心肌致密化不全18例临床分析

心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和较粗的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病.NVM过去被称为海绵状心肌、窦状心肌持续状态以及胚胎样心肌等.因主要累及左心室,也常被称为左室心肌致密化不全:(LVNC).本文总结分析了我院近年发现NVM18例的临床特点及超声心动图、心电图等辅助检查特征.     

孤立性心肌致密化不全1例报告并文献复习

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）是胚胎早期心内膜心肌发育不良导致的一种罕见的先天性心肌病,具有家族发病倾向,2006年美国心脏病协会将其归类为原发性心肌病中的遗传性心肌病。NVM可并发室间隔缺损、左右流出道梗阻等其它心脏畸形,也可单独存在,     

老年心肌致密化不全与扩张型心肌病的超声及临床特征比较

目的探讨老年心肌致密化不全与老年扩张型心肌病的超声心动图特征和临床特征。方法通过中国期刊全文数据库检索出2000年1月至2005年7月国内发表且年龄≥60岁的心肌致密化不全(NVM)文献报道共9例,结合同期本院收治年龄≥60岁的NVM患者3例,扩张型心肌病(DCM)23例的超声心动图和临床特征进行回顾性分析。结果(1)NVM组超声心动图可见受累心腔内异常隆突、粗大的肌小梁和其间深陷的隐窝影像,以左房室腔扩大为主,心肌致密化不全层与致密层厚度比>2;DCM组超声心动图可见心室壁变薄及动度弥漫性减弱,右房室内径扩大;(2)DCM组多瓣膜返流发生率较高且程度较重,NVM组多为单瓣膜返流且程度较轻,NVM组室壁节段性运动异常发生率较高(P<0.01);(3)NVM组和DCM组临床均有程度不同的左心功能不全、心律失常等表现,缺乏特征性。结论NVM具有特征性超声心动图改变,可区别于DCM。超声心动图是诊断NVM的重要手段。     

致密化不全心肌病超声及临床诊断

目的:提高对致密化不全心肌病(NVM)无创诊断的准确性。方法:采用ACUSON512彩色超声仪,探头频率2.5~6MHz,对8例NVM患者进行检查。结果:8例超声均见心室内有许多粗乱突起的肌小梁和深陷在小梁间隐窝,彩色血流显示隐窝内血流与心室腔交通,心肌收缩力减弱。其中双室型病变1例,左室型4例,右室型3例。合并各种心内畸形4例。结论:彩色多普勒超声可显示心肌致密化不全心肌病的特征,并可作为心肌致密化不全的诊断手段。     

成人心肌致密化不全15例临床分析

目的探讨成人心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium，NVM）临床特点．以提高认识减少误诊和漏诊．方法回顾性分析15例NVM患者的临床表现及相关检查的结果．结果15例患者均以心功能不全为主要表现，彩色超声心动图均可见典型改变．结论成人心肌致密化不全的临床表现和心电图无特异性，类似扩张性心肌病，超声心动图具有确诊的价值．     

心肌致密化不全研究进展

世界卫生组织(WHO)[1]与中国心肌病诊断与治疗建议工作组[2]将原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病五类.病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性,左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病.心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病.     

心肌致密化不全的研究进展

心肌致密化不全(NVM)是一种罕见的特殊类型的先天性心肌病,临床表现为心力衰竭、心律失常以及血栓形成。目前NVM的诊断主要依靠超声心动图、核磁共振,该病的预后差异较大。该文从NVM的流行病及遗传学特点、临床表现、病理生理、诊断和治疗等方面的研究进展予以综述,以期为NVM的诊疗提供依据。     

对心肌致密化不全的初步认识

心肌致密化不全（noncompaction of ventricuiar myocardium NVM）是近年逐渐受到重视的心肌病,是一种尚未被WHO分类的罕见的先天性心脏畸形。本文报道了5例成人心肌致密化不全的临床及超声表现。其中1例合并左心室占位,这在国内文献中尚无报道。     

心肌致密化不全19例临床分析

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocarclium,NVM)是不定型心肌病中的一种.是一种罕见的先天性心肌病,临床上往往易与扩张型心肌病混淆[1].2005年1月至2007年6月在本院因心力衰竭就诊或住院治疗的19例患者经超声心动图确诊为NVM,现就其临床表现及特征报道如下.     

心肌致密化不全心肌病的超声诊断

心肌致密化不全(noncompactionofventricularmyocardi鄄um,NVM)心肌病为一种罕见的先天性心脏病,又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。按照世界卫生组织及国际心脏病协会(WHO/ISFC)的分类标准,归为未定型心肌病。既往对本病缺乏认识,国内少见报道[1]。本文报道6例超声诊断NVM,     

心肌致密化不全的临床特征及其鉴别--附2例报道

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM )为一罕见的先天性心肌病,有家族发病倾向.临床极易误诊为扩张型心肌病.现将本院近期内2例心肌致密化不全病人进行报道,结合文献分析,以提高对该病的认识.     

