透明细胞乳头状肾细胞癌1例报道

<正>透明细胞乳头状肾细胞癌(clear cell tubulopapillary renal cell carcinoma,CCTP-RCC)是肾细胞癌的一个亚型~([1]),也称为透明细胞管状乳头状肾细胞癌或肾血管肌腺性肿瘤。2013年ISUP温哥华肾细胞癌分类共识中,对WHO(2004)肾肿瘤分类进行了修改~([2])。CCTP-RCC被明确列为肾细胞癌新类型之一,其在形态学、免疫组化及生物学行为等方面都有特征性的表现。目前,国内对该病的报道较少。本文报道1例CCPR-RCC,通过分析病理学     

透明细胞乳头状肾细胞癌临床病理分析

目的 探讨透明细胞乳头状肾细胞癌(clear cell papillary renal cell carcinoma, CCPRCC)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析8例CCPRCC的临床资料,进行组织病理形态学和免疫组化观察,并复习相关文献。结果 8例患者男性6例、女性2例,平均发病年龄49岁。6例发生于左肾,2例发生于右肾,其中6例经体检发现。肿瘤大体界限清楚,镜下由管状、乳头状、腺泡状及囊状结构组成,肿瘤细胞胞质透明,细胞核大小较一致,部分细胞核远离基底膜而位于腔缘。免疫表型：肿瘤细胞表达PAX-8、CK7、Vimentin、CyclinD1、CA9;CA9呈杯口状阳性模式。Ki-67介于2%～10%;其中6例表达CK(H),5例表达GATA3,4例弱表达CD10,2例弱表达AMACR;CD117、TFE-3均阴性。术后平均随访23个月均未见复发及转移。结论 CCPRCC是一种肾脏惰性上皮性肿瘤,诊断主要依靠特征性的组织学形态和免疫组化,与其他肾细胞癌鉴别具有临床意义。     

甲状腺乳头状增生活跃与微小乳头状癌的诊断与鉴别诊断

目的 探讨甲状腺乳头状增生活跃与微小乳头状癌(PMC)的诊断与鉴别诊断.方法 收集PMC 100例,结节性甲状腺肿伴乳头状增生活跃53例.对比两者病理形态特征、流行病学及外科治疗方式,并检测CK19、HBME-1、galectin-3、CD56和p63的表达.结果 100%(53/53)的乳头状增生活跃出现具有纤维血管轴心的真性乳头,73.6%(39/53)伴2级及以上分支.无1例出现典型毛玻璃核、核明显异型重叠、包涵体等微小乳头状癌的细胞核特征,亦无间质硬化及浸润特征.甲状腺PMC中98.6%(73/74)CK19、HBME-1和galectin-3出现弥漫强阳性,而乳头状增生活跃组中无1例出现.结论 乳头状增生活跃可出现2级分支的真性乳头,但不出现典型毛玻璃核、核异型、核内包涵体等微小乳头状癌的典型细胞学特征,把不具有细胞学特征的真性乳头诊为乳头状癌一定要慎重.CK19、HBME-1、galectin-3三者弥漫强阳性是鉴别乳头状增生活跃及微小乳头状癌的非常有意义的指标.     

19例乳头状肾细胞癌的临床病理学研究

目的:研究乳头状肾细胞癌的形态学、免疫表型及预后情况。方法:对19例手术切除的乳头状肾细胞癌进行大体、光镜观察、免疫组化染色,并随访患者。结果:乳头状肾细胞癌以乳头、乳头-管状结构为主,衬以单层或复层细胞,胞质嗜酸或淡染。免疫组化P504S阳性94.7%,CD10阳性73.7%,Vimentin阳性78.9%,CK7阳性57.9%。获随访11例,1例Ⅳ期者于术后14月死于转移,另1例66月时发生肝转移。结论:乳头状肾细胞癌具有特殊的临床病理学特征,是一独立疾病单元,鉴别诊断基于生长方式和免疫表型。     

