抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性微型多血管炎的比较

目的比较抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性(ANCA+ve)与ANCA阴性(ANCA-ve)微型多血管炎(MPA)临床与病理的差异,探讨ANCA与MPA病情及预后的关系.方法31例微型多血管炎(MPA),其中男16例,女15例,同时采用标准间接免疫荧光(IF)和ELISA法检测血清ANCA,根据血清ANCA结果分为ANCA+ve组与ANCA-ve组,比较两组肾脏及肾外脏器损害、肾脏病理及预后.两组患者血管炎活动分数(BVAS1)无差异.结果①血清ANCA31例MPA中19例ANCA阳性(61.3%),其中IF-ANCA阳性者8例,ELISA法ANCA阳性者19例.血清抗-GBM抗体均阴性.②发病年龄及病程ANCA+ve组大于ANCA-ve组,分别为(56±11)岁vs(48.5±16.8)岁(P＜0.05)和(30.2±47.7)月vs(6.5±8.8)月(P＜0.01).ANCA+ve组女性多于男性(男/女8/11),而ANCA-ve组男性多见(男/女8/4).③ANCA+ve组需透析病例数及活检时SCr水平(588±334)μmol/L高于ANCA-ve(487±284)μmol/L(P＜0.05),贫血程度更为严重,Hb(78.9±16.2)g/Lvs(95.5±22.0)g/L(P＜0.01).肾活检显示ANCA+ve组新月体比例显著高于ANCA-ve组(61.7±33.2)%vs(33.4±32.8)%(P＜0.01),ANCA-ve组细胞性新月体所占比例高于ANCA+ve组.两组袢坏死、全球硬化、间质血管炎及酸性粒细胞浸润程度相似.④ANCA+ve组伴有2个以上肾外脏器受累比例高于ANCA-ve组(63.2%vs31.3%),肺损害较重,咯血(42.1%)及严重肺出血(15.8%)患者均见于ANCA+ve组.ANCA+ve组消化道出血及眼部受累多见,而皮肤损害ANCA-ve组发生率高于ANCA+ve组(41.7%vs15.8%).⑤ANCA-veMPA预后差.两组治疗方法相似,但治疗后ANCA+ve组仅1例肾功能恢复正常,绝大多数患者需维持透析或处于CRF,5例死亡,而ANCA-ve组3例需要维持性透析,4例肾功能恢复正常,无一例死亡,其余病例肾功能均显著改善.结论血清ANCA阳性与ANCA阴性MPA无论在临床表现、肾脏病理及预后方面均存在一定差异,临床应分别对待.造成这种差异的机制有待进一步研究.     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎3例报告

目的分析丙基硫氧嘧啶(PTU)致抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的机理。方法报告3例因长期服用丙基硫氧嘧啶所致ANCA相关小血管炎的临床资料,并复习近年相关文献加以讨论。结果 3例的临床表现主要是血尿、蛋白尿、肾功能受损、累及肺部和ANCA阳性等;3例发病前均服用PTU,故诊为PTU导致的ANCA相关小血管炎;3例均经停用PTU,给予激素和免疫抑制剂治疗症状明显好转,肾功能得到恢复。结论 PTU可导致ANCA相关小血管炎。甲亢病人使用PTU治疗时,特别是长时间、大剂量使用时,应定期进行ANCA检查;早期治疗是改善预后的关键     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例并文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性小血管炎（ANCA associated systemic vasculitis,AASV）是一组以ANCA阳性为突出临床特征,累及多个系统的血管炎性疾病。因其临床表现缺乏特异性,易被漏诊、误诊。现将我科收治的1例以呕吐为首发表现的AASV患者的临床特点进行总结和分析。     

抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床应用

抗中性粒细胞胞浆抗体 (antineutrophilcyto plasmicantibodies ,ANCA )是一种以中性粒细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体。 1982年 ,Davies首次在节段坏死性肾小球肾炎的患者中描述 ,并认为ANCA与罗斯河病毒感染有关。直到 1985年 ,VanderWoude才将ANCA和韦格纳肉芽肿 (WG)联系起来 ,以后Savage等发现显微镜下多血管炎 (MPA)中也存在ANCA ,且与病情活动密切相关。在当今血管炎的诊断和分类中ANCA的作用与地位已愈来愈重要。血管炎患者体内 ,存在两种靶抗原即蛋白酶3(PR3)和髓过氧化酶 (MPO)。他们主要存在于嗜中性粒细胞嗜天青…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎神经损害的病理和临床特点

抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎是一类以小动、静脉和毛细血管受累为主的全身多系统、多脏器损害的疾病。神经系统损害是其常见的临床表现,部分患者甚至以神经系统表现为首发症状。累及周围神经时,患者多表现为受累神经或肢体剧烈的灼烧样疼痛伴感觉迟钝,痛温觉、深感觉缺失,感觉异常,此外还可出现肌无力、肌萎缩和感觉性共济失调;累及中枢神经时,常见症状为头痛。ANCA相关性血管炎周围神经病变多由于神经表面小动脉炎性反应、闭塞导致神经缺血性损伤,进一步引起束状神经纤维变性和髓鞘纤维减少造成;中枢神经病变常由颅内小血管炎和坏死性肉芽肿炎性病变引起。腓肠神经活组织检查是诊断ANCA相关性血管炎周围神经病的有效手段。对于神经受累的ANCA相关性血管炎患者,应积极控制原发病,并辅助以扩血管和营养神经等对症治疗,以期改善预后、提高生活质量。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的临床表现及诊断

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关性系统性小血管炎 (AASV)是成人最常见系统性小血管炎。初略估计年发病率为 2 0 /百万。北大医院ANCA阳性的检出率为送检血清的 5 % ,提示该疾病在我国已不是少见病。在过去的几年里 ,在临床诊治方面已经有了较大的进步 ,但许多问题仍然悬而未决。由于受累是系统性 ,故临床表现呈现多样性 ,只有对受累器官特殊的临床表现、ANCA存在类型、血浆冷球蛋白存在与否有较深刻的认识 ,才可以帮助诊断并区分特殊类型血管炎。不同类型的小血管炎的分类显微镜下多血管炎 (MAP)　是最常见的一种ANCA相关性血管…     

提高对抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的认识

小血管炎为系统性自身免疫性疾病 ,可累及全身多个脏器。早期 ,在我国因种种原因使抗中性粒细胞胞浆抗体 (antineutrophilcytoplasmicantibod ies ,ANCA)阳性小血管炎确诊困难 ,延误了免疫抑制剂的及时使用 ,因此 ,各种合并症增多 ,严重地影响了患者的预后。 90年代初 ,我国不少医院相继开展了血清ANCA的检测 ,在临床上对各种原发性小血管炎疾病有了认识 ,不少医院对ANCA相关的小血管炎有了更多的报道 ,说明该类疾病在我国并非少见。但就目前全国范围内而言 ,对该类疾病的认识还存在较大差距 ,很多医院尚不能检测血清ANCA ,治疗也不…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾脏损害的治疗进展

韦格纳肉芽肿 (Wegener’sgranulomatosis,WG)、变应性肉芽肿性血管炎 (Churg Strausssyndrome,CSS)、微型多血管炎(microscopicpolyangitis,MPA)、局限于肾脏的血管炎 (renallimitedvasculitis,RLV)等患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性率高达 80 %以上 ,临床也将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎 (AAV) [13 ] 。过去的几十年中系统性小血管炎伴肾脏损害的治疗无很大突破 ,基本延用常规的免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺 (CTX)及硫唑嘌呤 (Aza)等。这类免疫抑制剂作用广泛 ,无选择性 ,副作用大 ,因此 ,长期治疗过程…     

咳嗽及肺部游走性阴影为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎1例

笔者成功诊治1例65岁男性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎患者。该患者主要表现为慢性咳嗽和肺部游走性阴影,曾被诊断为淋巴细胞性间质性肺炎,激素治疗有效,病情复发后查MPO—ANCA阳性,结合肺穿刺活检明确诊断为ANCA相关性血管炎,加用糖皮质激素和环磷酰胺后病情再次缓解。根据文献报道和笔者的临床经验,ANCA相关性血管炎临床表现复杂,缺乏特异性,常被误诊。呼吸科医师对ANCA相关性血管炎肺部受累特点应熟悉,要重视血清ANCA的筛查,以便于本病的早期诊断。     

以肺部表现首发的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎临床分析

目的探讨以肺部表现首发的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特征。方法回顾分析10例以肺部症状首发的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料。结果10例患者均有肺病变,肾脏损害5例,皮肤损害1例。所有患者ANCA阳性。双肺病变8例,单侧肺部病变2例。大部分患者可见血白细胞升高、贫血、血沉明显增快、C反应蛋白升高等。应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,死亡3例,完全缓解7例。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,ANCA检查有助于该病的早期诊断。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗能改善预后。     

