单侧听神经病的临床听力学特征分析[论著]

目的　分析单侧听神经病在单侧感音神经性听力损失中的发病率及其听力学特征。方法　回顾性分析2008年6月～2020年6月广州开发区医院耳鼻咽喉科489例单侧感音神经性听力损失患者,统计单侧听神经病在单侧感音神经性听力损失中的发病率,比较单侧听神经病和单侧一般感音神经性听力损失的纯音听阈,分析单侧听神经病的声导抗、畸变产物耳声发射（DPOAE）、听性脑干反应（ABR）、视频眼震电图（video-nystagmography,VNG）、内听道MRI检查。结果　489例单侧感音神经性听力损失 患者中单侧听神经病16例（3.27%）,右侧9例,左侧7例;男6例,女10例;年龄9～32岁,平均21岁;平均病程为2.6年。单侧听神经病纯音听阈多为重度以上听力损失,16例单侧听神经病患耳重度或极重度听力损失12例,中重度平坦型听力损失3例,高频下降型听力损失1例。单侧听神经病患者与单侧一般感音神经性听力损失患者的纯音听阈在125、250、500、1000、2000、4000、8000 Hz频段比较,差异均有统计学意义（P＜0.05）。DPOAE双耳均能引出,但患耳对侧声抑制效应消失;ABR结果显示14例患耳100 dB nHL强度刺激下未引出任何波形,2例患耳90 dB nHL强度刺激下仅引出V波;VNG结果显示3例患耳单侧半规管功能减退,2例患耳出现对侧优势偏向;8例行内听道MRI检查中3例患耳听神经缺如。结论　单侧听神经病临床并不罕见,与一般单侧感音神经性听力损失纯音听阈相比具有明显差异。临床工作中对单侧感音神经性听力损失要完善全面听力学检查,特别是完善影像学MRI检查,对诊断及鉴别诊断均具有重要意义,尽量避免单侧听神经病漏诊。     

73例波动性感音神经性聋病因及临床特点分析

目的探讨波动性感音神经性聋(FSNHL)的病因及其相应的临床特点,分析引起误诊及漏诊的原因,为临床诊疗提供借鉴。方法回顾性分析73例波动性感音神经性聋的临床表现、听力学及影像学特征。结果①病因:按照发病率高低依次为低频感音神经性聋(LSNHL)29%(21/73),梅尼埃病(MD)23%(17/73),内耳畸形16%(12/73),迟发性膜迷路积水11%(8/73),自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)7%(5/73),早期听神经瘤6%(4/73),噪声性聋4%(3/73)及不明原因者4%(3/73)。本组病例未见听神经病、外淋巴漏及耳周血管变异等病因。②LSNHL、MD早期多表现为低频听力波动;早期听神经瘤及噪声性聋表现为高频听力波动;ASNHL及双侧内耳畸形多为双侧对称性感音神经性聋;③容易误诊及漏诊的疾病:双侧对称性前庭扩大畸形可于成年后出现对称性、波动性、进行性感音神经性聋,发病常有导致颅压及腹压骤变的诱因,影像检查可与ASNHL鉴别;单耳高频波动性感音神经性聋需警惕早期听神经瘤,增强MRI应作为常规检查以避免漏诊。结论波动性感音神经性聋病因众多,表现各异;诊断除需关注病史、症状及听力学特征外,发病诱因及职业环境可提供重要诊断线索。     

27例听神经病患者的临床特征分析

目的总结探讨听神经病（auditory neuropathy,AN）患者的临床特点和听力学特征。方法回顾性分析27例听神经病患者,并总结其临床资料、纯音听阈、声导抗测试、听性脑干反应与畸变产物耳声发射结果。结果 27例患者中,25例表现为双耳渐进性听力减退,1例表现为渐进性左侧听力下降,1例为查体发现。其中23例伴间断性或持续性耳鸣,3例伴头晕。纯音听力图示上升型感音神经性听力损失。21例患者镫骨肌反射同侧及交叉声反射均未引出,6例镫骨肌反射阈值提高。27例听神经病患者听性脑干反应53耳自波Ⅰ起全部未引出（〉100 dB SPL）。畸变产物耳声发射全部可引出。结论听神经病是一临床表现特殊的感音神经性聋,其病变部位可能位于听神经传入通路,或伴有脑干内侧橄榄耳蜗系统的传出神经通路病变;听神经病的病因及发病机制需进一步探讨研究。     