透明细胞乳头状肾细胞癌的临床病理特征分析

目的探讨透明细胞乳头状肾细胞癌的临床病理特点及鉴别诊断。方法回顾性分析2014~2016年间4例透明细胞乳头状肾细胞癌患者的临床资料、病理特征及随访资料,并结合文献复习讨论。结果 4例透明细胞乳头状肾细胞癌患者中2例为男性,2例为女性,年龄39~60岁,平均年龄40岁。其中1例合并透明细胞肾细胞癌(病例1)。大体所见,肿瘤最大径1.0~4.0 cm,囊性。显微镜下肿瘤形成囊腔,内见纤细乳头结构,表面被覆胞浆透明的肿瘤细胞。细胞核级别低,远离基底膜呈串珠状排列。病例4中可见平滑肌组织的增生。免疫组化显示CA-IX、34βE12及CK7在4例病例中均呈阳性表达,且CA-IX呈杯口状分布。TFE3和CD117在任何肿瘤中均不表达。患者术后随访7~23个月,无局部肿瘤复发,无淋巴结和/或远处转移。结论透明细胞乳头状肾细胞癌是肾脏恶性程度较低的肿瘤,预后较好,诊断依靠特征性的病理形态学及免疫组化特点。将该肿瘤从透明细胞肾细胞癌和乳头状肾细胞癌鉴别出来具有临床意义。     

两种酷似乳头状肾细胞癌的少见肾脏肿瘤的临床病理观察

目的 探讨两种酷似乳头状肾细胞癌的少见肾脏肿瘤——伴有极向反转的乳头状肾肿瘤(PRNRP)及管状囊性肾细胞癌(TCRCC)的临床病理及分子特征,并与乳头状肾细胞癌(PRCC)进行比较。方法 回顾性分析2例PRNRP、1例TCRCC及10例PRCC患者的临床病理资料、免疫组织化学及荧光原位杂交(FISH)检测结果。结果 2例PRNRP为境界清楚的、具有纤维包膜的乳头状肿瘤,乳头表面被覆单层立方嗜酸性肿瘤细胞,细胞核呈低级别,位于远离基底膜的细胞顶端;免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈CD10腔缘描边样阳性,Claudin 7杯状阳性,GATA3、EMA、CK7弥漫强阳性表达。FISH检测示7、17号及Y染色体无异常改变。TCRCC大体具有特征性的海绵状外观;镜下可见小到中等大小的小管与较大的囊肿混合表现,管壁及囊壁被覆扁平、立方、靴钉样细胞。肿瘤细胞胞质嗜酸,核大且不规则。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞呈P504s、CD10、Pax-8、Cathepsin K、Vimentin阳性表达,CA9、CK7、CD117、E-cad、CK-H阴性表达。既往分子研究结果证明TCRCC与PRCC在分子水平...     

管状囊性肾细胞癌1例临床病理观察

目的探讨管状囊性肾细胞癌(TRCC)的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法收集1例管状囊性肾细胞癌临床资料、观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点。结果患者女性,27岁,体检发现左肾占位2周。镜下观察肿瘤边界清楚,可见纤细的纤维性间质分隔的大小不等的囊状和小管状结构,囊腔内含黏液蛋白样物质,囊腔内衬覆扁平或柱状上皮细胞、"鞋钉样"细胞。细胞核圆形或卵圆形,空泡状,核仁可见,WHO/ISUP 3级,核分裂象不易见,胞质丰富,嗜酸性。免疫表型:瘤细胞表达CK、CK19、PAX-8、vimentin、P504S;Ki-67核阳性比例8%。结论管状囊性肾细胞癌是一种罕见的肿瘤,主要发生于老年患者,大部分患者预后好,需与管状囊性结构特征的肿瘤鉴别,其确诊需结合组织病理学及免疫组化表型,必要时结合分子遗传学改变。     

