以肾脏表现为首发症状的Fabry病女性患者一例报告并文献复习

正病例资料患者,女,28岁,因"反复双下肢浮肿半年,蛋白尿、血尿2 d"于2013年6月18日入院。患者半年前无明显原因出现双下肢浮肿,以踝关节以下为重,夜间浮肿消退。患者未重视,未行任何检查治疗。3个月前自觉双下肢浮肿明显加重,且浮肿不能自行消退,遂于2 d前去医院查尿常规示蛋白尿(++)。为求进一步治疗,来我院门诊检查尿常规示蛋白尿(++),血尿(+),尿白细胞(+),门诊以"慢性肾炎"收治入院。入院查体:体温36.8℃,脉搏93次/分,呼吸20     

肾移植术后发生自体肾肿瘤二例报告

肾移植术后患者长期接受免疫抑制治疗 ,导致免疫功能降低 ,易发生各种恶性肿瘤。我院 1999年收治肾移植术后自体肾脏发生恶性肿瘤 2例 ,报告如下。例 1,男 ,3 6岁。因反复双下肢浮肿 15年 ,头痛头晕 1年入院。查体 :慢性病容 ,头颈部、双肺、心脏及腹部未见明显异常。双肾区无叩击痛。双下肢凹陷性水肿。化验检查 :尿蛋白 + + ,血Ｃｒ 682 μｍｏｌ/Ｌ ,ＢＵＮ 2 9.8ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｂ超检查提示双肾萎缩。诊断 :慢性肾功能衰竭 (尿毒症期 )。于 1998年 10月行尸肾移植术 ,术后免疫抑制剂为环孢素Ａ(ＣｓＡ) +硫唑嘌呤 +泼尼松。ＣｓＡ初始剂…     

原发性甲减伴肾病综合征1例

病例患者 ,女 ,4 3岁 ,因纳差、全身皮肤干燥 2年 ,眼睑、双下肢浮肿 4月入院。患者于 2年前无诱因出现纳差、全身皮肤干燥 ,伴记忆力减退、乏力 ,于当地医院查尿蛋白阴性 ,并经Ｂ超、甲状腺功能等检查 (具体不详 ) ,诊断为“原发性甲状腺功能减退” ,给予甲状腺糖衣片 4 0ｍｇ ,每日 1次 ,1月后症状好转 ,甲状腺糖衣片减至每日 2 0ｍｇ ,后间断不规则服药治疗 ,症状时轻时重。近 4月又出现眼睑浮肿 ,双下肢指凹性浮肿 ,当时查尿蛋白 ( ) ,未在意 ,经休息后可缓解 ,近 1月浮肿加重 ,并出现头皮浮肿 ,于当地医院查“尿蛋白 ( )” ,诊断为…     

系统性红斑狼疮合并上肢动脉血栓形成一例

患者：女,19岁。因“间断双下肢浮肿1年,双手畏冷3个月”入院。患者1年前因“水肿、蛋白尿”于当地医院住院治疗,肾脏活体组织检查示膜性肾病,血抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性,诊断为“系统性红斑狼疮（SLE）”,给予泼尼松（40mg／d）口服及环磷酰胺冲击8次,1．0g／次,水肿、蛋白尿好转。     

腹膜后纤维化致急性肾衰竭二例

我们收治了2例腹膜后纤维化致急性肾衰竭患者,现报告如下。患者 1,女,57岁,因“浮肿一周、无尿4d”来我院治疗。患者于一周前无明显诱因出现腰部不适,颜面部及双下肢浮肿,4d前开始出现无尿。查体：左腹可触及左肾;左肾区叩击痛（＋＋）、右肾区（-）,双下肢中度凹陷性浮肿。     

手术治疗巨大肝囊肿伴布-加氏综合征1例报告

患者，男，４８岁，因双下肢浮肿３年，加重伴巩膜发黄２０天入院。３年前不明原因出现双下肢Ⅱ浮肿，Ｂ超检查提示肝中叶巨大囊肿压迫下腔静脉，患者不愿手术而长期服用双氢克尿噻，浮肿稳定在Ⅰ。２０天前浮肿加重为Ⅱ，伴畏寒、发烧、尿少、巩膜发黄而入院。查体...     

