肝豆状核变性并发肝硬变40例临床分析

目的:了解肝豆状核变性引起肝硬变患者的临床特点和诊治情况.方法:回顾40例肝豆状核变性临床资料,对合并肝硬变、脾功能亢进和门静脉高压症的情况进行分析和比较.结果:①40例中21例以肝功能受损为首发症状.②肝脏受累的患者较年轻,平均年龄为20.3岁;神经系统受累的平均年龄为23岁(P<0.05).③肝脏大小平均为肋下2.2cm,脾脏大小平均为肋下2.7cm,WBC为2.8×109/L,PLT为46×109/L.④X线钡餐或胃镜检查提示食管静脉曲张阳性率为27.5%(11/40),40例中发生上消化道出血者3例(7.5%),均有肝硬变表现,其中大出血1例.结论:肝硬变、脾功能亢进和门静脉高压症是本病最常见的合并症,脾切除手术能改善肝功能,提高肝豆状核变性的疗效.     

儿童肝豆状核变性合并脾功能亢进外科治疗

目的探讨脾切除在治疗儿童肝豆状核变性合并脾亢中的临床价值。方法回顾性分析87例儿童肝豆状核变性合并脾亢行脾切除的临床资料;87例均行脾切除术,7例同时行贲门周围血管离断术,术中脾动脉预结扎65例。分别比较术前、术后血象及常规肝功能测定值变化。结果 2例病人术后死亡。85例术后血象及常规肝功能与术前比较有明显改善(P<0.05)。51例随访0.3～5年,33例随访5～10年无OPSI发生,无死亡。1例术后3年死亡。结论脾切除在治疗儿童肝豆状核变性并脾亢中具有重要地位。术前肝功能改善、手术中操作确切止血为手术成功关键。     

Surgical treatment of wilson' s diease with hypersplenism in children

目的 探讨脾切除在治疗儿童肝豆状核变性合并脾亢中的临床价值.方法 回顾性分析87例儿童肝豆状核变性合并脾亢行脾切除的临床资料；87例均行脾切除术,7例同时行贲门周围血管离断术,术中脾动脉预结扎65例.分别比较术前、术后血象及常规肝功能测定值变化.结果 2例病人术后死亡.85例术后血象及常规肝功能与术前比较有明显改善(P＜0.05).51例随访0.3～5年,33例随访5～10年无OPSI发生,无死亡.1例术后3年死亡.结论 脾切除在治疗儿童肝豆状核变性并脾亢中具有重要地位.术前肝功能改善、手术中操作确切止血为手术成功关键.     

背驮式肝移植一例

我院1999年12月24日成功地实施一例背驮式肝移植术,患者为肝豆状核变性女性,目前,已存活1年半。一般情况良好,现生活自理。本文将治疗过程报道如下。1.一般情况:病人,女,18岁,患有肝豆状核变性9年。曾在同济医院检查诊断为肝豆状核变性,以口服青霉胺、硫酸锌等药治疗,症状有所缓解。但近2个月来出现下肢不自主颤动,行走不稳。故来我院诊治,要求全肝移植     

脾切除治疗小儿肝豆状核变性合并脾功能亢进的疗效分析

目的 探讨脾切除治疗小儿肝豆状核变性合并脾功能亢进的有效性及安全性.方法 回顾分析30例小儿肝豆状核变性合并脾功能亢进而行脾切除的临床资料,对手术前后血细胞和免疫球蛋白的变化进行比较.结果 全部患者术后白细胞及血小板恢复至正常,手术前后免疫球蛋白比较差异无统计学意义.结论 脾切除是小儿肝豆状核变性合并脾功能亢进的主要治疗措施,它能保证患儿继续驱铜治疗.只要充分地进行围手术期处理,脾切除是有效的、可行的、安全的.     

