骨髓增生异常综合征诊断标准探讨

虽然大多数学者将骨髓增生异常综合征(myelodysplastiv syndrome,MDS)看作“白血病前期”的同义词,但实际上 MDS 是一种不均一性的造血干细胞恶性疾病,且大多数患者死于骨髓衰竭的并发症,而非死于急性白血病。1982年法国、美国及英国协作组(FAB)提出 MDS 诊断及分类的形态学指导原则,从而为本病的临床、生物学及遗传学研究提供可普遍比较的框架。已有近2 000余篇关于 MDS 特征的文章发表,但可靠识别 MDS 的生物     

骨髓增生异常综合征细胞免疫异常的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是以造血细胞的异常克隆性增生、全血细胞减少并伴有病态造血为特征的一类疾病，其发病机制涉及染色体异常或基因突变、免疫异常、环境等多种因素，目前普遍认为是一种多因素异常所致的多步骤病理过程。越来越多的研究结果显示：细胞免疫的异常在MDS发病过程中起了重要作用，尤其是有关T细胞异常活化，免疫应答，各阶段细胞因子异常表达，以及对MDS免疫治疗的临床研究也为揭示其免疫异常提供了大量佐证。     

儿童骨髓增生异常综合征临床及血液学特征

目的：探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的临床及血液学特点。方法：全部患儿均检测常规血液学及骨髓细胞形态学指标，部分患儿行骨髓病理、细胞化学及染色体检查。并以不同方案进行治疗。结果：33例中难治性贫血20例，难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多3例，难冶性贫血伴原始细胞增多(RAEB)6例，转变中的RAEB 4例。本组患儿骨髓均有病态造血特征，骨髓活检3例，1例检出粒系有幼稚前体细胞异常定位。染色体检查6例，2例出现核型畸变。有5例转化为白血病。结论：小儿MDS的诊断主要依据病态造血，必要时进行骨髓病理及细胞染色体检查，对MDS的诊断和预后评价有重要意义。     

骨髓增生异常综合征的鉴别

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于造血干／祖细胞的克隆性疾病．造血细胞发育异常导致骨髓内无效造血。患者骨髓增生活跃而外周血细胞减少．有高度转化急性白血病倾向。随着MDS发病率的上升，对MDS的研究和认识也在不断进展和深化。     

骨髓活检在骨髓增生异常综合征中的诊断意义

探讨骨髓活检在骨髓增生异常综合征中的诊断意义。分析了６１例ＭＤＳ的骨髓病理特征。发现病态造血，幼稚前体细胞异常定位在各型ＭＤＳ中无明显差异。而细胞增生度在各型ＭＤＳ中有显著性差异，尚发现３例伴有嗜酸粒细胞半多的ＭＤＳ。     

血细胞形态发育异常对诊断骨髓增生异常综合征临床意义的探讨

骨髓增生异常综合征(简称MDS)是一组异质性克隆性造血干细胞异常疾病，临床上常表现为难治性贫血。由于MDS的病态造血致使血细胞形态发育出现异常改变，观察这些改变对临床诊断MDS具有实际意义。我们在浦氏提出的六项形态发育异常指标基础上进行了观察，并探讨其在MDS诊断中的实用价值。     

环孢菌素A在骨髓增生异常综合征中的应用

骨髓增生异常综合征 (Myelodysplasticsyndrome ,MDS)的治疗目前尚无标准方案 ,而免疫学机制异常在其发病中的意义受到重视。本文对近年来国内外发表环孢菌素A(CsA)治疗MDS 10 5例 (按FAB诊断标准 :RA 90例、RARS 5例、RAEB 10例 )进行了总结。CsA的用法为 2 - 12mg/ (kg·d)持续用药 ,至少 3个月 ,疗效分析表明 6 4例血液学部分有效 ( 6 1.0 % ) ,14例完全缓解 ( 13.3% )。因此 ,IPSS分级为低危、中危 1及部分中危 2可选用CsA免疫抑制治疗 ,以减少输血次数 ,提高生活质量     

代谢综合征的诊断问题

代谢综合征是一组复杂的代谢紊乱症候群,是导致糖尿病、心脑血管疾病的危险因素的聚集。本文重点探讨代谢综合征(metabolic syndrome,MS)的定义及诊断。     

Superior mesenteric artery syndrome: Diagnosis and management

Superior mesenteric artery (SMA) syndrome (also known as Wilkie's syndrome, cast syndrome, or aorto-mesenteric compass syndrome) is an obstruction of the duodenum caused by extrinsic compression between the SMA and the aorta. The median age of patients is 23 years old (range 0-91 years old) and predominant in females over males with a ratio of 3:2. The symptoms are variable, consisting of postprandial abdominal pain, nausea and vomiting, early satiety, anorexia, and weight loss and can mimic anorexia nervosa or functional dyspepsia. Because recurrent vomiting leads to aspiration pneumonia or respiratory depression via metabolic alkalosis, early diagnosis is required. The useful diagnostic modalities are computed tomography as a standard tool and ultrasonography, which has advantages in safety and capability of real-time assessments of SMA mobility and duodenum passage. The initial treatment is usually conservative, including postural change, gastroduodenal decompression, and nutrient management (success rates: 70%-80%). If conservative therapy fails, surgical treatment (i.e., laparoscopic duodenojejunostomy) is recommended (success rates: 80%-100%).     