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体阳性与阴性患者临床特征

嗜酸细胞肉芽肿性血管炎(EGPA)是以外周血和受累脏器组织中嗜酸性粒细胞增高并伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎,依据血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测结果可分为ANCA阳性及ANCA阴性表型,ANCA阳性患者更易出现神经系统、肾脏、皮肤紫癜和肺泡出血;心脏和肺受累在ANCA阴性患者中更常见。本文就ANCA阳性与阴性患者的临床表现及受累脏器特征进行文献复习,并综述如下。     

免疫吸附治疗ANCA相关血管炎的初步观察

目的:探讨葡萄球菌蛋白A免疫吸附(IA)联合霉酚酸酯(MMF)疗法对抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎血清ANCA水平的影响及临床疗效。方法:6例ANCA相关血管炎伴活动性肾血管炎患者(男、女各3例,年龄19～60岁)临床均为微型多血管炎,ANCA均为MPO-ANCA,治疗前BVAS评分15～22分,均有肾功能不全[SCr(354.6±296.1)μmol/L,其中需即时透析1例],肾脏病理新月体比例(51.0±27.1)%。采用甲基泼尼松龙静脉冲击联合葡萄球菌蛋白A行IA治疗(IA隔日1次,每次吸附血浆4.5L,共3～10次)。IA结束后口服泼尼松及霉酚酸酯(1.5g/d)。观察IA过程中ANCA水平及病情变化,IA后MMF治疗过程中血管炎活动性(BVAS评分)、肾功能与尿检变化。结果:首次IA后1例血清ANCA转阴,其余5例ANCA下降37.2%～70.4%[平均(52.6±14.0)%]。3次IA后ANCA水平下降67.8%～91.5%[平均(81.8±10.0)%],吸附结束后ANCA下降至基础值(9.6±6.3)%,5例治疗前无需透析患者SCr均降至(206.9±106.1)μmol/L,其中1例降至正常,1例治疗前需透析患者治疗后摆脱透析(SCr由929.1μmol/L降至363.3μmol/L)。IA后MMF治疗随访3～12月,3例缓解,2例稳定,1例死亡。不良反应:IA治疗过程中1例发生低血压1次,随访中各有1例发生带状疱疹和口角疱疹,1例随访3月并发严重肺部感染死亡。结论:葡萄球菌蛋白A免疫吸附治疗能快速、有效降低血清ANCA水平,抑制血管炎活动性,改善肾功能,但IA后免疫抑制剂治疗过程中应注意预防感染。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性小血管炎的病因和发病机制

抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)相关性系统性小血管炎 (ANCAassociatedsystemicvasculitis,AASV)是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病 ,主要包括韦格纳肉芽肿病 (Wegenergranulomatosis,WG)、显微镜下型多血管炎 (microscopicpolyangiitis,MPA)和变应性肉芽肿血管炎综合征 (Churg Strausssyndrome,CSS)。其临床表现、病理变化和发病机制方面具有许多相同和相似之处。临床上常有肺和肾脏的受累 ,病理变化主要是小血管 (包括微小静脉、毛细血管和小动脉 )的坏死性血管炎 ,血清学检查ANCA常阳性。有关AASV的病因和发病…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）是一类病因不明的慢性自身免疫性系统性疾病,病理学特征为小血管（包括小动、静脉和毛细血管）的纤维素样坏死性血管炎.AAV的共同特征为血清中可检测到ANCA,肺和肾脏累及.根据2012年Chapel Hill会议[1]（CHCC）对血管炎分类标准的定义,ANCA相关性血管炎包括以下3类：显微镜下多血管炎（MPA）;肉芽肿性多血管炎（GPA）,原名为韦格纳肉芽肿;嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）,又名为Churg-Strauss综合征.由于AAV的临床表现多样且少有特异性,在临床工作中极易被漏诊或误诊,以致延误患者病情.     