透明细胞乳头状肾细胞癌2例报道并文献复习

目的探讨透明细胞乳头状肾细胞癌(ccpRCC)的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法收集2例ccpRCC临床及影像学资料,观察其病理学形态及免疫表型,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断和鉴别诊断要点。结果患者年龄37岁和50岁,男女各1例;1例发生于左侧肾,另1例发生于右侧肾。1例表现为左腰背部疼痛半年,1例为体检发现。2例肿瘤均呈实性,镜下观察肿瘤边界清楚,边缘可见纤维性包膜,透明的肿瘤细胞呈囊性、小管/腺泡、乳头以及巢状排列,可见特征性的乳头状生长方式。肿瘤细胞形态温和,细胞及核仁异型性均不明显,部分区域可见小核仁,WHO/ISUP细胞核分级1~2级。肿瘤细胞胞质透明,细胞核远离,基膜位于囊性和小管/腺泡的腔面。免疫组化:瘤细胞CK7、vimentin、EMA、MOC31、PAX-2和PAX-8呈(+),CAIX呈杯状模式(+);CD117、P504S、E-cad、p53、TEF-3均(-),Ki-67阳性指数2%。术后随访时间4~25个月,均无复发和转移。结论ccpRCC是一种罕见的惰性肾脏肿瘤,需与透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌、低度恶性潜能的多房囊性肾肿瘤等肿瘤鉴别,其确诊需结合组织病理学及免疫组化表型。     

透明细胞肾细胞癌:WHO/ISUP分级验证

正肿瘤组织学分级是肾细胞癌(RCC)公认的预后指标。2012年,国际泌尿病理学会(International Society of Urological Pathology,ISUP)引入了一种新型的分级系统,按核仁突出的程度,将透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)和乳头状肾细胞癌(papillary renal cell carcinoma,PRCC)的分级标准分为1～3个核级,其中若存在极端多形性和/或肿瘤巨细胞、和/或肉瘤样、和/或横纹肌样分化,则作为4级。1     

透明细胞乳头状肾细胞癌临床病理观察

目的探讨透明细胞乳头状肾细胞癌(CCPRCC)病理学特征以及鉴别诊断。方法研究1例透明细胞乳头状肾细胞癌,观察组织病理学表现、行免疫组化染色以及遗传学检测,同时复习相关文献。结果肿瘤直径2 cm,切面实性、灰红色。镜下典型表现是肿瘤细胞囊腔内形成乳头状生长方式;瘤细胞胞质透明并且较温和,轻度异型性,细胞核Fuhrman分级为1级;间质中可见少量平滑肌细胞以及"流产型"血管。免疫组化:肿瘤PAX2、PAX8、CK7、CA-IX、HMWCKs、EMA和vimentin(+),间质成分desmin、caldesmon、SMA和actin(+)。FISH检测未发现17号染色体获得。随访8个月肿瘤无复发。结论 CCPRCC是一种少见的肾肿瘤,病理学诊断较为复杂,需要与多种病变进行鉴别。     

乳头状肾细胞癌10例临床病理分析

目的探讨乳头状肾细胞癌的临床病理特征。方法复习10例乳头状肾细胞癌的临床病理资料，对组织形态、免疫表型及临床预后进行分析比较。结果乳头状肾细胞癌组织形态可分两型，Ⅰ型6例，Ⅱ型4例；Ⅰ型常可见泡沫细胞浸润；CK7染色阳性中Ⅰ型5例，Ⅱ型2例。结论Ⅰ型预后好于Ⅱ型；间质泡沫细胞浸润、CK7染色有助于乳头状肾细胞癌的诊断和分型。     

