额颞叶痴呆患者的临床病理学特征:1例分析

目的:探讨额颞叶痴呆的临床和病理学特点。方法:对1例额颞叶痴呆患者进行临床分析,并对死亡后脑和脊髓进行了组织学观察和免疫组化研究。结果:此例患者隐袭起病,渐进性发展,以言语障碍、吞咽呛咳、记忆力减退及情绪改变为主要表现,较早出现运动障碍及延髓麻痹,脑部及脊髓组织病理及免疫组化检查显示额颞叶皮质神经元大量丢失,组织微空泡变,tau及ubiqutin免疫组化染色阳性,无明显的胶质细胞增生。结论:额颞叶痴呆在影像学检查正常的情况下仅根据临床表现很难与其他脑部病变相鉴别,故病理检查对其诊断有十分重要的价值。     

额颞叶痴呆患者的临床病理学特征：1例分析

目的：探讨额颞叶痴呆的临床和病理学特点。方法：对1例额颞叶痴呆患者进行临床分析，并对死亡后脑和脊髓进行了组织学观察和免疫组化研究。结果：此例患者隐袭起病，渐进性发展，以言语障碍、吞咽呛咳、记忆力减退及情绪改变为主要表现，较早出现运动障碍及延髓麻痹，脑部及脊髓组织病理及免疫组化检查显示额颞叶皮质神经元大量丢失，组织微空泡变，tau及ubiqutin免疫组化染色阳性，无明显的胶质细胞增生。结论：额颞叶痴呆在影像学检查正常的情况下仅根据临床表现很难与其他脑部病变相鉴别，故病理检查对其诊断有十分重要的价值。     

一例额叶变异型阿尔茨海默病患者神经心理学和行为症状的临床分析

虽然阿尔茨海默病的诊断标准已经建立,但临床症状差异很大,其特殊类型额叶变异型与行为变异型额颞叶痴呆在临床症状上非常相似,这为鉴别诊断带来了重大挑战。为此,我们报道1例患者表现为进行性认知障碍,早期显著的执行功能障碍行为异常,磁共振成像显示明显的额颞叶萎缩,初步诊断极易误诊为行为变异型额颞叶痴呆。然而,多模态功能神经影像...     

神经梅毒23例临床分析

目的:分析神经梅毒临床特征、实验室检查、影像学资料、诊断及治疗,提高对此疾病的认识。方法:对我院神经内科及皮肤科收治的23例神经梅毒患者临床表现、实验室检查、影像学资料进行回顾性分析。结果:本组23例神经梅毒患者中,无症状神经梅毒3例,麻痹性痴呆7例,脑血管梅毒9例,脊髓血管梅毒1例,脑膜炎型2例,脊髓痨1例。部分患者脑脊液单核细胞数升高(占56.5%)及蛋白升高(占91.3%)。磁共振(MRI)表现:脑血管型主要为脑叶、半卵圆区、基底核区、脑干、小脑等梗死灶;麻痹性痴呆7例表现为额颞叶、海马萎缩或异常信号;脊髓血管梅毒1例,表现髓内异常信号。青霉素治疗效果好。结论:神经梅毒临床表现复杂多样性,影像学检查对诊断有提示作用,诊断主要依赖于临床表现和血液、脑脊液梅毒试验检查,综合分析。早期诊断及时治疗可改善预后。     

额颞叶痴呆MAPT基因的研究进展

额颞叶痴呆是一种隐匿起病、进行性的神经变性性疾病,是仅次于阿尔茨海默病的第二大常见早发型痴呆类型,具有高度遗传异质性。近年来,额颞叶痴呆的基因研究正在如火如荼进行,目前已证实7种单基因突变可导致额颞叶痴呆。其中MAPT基因是最早被发现与额颞叶痴呆有关的致病基因,也是最主要最常见的一种致病基因。本文将就MAPT基因的结构、功能及其突变类型、动物模型、未来治疗方向在额颞叶痴呆中的研究现状进行综述。     

本期继教园地思考题

选择题:1.额颞痴呆是由于()A.与遗传突变相关B.与遗传无关C.均有家族遗传史D.无遗传突变2.额颞痴呆的临床表现()A.早期语言受累B.早期语言受累,行为改变C.早期记忆力减退D.早期计算力减退3.额颞痴呆的病理改变()A.额叶或颞叶萎缩、或二者均萎缩B.受累皮质神经元脱失C.神经元内有特异性球型嗜银包涵体(pick小体)D.(1)(2)(3)均是4.额颞痴呆与阿尔茨海默病的区别()A.额颞痴呆发病年龄早、行为改变出现早B.额颞痴呆早期出现学习记忆障碍C.额颞痴呆运动功能障碍比阿尔茨海默病少D.额颞痴呆较阿尔茨海默病空间定向差5.下列量表属于痴呆筛查…     