脂蛋白肾病二例

正患者1:女性,41岁。因反复双下肢浮肿1年,复发加重3 d入院。患者1年前曾因浮肿在外院住院检查诊断"肾病综合征",给予泼尼松50 mg/d口服,10 d后因无效到另一家医院就诊,仍然诊断为肾病综合征,并加环磷酰胺片治疗,半个月后因药物不良反应大所致上腹痛且浮肿无消退而停药,3 d前症状加重至我院治疗。发病后尿量1000 ml/d左右。既往史及家族史无特殊。查体:体温正常,血压160/100mm Hg,自动体位,颜面及双下肢重度水肿,无面部红斑及口腔     

应用血管紧张素转换酶抑制剂引起急性肾衰竭2例

病例例 1:男性 ,2 8岁 ,因间断浮肿 2个月入院。 2个月前无诱因起病 ,眼睑和双下肢浮肿 ,未就医。 1个月前症状加重 ,气短、腹胀、腰酸、尿少 ,每日尿量约 80 0ｍｌ,在当地诊为“肾炎” ,经治疗浮肿减轻 ,尿蛋白不消失来院。既往 :阑尾炎术后 9年。查体 :ＢＰ 110 / 70ｍｍＨｇ ,颜面部水肿 ,双肺底呼吸音弱 ,心律规整 ,心率 80次 /ｍｉｎ ,腹软 ,肝脾未及 ,腹水征阴性。双肾区叩痛 ( ) ,双下肢指压迹 ( )。实验室检查 :ＷＢＣ 6 .8× 10 9/Ｌ ,Ｓ 5 7.4 % ,Ｈｂ 198ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 6 .2 9×10 9/Ｌ。尿常规ＰＲＯ ,尿蛋白定量 3.9ｇ/ 2 4…     

亚急性脊髓前联合变性误诊为胸腰椎间盘突出症1例

患者,女,60岁,双下肢渐进性麻木,无力,行走困难半年,症状加重伴双下肢浮肿1周入院患者近半年来无明显诱因出现双下肢麻木,无力,行走不稳,后发展到拄拐杖行走。曾于2002-11—13在我市某院求治,作头颅CT检查提示无异常,腰椎CT提示：腰4-5腰5骶1椎间盘突出,遂按腰椎间盘突出症治疗1月余,     

慢性淋巴细胞白血病伴肾损害1例

1　病　例患者 ,女性 ,46岁。主因 :白细胞增高 5年余 ,肉眼血尿 1年 ,眼睑、双下肢浮肿 2 0天入院。患者 1993年 4月体检时发现血常规白细胞 (ＷＢＣ)增高 ,多次化验ＷＢＣ波动在 30～ 5 0× 10 9/Ｌ ,未予治疗。 1997年 5月无明显诱因出现肉眼血尿 ,呈洗肉水样 ,无浮肿 ,休息后肉眼血尿消失 ,未进行特殊治疗。 2 0天前发现眼睑、双下肢浮肿 ,乏力、纳差 ,于 1998年 5月 2 8日入院治疗。体检 :Ｔ 36℃ ,Ｐ 80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 18次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 14/ 8ｋＰａ ,轻度贫血貌 ,颈部及腹股沟淋巴结肿大 ,触之光滑 ,无压痛 ,心肺阴性 ,腹软 ,肝未…     

系统性红斑狼疮伴原发性胆汁性肝硬化1例

病例 1 临床资料患者,女性,30岁.因"双下肢浮肿、尿少2个月"入院.患者于2个月前无明显诱因出现皮肤黄染、双下肢浮肿,进行性加重,后出现腹胀,晨起颜面浮肿,尿量减少,最少量500～600 ml/d,伴纳差、乏力等.     

急进性肾小球肾炎二例临床分析

患者1：男,44岁。因“眼睑及双下肢水肿20d”入院。体检：血压（blood pressure,BP）138／94mmHg,双眼睑及双下肢轻度浮肿。实验室检查：尿蛋白定量8．6g／24h,     

Ⅳ型狼疮性肾炎个体化治疗方案探讨 --附3例报告

狼疮性肾炎 (Ｌｕｐｕｓｎｅｐｈｒｉｔｉｓ ,ＬＮ)的治疗 ,强调根据肾脏病理结果及全身其他系统的损害情况实行个体化治疗〔1〕。现将本院近期 3例Ⅳ型ＬＮ的个体化治疗方案介绍如下。病例例 1:胡某某 ,男 ,17岁。 2 0 0 0年 10月 11日入院。患者 2 0 0 0年 8月中旬无明显诱因出现双下肢轻度浮肿 ,某医院诊为“肾炎” ,予“保肾康”等治疗 1月余 ,病情无好转。2 0 0 0年 10月 5日起午后高热 ,静脉点滴青霉素治疗无效。入院时症见双下肢轻度浮肿 ,脱发 ,午后及夜间发热。查体 :Ｔ 38.3℃ ,Ｂｐ 130 /75ｍｍＨｇ。心肺 (- ) ,腹水征 (- ) ,双…     