具有实体结构的嗜酸细胞性乳头状肾细胞癌3例临床病理分析

目的 探讨具有实体结构的嗜酸细胞性乳头状肾细胞癌(OPRCC)的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断.方法 对3例具有实体结构的OPRCC进行临床、组织形态学和免疫组化分析,并复习文献.另外选取10例经典型乳头状肾细胞癌和10例嗜酸细胞瘤作为对照.结果 3例OPRCC均为老年女性,年龄78～79岁.临床上均因体检发现.巨检:瘤组织边界清楚,2例可见包膜,切面灰褐色或棕色.镜检:瘤组织主要呈弥漫实性生长,局部可见管状、裂隙样结构和发育不全的乳头状结构;瘤细胞体积较大,圆形或多边形,胞质丰富,强嗜酸性颗粒状,核圆形或不规则,核分裂象罕见或无.2例可见局灶性坏死,1例可见泡沫状巨噬细胞,2例可见砂砾体.免疫组化:瘤细胞均呈vimentin和AMACR弥漫强(+);表达CD10和CK18不同程度(+),CK7、RCC和E-cadherin各有1例(+);所有肿瘤CD117和EMA均(-).结论 具有实体结构的OPRCC是一种非常罕见的肾细胞癌,形态学上与嗜酸细胞瘤有重叠,免疫组化染色有助于诊断和鉴别诊断.     

肾上皮性肿瘤中Wnt-5a的表达及其在临床病理诊断中的意义

目的探讨Wnt-5a抗体在肾上皮性肿瘤中的表达及意义。方法对123例肾肿瘤标本进行免疫组化Wnt-5a检测,其中包括肾透明细胞癌(CCRCC)37例,乳头状肾细胞癌(PRCC)24例(Ⅰ型15例,Ⅱ型9例),嫌色细胞癌(ChRCC)25例、Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌(Xp11RCC)11例,黏液样小管状和梭形细胞癌(MTSCC)6例,嗜酸细胞腺瘤20例。结果Wnt-5a表达率:CCRCC为18.9%(7/37),PRCC为12.5%(3/24),ChRCC为16%(4/25),Xp11RCC为18.2%(2/11),MTSCC为0,嗜酸细胞腺瘤为100%(20/20)。Wnt-5a在嗜酸细胞腺瘤中的表达率明显高于其他肾细胞癌亚型(P0.01)。结论Wnt-5a可用于区别嗜酸细胞腺瘤与其他肾细胞癌亚型,具有潜在的鉴别诊断价值。本文结果还提示,Wnt-5a在肾细胞癌中发挥肿瘤抑制基因的作用。     

肾集合管癌3例临床病理分析

目的探讨肾集合管癌的临床病理特征。方法对3例外科治疗的肾集合管癌进行临床、组织学、免疫组化及超微结构观察，并结合文献复习。结果本病发病年龄35～42岁，临床无特殊症状，影像学检查提示肾细胞癌。病理上肿瘤主要位于肾髓质内，组织学瘤细胞呈管状、管状乳头状结构，胞质透明或颗粒状，核大，核仁清晰，典型的肿瘤细胞呈靴钉样，间质纤维增生，多量淋巴细胞浸润并有肿瘤旁集合管上皮细胞的异型增生。免疫组化显示CK(AE3)、EMA和vimentin( )，CD10、CEA、CK7和CK20(-)。结论肾集合管癌是一种少见的起源于集合管上皮的恶性肿瘤，肿瘤呈管状、乳头状排列，细胞呈靴钉状伴间质的纤维增生和炎细胞反应，确诊本病时应与肾乳头状癌和肾髓质癌鉴别。     

乔本甲状腺炎合并甲状腺乳头状癌27例临床病理特征

目的总结乔本甲状腺炎(HT)合并甲状腺乳头状癌的临床病理特征。方法复习27例HT合并甲状腺癌患者的临床资料,并随访。除观察HE切片外,并选择部分病例做HBME-1、CK19、galectin-3、Ret-Oncoprotein和p53。探讨HT癌变的可能机制。结果105例HT中合并甲状腺乳头状癌27例,合并B细胞淋巴瘤2例。27例甲状腺乳头状癌发病率占HT的25.7%(27/105),其中乳头状微癌17例,普通型4例,滤泡型2例,实体型2例,弥漫硬化型1例,嗜酸细胞型1例。合并HT的甲状腺乳头状癌镜下形态学表现以及免疫组化HBME-1、CK19和galectin-3表达均与单纯甲状腺乳头状癌相似。2006年随访21例(77%)均健在,其余6例失访。结论HT合并甲状腺乳头状癌好发于中年女性,并且临床多无症状。肿瘤的发生与HT关系密切。由于HT患者中乳头状癌发病率较高(25.7%),而且又以微小癌占多数(63%),因此对中年女性的HT,应该仔细检查。     

