480例全血细胞减少患者血片与骨髓象检查结果分析

目的了解全血细胞减少患者血片幼稚细胞检出与骨髓象分析情况。方法对480例全血细胞减少患者进行外周血涂片及骨髓象分析。结果480例全血细胞减少患者中，血片检出幼稚细胞98例（20．4％），其中急性白血病93例（94．9％），主要以急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）-M2a、急性淋巴细胞性白血病（ALL）-L1、ANLL-M3a为主，其余5例（5．1％）为骨髓增生异常综合征（MDS）患者；未检出幼稚细胞者382例。骨髓检查主要以再生障碍性贫血（AA）为主，其次为缺铁性贫血（IDA）、巨幼红细胞性贫血（MA）、原发性血小板减少性紫癜（ITP）及脾功能亢进等疾病，其中急性白血病（AL）患者25例（6．5％），各急性白血病亚型数量多少差异无统计学意义，MDS患者47例（12．3％）。结论全血细胞减少患者外周血片幼稚细胞检出率主要与血液系统恶性疾病有关，患者宜早行骨髓象分析确诊。骨髓象分析是明确全血细胞减少病因的重要方法。     

全血细胞减少262例血液学分析

目的：了解全血细胞减少患者血液学分析情况。方法：对262例全血细胞减少患者进行外周血涂片、骨髓象分析。结果：本组中血片检出幼稚细胞127例,其中急性白血病（AL）65例、骨髓增生异常综合征（MDS）23例;未检出幼稚细胞者135例,其中再生障碍性贫血（AA）31例、MDS 13例。结论：全血细胞减少患者血片幼稚细胞的检出率主要与血液系统肿瘤疾病有关。     

380例全血细胞减少患者血片与骨髓象检查结果分析

[目的]了解全血细胞减少患者的血片幼稚细胞检出与骨髓象分析情况。[方法]对380例全血细胞减少患者进行外周血涂片及骨髓象分析。[结果]380例全血细胞减少患者中，血片检出幼稚细胞81例，其中急性白血病（AL）71例，骨髓异常增生综合征（MDS）患者8例，巨幼红细胞性贫血（MA）3例。未检出幼稚细胞患者为299例。骨髓检查主要以再障（AA）为主，其次为巨幼红细胞性贫血（MA）、慢性肝病、恶性肿瘤、感染及其他疾病。其中急性白血病5例，MDS患者54例。[结论]全血细胞减少患者外周血片幼稚细胞检出率主要与血液系统疾病有关，患者宜早行骨髓象分析确诊。骨髓象分析是明确全血细胞减少病因的重要方法。     

伴骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征(MDS)作为急性骨髓纤维化一种主要的原发性疾患

为了阐明MDS 合并骨髓纤维化(MF)的意义和说明该病与同类疾病特别是急性MF 与巨核细胞白血病的关系,在87例MDS 患者中作者就7例(8%)符合伴MF 的MDS 患者作了分析。伴MF 的MDS(MF-MDS)诊断标准为:(1)全血细胞减少,外周血原始细胞<5%;(2)轻度或无脾大;(3)骨髓有核细胞增生正常的骨髓纤维化;(4)骨髓内无原始细胞的弥漫性增生;(5)骨髓象和外周血细胞存在增生异常的特征。7例MF-MDS 患者年龄54～82岁,男性3例,女性4例。多数患者主诉贫血,7例均无脾大。1例有肝大,1例淋巴结稍肿大。7例患者中6例全血细胞减低,外周血原始细胞<1%,1例贫血和血小板减少.外周血原始细胞2.5%。3例外周血可见有核红细胞。骨髓中原始细胞1例为0.2～     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征(骨髓发育异常综合征,MDS)为一种异质性克隆性造血系统疾病。其特点为骨髓增生异常,成熟障碍,无效性血细胞生成,外周血有一系、两系或三系血细胞减少,常进展为急性白血病。Ben-nett 等按形态学将 MDS 分为难治性贫血(RA)、伴有环状铁粒幼细胞的 RA(RAS),伴原始细胞过多的 RA(RAEB),转化中的RAEB(RAEBT)及慢性粒-单核细胞白血病(CMML)五型,已为广大学者采用。MDS患者30—63%因血细胞减少并发症感染或出血     

