获得性癫癎性失语症的临床特点和免疫球蛋白治疗观察

获得性癫癎性失语症又称为Landau-Kleffner综合征(LKS),1957年由Landau和Kleffner首先报道,主要表现为获得性失语及脑电图异常,约80%的病例伴有癫癎发作,70%有明显的心理行为障碍[1].近年来共诊断LKS 4例,应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗取得较好疗效,并进行了为期0.5～1a的随访,报道如下:     

Landau-kleffner综合征或伴有抽搐的获得性失语

Landau-Kleffner综合征(LKS)或伴有抽搐的获得性失语(acquired aphasia with convulsive disorder)是一种罕见的语言障碍,多数伴有不同形式的癫痫发作和普遍双侧同步的棘慢活动(SW)脑电图异常,也可见于无任何临床抽搐的患儿.1957年由Landau和Kleffner最先报告,并认为其临床表现甚为重要.尽管推测LKS十分少见,但自1957年至1990年间已有160例以上的病例报告,认为儿童期LKS比其他任何     

Landau-Kleffner综合征的临床特征(附3例报告)

目的探讨Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床特征。方法回顾性分析3例LKS患者的临床资料。结果3例临床表现均有获得性失语、癫发作及精神行为异常;脑电图呈局灶性棘波放电,头颅CT及MRI未见异常。经治疗癫发作控制较好,但失语及精神行为异常恢复较慢。结论LKS是以获得性失语和癫发作为临床特征;脑电图可见异常放电。治疗后可部分恢复。     

获得性癫[间] 性失语症

获得性癫性失语症(LKS)在1957年由Landau和Kleffner首先报道,目前已被国际抗癫联盟(ILAE)和世界卫生组织的国际疾病分类(ICD,WHO)所接受.在癫和癫综合征的国际分类中,本综合征列在"兼有全身性和部分性发作的癫 "之下.本病为一种比较罕见的癫综合征,临床以获得性失语、癫发作、脑电图(EEG)异常为特征.我国自1992年[1]开始见少量报道.现结合国内外文献介绍如下. 1 临床特点 目前认为LKS为一种发生于儿童期的功能性疾病,具有如下特点:①发病年龄3～8岁;②获得性失语,即在已获得与年龄相当的语言能力的前提下,丧失已经获得的语言功能;③爆发性脑电活动(PA),通常在双颞侧,左侧多见,睡眠中明显增多甚至呈睡眠脑电连续状态(ESES);④癫发作容易控制并具有自限性;⑤多伴有性格和行为异常;⑥没有可以解释症状学的脑部疾病;⑦随着脑部异常电活动的消退,可以获得一定程度的改善.     

获得性癫痫性失语综合征的临床特点分析

目的 研究中国人获得性癫痫性失语(Landau-Kleffner Syndrome,LKS)的临床、脑电图及治疗特点.方法 对中国大陆地区报道的文献中71例LKS患儿的临床资料进行回顾总结,并结合文献进行探讨.结果 获得性癫痫失语均发作于儿童期,临床均有失语及脑电图癫痫样放电,其中以混合性失语及腩电图棘-慢复合波为多见.多数临床有癫痫发作,听力均无异常,多数伴有精神行为异常.癫痫发作用抗癫痫药物控制良好,经皮质激素及免疫球蛋白的治疗,失语大多能改善.结论 中国儿童获得性癫痫性失语主要临床表现为获得性失语和癫痫发作,多伴有其它精神行为症状.EEG常见颞区的限局性放电,失语表现为听觉失认.早期诊断并采取包括抗癫痫药物和皮质激素应用的综合治疗,患者的预后总体良好.     