探讨CK7、CK20和villin在判断转移癌原发部位中的应用价值

目的 了解CK7、CK20和villin在肿瘤细胞中的表达情况,探讨联合应用这3个抗体判断原发肿瘤的意义.方法 采用组织芯片和免疫组化方法,观察CK7、CK20和villin在392例肿瘤组织(其中肺癌87例、胃癌72例、直肠腺癌36例、肾癌75例、前列腺癌22例、乳腺癌65例、卵巢癌35例)中的表达特点.结果 CK7、CK20和villin3种抗体在不同器官来源的肿瘤中的表达可以组合成8种模式:①CK7 /CK20-/villin :胃腺癌(41.67%)阳性率较高;②CK7 /CK20-/villin-:乳腺浸润型小叶癌(100%)、肺腺癌(95.83%)、乳腺浸润型导管癌(78.57%)、卵巢浆液性腺癌(70.37%)和嫌色细胞癌(66.67%)阳性率较高;③CK7 /CK20 /yillin :肿瘤阳性率均不高;④CK7 /CK20 /villin-:肿瘤阳性率均不高;⑤CK7-/CK20-/villin :乳头状肾细胞癌(43.47%)阳性率较高;⑥CK7-/CK20-/villin-:肺小细胞癌(100%)、肾透明细胞癌(97.67%)、肺鳞癌(88.57%)和前列腺癌(86.36%)阳性率较高;⑦CK7-/CK2 /villin :直肠腺癌(52.78%)阳性率较高;⑧CK7-/CK2 /villin-:肿瘤阳性率均不高.结论 CK7、CK20和villin联合表达模式有助于判断部分腺癌的器官来源,缩小转移癌原发灶的搜寻范围.     

肾细胞癌的超声造影与增强CT对照研究

目的 探讨超声造影对肾细胞癌诊断的临床价值.方法 对65例肾细胞癌患者分别进行实时超声造影和增强CT检查,比较两种成像方法在肾细胞癌中的灌注特征及敏感性、特异性和准确性.所有病例均经手术和病理结果证实,其中肾透明细胞型肾细胞癌54例,肾嫌色细胞型肾细胞癌4例,肾乳头状肾细胞癌7例.结果 肾细胞癌在超声造影和增强CT中的灌注特点表现为"快进快退"者分别为76.9%(50/65)和83.1%(54/65).超声造影鉴别诊断肾细胞癌的敏感性、特异性和准确性分别为100%(60/60)、60.0%(3/5)、92.3%(60/65);增强CT鉴别诊断肾细胞癌的敏感性、特异性和准确性分别为96.7%(58/60)、40.0%(2/5)、78.5%(51/65).超声造影对肾细胞癌诊断的准确性高于增强CT(P＜0.05);而两者对肾细胞癌诊断的敏感性和特异性差异均无统计学意义(均P＞0.05).结论 超声造影可作为诊断肾细胞癌的一种重要方法.     