浅谈骨髓增生异常综合征

1.骨髓增生异常综合征的含义骨髓增生异常综合征(简称MDS)是造血干细胞克隆性疾病。其血液特点是周围血表现为一系或二系血细胞减少,骨髓象表现为增生象,二系或三系造血细胞呈病态造血(细胞发育异常或有缺陷),有的最终进展为急性白血病。MDS目前包含白血病前期(造血组织增生异常症)、早期白血病、冒烟型白血病(隐袭型白血病)、低增生性白血病、骨髓异常综合征等。     

骨髓形态学结合外周血象检查对全血细胞减少性疾病的诊断意义

目的探讨骨髓象形态学结合外周血形态特征分析对全血细胞减少性疾病的病因及疾病特点。方法对初诊228例全血细胞减少症患者的骨髓形态学及外周血象进行分析。结果228例患者中,造血系统疾病占79.4%,急性白血病25%,再生障碍性贫血17.5%,MA14%,MDS7.5%,IDA6.6%,ITP4.4%,MM和HA各1.8%,骨髓坏死和淋巴瘤各0.4%;非造血系统疾病占20.6%,脾亢11.4%,IRP3.9%,感染性疾病（伤寒2例）和骨髓转移性肿瘤各2.6%。造血系统疾病三系血细胞减少多表现为中重度,非造血系统疾病多为轻中度,特别是在红细胞、血小板减少程度及贫血程度差异有统计学意义（P〈0.01）;MCV对于大细胞性贫血患者有一定的临床鉴别意义,特别与MDS、AA的鉴别,与其他红细胞指数有一定重叠性。结论全血细胞减少性疾病广泛,病因复杂,多为造血系统疾病引起,骨髓细胞形态学联合红细胞检查有重要的诊断价值。     

RAEB型骨髓增生异常综合征患者DDP10异常表达的研究

目的:检测难治性贫血伴幼稚细胞增多(RAEB)型骨髓增生异常综合征(MDS)患者外周血二肽基肽酶10(DDP10)mRNA的转录水平,探讨其临床意义。方法:利用实时荧光定量PCR方法,分别检测正常对照、急性髓性白血病及RAEB型MDS患者外周血细胞DDP10mRNA的表达量;采集RAEB患者外周血细胞计数并随访其生存时间资料,分析两者与DDP10表达的相关性。结果:RAEB患者外周血DDP10mRNA的表达量显著高于正常对照组及初诊白血病患者(P<0.05),正常对照组与白血病患者之间DDP10表达无统计学差异(P>0.05);RAEB患者总生存时间及外周血细胞数量与外周血DDP10表达量无显著相关性。结论:DDP10在RAEB型MDS患者外周血中的异常高表达,提示DDP10是RAEB的一个特异性标志,但其与患者外周血细胞数量及生存时间无关。     

124例初诊骨髓增生异常综合征的骨髓象及骨髓活组织检查

目的　探讨初诊骨髓增生异常综合征 (MDS)病人的骨髓象及骨髓活组织检查结果。方法　对 12 4例确诊为MDS病人的骨髓象、临床表现、血液学检查结果及部分病人骨髓活组织检查结果进行分析。结果　 12 4例病人均表现为贫血 ,部分还表现为全血细胞减少 ,骨髓象表现三系或二系或一系病态造血 ,骨髓活组织检查可见幼稚前期细胞异常定位(ALIP)。结论　诊断MDS的关键是病态造血 ,根据骨髓象特点排除其他相似疾病易诊断MDS ,同步进行骨髓活组织检查 ,能提高检出率。     

