ANCA相关性小血管炎19例临床分析

目的 探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA相关性小血管炎的临床特点.方法 对19例原发ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行分析总结.结果 19例ANCA相关性小血管炎患者平均年龄(65.26±7.26)岁,从发病到确诊的时间为0.5个月~5年.患者的临床表现缺乏特异性,以肾脏、肺受累为主.实验室检测以PANCA 及过氧化物酶(MPO)阳性为主,予以激素联合免疫抑制剂治疗,合并急性肾衰竭或慢性肾衰竭已达透析指征的患者行血液透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎临床表现为多系统损害,其诊断要结合临床表现、ANCA检测和病理活检综合考虑,其治疗以激素联合免疫抑制剂治疗为主.     

ANCA相关性小血管炎2例

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎临床表现多不典型，易误漏诊，国内报道较少，本文将我院近期遇到的2例KNCA相关性小血管炎报道如下。     

ANCA相关性系统性血管炎的治疗进展

ANCA相关性系统性血管炎是容易引起肾脏和肺脏等多器官严重损害的一组疾病,远期预后较差,及时采取有针对性的、合理的治疗是降低并发症,减轻肾脏损伤,改善预后的关键,也是一直以来相关专业的临床医师所期待解决的问题。本文介绍了近年来ANCA相关性系统性血管炎的治疗进展,特别是15-脱氧精胍菌素、TNF阻滞药、利妥昔单抗等针对不同靶点的治疗在临床的应用情况,期望为临床医师提供一些帮助。     

丙基硫氧嘧啶诱发ANCA相关性小血管炎1例及文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一类由ANCA介导、以大量中性粒细胞浸润血管壁、血管发生坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病,因ANCA在韦格纳氏肉芽肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)、显     

补体在ANCA相关性血管炎中作用的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associ-ated vasculitis,AAV)是一组影响中小血管的、严重危及生命的系统性自身免疫性疾病.AAV的病因和发病机制是多因素的,最初人们并不认为补体系统与AAV的发展有关.然而,动物及临床研究表明补体系统的激活,特别是旁路途径,对AAV的发展至关重要,补体激活产物C5a具有核心作用.本文主要对补体系统在AAV发病机制中的研究进展进行综述.     

ANCA相关性小血管炎误诊为肺结核3例并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA）相关性小血管炎的临床表现及早期诊断要点。方法分析2006～2010年间我院收治的3例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料,并复习国内外文献。结果3例患者均为男性,年龄43～71岁,C-ANCA阳性1例,P—ANCA阳性2例,其中1例曾患甲亢,曾服用丙基硫氧嘧啶。3例患者诊断明确前均误诊为肺结核,ANCA对其确诊有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现不典型,除肺部症状外,常累及多器官、多系统,误诊率高,ANCA检测有助于AASV早期诊断和治疗。     

ANCA相关性血管炎1例误诊分析

病人,女,78岁。间断性咳嗽20 d,伴发热、头嘶3痛半月余。由眼科转入呼吸科,自发病以来,体温最高达39℃,以午后及夜间为著,头痛呈持续性,主要在额颞部,体温正常时头痛不减轻。查体：T 38.7℃、P 78次/min、R 20次/min、BP 120/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,心腹查体均未见异常,双下肢足踝部轻度水肿。     

儿童ANCA相关性血管炎合并肾损害七例临床分析

目的 研究儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)合并肾损害的临床特点、病理变化和及其治疗效果。方法 回顾性分析2018年11月至2023年3月海南省妇女儿童医学中心肾病风湿免疫科收治的7例AAV患儿的临床特点、病理检查结果和诊治资料。结果 7例AAV患儿均有肺部受损(其中1例弥漫性肺泡出血,1例肺含铁血黄素沉积症,1例呈白肺样改变),6例有肾脏受累(其中1例进展为严重的硬化性肾小球肾炎,2例为不同程度肾小球和肾小管损害)。7例患儿中4例予糖皮质激素(GC)联合免疫抑制剂治疗,2例予GC联合免疫抑制剂、利妥昔单抗(RTX)治疗,1例予GC联合RTX治疗。最终6例有不同程度好转,1例因肾功能不全于家中突发严重高钾血症,心跳呼吸骤停死亡。结论 AAV合并肾损害并非少见,临床医师应及早完善ANCA和肾活检明确诊断,早期予GC联合生物制剂治疗的效果优于GC联合免疫抑制剂治疗。     