额颞叶变性的临床表现、分型及神经病理学的研究进展

额颞叶变性(frontotemporal lobar degeneration,FTLD)是以局限性的额颞叶变性为特征的非阿尔茨海默病型变性性痴呆(non-AD neurodegenerative dementia),约占早老性痴呆     

原发性进行性失语综合征1例报告

背景原发性进行性失语综合征是一种少见类型的痴呆综合征,国内报道较少.目的报告1例发生在中国的以非流利型失语为主要临床表现的原发性进行性失语综合征患者.设计以患者为研究对象,观察性研究,病例分析.单位一所大学医院和一所军区总医院的神经科.对象患者,男性,64岁,右利手,于2002-04哈尔滨医科大学第一临床医学院入院.方法患者进行了神经心理学检查、头部组织成像检查(CT和MRI)和功能成像检查[单光子发射计算机断层脑显像(SPECT)].主要观察指标①神经心理学检查结果.②影像学检查结果.结果神经心理学检查显示为非流利型失语,以命名不能为首发症状.CT和MRI示"左侧半球颞叶萎缩,外侧裂周围区域增宽",SPECT示"左侧颞叶、额叶及部分顶叶血流灌注降低".结论患者的临床表现、神经心理学和神经影像学检查结果支持原发性进行性失语综合征的诊断.     

尿液生物标志物对痴呆诊断价值的研究进展

痴呆是指由各种原因造成的获得性、持续性智力障碍综合征,患者表现出多种高级皮质功能损害。其中,阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)是痴呆最常见的类型,其主要病理特征为细胞外β淀粉样蛋白沉积形成老年斑,以及高度磷酸化的Tau蛋白形成神经原纤维缠结。其他常见的痴呆类型还包括血管性痴呆(vascular dementia,Va D)、额颞叶痴呆、路易体痴呆和其他原发性或继发性影响脑功能的各     

磁共振在Alzheimer病早期诊断中的价值

影像学检查在Ａｌｚｈｅｉｍｅｒ病 (ＡＤ)的诊断与鉴别诊断中发挥重要作用 ,由于磁共振成像具有显示精细解剖结构的能力 ,有较大应用价值 ,专家们力图应用ＭＲＩ在患者尚无明显临床症状、甚至在临床症状出现之前作出ＡＤ诊断。现对本专题研究综述如下。1　ＭＲＩ诊断ＡＤ的测量研究1.1线性测量　Ｄａｈｌｂｅｃｋ等[1] 首先提出在ＭＲＩ上测量颞叶钩回间距以诊断ＡＤ ,并指出ＡＤ患者的颞叶钩回间距均大于 30ｍｍ。国内蔡幼铨等对 10例ＡＤ、2 0例血管性痴呆 (ｖａｓｃｕｌａｒｄｅｍｅｎｔｉａ ;ＶａＤ)以及 90例健康老人的ＭＲＩ颞叶钩回…     

额颞叶痴呆与阿尔茨海默病患者认知功能和神经精神行为的差异性研究

[目的]观察额颞叶痴呆(FTD)与阿尔茨海默病(AD)患者认知功能和神经精神行为的差异性.[方法]选择2014年3月至2015年10月于本院接受治疗的FTD与AD患者为研究对象,其中FTD患者40例,AD患者60例,采用简易精神状态评定量表(MMSE)、听觉词语学习测验(AVLT)、神经精神问卷(NPI)和日常生活能力评定量表(BI)对两组患者的认知功能和神经精神行为进行观察.[结果]AD组患者的定向力、瞬时记忆、短时记忆水平较FTD患者高,而语言能力、延迟回忆和长时延迟再认能力较FTD患者低,具有统计学意义(P<0.05);FTD组患者妄想、幻觉、激越、脱抑制和易激惹情况较AD组患者严重,差异具有统计学意义(P<0.05);两组患者日常生活能力各维度得分均无明显差别(P>0.05).[结论]FTD与AD患者认知功能和神经精神行为存在明显差异,可作为临床观察指标.     

