。方法:全部患者均按常规体外循环方法中低温(28℃~32℃)下手术。11例采用右心房-右心室径路,2例单纯右心房径路。应用逗号状补片修补VSD,其中双片法10例,单片法3例。5例采用单纯补片扩大右心室流出道(RVOT),4例行跨环补片,2例行右心室-肺动脉连接术(Rastelli),1例单纯扩大主肺动脉,1例仅行肺动脉瓣交界切开。结果:2例死亡,均为CAVSD-DORV,VSD远离大动脉,合并镜面右位心。11例存活患者出院前超声心动图检查示左、右心室流出道无狭窄,房室瓣成形满意。10例患者随访3~77个月,心功能均为NYHA I级或II级,无再次手术发生。结论:双心室矫治CAVSD-ROVR/TOF近期及中期效果满意,可作为首选手术策略。采用右心房-右心室径路,应用逗号状补片双片法修补室缺以及精细的房室瓣成形是提高手术成功率,减少并发症的关键。     

法洛四联症根治术后早期并发症的临床分析与处理

目的:总结法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)患儿根治术后早期处理经验,以降低TOF根治术后早期并发症的发生率及病死率。方法:回顾性分析2012年1月至12月完成的TOF根治术188例,将其分为并发症组31例,非并发症组157例。对比两组患儿年龄、体质量,术前血色素、血氧饱和度、McGoon比值,术中体外循环时间、主动脉阻断时间,术后呼吸机辅助时间、体质量监护室停留时间,正性肌力药物评分以及术后右心室流出道压力差。结果:并发症组术前McGoon比值(1.54±0.21)vs.(2.01±0.42),体外循环时间(112.54±33.32)vs.(97.03±26.1)min、主动脉阻断时间(65.38±15.41)vs.(61.87±15.38)min,呼吸机辅助时间(85.64±35.38)vs.(44.62±21.84)h、监护室停留时间5.0(2.0,7.0)vs.3.0(1.0,5.0)d,正性肌力药物评分(18.21±6.27)vs.(10.16±3.18)与非并发症组比较差异有统计学意义(P0.05)。术后右心室流出道压力差21.5(12.3,33.8)vs.24.0(17.0,32.0)mmHg(1mmHg=0.133kPa),并发症组与非并发症组比较差异无统计学意义。并发症包括低心排出量综合征(低心排)9例,渗漏综合征12例,心律失常5例,灌注肺损伤2例,感染5例。其中死亡5例(病死率2.66%)。结论:严格把握手术适应证,缩短体外循环时间,术后合理应用正性肌力药物,积极腹膜透析是预防和控制TOF根治术后低心排和渗漏综合征的有效方法。呼吸机辅助通气呼气末正压治疗及高频振荡呼吸机治疗可以控制大多数灌注肺,必要时可介入封堵侧枝。     

合并冠状动脉畸形法洛四联症的外科治疗

目的总结合并畸形冠状动脉的法洛四联症手术治疗经验,探讨有关技术的改进。方法自2002年1月至2007年12月共完成该类手术18例,其中经右房、肺动脉切口疏通右室流出道7例,改变右室切口4例,主肺动脉移位法2例,双流出道法2例,游离牵开左前降支（LAD）疏通加宽右室流出道（RVOT）2例,1个半心室矫治1例。结果无手术死亡,随访8～82个月,无晚期死亡及并发症发生。结论术中根据右室流出道狭窄程度和畸形冠状动脉走行争取个性化手术方式,疗效满意。     

非接触标测在伴有晕厥的右室流出道室性心动过速消融中的应用

目的比较非接触标测与传统导管方法对伴有晕厥的右室流出道室性心动过速消融的疗效和安全性。方法入选经心电图或24 h动态心电图证实为右室流出道室性心动过速且伴晕厥的住院患者共29例,应用非接触式球囊标测系统进行消融组10例,采用传统标测方法进行导管射频消融的对照组19例。结果两组手术消融的即刻成功率均为100%,但非接触标测组消融的部位减少[(3.3±2.1)个比(5.6±3.1)个,P0.05],手术时间[(73.4±34.6)min比(129.6±56.9)min,P0.05]、X线曝光时间[(13.2±7.8)min比(24.4±19.7)min,P0.05]缩短,且并发症发生率及6个月随访的复发率有降低趋势。结论应用非接触标测系统指导消融伴晕厥的右室流出道室性心动过速比常规消融更可靠、省时和安全。     