急性低频感音神经性听力损失的听力学检查特征及意义

目的明确各项听力学检查在急性低频感音神经性听力损失诊断及研究中的意义,以指导该病的诊断和治疗。方法对2008年7月至2010年5月在本科就诊的急性低频感音神经性听力损失患者的临床听力学检查进行了回顾性分析。结果在所有15例患者中有9人(60.0%)有明显诱发因素。在随访期间,有8例(53.3%)出现复发。男女两性无诱发因素和复发率差异。8例患者进行了耳蜗电图的检查,有5例(62.5%)-SP/AP(总合电位/动作电位)检查异常。结论纯音测听、耳蜗电图、DPOAE(畸变产物耳声发射)、ABR(听性脑干电位)在急性低频感音神经性听力损失诊断及研究中意义较大。其发病很可能与生活压力事件相关,病因可能是膜迷路积水、自身免疫性机制和自主神经功能紊乱等因素的综合作用。     

急性低频感音神经性听力损失的临床研究概况

近年来,一种原因不明,临床表现为急性发病,纯音听阈(PTT)呈低频听阈升高为特征的感音神经性听力损失正逐渐为国内外学者所关注.1982年Abe[1]首先报道了39例突发性感音神经性听力损失,全部患者的PTT呈低频听阈升高,不伴眩晕,且听力完全恢复,无一例复发.     

成人感音神经性聋的听觉稳态反应反应阈与纯音听阈

目的探讨成人感音神经性聋的听觉稳态反应（auditory steady-state responses,ASSR）反应阈与纯音听阈的关系。方法选择中国医科大学附属一院耳鼻咽喉科门诊感音神经性聋的成人患者,分别进行纯音听力测试、ASSR检查,比较ASSR在0.5、1、2、4 kHz频率处的反应阈与纯音听阈的相关性及按听力损失程度比较两者的差值。结果 ASSR反应阈与纯音听阈在各频率处的相关系数分别为0.840、0.905、0.886、0.924;随着感音神经性听力损失的加重二者的差值明显缩小。随着频率的增加,两者的差值明显缩小。结论成人感音神经性聋ASSR反应阈与纯音听阈有显著相关性,随着听力损失的加重,ASSR反应阈愈接近纯音听阈,ASSR作为成人感音神经性聋听力定量诊断的客观方法有很大的临床应用价值。     

鼻咽癌放疗后长期存活者的听力观察

目的了解鼻咽癌放疗后长期存活者的听力情况。方法对126例(252耳)鼻咽癌放疗后存活5年以上的患者进行纯音听阈、声导抗测试,耳、鼻咽部CT及耳内窥镜检查,对结果进行分析。结果 126例中,放疗后有听力损失87例172耳,占69.05%,其中感音神经性聋26例51耳,占29.89%(26/87),传导性聋5例9耳,占5.75%(5/87),混合性聋56例112耳,占64.37%(56/87);CT示中耳乳突炎121耳(70.35%,121/172);耳内窥镜检查所有鼓膜均浑浊内陷,无穿孔。结论鼻咽癌放疗后长期存活者听力损失的发生率高,以混合性听力损失发生率最高,感音神经性次之,传导性最低。     

复发性低频感音神经性听力损失临床特点Meta分析

目的基于Meta分析,评价复发性低频感音神经性听力损失发病率等临床特点,分析与相关疾病的关系,为临床诊疗提供参考。方法全面系统地检索了Cochrane Library、PubMed、中国生物医学文献数据库、中文生物医学期刊文献数据库、中国知网(CNKI)、万方、维普、中国医学学术会议论文数据库(CMAC),收集关于复发性低频感音神经性听力损失的所有文献,检索时间为各数据库建库至2017年12月,采用Cochrane提供的观察性质量评价工具对纳入的文献进行质量评估,使用Stata15进行统计分析纳入的文献。结果符合纳入标准的文献共计15篇,发表时间为2002年至2016年,病例总数共计54364例,复发性低频感音神经性听力损失患者共计2736例,对纳入研究的15篇文献进行分析,合并后效应值为0.010,即低频感音神经性听力损失复发率为1.0%,分析文献得出最终确诊梅尼埃病暴露率1.6%(44/2736);听神经肿瘤暴露率0.07%(2/2736)。结论复发性低频感音神经性听力损失发病率低,极少部分患者发展成梅尼埃病,且与部分内耳病在短期内不易鉴别,其病理生理过程需要继续探索。     