颞叶癫痫儿童灰质异常脑区与神经心理学测验的关系及意义

[目的]评估儿童颞叶癫痫（ TLE）临床表现和神经心理学测验成绩与局部脑萎缩的相关性.[方法]症状性TLE患儿14例（海马萎缩所致中颞叶癫痫 9例,颞叶新皮质损伤所致TLE 5例）,健康对照儿童14名;中颞叶癫痫（ MTLE）成人及其对照各9例.所有入组对象进行脑MRI获取T1结构像,用像素为基础的形态测定法分析图像.所有儿童进行综合神经心理学测验.[结果]TLE患儿同侧海马和海马外周区灰质体积显著减小,灰质体积减小与神经心理学测验成绩显著相关（P〈0.05）.单侧海马萎缩的MTLE患儿中,癫痫发作区域同侧的海马灰质体积显著减小,同侧扣带和对侧额中回皮质萎缩,皮质萎缩程度及范围较同类成人患者小.[结论]与成人MTLE患者相似,儿童MTLE与海马和海马外周的细胞减少有关;儿童TLE灰质萎缩的程度和范围较成人患者小,仅限于额叶区;中颞叶和额叶区灰质体积的减小与神经心理学测验成绩显著相关;TLE患儿的认知或行为障碍是神经网络损伤的结果.     

神经系统变性疾病的睡眠障碍表现

<正>神经系统变性疾病主要包括阿尔茨海默病(Alzheimer,AD)病、额颞叶萎缩(代表病Pick病)、帕金森综合征(PDS)、多系统萎缩(MSA)、肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性核上性麻痹(PSP)等。神经系统变性疾病患者常有睡眠障碍的主诉,对临床睡眠医生来说有关这些疾病的相关基础知识是必不可少的。下面对主要的神经变性疾病有可能出现的睡眠问题进行简     

老年痴呆症患者不良口腔健康状态相关问题分析

老年痴呆症是大脑皮质广泛萎缩引起的以功能减退和行为、性格障碍为主的老年人常见病,主要分为阿尔茨海默症(Alzheimer disease,AD)、脑血管性痴呆(vascular dementia,VD)和少见类型的痴呆如皮克病、亨延顿病等[1]。因行为功能和认知功能受损,老年痴呆症患者无法自主有效地完成口腔护     

2型糖尿病患者认知功能评估

<正>大部分研究认为2型糖尿病患者存在不同程度的认知功能障碍,从轻度认知功能减退(mild cognitive impairment,MCI)到痴呆[1-4]。但也有研究发现2型糖尿病与认知功能损害之间无显著关系[5]。临床前期认知功能障碍的识别、临床期痴呆的治疗也是一项难题。目前神经影像学研究发现认知功能减退者都存在不同程度的白质微结构改变,认知功能障碍者白质损伤更严重[6]。简易智能精神状态检查量表     

无痴呆综合征艾滋病患者局部脑血流的变化

背景：艾滋病患者脑皮质和皮质下局部脑血流减少，但无痴呆综合征的艾滋病患者局部脑血流的变化尚不清楚目的：观察采用^99锝^m-双半胱氨酸乙酯脑单光子发射型计算机断层显像(single photon emission computerized tomography，SPECT)的无痴呆综合征艾滋病患者局部脑血流的变化情况，以期为无痴呆综合征艾滋病患者发生痴呆进行一级康复预防和早期干预提供参考依据。设计：以无痴呆综合征的艾滋病患者为研究对象，健康人群为对照组的观察对比研究。单位：一所大学医院的核医学科。对象：研究对象为1999—02／1999—07在暨南大学附属第一医院核医学科接受脑SPECT检查的4例无痴呆综合征的中国广东籍男性艾滋病患者，年龄31—36岁，平均34岁。选择1999—02／2000—06在暨南大学附属第一医院接受脑SPECT检查的16例健康男性作为对照组，年龄21—48岁，平均37岁，临床检查末发现神经精神异常。方法：对两组进行^99锝^m-．双半胱氨酸乙酯脑血流灌注显像，使用双探头SPECT采集图像数据。采用半定量分析软件测定局部脑血流，比较两组局部脑血流变化。主要观察指标：两组局部脑血流半定量分析结果比较。结果：4例无痴呆综合征艾滋病患者的双侧额、顶、颞叶、基底节和丘脑、以及直回和桥脑局部脑血流明显低于正常对照组(P&;lt;0．01)。结论：应用SPECT观察无痴呆综合征的艾滋病患者也存在脑皮质和皮质下局部脑血流减少，此结果可作为对无痴呆综合症艾滋病患者痴呆发生讲行早期干预的影像学参考依据。     