ANCA相关性小血管炎20例诊治探讨

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床特点及诊治方法。方法对20例确诊为ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行总结分析。结果ANCA相关性小血管炎临床表现复杂,全身各系统均可受累,以肾、肺受累为主。ANCA对其诊断具有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗是改善预后的关键。     

5种ANCA相关性血管炎活动性评分量表的比较

目的比较5种系统性血管炎活动性评分量表的可靠性及相关性,以指导临床应用。方法以45例抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者为研究对象,其中包括韦格纳肉芽肿(wegener’s granulomatosis,WG)患者30例和显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)患者15例。由2名评测者分别根据下述5种目前国际上常用的活动指数评价量表进行计分:伯明翰血管炎活动性评分(the Birmingham VasculitisActivity Score,BVAS1994),韦格纳肉芽肿专用的BVAS(the BVAS for Wegener granulomatosis,BVAS/WG),BVAS2003,疾病累及范围指数(the Disease Extent Index,DEI),5因子评分(the Five Factor Score,FFS)。结果5种评分量表均有很高的重复信度(ICC0.97～0.98)和评测者间信度(ICC 0.93～0.98)。BVAS1994与BVAS2003(rs=0.961)、BVAS/WG(rs=0.872)、及DEI(rs=0.818),BVAS2003与BVAS/WG(rs=0.872)、DEI(rs=0.826),BVAS/WG与DEI(rs=0.776)间有较高的相关性,P值均小于0.001。FFS与其他评分量表之间无相关性。结论目前AAV活动性评分量表是可靠、有效的。应用不同评分量表所得数据之间可以相互比较。     

老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎合并肾脏免疫复合物沉积的临床与病理特点分析

背景　抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）多发于老年人,最容易累及肾脏,且多表现为急进性肾小球肾炎,肾脏受累病理特征表现为节段坏死性肾小球肾炎及新月体肾炎,以往认为免疫荧光检查主要提示为寡免疫复合物沉积,但近年来有报道,AAV肾脏免疫荧光上免疫复合物沉积并非罕见。目前,国内很少有关于伴有免疫复合物沉积的AAV研究,对于老年AAV合并有免疫复合物沉积的发病机制、临床、病理特征及对治疗的反应尚不完全清楚。目的　探讨合并有肾脏免疫复合物沉积的老年AAV患者的临床与病理特点。方法　回顾性分析2009-2018年厦门大学附属中山医院、厦门大学附属第一医院及中国人民解放军联勤保障部队第九〇〇医院肾内科经临床病理确诊的AAV患者56例,根据免疫荧光及电镜免疫复合物的沉积情况,分为免疫复合物沉积组（共14例）和寡免疫复合物沉积组（共42例）,两组均使用激素及免疫抑制剂治疗,比较两组的临床表现、多系统受累、实验室检查结果、肾脏病理特点及疗效。结果　免疫复合物沉积组和寡免疫复合物组患者性别、年龄、病程、ANCA类型、伯明翰系统性血管炎活动评分系统（BVAS）评分、肾脏受累、肺部受累、皮疹、关节疼痛、中枢神经系统受累发生率、尿素氮（BUN）、血红蛋白（Hb）、白蛋白（ALB）水平、新月体>50%比例、毛细血管袢坏死比例、肾小球硬化比例比较,差异均无统计学意义（P>0.05）。免疫复合物沉积组患者血肌酐（Scr）、24 h尿蛋白水平、新月体比例、间质纤维化比例高于寡免疫复合物组（P<0.05）。免疫复合物沉积组治疗6个月后缓解率为9/14,寡免疫复合物组为76.2%（32/42）,两组比较差异无统计学意义（χ2=0.273,P=0.601）。结论　老年AAV患者合并有免疫复合物沉积时提示更为严重的肾损害,肾脏病理上新月体比例更多,间质纤维化程度更高。     