单侧聋患者的干预策略及效果评估研究进展北大核心CSCD

单侧聋(single-side deafness,SSD)为非对称性听力损失(asymmetric hearing loss,AHL),即患耳听力极差,对侧耳听力正常或接近正常。2015年欧盟统一认可的人工耳蜗植入适应症中对SSD的定义为患耳纯音听阈显示为重度或极重度感音神经性听力损失,而健耳听阈(0.5、1、2、4 kHz纯音的平均听阈)≤30 dB HL[1]。SSD病因较多,包括听神经瘤、梅尼埃病、腮腺炎、突发性聋等,其总患病率为12/10万~27/10万[2];英国每年SSD患者新发病例约有7500例[3]。     

一个中国河北省遗传性低频感音神经性耳聋家系临床表型及遗传学特征分析

目的分析一个常染色体显性遗传性耳聋家系的临床听力学特征及遗传规律。方法对一个国人常染色体显性遗传低频感音神经性耳聋家系的资料进行了收集、整理及临床遗传学特征的分析。对家系成员进行调查并绘制系谱图。对调查的家系成员进行病史、体检、纯音测听、声导抗检查,两名患者进行耳声发射、听性脑干反应、前庭功能及颞骨CT扫描检查以排除听神经病及听觉系统的其他病变。结果该耳聋家系遗传方式为常染色体显性遗传,耳聋患者表现为一种迟发型的、渐进性的、以低频下降为主的听力损失,发病年龄介于10～25岁,早期以低频损失为主,听力曲线呈上升型,随着年龄增长逐渐累及全频听力,听力曲线由上升型变为平坦型。结论该耳聋家系为常染色体显性遗传方式,表现为低频感音神经性耳聋,通过全基因组扫描及连锁分析,有望发现新的低频感音神经性聋的相关基因。     

对侧刺激声影响畸变产物耳声发射临床意义的探讨

观察白噪声对畸变产物耳声发射输入输出函数曲线影响，探讨其临床价值。方法：检测临床患者６１例，包括单纯性耳鸣不伴有听力下降患者３２例；以低频听力下降为主的耳聋患者２７例；蜗后病变２例。     

Genetic features, clinical phenotypes, and prevalence of sensorineural hearing loss associated with the 961delT mitochondrial mutation

To examine the frequency of the 961delT mitochondrial point mutation, considered to be associated with aminoglycoside-induced hearing loss, restriction fragment length polymorphism (RFLP) analysis was performed in (1) 334 unrelated sensorineural hearing loss (SNHL) patients and (2) 56 patients with aminoglycoside antibiotic injection history. Approximately 2% of the SNHL patients had the 961delT mutation, raising the possibility of a relatively high prevalence of this mutation among hearing impaired populations. However, the following findings cast doubt on whether this mutation is truly associated with hearing loss: (1) a similar frequency found in the control subjects, (2) hearing loss that was not segregated within the families, (3) rates of heteroplasmy and aging that were not correlated with the severity of hearing loss, and (4) a low prevalence among the aminoglycoside-induced hearing loss patients (1/56=1.8%). The present analysis did not agree with the concept that the 961delT mutation causes aminoglycoside-induced hearing loss.     

Hearing loss in Wegener's granulomatosis.

OBJECTIVE: To describe the frequency, type, and clinical course of hearing loss in Wegener's granulomatosis and assess hearing loss as an indicator of disease activity. STUDY DESIGN, SETTING, AND PATIENTS: Retrospective cohort review of all patients with Wegener's granulomatosis seen in 1 year at an academic medical center. MAIN OUTCOME MEASURES: Hearing loss documented by pure-tone audiogram. RESULTS: Thirty-six patients were included in the analysis: 20 men and 16 women, with a mean age of 55.5 years (range, 22-87 yr); 30 (83%) were antineutrophil cytoplasmic autoantibodies-positive, and the mean disease duration was 47 months (range, 2-196 mo). Twenty patients (56%) had documented hearing loss: there were 17 (47%) cases of sensorineural hearing loss and 12 (33%) cases of conductive hearing loss. Seven of 12 cases of conductive hearing loss improved with immunosuppressive treatment of Wegener's granulomatosis, 2 worsened, and 3 remained stable. Of 17 cases of sensorineural hearing loss, 3 improved, 4 worsened, and 10 remained stable. Seven patients had hearing loss requiring amplification. Five of 35 (14%) patients had established hearing loss months to years before diagnosis of Wegener's granulomatosis. Hearing loss occurred both on initial presentation and with disease relapse. The rates of conductive hearing loss (38%) and sensorineural hearing loss (31%) were also high in the subset of patients 65 years of age or younger and without history of noise exposure. CONCLUSIONS: Both sensorineural hearing loss and conductive hearing loss are common in Wegener's granulomatosis, may result in significant morbidity, and may precede the diagnosis of Wegener's granulomatosis by years. Both types of hearing loss in patients with Wegener's granulomatosis may be used as an indicator of disease. These data suggest that it may be appropriate to obtain screening audiograms in all patients with newly diagnosed or relapsing Wegener's granulomatosis.     