以溶血性贫血、血尿为首发症状的肝豆状核变性1例分析

肝豆状核变性(HLD)是一种遗传性铜代谢障碍性疾病，在神经系统症状出现之前临床表现形式多样，易误诊为其他疾病，2004年2月我科收治1例以溶血性贫血、血尿为首发症状的肝豆状核变性患儿，现分析报告如下。     

亲体部分肝移植治疗肝豆状核变性

目的　研究亲体部分肝移植术在肝豆状核变性 (Wilson’s病 )治疗中的应用价值。方法　 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 1年 1 2月连续为 1 0例Wilson’s病患者施行肝移植术 ,供肝者均为患者的母亲。结果　手术全部获得成功 ,术后无严重并发症发生 ,均恢复顺利。术后铜氧化酶均显著升高 ,分别从术前 (9.9± 9.3)U/L升高至术后 (1 2 4 .0± 33 .8)U/L ;角膜缘K F环均明显变淡 ;神经系统症状改善 ;现已分别存活 1 2、1 1、1 0、8、7、7、3、3、2和 1个月。结论　肝移植术是治疗肝豆状核变性的有效手段。亲体部分肝移植术具有供肝来源可靠、临床疗效好、费用低的优点 ,应用前景广阔。     

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目的 总结肝豆状核变性并发门静脉高压症行断流术的治疗效果和治疗经验。方法 在30例肝豆状核变性并发门静脉高压症病人中，对28例病人行驱铜治疗后，择期行断流术（门奇断流＋脾切除），2例急性出血病人，行急诊断流术，未行驱铜治疗。结果 2例急诊手术病人术后死亡。11例随访1－5年，15例随访5.1-10.0年，2例随访10.1-11.0年，无再出血，无死亡。结论 对肝豆状核变性并发门静脉高压症病人行驱铜治疗后，宜择期行断流术。     

肝豆状核变性误诊原因分析

目的:探讨肝豆状核变性的早期诊断。方法:分析我院2001年5月-2011年5月诊治的32例肝豆状核变性患者的临床资料,分析其临床特征和误诊原因。结果:32例误诊患者中误诊为神经精神疾病13例,肝脏疾病10例,慢性肾炎4例,溶血性贫血3例,关节炎2例等,误诊时间最长至16年。结论:本病神经系统及肝损害为主要临床表现,常伴有肾脏损害,及时检查角膜K-F环及血铜蓝蛋白等,有利于早诊早治。     

肝豆状核变性所致脾功能亢进、门静脉高压症的临床分析

目的了解肝豆状核变性引起的脾功能亢进和门静脉高压症患者的临床特点和诊治情况.方法回顾1983年1月至2000年4月我院收治的128例肝豆状核变性患者,对合并肝硬变、脾功能亢进和门静脉高压症的情况进行分析和比较.结果①128例患者中,64例以肝功能受损为首发症状,52例为神经系统的表现(P>0.05).②肝脏受累的患者较年轻(平均13岁),神经系统受累的平均年龄为23岁(P＜0.05).③肝脏主要受累患者都伴有肝大(肋下3.2 cm)和明显的脾功能亢进,脾肋下 2.5 cm,WBC为2.82×109/L,PLT为42×109/L; 12例患者接受脾切除治疗.④X线钡餐或胃镜检查提示食管静脉曲张阳性率为30.8%(12/39),128例中发生上消化道出血者7例(5.5%),均有肝硬变表现,其中大出血致死1例.结论肝脏受累患者明显年轻; 肝硬变、脾功能亢进和门静脉高压症是本病常见的合并症,肝脏主要受累患者尤其如此,采取适当的防治措施是必要的.     

彩色多普勒超声心动图引导介入治疗外伤性肌部室间隔缺损1例

患者男,18岁,因刀刺伤心脏致心脏贯通伤15min入院。入院后急诊手术,修补心脏室壁。术后心脏彩色多普勒超声检查：室间隔距心尖6mm处回声失落,缺损口径8mm;彩色多普勒血流显像（color Doppler flowimaging,CDFI）：收缩期可见五彩镶嵌的穿隔血流由左心室经缺损口进入右心室;脉冲多普勒：取样容积置于缺损口右心室侧,测得分流速度2．2m／s。     

