对难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞增多诊断标准中环形铁粒幼细胞数量的探讨

尽管早在1982年FAB协作组就发表了关于骨髓增生异常综合征（MDS）的分型建议，我国学者也以此为基础经过多次会议讨论，并通过数十年实践及1994年全国血细胞学术交流会的再次讨论，修订并发表了国内MDS诊断标准及分型建议，其中把难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞增多（RAS）的血象、骨髓象规定为难治性贫血（RA），只是多了一项规定：RA患者骨髓中环形铁粒幼细胞15％以上即可诊断为RAS，但是究竟是占谁的15％以上没有明确规定，而国外诊断标准则有明确规定：RAS骨髓中环形铁粒幼细胞数占骨髓中所有有核细胞的15％以上，其他同RA。     

伴有环状铁粒幼细胞增多的难治性贫血患者追踪

作者对8例伴有环状铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)的患者进行了长期的随访追踪。结果显示:无一例向下一阶段或白血病转化;8例均伴有显著的三系血细胞病态造血,且均有贫血;本组发病年龄较其它MDS各亚型组为高     

伴环状铁粒幼细胞增多的骨髓增生异常综合征17例实验室特点分析

目的分析伴环状铁粒幼细胞增多的骨髓增生异常综合征(MDS)的实验室特点。方法对17例伴有环状铁粒幼细胞增多的MDS患者的实验室资料进行回顾性分析。结果 17例患者中男12例(70.6%),女5例(29.4%);中位年龄65岁。外周血3系减少8例,MCV(101.6±12.2)fl,其中≥100.0 fl 13例。骨髓增生明显活跃10例,粒系发育异常细胞比例0.01~0.26,红系发育异常细胞比例0.10~0.33,巨核系发育异常细胞比例0~0.27。环状铁粒幼细胞16%~40%(23.6±8.0)%。10例有染色体核型分析结果的患者中异常7例(70.0%)。生存时间1~84个月,中位时间17个月。结论伴有环状铁粒幼细胞增多的MDS多发于老年男性,起病多表现为贫血所致的乏力,骨髓增生程度好,病态造血程度轻,环状铁粒幼细胞比例增高但以<30%者为多,染色体畸变发生率高,以大细胞性贫血多见,生存期较长,病死率低。     

伴环状铁粒幼红细胞增多的骨髓增生异常综合征中IL-1β/Caspase-1介导的细胞焦亡的作用

目的 探讨白细胞介素-1β/半胱氨酸天冬氨酸特异性蛋白酶-1(interleukin-1β,IL-1β)/(cysteinyl aspartate specific protease-1,Caspase-1)介导的细胞焦亡在伴环状铁粒幼红细胞增多的骨髓增生异常综合征中（MDS-RS）的机制。方法 选取2020年1月至2021年7月我院收治的MDS-RS患者30例,为MDS-RS组;同时选取查体中心健康查体者30例作为对照组。比较两组caspase-1、IL-1β、白细胞介素-2(IL-2)、白细胞介素-4(IL-4)、白细胞介素-6(IL-6)、白细胞介素-10(IL-10)、肿瘤坏死因子-a(TNF-a)、γ干扰素（IFN-γ）。MDS-RS按预后积分系统分为较低危组（n=18）和较高危组（n=12）,较低危组给予免疫抑制剂治疗或去甲基化药物治疗,比较患者治疗前、治疗后3个月、治疗后6个月caspase-1、IL-1β、IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、TNF-a、IFN-γ水平。结果 MDS-RS组Caspase-1、IL-1β、IL-2、IL-6、IL-10、TNF-a、...     

老年人巨幼细胞性贫血的特点：附30例报告

老年人巨幼细胞性贫血的特点（附３０例报告）二院血液科李晓云，周志健，卢远清，王孟学海拉尔市医院姚红玲格球山职工医院王美霞老年人巨幼细胞性贫血发病率并不低，进入老年期，各器官、各脏器逐渐出现老化现象。易合并其它系统疾病，所以无论从病因、发病机制、临床特...     