热休克蛋白70抗体检测对自身免疫性聋诊断的意义

目的 分析自身免疫性聋的听力学特点，探讨用免疫印迹法(Western blot)检测热休克蛋白70抗体在自身免疫性耳聋诊断中的意义。方法自身免疫性聋14例28耳，其它感音神经性聋8例16耳，正常对照6例12耳，采用免疫印迹法检测各组受试者血清中的热休克蛋白70抗体，并分别作临床听力学检查。结果自身免疫性耳聋者纯音听力图多数为平坦型，TEOAE和／或DPOAE未引出，听性脑干反应多数正常，轻、中度耳聋者可引出镫骨肌声发射，该组8例(57．1％)热休克蛋白70抗体阳性。其它感音神经性聋者纯音听力图多数为高频减退型和平坦型，TEOAE和DPOAE未引出，重度耳聋者ABR未引出，轻、中度耳聋者可引出镫骨肌声发射，1例(12．5%)热休克蛋白70抗体阳性。正常对照组1例(16．7％)热休克蛋白70抗体阳性。结论免疫印迹法检测热休克蛋白70抗体对自身免疫性耳聋诊断有参考价值，对该病的确诊还应结合临床听力学特点。     

Alport综合征的临床及听力学表现

目的 分析Alport综合征的临床及听力学特点。方法 回顾性分析经我院确诊为Alport综合征的9例患者临床资料，包括耳科、肾脏和眼科情况。结果 听力学表现全部为双耳对称性感音神经性聋，高频下降型67％（6／9），谷型22％（2／9），平坦型11％（1／9）；肾脏主要表现为血尿、蛋白尿、慢性肾功能不全；眼科病变主要为前锥形晶体，黄斑周围视网膜斑点。5例患者肾活检电镜表现典型。5例患者家族史阳性。结论 Alport综合征的听力学表现为双耳感音神经性聋，因此遇到双耳感音神经性聋患者应注意肾脏情况、眼科情况和家族史，以利于本病的诊断。     

脂质代谢、尿酸与突发性聋的关系

目的探讨突发性聋与血清脂质代谢、血尿酸之间的关系。方法回顾性分析突发性聋住院患者100例的病史特点、血液学检查和影像学检查结果,检测其血清中甘油三酯、胆固醇、高密度胆固醇、低密度胆固醇、载脂蛋白ＡＩ、载脂蛋白Ｂ、血尿酸的含量。结果突发性聋组高密度胆固醇低于对照组,血尿酸值高于对照组,且差异有统计学意义（Ｐ<0.05）,各年龄组之间的高密度胆固醇、尿酸值差异无统计学意义（Ｐ>0.05）。两组之间的甘油三酯、胆固醇、低密度胆固醇、载脂蛋白ＡＩ、载脂蛋白Ｂ值均差异无统计学意义。结论高密度胆固醇下降、 尿酸代谢紊乱是突发性聋发生的危险因素。     

Validity of the Western blot immunoassay for heat shock protein-70 in associated and isolated immunorelated inner ear disease

OBJECTIVE: To assess the validity of the Western blot immunoassay for heat shock protein-70 (hsp-70) for diagnosis of autoimmune inner ear disease. STUDY DESIGN: Retrospective study of 53 patients affected by sudden deafness (n = 19), idiopathic progressive sensorineural hearing loss (n = 24), and Meniere's disease (n = 10) who were treated from 1995 to 1999. The clinical course and response to corticosteroid were evaluated. METHODS: A purified hsp-70 antigen from bovine kidney cell line was used for the Western blot immunoassay. RESULTS: Only five patients (9.4%) showed anti--hsp-70 antibodies: Two presented a sudden sensorineural hearing loss (sudden deafness group), two showed an idiopathic progressive sensorineural hearing loss (idiopathic progressive sensorineural hearing loss group), and one was affected by fluctuating hearing loss (Meniere's disease group). A systemic autoimmune condition was observed in 29.1% of patients with idiopathic progressive sensorineural hearing loss. CONCLUSIONS: The low sensitivity of Western blot immunoassay for patients affected by idiopathic progressive sensorineural hearing loss and Meniere's disease may result from either the long time elapsed from the hearing loss and vertigo to the initial examination or from the increased percentage of cases of systemic autoimmune disease present in patients with idiopathic progressive sensorineural hearing loss. More studies to detect the immune-mediated inner ear disease in Western blot immunoassay-negative patients are required.     