心脏彩色B超诊断心肌致密化不全的价值

心肌致密化不全（noncom paction of ventriculsr myocardium，NVM）是一种先天性特异性心肌病，为胚胎时期心肌致密化过程失败所致，临床症状重、预后差，近年来逐渐被人们所认识和重视。本文回顾性分析7例NVM的心脏彩色B超声像图特征及临床表现，旨在探讨心脏彩色B超对本病的诊断价值。     

成人右室心肌致密化不全伴肺动脉栓塞1例并文献复习

心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心肌病,又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态.有家族遗传倾向.可单独存在,也可并存于其他的先天性心脏病.左室心肌致密化不全临床较常见,但右心室心肌致密化不全尚罕见.现报道1例右室心肌致密化不全伴肺动脉栓塞病例,并复习国内外相关文献,探讨右室心肌致密化不全的诊断标准及其并发症的危险因素.     

心肌致密化不全病例与类似致密化不全病例的鉴别

目的探讨心肌致密化不全（Noncompaction of ventricular myocardium,NVM）与类似致密化不全病例的鉴别。方法将28例多次入院的心力衰竭病例初次住院时超声心动图与末次超声心动图进行比较。观察左心室壁内膜光滑程度、肌小梁、隐窝、收缩末期心肌最厚处非致密化心肌与致密化心肌比值（NC/C）等情况。结果 8例成人NVM发病初期及末次超声心动图均显示左心室内可见粗大肌小梁以及隐窝,末次NC/C平均值（2.07±0.12）;10例高血压心脏病（Hypertensive heart disease,HHD）及10例扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy,DCM）初期超声心动图未见肌小梁及隐窝,末次超声心动图提示左室可见增粗肌小梁,NC/C平均值〈2（P〈0.05）。结论超声心动图可以对心肌致密化不全及类似致密化不全进行鉴别,减少误诊率。     

先天性心肌病-心肌致密化不全诊断与治疗体会

心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium,NVM）是一种罕见的先天性心室肌发育不全性心肌病,有家族发病倾向,其临床症状无特异性,临床表现主要有心力衰竭、心律失常、体循环栓塞。有些患者出生即发病,有些患者直到中年才出现症状或终身没有症状,很容易被误诊。如何早期识别NVM应当引起临床医生的关注。     

妊娠合并左室心肌致密化不全剖宫产术后脑梗死1例

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricu-lar myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心脏病,是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病,易诱发心力衰竭、心律失常、体循环栓塞.妊娠合并心肌致密化不全临床上更是罕见,国内尚未见报道.该病在妊娠期、分娩期及产褥期均可能使患者的心脏负担加重,可致孕产妇死亡.现介绍本院1例妊娠合并心肌致密化不全剖宫产术后脑梗死的病人,以提高对本病的认识.     

成人心肌致密化不全临床探析

目的：总结成人心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium ,NVM）的临床与影像资料,评价超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值,提高诊断水平。方法回顾性分析12例心肌致密化不全成人患者临床表现、心电图、胸部X线片、超声心动图资料。结果 NVM以男性多见,心力衰竭、心律失常和血栓形成为临床常见特征;12例患者经超声心动图检查均见典型的超声影像,均为左室受累、部位多见左室心尖段、下壁、侧壁。结论 NVM临床症状多变、缺乏特异性,超声心动图对NVM的诊断具有极其重要的价值。     

成人心肌致密化不全患者的超声诊断结果分析

目的探讨成人心肌致密化不全(NVM)这类较罕见疾病的超声心动图特点,增强对该疾病的认识。方法总结7例成人心肌致密化不全患者的超声及临床特点。结果 7例患者均符合超声诊断心肌致密化不全的诊断标准,超声心动图均可见无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝,多普勒可见其间有低速血流与心腔相通等典型改变。结论超声心动图是诊断NVM的首选方法,更多规律及特点有待进一步研究。     

心肌致密化不全1例报道

心肌致密不全(noncompaction ventricular my-ocardium,NVM)是一种罕见的先天性心室肌发育不全性的心肌病。现将笔者2007年3月诊断的1例NVM报道如下,并结合文献对该病进行总结。1临床资料患者,女性,47岁。近2年以来,反复出现胸闷、心悸、进行性乏力,并且逐步进展为夜间不能平卧     

小儿心肌致密化不全的超声心动图影像学表现及诊断价值

目的:探讨小儿心肌致密化不全(NVM)的超声心动图影像学表现及诊断价值。方法:选择56例小儿心肌致密化不全患者,应用彩色多普勒超声心动图进行观察,分析其心脏形态、结构和血流信号。结果:52例左心室受累,4例右心室受累。病变位置在心尖部,合并下壁患者12例,合并侧壁患者10例,心室壁均无血栓形成。结论:NVM经超声心动图影像学检查具有明显临床特征性,在对NVM诊断时具有较高可靠性。