原发性骨髓增生异常综合征的癌基因表达

作者分析原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者癌基因表达及其与血细胞形态学、遗传学和临床的关系。130例MDS患者,中数年龄77岁,男75例,女55例。其中,难治性贫血69例,铁粒幼细胞性贫血21例,慢性粒—单核细胞白血病14例,难治性贫血伴幼稚细胞增多24例,难治性贫血伴幼稚细胞增多转化型12例。应用印迹杂交技术和光密度分析,检     

全血细胞减少症156例骨髓象及病因分析

目的探讨外周血白细胞、红细胞和血小板三系同时减少时的骨髓变化及其常见病因。方法对156例全血细胞减少症患者的临床资料进行回顾性分析。结果 146例成人全血细胞减少的病因以血液系统疾病为主,占83.6%(122/146),其中排在前三位的急性白血病占31.5%(46/146),骨髓增殖异常综合征15.1%(22/146),淋巴瘤10.9%(16/146);非血液系统疾病占16.4%(24/146),其中排在前三位的结缔组织疾病占3.4%(5/146),脾功能亢进占3.4%(5/146),慢性肝病占2.7%(4/146)。10例儿童全血细胞减少,其中急性白血病占6例,再生障碍性贫血占4例。结论全血细胞减少最常见的病因是急性白血病,因此加强对外周血细胞形态学的认识对于三系减少时白血病的初期诊断非常重要。     

红白血病——骨髓增生异常综合征的一种亚型?

为了研究红白血病是否为急性髓细胞白血病一个独立亚型,从临床实验及病程进展方面对21例红白血病患者进行了分析。结果显示,诊断时患者合并白细胞减少、贫血和血小板减少者分别为42.9%、81%、81%。外周血分类显示85.7%患者有幼稚粒细胞和幼稚单核细胞,52.4%患者有幼稚红细胞和有核红细胞;骨髓涂片显示骨髓增生活跃或明显活跃;红系细胞占58.3±8.0%,原始粒细胞占NEC58.0±18.4%;66.7%患者有病态造血,与典型AML不同。在病程中52.4%患者发生疾病转型,转为RAEB/RAEB-T和AML-M2,19例在确诊M6后接受化疗,11例有效(57.9%),其中CR10例、PR1例,CR中位维持6个月、PR2个月,但CR患者绝大多数伴有骨髓病态造血,外周血细胞减少。中数生存期在初诊M6和MDS转化为M6组分别为13.0±13.3和2.3±1.3月。结论:临床诊断急性红白血病与典型AML有许多差异,可能大部分是以红系过度增生为表现的MDSRAEB和RAEB-T型。     

重型再生障碍性贫血转化为伴遗传学异常急性髓细胞白血病M41例并文献复习

<正>再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是指以造血干细胞数量减少和质的缺陷为主所致的骨髓造血功能衰竭综合征,骨髓中造血组织被脂肪组织替换,无恶性细胞浸润,无广泛网硬蛋白纤维增生,病因不明,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少以及贫血、出血、感染。少部分患者病程中可发生恶性克隆性转变,即MDS和(或)AML(MDS/AML),查阅国内外文献,AA转化为急性髓细胞白血病的病     