丙基硫氧嘧啶致ANCA阳性相关小血管炎7例临床分析

丙基硫氧嘧啶（PTU）是硫脲类抗甲状腺药,为临床最常用的抗甲状腺药物之一.抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）是一种以中性粒细胞和单核细胞为靶抗原的自身抗体,是可用于小血管炎检测的特异性血清学诊断标记.我院近8年发现7例PTU所致的ANCA阳性小血管炎报道如下：     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊疗特点

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一种坏死性小血管炎症,常累及多器官,是导致老年人群肾功能快速进展恶化的重要疾病之一。最新的血管炎CHCC2012命名系统对其做了命名更新。目前血管炎方面高质量的循证医学研究成果为临床血管炎的规范治疗提供了依据。但老年患者往往病情复杂,常合并基础疾病,诊治困难,预后较差,因此,制定老年血管炎患者个体化的优化治疗策略非常重要。     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害29例临床分析

目的 探讨老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏损害的临床特征.方法 分析2002年9月至2011年9月住院的29例60岁以上的ANCA相关性小血管炎肺损害患者的临床资料.结果 29例ANCA相关性小血管炎肺脏损害患者.常见症状有咳嗽、咯痰(19/29,65.5%);呼吸困难(14/29,48.2%);咯血(7/29,24.1%)和发热(16/29,55.1%).所有患者ANCA均阳性,其中髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性率89.7%(26/29),蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性率10.3%(3/29).胸部影像学表现为肺间质纤维化16例,磨玻璃影者6例,浸润影5例,结节性病变1例,胸腔积液1例.24例(82.8%)合并肾脏受累表现.经激素和免疫抑制剂治疗后短期预后较好,9例(31%)于初诊及随访期间因肺部感染呼吸衰竭等死亡.结论 老年原发性ANCA相关性小血管炎患者常有肺脏损害,其临床表现无特异性,肺间质纤维化、磨玻璃影为常见影像学表现,且多合并肾脏受累.     

系统性小血管炎的分类

过去的150年间,随着对肾、肺等活体器官病理研究及抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）的发现,人们对血管炎发病机制研究的深入,小血管炎的分类发生了很大的变化.根据目前的分类方法,寡免疫性小血管炎包括Wegner肉芽肿（Wegner＇s granulomatosis, WG）、微型多血管炎（microscopic polyangitis, MPA）、Churg-strauss综合征（Churg-strauss syndrome,CSS）[1].这是一类与ANCA相关,临床又难以区分的系统性小血管炎,因而统称为ANCA相关性小血管炎（简称ANCA小血管炎）.本文介绍血管炎分类的历史演变、ANCA致病机制,并对现行的血管炎分类进行评价.     

呼吸系统抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的预后和危险因素

目的评价呼吸系统抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的预后,并分析与预后相关的危险因素。方法回顾性收集45名就诊于中国医科大学呼吸疾病研究所的AVV患者的临床资料。计算患者的1年死亡率,并对可能与这一预后相关的因素进行逻辑回归分析。结果患者的1年死亡率为17.8%(8/45)。主要死亡原因为肺部感染、弥漫性肺泡出血和呼吸衰竭。年龄>65岁的患者1年内死亡风险显著增高,OR值为6.63(P=0.025,95%CI 2.56⁵5.11),显微镜下多血管炎的OR值为1.6(P=0.03,95%CI 1.0855.11),显微镜下多血管炎的OR值为1.6(P=0.03,95%CI 1.08⁴.98),呼吸衰竭的OR值为5.5(P=0.044,95%CI 1.94.98),呼吸衰竭的OR值为5.5(P=0.044,95%CI 1.9⁴5.72),急性肾衰竭的OR值为8.14(P=0.032,95%CI 3.2245.72),急性肾衰竭的OR值为8.14(P=0.032,95%CI 3.22⁶1.14)。结论即使接受积极的治疗,呼吸系统AAV患者的死亡率仍然很高,高龄、显微镜下多血管炎、呼吸衰竭和急性肾衰竭是死亡的主要危险因素。     

抗内皮细胞抗体检测对老年ANCA相关性小血管炎病情活动程度的影响

目的探讨抗内皮细胞抗体(AECA)检测对老年抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎病情活动程度的预测价值。方法选取56例老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)患者作为观察组,60例健康献血者作为对照组,全部研究对象采集固定的人脐静脉内皮细胞(HUVEC)为抗原,细胞酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测血清AECA,比较两组患者AECA阳性率的差异,分析AASV患者AECA与临床病情活动性指标的相关性。结果观察组血清AECA阳性率明显高于对照组(P0.05),不同类型AASV患者中的血清AECA阳性率比较发现,变应性肉芽肿性血管炎血清AECA阳性率明显高于显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎血清AECA阳性率明显高于显微镜下多血管炎(P0.05),AASV病情活动期血清AECA阳性率、血清AECA和血沉(ESR)水平均明显高于病情缓解期(P0.05),且AECA阳性组BVAS分值和ESR水平明显高于AECA阴性组患者(P0.05)。结论抗内皮细胞抗体在AASV诊断和鉴别诊断、病情活动程度预测中具有重要的价值。