前列腺肾型透明细胞癌临床病理观察

目的探讨前列腺肾型透明细胞癌(RTCCC)的临床病理特点、免疫组化,提高对该肿瘤的认识。方法对1例发生于前列腺的肾型透明细胞癌进行病理观察,并结合文献讨论分析。结果前列腺肾型透明细胞癌的癌细胞胞质丰富,空亮,呈泡巢状、腺管状乃至实片状弥漫排列,须与转移性肾透明细胞癌及前列腺透明细胞癌相鉴别。免疫组化:AE1/AE3、低分子质量角蛋白(LMWCK)、EMA、PSA、P504S/AMACR和PSMA均(+),vimentin、CD10部分(+),高分子质量角蛋白(HMWCK)、CK7、PAX8和RCC(-)。结论前列腺肾型透明细胞癌是一种罕见的前列腺癌。正确诊断需要病理组织形态、免疫组化结合影像学检查及血清PSA水平。     

嗜酸细胞性乳头状肾细胞癌的临床病理观察（附2例报告）

目的探讨嗜酸细胞性乳头状肾细胞癌（OPRCC）的临床病理特点及鉴别诊断。方法 OPRCC病人2例（男女各1例）,年龄分别为67岁和53岁,均因体检发现,均行手术治疗。OPRCC组织标本行苏木精-伊红及免疫组化染色。结果大体观察肿瘤呈圆形或椭圆形,界限清楚,无包膜,切面灰褐色。镜下观察：1例病人肾肿瘤完全由发育较好的纤细的乳头状结构组成,乳头被覆单层立方状胞浆丰富的强嗜酸细胞,核圆形、规则,核仁不明显,FUHRMAN核分级Ⅰ级,局部区域瘤组织出血、囊性变。另1例病人瘤组织主要由密集、大小不等的管状结构组成,部分管腔内可见有或无纤维轴心的乳头状突起;管壁及乳头结构表面均衬覆单层圆形或多边形、胞浆丰富、强嗜酸性的瘤细胞,其中散在胞浆透明空泡状的瘤细胞,瘤细胞核圆形、染色质粗、可见核仁及核内包涵体,FU-HRMAN核分级Ⅳ级。免疫组化染色：2例瘤细胞均呈EMA、CK7和CK18弥漫强阳性;vimentin、AMACR和E-cadherin表达不一;CD10、RCC、CD117和CD68均阴性。结论 OPRCC是乳头状肾细胞癌的罕见组织学亚型,诊断时需与其他具有嗜酸细胞形态的肾肿瘤鉴别。     

具有血管母细胞瘤样特征及平滑肌瘤样间质肾细胞癌临床病理分析

目的探讨具有血管母细胞瘤样特征及平滑肌瘤样间质肾细胞癌的临床病理学特征及其临床意义、诊断陷阱。方法分析1例罕见类型肾细胞癌的临床病理学特征、免疫组化、分子遗传学特征,并复习相关文献。结果患者女性,41岁,无特殊不适。CT:左肾中部肾实质内见一中等至稍高密度影,考虑血管平滑肌脂肪瘤可能性大。镜检:肿瘤主体(约占70%)呈血管母细胞瘤样特征,小部分区域(约占20%)为梭形平滑肌瘤样间质,其间混杂少量(约占10%)肿瘤组织似透明细胞乳头状肾细胞癌(CCP-RCC)。免疫组化:血管母细胞瘤样特征肿瘤组织呈vimentin、CK-pan、NSE、Inhibin A、S-100、CD10、CAIX、PAX8、TFE3(+),Cam5.2、CK7、34βE12、P504s、GATA3(-); CCP-RCC样肿瘤组织呈vimentin、CK/pan、CK7、PAX8、NSE、CD10、EMA、Cam5.2、TFE3(+),梭形平滑肌瘤样间质呈SMA、Desmin(+)。分子遗传学:荧光原位杂交(FISH)检测TFE3基因断裂重排阴性,二代测序未发现VHL、TCEB1、TSC1及TSC2基因突变。病理诊断:(左肾)具有血管母细胞瘤样特征及平滑肌瘤样间质的肾细胞癌。结论本例肾细胞癌的诊断富于挑战性,为首例同时具有血管母细胞瘤样特征、丰富平滑肌瘤样间质的肾细胞癌,正确认识、诊断这一亚型肾细胞癌对于指导临床治疗、预测患者预后具有现实意义。我们认为,诊断肾脏原发血管母细胞瘤应极为谨慎。