缺血性脑卒中患者经彩超检测MCA血流速度及脉动指数的临床效果研究

<正>缺血性脑卒中发病率较高,且常伴有认知功能损害(Post stroke cognitive impairment,PSCI)~[1]。文献报道显示~[2]:缺血性脑卒中患者认知功能损害将对患者生活质量产生影响,严重者甚至演变为痴呆。对于血管性认知功能缺损(VCI)评估主要根据患者临床表现、影像学改变诊断为主,该方法虽然能评估患者认知功能,但是对于患者预后判断价值有限~[3,4]。近年来,彩超检测MCA血流速度及脉动指     

神经内科门诊痴呆的流行病学调查

目的 了解神经内科门诊55岁以上患者痴呆的就诊比例及各痴呆亚型的比例,探讨各痴呆亚型的临床特点;了解APOE基因与阿尔茨海默病的相关性.方法 选取2009年9月25日到2009年12月25日在四川省人民医院神经内科门诊就诊的患者14 286人为研究对象,分别用老年人认知功能减退知情者问卷（IQCODE）、简易精神状态量表（MMSE）、Hachinski缺血指数量表（HIS）、日常生活能力量表（ADL）、神经精神问卷（NPI）、Hamilton抑郁量表、自发的画钟测验（CDT）、临床痴呆评定量表（CDR）量表进行检测,诊断痴呆患者进行抽血检查APOE基因.结果 在所有就诊患者中阿尔茨海默病占1.99％;血管性痴呆占0.95％;混合性痴呆占0.47％;额颞叶痴呆占0.19％;其他类型痴呆占0.19％.在所有痴呆患者中阿尔茨海默病占52.5％,血管性痴呆占25％,混合性痴呆占12.5％,额颞叶痴呆占5％,其他类型痴呆占5％.阿尔茨海默病与混合性痴呆在即刻记忆、延迟记忆、长延迟再认的得分明显低于血管性痴呆;在定向力、判断力、计算力、日常生活能力方面的得分情况三者无差异;轻度阿尔茨海默病、混合性痴呆在Hamilton抑郁量表中的得分明显高于中重度阿尔茨海默病及血管性痴呆.中重度阿尔茨海默病及血管性痴呆在神经精神问卷中的得分明显高于轻度阿尔茨海默病及混合性痴呆.在自发的画钟测验方面,血管性痴呆得分要高于阿尔茨海默病及混合性痴呆.APOEε4等位基因与阿尔茨海默病密切相关.结论 阿尔茨海默病为主要的痴呆类型,其次为血管性痴呆、混合性痴呆、额颞叶痴呆及其他类型痴呆.阿尔茨海默病、血管性痴呆及混合性痴呆在认知功能损害方面存在差异.阿尔茨海默病与APOE4基因相关.     

Alzheimer型痴呆的诊断与鉴别诊断

痴呆是一种综合征,它可由60多种疾病所致。Alzheimer型痴呆约占50～60％;脑血管病所致的痴呆约占10～20％;脑瘤(特别是额叶或颞叶肿瘤)所致的痴呆占4～5％;此外,痴呆还可由神经变性病、感染(包括神经梅毒)、中毒、代谢病和血管炎等所致。最近发现爱滋病(AIDS)病毒也是痴呆的病因之一。但仍有5％的痴呆病因不明。Alzheimer氏病指的是在老年前期(65岁以前)发病的以大脑皮层广泛分布的老年斑和全脑性萎缩为主要病理改变和以进行性痴呆为主要临床特征的大脑变性病,又称为早老性痴呆或为Alzheimer型早老性痴呆(Presenile dementia of Alzhei     

原发性进行性失语综合征1例报告

背景：原发性进行性失语综合征是一种少见类型的痴呆综合征，国内报道较少。目的：报告1例发生在中国的以非流利型失语为主要临床表现的原发性进行性失语综合征患者。设计：以患者为研究对象，观察性研究，病例分析。单位：一所大学医院和一所军区总医院的神经科。对象：患者，男性，64岁，右利手，于2002—04哈尔滨医科大学第一临床医学院入院。方法：患者进行了神经心理学检查、头部组织成像检查(CT和MRI)和功能成像检查【单光子发射计算机断层脑显像(SPECT)】。主要观察指标：①神经心理学检查结果。②影像学检查结果。结果：神经心理学检查显示为非流利型失语，以命名不能为首发症状。CT和MRI示“左侧半球颞叶萎缩，外侧裂周围区域增宽”，SPECT示“左侧颞叶、额叶及部分顶叶血流灌注降低”。结论：患者的临床表现、神经心理学和神经影像学检查结果支持原发性进行性失语综合征的诊断。