全血细胞减少371例病因分析

目的分析引起全血细胞减少的病因,了解全血细胞减少症在各种疾病中的分布,以提高诊断的准确率。方法对371例初诊时全血细胞减少患者的临床资料进行回顾性分析。结果371例患者中,引起全血细胞减少的原因主要为造血系统疾病,共274例(73.9%),其中以再生障碍性贫血最多见,共92例(24.8%);余依次为骨髓增生异常综合征57例(15.4%),其中MDS-RA33例、MDS-RAS3例、MDS-RAEB16例、MDS-RAEB-T5例;急性白血病39例(10.5%),其中急性早幼粒细胞白血病20例;巨幼细胞性贫血22例(5.92%);溶血性贫血16例(4.31%),其中阵发性睡眠性血红蛋白尿9例,自身免疫性溶血性贫血7例;多发性骨髓瘤13例(3.50%);脾功能亢进8例(2.16%);特发性血小板减少性紫癜7例(1.89%);缺铁性贫血6例(1.62%);恶性组织细胞病5例(1.35%);噬血细胞综合征4例(1.08%);淋巴瘤3例(0.81%);原发性骨髓纤维化2例(0.54%)。非造血系统疾病引起的全血细胞减少共97例(26.1%),依次为急、慢性肝病37例(9.97%),感染性疾病22例(5.93%),恶性肿瘤15例(4.04%),其中癌细胞骨髓浸润8例,结缔组织病9例(2.43%),肾脏疾病4例(1.08%),甲状腺机能亢进3例(0.81%),未明原因者7例(1.89%)。结论引起全血细胞减少的原因主要为造血系统疾病,对于全血细胞减少的患者必须进行全面详细的检查,才能提高诊断的准确率。     

骨髓增生异常综合征向急性白血病转化相关影响因素的研究

目的探讨影响骨髓增生异常综合征(MDS)向急性白血病转化的相关因素。方法动态观察129例MDS患者的转白情况,并对其临床特征及实验室检查进行分析以探讨相关影响因素。结果 129例MDS患者中33例转化为急性白血病,中位转白时间7(3~26)个月。外周血三系血细胞减少组的转白率明显高于非三系血细胞减少组(P<0.05)。骨髓原始细胞比例越高转白率明显升高(P<0.05)。染色体核型预后好、中、差组转白率依次升高(P<0.05)。有AUER小体明显高于无AUER小体组(P<0.05)。病态造血累及系数越多转白率越高(P<0.05)。MDS分型与转白有相关性(P<0.05)。结论 MDS是一类高风险向急性白血病转化的疾病,MDS分型、外周血细胞减少、骨髓原始细胞比例高低、染色体核型异常、病态造血及AUER小体影响MDS转化为白血病。     

全血细胞减少症中应用骨髓细胞学检查的可行性分析

目的探究骨髓细胞学检查在全血细胞减少症病因诊断中的应用价值。方法回顾性分析河北省第七人民医院及河北医科大学第二医院2016年12月至2018年12月收治的200例全血细胞减少症患者的临床资料,所有患者均行血常规检查及骨髓细胞学检查,比较不同病因患者骨髓细胞学表现。结果200例患者均明确诊断,因造血系统疾病引起的全血细胞减少192例(96.00%),以再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急性早幼粒细胞白血病为主;非造血系统疾病引起全血细胞减少8例(4.00%)。造血系统疾病患者白细胞计数、血小板及血红蛋白水平均显著低于非造血性疾病(P<0.05);造血系统疾病引起的全血细胞减少骨髓象表现为骨髓增生减低或活跃,骨髓形态学多见异常;非造血系统疾病引起全血细胞减少骨髓象特征为骨髓增生活跃,但巨核系细胞无特殊变化,部分骨髓细胞形态呈感染骨髓象特征。结论全血细胞减少疾病病种繁多,主要以造血系统疾病为主,不同病因疾病骨髓细胞学表现存在一定差异,临床需密切结合临床资料及相应的检查进行综合分析,减少疾病的误诊及漏诊。     