仅累及肾脏的Fabry病一例

正患者女,44岁,因"眼睑浮肿5年,蛋白尿2年,加重半月"2016年8月26日入院。患者5年前无诱因出现眼睑浮肿,晨起时明显,无明显双下肢浮肿,无肉眼血尿、泡沫样尿,未重视。2年前体检时查尿常规蛋白(+),2016年7月外院诊断"慢性肾炎",予来氟米特、雷公藤多苷片、至灵胶囊口服(具体剂量不详)治疗1个月,患者自觉无效停     

护理不当致肾穿术失败的一例报告

肾脏经皮穿刺取材作肾脏活体组织检查,对肾脏疾病的早期诊断、病理分型、制订治疗方案及判断预后有其重要意义。而这门新技术的应用,给我们护理工作提出了新的课题。下面报告1例由于肾穿术前后护理不当,致肾穿术失败及术后出血的经验教训。患者女,24岁,1988年元月8日入院。主诉:腰痛伴眼睑浮肿二月余,加重一周。患者于1987年10月底曾因腰痛,尿频,尿急、眼睑浮肿,以泌尿系感染入院治疗,好转出院。1周前,又因眼睑浮肿,来门诊治疗,查尿常规:蛋白++++,红细胞少许,脓球少许,伴尿频,夜尿4—5次,24h尿量减少,以蛋白尿原因待查再次入院。即往史中曾有血小板减少史。入院后,经治疗无效,拟作肾穿术。术前,嘱患者作屏气、呼气、吸气练习、作血常规、血小板及各项凝血机制检查,均正常、元月30日下午3时,在B超监测下以切割式Tru-cut型穿刺针作肾穿术。术中,患者屏气不合作,肾脏位置     

表现为蛋白尿、顽固性胸腔积液的系统性淀粉样变一例

患者,男,53岁。因双下肢浮肿、蛋白尿2年多,心 悸、气促1年多于1994年10月17日入院。患者1992年曾因双下肢浮肿,尿蛋白 ～ ,口服强的松40mg～60mg/d,治疗10个月后,症状无缓解。1993年出现     

原发性淀粉样变并发左下肢动脉栓塞1例

病例患者,男性,59岁。＂反复浮肿4年余＂入院。患者4年余前无诱因出现双下肢浮肿,当时在我院行肾活检提示为淀粉样变性肾病。肾穿病理检查：（1）免疫荧光：IgG（＋）,IgA（＋）,余（-）,乙肝表面抗原、核心抗原均（-）;（2）光镜：10个肾小球,病变明显1个,病变轻微9个,     

肾上腺皮质黑腺瘤伴髓质增生一例

患者,女,64岁.因头晕,乏力,浮肿伴夜尿增多1年余入院.患者1年前出现头晕、乏力、颜面及双下肢浮肿症状,夜尿增多,4～5次.血压高且不稳定,最高时可达220/100mm Hg,药物控制不理想.查体外观无明显改变,毛发增多,散在皮下瘀点、痤疮,眼睑及双下肢浮肿.     

药物致2型糖尿病急性肾小管坏死一例

患者：男,62岁,因“双下肢浮肿1周”于2009年9月22日入院。有“2型糖尿病”5年,“类风湿性关节炎”30余年。间断服非甾体类药（NSAIDs）止痛,发病前服用某公司自制“风湿关节壮骨胶囊”1个月,因出现浮肿而停药。入院检查：尿蛋白定量：12．09g／24h;尿红细胞0～2个／高倍视野;     

系统性红斑狼疮脑病二例

患者1：女，21岁，2月前出现颜面，双下肢浮肿。到省城医院诊断为“系统性红斑狼疮（SLE），狼疮肾炎”，在外因不规律服用泼尼松，1周来出现呼吸困难，查：T38．8℃，面部蝶形红斑，移动性浊音阳性，双下肢中度浮肿；