ANCA相关性血管炎研究进展

 抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一类以小血管坏死性炎症和ANCA存在为特征的自身免疫性疾病,可以累及全身多系统,严重时可威胁生命,治疗后容易复发。本文就近年来关于AAV的流行病学、病因、发病机制、临床诊断方法等方面的研究进展,作简要综述。     

危重症患者急性肾损伤的肾脏替代治疗进展

危重症患者合并急性肾损伤的死亡率高,肾脏替代治疗是有效的治疗和支持手段。然而,目前肾脏替代治疗的时机、剂量、模式等都存在着争议,本文就上述问题的研究现状和进展做一综述。     

重症急性胰腺炎相关肾损害的研究进展

重症急性胰腺炎常累及肺、肾、肝等其他器官,急性肾衰竭是重症急性胰腺炎的主要死亡原因之一.本文就重症急性胰腺炎相关肾功能损害的发病机制及诊治综述如下,有助于进一步探索重症急性胰腺炎全身炎症反应综合征和多器官功能衰竭的机制.     

干细胞移植治疗心肌损伤的研究进展

心肌干细胞移植是一种很有潜力的治疗心肌缺血损伤的新方法。研究表明，胚胎干细胞及成体干细胞移植各有优缺点，最佳的种子细胞尚不明确。根据病变的部位和范围选择合适的细胞移植途径是决定细胞移植治疗成败的关键一环。目前对于心肌干细胞移植的实验研究及临床试验的初步结果仍有争议。笔者将对以上的研究进展进行综述。     

Systemic Vasculitis with Renal Involvement — A Review

Twenty five patients with renal vasculitis presenting over an eight year period were reviewed. Ten had microscopic polyarteritis, 6 classic polyarteritis, 5 overlap syndrome, 2 Churg-Strauss syndrome and 2 Wegener’s granulomatosis. Clinical features included hypertension, pulmonary involvement, neurological involvement and arthralgia. Serum creatinine was over 500 umol/1 in 13 patients, 10 of whom required dialysis. Visceral angiography was positive in 80% of those studied, Focal and segmental necrotising glomerulonephritis was the commonest renal lesion. Treatment consisted of corticosteroids and cytotoxic agents in most cases. Plasmapheresis was used for rapidly progressive renal failure, severe pulmonary haemorrhage or cerebral vasculitis. Improvement or stabilisation of renal function was seen in 68% of patients treated. There were 4 early deaths and one late death. The diagnosis, histology, treatment and outcome of renal vasculitis is discussed. The importance of early diagnosis and treatment is emphasised in this potentially reversible cause of acute renal failure.     

重症脑损伤并发急性肾功能衰竭的诊治

目的　了解脑损伤并发急性肾功能衰竭 (ARF)的病因 ,发生规律 ,诊断及加强对肾功能的保护与治疗。方法　回顾性地分析78例重症颅脑损伤病人并发ARF。结果　本组治愈 2 7例、死亡 51例、死亡率 65 .4%。结论　重症急性脑损伤GCS评分越低并发ARF死亡率越高 ,迅速有效地降低颅内压 ,早期应用肾血管扩张药综合治疗 ,是ARF抢救成功的关键。     

不同诱导方案治疗高危MDS及MDS进展AML患者的疗效比较

1文献来源 Morita Y, Kanamaru A, Miyazaki Y, et al. Comparative analysis of remission induction therapy for high-risk MDS and AML progressed from MDS in the MDS200 study of Japan Adult Leukemia Study Group [J]. Int J Hematol, 2010, 91（1）：97-103.