Wolfram综合征Ⅰ型基因异质性突变引起低频非综合征型聋

目的分析常染色体显性遗传的低频非综合征感音神经性聋与Wolfram综合征Ⅰ型（wolfram syndrome 1，WFSl）基因WFS1的关系以及WFS1基因突变特性，从分子遗传学水平探讨其致病机理。方法收集6个低频非综合征感音神经性聋家系中28例成员以及140例健康对照个体的外周血DNA样本；采用聚合酶链反应，直接序列分析和限制性片断长度多态性分析方法，进行WFS1基因编码区的筛查。结果发现2个家系6例耳聋成员测序结果异常。1个家系发现所有耳聋患者WFS1基因的编码区2379位碱基G杂合性改变成A，导致错义突变；另1家系先证者WFS1基因的编码区2016位碱基G杂合性改变成T，先证者之妹2776位碱基G杂合性改变成A，导致错义突变；先证者之母为一Wolfram综合征伴有心理障碍患者，发现其为2016位2776位碱基复合型错义突变。这2个家系听力正常者及健康对照者中无此突变。结论WFS1基因异质性突变引起低频非综合征感音神经性聋，主要突变为错义突变，遗传咨询和基因检测对该类型耳聋诊治具有指导意义。     

突发性聋伴耳鸣患者耳鸣特征

目的 分析研究突发性聋伴耳鸣患者的耳鸣特点、耳鸣与听力损失的关系、耳鸣对患者的影响程度, 探讨突聋患者耳鸣的产生机制。 方法 突发性聋伴有耳鸣患者231例常规采集病史, 填写耳鸣致残量表(THI)及视觉模拟得分表(VAS), 同时进行纯音听阈测试、耳声发射、耳鸣检测及掩蔽试验等检查。分析患者的耳鸣特点、耳鸣与听力的关系、耳鸣的THI及VAS得分以及它们特点。 结果 ①听力损失特点：低中频下降型20例(占8.7%), 中高频下降型60例(占26.0%), 平坦型44例(占19.0%), 全聋型79例(占34.2%), 不规则型28例(占12.1%);②耳鸣频率:低频耳鸣(≤500 Hz)49例(占21.2%), 中频耳鸣(51～2 000 Hz)54例(23.4%), 高频耳鸣(>2 000 Hz)122例(52.8%), 未匹配6例(占2.6%)。其中听力损失类型为低中频下降型的患者中, 低频、中频、高频耳鸣的比例分别为75%、15%、10%;中高频下降型患者中, 低频、中频、高频耳鸣的比例分别为13.3%、26.7%、60.0%;全聋型患者中, 低频、中频、高频耳鸣的比例分别为17.1%、19.0%、63.3%。听力下降最明显的频率对数与耳鸣频率对数呈线性关系, r=0.592, P<0.01;③耳鸣响度:0～30 dB HL 45例(占19.5%), 31～60 dB HL 60例(占26.0%), 60～90 dB HL 102例(占44.2%), 大于90 dB HL 18例(占27.8%), 未匹配6例(占2.6%)。耳鸣响度与听力损失程度(250～4 000 Hz平均听阈)有相关性, 相关系数r=0.216, P=0.001<0.05。④耳鸣致残级别:按照Newman等依据THI得分将耳鸣残疾分级, 其中1级27例(占11.7%), 2级耳鸣44例(占19.0%), 3级66例(占28.6%), 4级94例(占40.7%)。⑤THI及VAS得分特点:THI得分与听力损失程度无相关性r=0.087, P=0.287>0.05。VAS得分与听力损失程度无相关性r=0.002, P=0.982>0.05。THI得分与耳鸣频率对数无相关性, 相关系数r=-0.056, P=0.402>0.05。VAS得分与耳鸣频率对数无相关性, 相关系数r=-0.003, P=0.970>0.05。THI得分与耳鸣响度无相关性, 相关系数r=0.039, P=0.563>0.05。VAS得分与耳鸣响度无相关性, 相关系数r=0.136, P=0.110>0.05。结论 ①突发性聋伴耳鸣患者中高频耳鸣最常见;②耳鸣频率与听力损失类型显著相关, 低中频下降型以低频耳鸣多见, 而中高频下降型及全聋型以高频耳鸣多见;③听力损失最大的频率与耳鸣的频率有较高的一致性;④突发性聋伴耳鸣患者急性期的耳鸣致残程度以3～4级为多;⑤THI及VAS得分与听力损失的程度、耳鸣的频率、耳鸣的响度均无相关性。