多系增生异常的难治性血细胞减少:一组“无法归类”的骨髓增生异常综合征的特征鉴定

按照FAB推荐的骨髓增生异常综合征(MDS)分型标准,大约5％～10％MDS患者的初始特征实际上无法归入任何一型。这类患者常表现全血细胞减少伴多系增生异常,其骨髓及外周血原始细胞不增多,无Auer小体及单核细胞增多,不能诊断为原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)、转化中的RAEB(RAEB-T)或慢性粒单细胞白血病(CMML),因而常被归类于难治性贫血(RA)或环状铁粒幼细胞增多性RA(RARS)。然而,依据FAB标准,RA或RARS的形态异常及临床表现往往仅限于红系,因此,有作者将这类患者称为无法分类的MDS(MDS,u)。本文作者称之为三系增生异常的难治性血细胞减少(RCMD)。 作者通过18例RCMD患者的临床、血液学、形态学及遗传学特征分析,并与完全符合FAB标准的14例RA或RARS、28例RAEB进行了对照研究。结果发现     

急性淋巴细胞白血病前期过渡性全血细胞减少

急性淋巴细胞白血病(ALL)在被诊断前可有过渡 性可恢复的全血细胞减少阶段,即急性淋巴细胞白血病前期(pre-ALL)。作者复习了丹麦国家医院1980～1991年所有诊断为再生障碍性贫血(AA)患儿及部分儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床资料,包括血液、骨髓、细胞遗传学检查。其中有8例起初诊断AA的患儿被确定为pre-ALL,占1980～1991年406例诊     

骨髓增生异常综合征的诊断

目的提高骨髓增生异常综合征(MDS)诊断及分型的准确率。方法对2007年1月1日至2011年12月31日诊断为MDS的18例患者进行回顾性分析。结果 18例MDS患者分型中,难治性贫血(RA)4例(22.2%),难治性贫血伴环形铁粒幼细胞1例(5.6%),难治性血细胞减少伴多系发育异常5例(27.8%),难治性血细胞减少伴多系发育异常伴环形铁粒幼细胞2例(11.0%),难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅰ5例(27.8%),难治性贫血伴原始细胞过多-Ⅱ1例(5.6%)。结论诊断MDS时,必须以细胞形态学诊断为主,将细胞形态学、骨髓病理学、细胞遗传学、临床资料和临床随访结合起来,可以在很大程度上提高MDS的诊断效率和准确性,避免漏诊、误诊。     

骨髓增生异常综合症骨髓细胞结构异常与贫血和粒细胞减少相关性研究

本研究旨在探索骨髓增生异常综合症患者贫血和外周血中性粒细胞减少与骨髓幼红细胞和中性幼粒细胞超微结构异常的相关性。采用全自动血细胞分析仪检测74例MDS患者贫血指标和中性粒细胞数,根据贫血程度和外周血中性粒细胞减少程度将MDS患者分别分为正常范围、轻度、中度和重度4组,用透射电子显微镜分析所有患者骨髓中性幼粒细胞和幼红细胞病态及凋亡细胞百分率。结果表明,74例MDS患者中68例贫血(92%),68例患者中51例外周血中性粒细胞减少(75%);电子显微镜下所有MDS患者骨髓幼红细胞和中性幼粒细胞不同程度结构异常;血红蛋白正常组和轻度、中度及重度贫血4组患者骨髓幼红细胞病态率分别为(37±14.7)%、(24±9)%、(32±16)%和(34±21)%,凋亡率分别为(2.25±1.03)%、(4.43±2.60)%、(8.78±4.04)%和(11.67±4.57)%,病态和凋亡率分别与血红蛋白及红细胞比容呈负相关(p<0.05);外周血中性粒细胞正常、轻度、中度和重度减少4组患者骨髓中性幼粒细胞凋亡率分别为(6.00±2.67)%、(9.50±4.42)%、(13.00±3.54)%和(17.00±2.39)%,与外周血中性粒细胞呈负相关(p<0.01);骨髓中性幼粒细胞病态率分别为(12.25±16.31)%、(13.5±10.01)%、(23±8.59)%和(51.67±19.67)%,病态率与凋亡率呈正相关(p<0.01)。结论:MDS患者骨髓幼红细胞和中性幼粒细胞的凋亡和病态发育与贫血、外周血中性粒细胞减少相关,二者可能是MDS无效造血重要成因。