儿茶酚胺症的诊断与治疗

目的：探讨提高儿茶酚胺症的诊治水平的方法。方法：回顾分析1991--2001年经手术和病理证实的儿茶酚胺症84例患者临床资料。结果：84例均经手术治疗，良性76例，恶性8例；肿瘤位于肾上腺68例，异住嗜铬细胞瘤8例，肾上腺髓质增生8例。结论：尿VMA检查是儿茶酚胺症定性诊断的主要依据，B超、CT、MRI检查为定位诊断的主要依据，^131I-MIBG检查同时为定性及定位的主要依据。根本治疗方法为手术切除，充分的术前准备，正确的围手术期处理，术后随访十分重要。     

34例Hunt综合征的诊断和治疗体会

目的 :为提高对Hunt综合征的认识和早期诊断水平并分析无环鸟苷 (阿昔洛韦 )对本病的治疗效果。方法 :对34例Hunt综合征的临床特征进行分析 ,确诊后设治疗组 ( 2 1例 )应用无环鸟苷治疗 ,对照组 ( 13例 )应用利巴韦林治疗 ,观察疗效。结果 :该病的临床表现因病毒侵犯机体的部位和程度不同呈现多样性。早期应用无环鸟苷治疗有效地提高了面瘫的恢复率 ,缩短了病程 ,两组相比差异显著 ( P <0 0 5 )。结论 :面瘫病人 ,尤其有客观性耳聋者应注意与本病的鉴别。早期应用无环鸟苷及皮质类固醇激素对本病有较好的治疗作用     

von Hippel-Lindau综合征的诊断与治疗

目的提高对von Hippel-Lindau（VHL）综合征的诊断与治疗水平。方法分析8例VHL综合征患者的诊治情况,并进行随访。8例患者中4例分期行双侧。肾脏肿瘤剜除和囊肿去顶术,2例行单侧肿瘤剜除术,2例不愿手术,定期门诊随访。结果4例恢复良好,3例带瘤生存,1例死亡。结论双侧肾脏囊实性占位应考虑本病,治疗以保留肾单位肿瘤切除术为首选,对于有家族史者基因检测选择妊娠是防止该病发生与遗传的关键。     

POEMS综合征的诊断和治疗

POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,近年来在POEMS的诊断和治疗方面都取得了很大进展.作者将重点阐述POEMS综合征的诊断标准以及早期诊断的要点.在治疗方面,自体造血千细胞移植由于其较好的疗效已经成为年轻POEMS综合征患者的一线治疗.马法兰联合地塞米松也有着较高的缓解率和很好的安全性,可以作为老年或其他不适合移植患者的治疗选择.新药例如来那度胺等给POEMS综合征患者提供了更多的治疗选择.     

非月经相关性中毒性休克综合征的诊治临床分析

报告１２例非月经相关性中毒性休克综合征（ＴＳＳ）。感染灶依次为粘膜、皮下组织感染、输液反应及呼吸道感染。临床表现较典型：猩红热样皮疹、吐泻等常为一过性，而低血压、直立性晕厥、肌痛等常延续数天；多系统器官受累症状出现早，受累频率依次为肌肉、粘膜、血小板、肾脏、中枢神经系统、心脏、胃肠道及肺脏；血白细胞及中性粒细胞显著增高。全病程误诊的４例中３例死亡，入院后确诊ＴＳＳ８例痊愈。提示：能否及时诊治与预后好坏关系密切，ＴＳＳ的治疗措施主要是积极抗休克和及时使用耐β内酰胺酶抗生素。     

关节镜诊治膝关节髌上滑膜皱襞综合征

目的探讨膝关节髌上滑膜皱襞综合征的关节镜下分型、治疗方法及疗效。方法回顾分析1989年12月～2005年4月收治的53例髌上滑膜皱襞综合征的关节镜下分型，在镜视下行皱襞切除术，随访分析其疗效。结果53例髌上滑膜皱襞综合征中，镜下完全隔膜型35例，双囊型3例，中孔15例。随访51例6个月q年，平均3年9个月，疗效评定优良率94．1％。结论关节镜有助于该病的确诊，镜下彻底切除滑膜皱襞是治疗该病有效的方法。     

综合征的诊断和治疗

Noonan综合征是一种相对常见的常染色体显性遗传病,Noonan综合征遗传异质性很大,涉及多个学科,主要临床特征包括身材矮小、颅颌面畸形、先天性心脏缺陷、认知障碍等,还可以伴发一系列血液系统疾病,患肿瘤风险较普通人群增高。重组人生长激素治疗可协助改善Noonan综合征患者身高,同时需多学科协作,治疗其他系统存在的先天异常。本文总结Noonan综合征的临床特点和相关基因突变,以期为临床提供参考。