胸腔积液中嗜酸性粒细胞特别增多一例报告

笔者在胸腔液细胞学检查时，检见嗜酸性粒细胞特别增多的患者１例，现报告如下。     

急粒-单核细胞白血病转为红血病一例报告

1　临床资料患者 ,男 ,5 5岁 ,农民 ,因无明显诱因出现头晕乏力 ,发热一月余 ,门诊化验ＷＢＣ :4 2× 10 9/Ｌ。血片见大量幼稚细胞 ,以急性白血病于 1999年 8月 2 5日入院 ,既往身体健康 ,无放射线及化学毒物密切接确史 ,家族中无遗传病史。查体 :Ｔ36 .4℃ ,Ｐ82次 /ｍｉｎ ,Ｒ18次 /ｍｉｎ ,ＢＰ12 0 / 80ｍｍＨｇ ,神清 ,发育正常 ,营养中等 ,轻度贫血外见 ,浅表淋巴结不大 ,皮肤未见出血点。心肺 (- ) ,腹软无压痛 ,肝脾未触及。实验室检查 :Ｈｂ85 ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ3.13× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ2 2 .5×10 9/Ｌ ,ＰＬＴ84× 10 9/Ｌ ,分类原…     

以左下肢动脉栓塞为首发症状的急性早幼粒白血病1例

患者:男性,48岁,已婚,以左下肢痛10天为主诉于2002年5月27日入院。病程中无发热,出血,头晕,疲乏等症状。既往素健。体检:神志清,T37.2℃,BP 130/80mmHg,皮肤无出血点,左足背皮肤苍白,第4、5趾皮肤呈黑色,趾间见一约2×2cm皮肤破溃,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心肺无异常,肝脾未触及,左下肢无肿胀、压痛,足背动脉搏动减弱。实验室检查:尿常规正常。血常规,Hb 106g/L,WBC 4.9×10~9/L。分类:早幼粒细胞59％,BPC 89×10~9/L。血PT 11.8 INR,APTT 31.5/s,TT 15/s,Fbg 2.54g/L,三P试验(-)。胸部X片无异常,EKG无异常。B超肝、脾、胆无异常。彩色B超检查双下肢血管,示左侧股浅动脉及其以下动脉血栓闭塞性脉管炎可能,左侧腘静脉、腓静脉内血流缓慢。髓像:有核细胞极度增生,粒系87％,红系5.5％,早幼粒84％,Pox100％强阳性,巨核细胞56个/片,血小板罕见。髓像诊断:颗粒增多的异常早幼粒细胞白血病。     

成人Still‘s病类白血病样反应性组织细胞增多症一例

患者 ,男性 ,30岁。因不规则发热伴右锁骨上淋巴结肿大 1年余于 1998年 3月 14日初诊。 1年来患者有不规则发热 ,体温最高达 40°Ｃ ,下午及夜间多见 ,可自行退热 ,伴有咽痛 ,四肢皮疹 ,热退时出汗较多 ,每次发热可持续 10余天 ,无明显消瘦 ,近期来左肘关节疼痛 ,无红肿。 1997年5月因上述症状伴白细胞偏高往当地医院治疗。右锁骨上淋巴结活检提示 :慢性炎症。给予多种抗生素治疗无效 ,出院诊断 :“慢性咽炎”。查体 :一般情况尚可 ,右锁骨上可见1ｃｍ× 1ｃｍ手术瘢痕 ,并可扪及 2ｃｍ× 3ｃｍ大小的淋巴结2枚。活动差 ,无压痛 ,左颈部、右…     

以尿崩症为主要表现的传染性单核细胞增多症1例

传染性单核细胞增多症是血液科少见病种。其发病系EB病毒感染所引起的机体林巴细胞反应性增生的疾病。造成临床多样化表现。我院最近收治1例，该患者以低比重尿，尿量每日4500毫升左右为主要表现，现报告如下。     

阔韧带巨大平滑肌瘤合并继发性红细胞增多症一例

患者女 ,49岁 ,未婚。因上腹部包块 5年伴上腹疼痛 1 +月 ,于 2 0 0 2年 3月 2 5日入院。 5年前感觉腹部膨隆并能扪及一包块。 1个月前因上腹部胀痛 ,作B超检查提示腹腔巨大肿块。 1 986年因胃出血检查血红蛋白 90g/L ,红细胞2 54× 1 0 1 2 /L ,治愈后无复发。既往史和家族史均无特殊。体格检查 :紫红色酒醉样面容 ,唇、甲呈红紫色 ,血压1 58/ 98mmHg(1mmHg =0 1 33kPa)。心肺未见异常 ,腹部隆起如足月孕并扪及一巨大实性包块 ,不活动。肝、脾扪不清。双下肢Ⅱ度水肿。妇科检查 :盆腹腔完全被包块充塞 ,仅于耻骨联合后可扪及宫颈。B超…     

以眼睑浮肿为主诉的传染性单核细胞增多症一例

患儿,女,4岁,以"发现眼睑浮肿5 d"之于2012年1月2日入院。入院5 d前家属发现患儿眼睑浮肿,无肉眼血尿,无发热,无腰痛,无头痛、头晕,无尿频、尿急、尿痛,无流涕、咳嗽,无皮疹,无乏力、盗汗,在家给予口服"玄麦颗粒"3 d,无明显好转,遂入院,患儿自发病以来精神良、纳可,大便正常,小便量稍少,夜间休息差。查体:体温37℃,脉搏108次/min,     