研究生阶段开设介入放射学课程的意义

Education,medical,graduate;Clinicalmedicine;Radiology,interventional     

骨盆骨折诊断与治疗的重要性

骨盆骨折属高能量损伤,约占全身骨折的4.21%,男性多于女性,高发年龄为31～40岁;约5～20%合并血管神经损伤,髂动脉的钝性损伤可达3.5%;骨盆后环骨折46%～64%合并神经根损伤。严重不稳定骨盆骨折可引起全身血流动力学的改变。对出血处理不当,可继发凝血功能障碍、酸中毒、休克所致多器官功能衰竭,甚则危及生命。     

栓塞治疗复杂责任血管引发肺结核咯血1例

患者男,40岁,主因＂肺结核10年,间断性咯血1个月、加重1天,累计咯血量约1000ml＂入院。RBC：2.5×1012/L,Hb：58g/L。胸部CT平扫示左上及左下肺结核（图1）。急行支气管动脉及其他责任血管造影,见左侧2支支气管动脉均增粗、扭曲,动脉晚期出现明显片状染色区（图2A）,用明胶海绵碎屑进行栓塞;右支气管动脉与右上肋间动脉共干,发出分支与左侧交通（图2B）,用同样的方法进行栓塞;逐个进行肋间动脉造影,发现左侧第7、8肋间动脉及左膈下动脉也为     

主动脉弓上缘变异支气管动脉介入治疗经验

支气管动脉起源变异是引起介入操作失败的主要原因之一,而起源于主动脉弓上缘的支气管动脉更是一种少见变异。现回顾性分析我科近3年接受支气管动脉介入操作的患者,对其中起源于主动脉弓上缘的变异支气管动脉进行分析。     

胎儿颈部水囊状淋巴管瘤3例

患者1,女,35岁,孕20＋6周,孕2产0,既往体健。常规产前超声检查：胎儿发育与孕周相符,脊柱排列整齐,于胎儿颈部皮下可见大小约65mm×38mm的囊性回声,边界清,形态不规则,内部透声尚可,可见分隔（图1）。羊水增多,最大深度90mm,胎儿双侧胸腔可见积液。超声诊断：胎儿畸形,     

上颌窦海绵状血管瘤动脉栓塞后切除1例

患者女,24岁,主因“右侧鼻腔通气差,间断流黄水1个月”入院。查体：外鼻无畸形,右侧上颌窦区、筛窦区压痛,右鼻腔外侧壁凸出一白色新生物,鼻中隔受压轻度左偏,肿物下方可见下鼻甲。鼻与鼻窦CT显示右侧上颌窦肿物,右鼻腔外侧壁骨质受压移位;增强扫描肿物明显不均匀强化（图1）。术前穿刺抽出新鲜血液,穿刺处渗血较多。患者于术前经右股动脉插管,接受双侧颌内动脉、面动脉造影及栓塞治疗。     

人工关节置换术后并发症的防治与功能锻炼

人工关节置换的治疗效果除了取决于病情、手术技术、假体设计和材料,很重要的是并发症的防治和术后功能康复。术后并发症的防治一直是人工关节置换的重要话题,而术后的康复和锻炼在国内尚未引起足够的重视。     

骨盆骨折内固定术后克氏针移位腹腔镜取出1例报告

患者,男,48岁,2008年7月5日因高空作业不慎跌落,左髂部外伤肿痛半小时急诊入院。入院时体检：神志清楚、检查合作、血压120/80mmHg,瞳孔等大,反应正常,无头部外伤,无恶心、呕吐、颈软,胸廓正常,心肺正常,腹平软,无压痛,左髂部、臀部外侧青紫肿胀,局部压痛。骨盆挤压分离试验（＋＋）,双下肢感觉正常,活动良好,CR摄片提示左髂骨翼粉碎性骨折（见图1a）。     

改良手法整复固定踝部骨折并距骨外侧脱位38例

踝部骨折是临床中常见多发损伤,踝部关节结构复杂,易受伤,在较重的损伤类型中以踝部骨折并距骨外侧脱位多见。自2004年1月至2009年5月对该类型损伤采用改良手法整复固定治疗,取得了较满意的治疗效果。