小儿复杂先天性心脏病姑息手术的体外循环管理

目的总结48例复杂先天性心脏病行姑息手术患者的体外循环（CPB）管理经验。方法回顾性分析2010年6月至2013年5月体外循环下行复杂先天性心脏病姑息手术48例的临床资料,其中男性2l例,女性27例,年龄（20．35±27．40）个月,体重（8．44±5．91）kg。手术方法包括右室流出道重建、右室流出道疏通、左右肺动脉共汇重建、肺动脉重建、glenn、改良B—T分流术。病种包括肺动脉闭锁合并室间隔缺损28例、永存动脉干1例、法洛四联症14例、右室双出口合并肺动脉闭锁3例、右室双出口1例、左肺动脉缺如1例。采用常温并行循环30例、浅低温10例、中低温8例。采用复方电解质注射溶液、红细胞、血浆、20％人血白蛋白、万汶等预充,血液稀释后红细胞压积25％-33％。CPB中监测指标包括平均动脉压、中心静脉压、心率、静脉混合血氧饱和度、乳酸、尿量、血浆胶体渗透压、鼻咽温和肛温。结果体外循环时间27-106（64．39±27．68）min。主动脉阻断16-62（35．95±14．21）min,呼吸机辅助时间2-7（3．60±1．38）h,监护时间24-56（34．01±11.00）h;超滤量400-900（716．27±404．88）ml,尿量50-250（145．53±117．89）ml;住院15-27（34．01±11．00）d;术后胸引量10-100（37．35±21．72）ml。自动复跳率100％。所有患儿均顺利脱离体外循环。并发症包括低心排综合征3例、肺不张1例、气胸1例、肾功能不全1例、纵隔感染1例、低氧血症3例、消化道出血1例。延迟关胸2例,再次开胸止血1例。术后死亡1例,死亡率2．08％,死亡原因为心肺功能衰竭。结论CPB下行小儿复杂先天性心脏病姑息手术,采用个体化管理和综合措施是手术成功的保障。     

常温非体外循环下手术治疗先天性冠状动脉瘘

目的:探讨常温非体外循环下,手术治疗先天性冠状动脉瘘(congenital coronary arterial fistula,CAF)的手术方法和远期效果。方法:2001年8月至2009年8月在阜外心血管病医院行常温非体外循环下手术治疗CAF21例。全组年龄12d～60岁,平均(20.6±20.0)岁;20例为单纯的CAF,1例合并冠心病3支病变。21例中瘘口起源于右冠状动脉5例(23.8%),左冠状动脉12例(57.1%),双冠状动脉4例(19.1%);瘘口入右心房,右心室,肺动脉及左心室分别为5例(23.8%),8例(38.1%),7例(33.3%)和1例(4.8%);结果:21例均在常温非体外循环下行冠状动脉瘘结扎或褥式带垫片缝扎,其中1例同时行常温不停跳冠状动脉搭桥术,无手术死亡。术后残余瘘1例,其余术后无心肌缺血及残余瘘等并发症。19例随访0.5～5.5年,平均(2.1±1.7)年,无远期死亡。1例残余瘘,其余无心肌缺血及残余瘘等并发症。结论:常温非体外循环下手术治疗CAF安全、有效,远期效果良好。     

室间隔缺损介入治疗的中远期疗效观察

目的评价介入方法治疗室间隔缺损的中远期效果。方法对采用国产室间隔缺损封堵器治疗的89例先天性心脏病室间隔缺损患者进行随访研究,比较术后和随访期间的室间隔残余分流、心律失常、右心室流出道狭窄、主动脉瓣关闭不全和三尖瓣关闭不全的发生率。结果 89例患者无死亡、脑梗死、封堵器脱落或移位发生;术后和随访期间的室间隔残余分流、心律失常和右心室流出道狭窄的发生率分别是14例(15.73%)、10例(16.85%)、10例(11.24%)和1例(1.12%)、4例(4.49%)、3例(3.37%),两组差异有统计学意义(P<0.05),而术后和随访的主动脉瓣和三尖瓣关闭不全的发生率分别是5例(5.62%)、15例(16.85%)和3例(3.37%)、9例(10.11%),两组差异无统计学意义(P>0.05)。结论应用介入方法治疗先天性心脏病室间隔缺损的中远期疗效良好,无严重并发症发生,但术后三尖瓣关闭不全的发生率较高,应引起大家的重视。     

双心室矫正法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的手术技巧

目的:评价双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF/CAVSD)的效果。方法:2007年1月至2012年12月,共行TOF-CAVSD解剖矫正术16例,年龄1~13岁,平均3.3岁,体质量7~36kg,平均9.1kg,其中6例为Down综合征;16例均采用右心房、右心室纵切口,二片法补片修补房室间隔缺损,右心室流出道加宽补片或外管道。结果:术后早期无死亡,无因为室缺残余分流、左侧房室瓣反流和右心室流出道梗阻而再手术。随访6个月至5年,无晚期死亡及再手术;NYHA心功能Ⅰ级或Ⅱ级。结论:双心室法矫正TOF-CAVSD效果良好。