以神经系统症状首发的真性红细胞增多症(附3例报告)

1　病例报告例 1,女 ,6 6岁 ,因反复发作头晕、口周及肢体麻木 2个月 ,加重 1d于 1996年 9月 2 3日入院 ,否认高血压病史、糖尿病病史。查体 :BP 15 0 / 75mmHg ,神清语利 ,心肺正常 ,右偏身痛觉减退 ,肌力正常 ,双侧病理征 (- ) ,头颅CT示左基底节区及左顶叶脑梗死灶。入院时查体见患者颜面、唇及四肢末梢呈紫红色 ,睑结膜充血。实验室检查 :RBC 72 4× 10 12 /L ,Hb 2 2 2 g/L ,WBC 13.4× 10 9/L ,PLT 340× 10 9/L ,HCT0 .6 4 %。骨髓像示红系增生显著 ,符合真性红细胞增多症(PV)改变。给予放血、化疗、血液稀释治疗后 ,病情…     

以脑梗死为首发症状的真性红细胞增多症36例

真性红细胞增多症（Polycythem ia vera,PV）是一种少见的以红细胞异常增多为主的骨髓增生性疾病，其外周血红细胞及血红蛋白含量显著增高，常伴有白细胞和血小板增高，易并发血栓性疾病，尤以脑血管最常受累。我科自1999年1月至2005年9月共收治以急性脑梗死为首发的PV患者36例，现将其临床资料分析如下。     

伴血小板异常增高的内胚窦瘤一例

患者13岁。因下腹隐痛5个月，发热4月，发现下腹部包块1月，于……     

以尿崩症为首发表现的泛发性朗格汉斯细胞组织细胞增多症一例并文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histocytosis ,LCH)是一组原因不明且十分罕见的疾病。该病主要以朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)异常增生为病理特点[1]。LCH首发表现为皮肤病变,典型表现为骨质溶解,还可累及肝、脾、骨髓等其他器官。缺乏典型的临床表现,早期诊断困难,易导致误诊误治。近来我院发现1例以尿崩症为首发表现的泛发性LCH,为提高该病的认识,现结合文献探讨该病的病因、临床表现、诊断及治疗方法。     

103例可疑冠状动脉病变患者颈动脉内膜—中膜厚度的二维超声检测

二维超声检测１０３例可疑冠状动脉病变患者的双侧颈动脉内膜－中膜厚度，根据冠脉造影结果将患者分为正常组，单克病变组及多支病变组。结果显示：冠脉有病变患者的颈动脉ＩＭＴ显著大于正常者，多支病变组ＩＭＴ显著大于正常组。     

以劳累性颈痛为表现的晚期胃癌误诊为心绞痛1例

患者,女,50岁,因劳累性颈痛2月余,加重1 d而入院,患者于2个月前起每于劳累后即感颈部灼痛伴头部胀痛,胸闷气短,每次发作持续约10 min,休息后可缓解,每散步100m或登2层楼即可诱发.近1 d来症状加重,休息时也有发作.既往有"胃炎"病史,未经正规诊治,月经规律,否认家族史.入院查体:T 36.5℃,P 78次/min,R 20次/min,BP 120/90mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神志清楚,口唇无紫绀,颈软,甲状腺未触及肿大,双肺呼吸音清晰,心界不大,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹平软,上腹部压痛较轻微,肝肾区叩击痛阴性,四肢无异常.辅助检查WBC 6.20×109/L,Hb 105.00g/L,BBC 3.50×1012/L,心电图在症状不发作时提示大致正常,在颈痛发作时,心电图检查Ⅰ、aVL ST段压低0.1 mV,T波倒置;V2～4导联T波倒置,结合其典型的症状及心电图动态改变考虑该患者为劳累后自发性心绞痛,遂给予吸氧,阿司匹林,硝酸酯类,β受体阻滞剂及肝素钙5 000 U,皮下注射,q 12 h,并用中药活血化瘀治疗.入院后第3天患者突然出现上消化道大出血,急诊行胃镜检查提示胃癌,遂转入外科手术治疗.术中见:胃窦、胃体小弯侧前后壁10 cm×8 cm×6 cm肿物,浸出浆膜,侵及横结肠,大小网膜种植性结节,术中诊断胃窦体晚期癌.术后病理:低分化腺癌.术后10 d出院,出院后患者颈痛症状消失,心电图恢复至大致正常.