癫失神发作50例脑电图分析

目的通过50例癫失神发作患儿的脑电图分析,探讨脑电图在临床脑功能评价中的应用。方法采用日本光电4418型脑电图仪,对癫失神发作患儿进行检查。结果正常2例,异常48例,异常率96%。结论3 Hz棘慢波综合为癫失神发作所特有波形,适当延长过度换气描记时间及做睡眠诱发试验可提高EEG阳性率。     

Landau-Kleffner综合征六例

目的研究Landau-Kleffner综合征(LKS)的临床、脑电图(EEG)特征、治疗反应及预后。方法对6例LKS患儿的临床及EEG资料进行分析,并对其治疗效果进行随访。结果该组患儿起病年龄3~8岁,男女比例2:1。起病前智力及语言发育正常。无癫痫家族史。均有获得性失语,表现为听觉性失认。均出现癫痫发作,表现为部分性发作、全面强直阵挛发作和不典型失神发作。听力检查正常。EEG均异常,清醒期EEG显示单侧或双侧颞区为著高波幅棘慢波;睡眠期EEG显示癫痫样放电均较清醒期明显增多,并泛化至全导,其中2例表现为慢波睡眠期持续性棘慢复合波。头颅磁共振(MRI)检查均正常。6例患儿经抗癫痫药物治疗其癫痫发作均完全控制。经皮质激素治疗,3例患儿失语完全恢复,2例部分恢复,1例未恢复。结论 Landau-Kleffner综合征是以获得性失语和癫痫发作为主要临床表现的儿童期癫痫综合征。EEG表现为以颞区为著的癫痫样放电,睡眠期全导泛化。癫痫发作经抗癫痫药物治疗可以控制且转归良好。早期合理应用皮质激素可以改善失语状况,但仍有患儿遗留语言障碍。     

癫与可疑癫临床发作时的动态脑电图分析

目的探讨癫与可疑癫临床发作时的动态脑电图(AEEG)的变化特征。方法本文对316例癫临床发作时的动态脑电图进行分析。结果临床发作时癫组162例中,AEEG监测结果正常为49例(30.25%),异常为113例(69.75%);在临床诊断可疑癫的154例中,AEEG监测结果正常为110例(71.43%),异常44例(28.57%)。癫组与可疑癫组临床发作时癫样波的发放有非常显著性差异(χ2=53.56,P<0.001)。结论AEEG因大大增加了描记时间而使EEG阳性率明显提高,临床发作与同步的AEEG痫样波的发放对癫的诊断非常重要。尤其对许多非性发作性疾病与癫发作的鉴别诊断更有重要意义。     

动态脑电图监测在预防腹型癫癎误诊中的应用

腹型癫(dbdominalepilepsy)以发作性腹痛为主要症状,多见于儿童,因临床较为少见,易造成误诊。但近年来由于常规脑电图(REEG)的广泛开展,其诊断又欠规范,临床常发现腹痛加脑电图异常就诊断为“腹型癫”的报道。本文将1998-08～2004-08应用动态脑电图(AEEG)对临床诊断为腹型癫49例监测体会如下。1临床资料1.1一般资料本文49例,男29例,女20例。年龄2岁9个月～14岁,平均6.8岁。～5岁12例,～10岁33例,～14岁4例。病史20d～6年。1.2临床表现全组均以反复腹痛为主诉就诊,腹痛持续时间最短数秒钟,最长30min。本组腹痛发作时伴有恶心、呕吐…     

失语—癫痫综合征中癫痫的脑电—临床及演进表现

Landau及Kleffner1957年自有言语障碍的癫痫儿童中区分出"失语癫痫综合征"(SAE).SAE的特征是:发病年龄在18个月至13岁,4-7岁最常见,已获得正常言语功能的儿童出现进行性加重的言语障碍,尤其是在抽风后,开始为言语的理解障碍,数周后达到近子完全缄默;癫痫可在言语障碍之先或后发生,发作频度及类型各异;所有病例第一次脑电图即显示阵发弥散的棘慢波,以一侧较明显,睡眠脑电图呈现"癫痫持续状态波型";言语障     

正常儿童癫痫样脑电图型的纵向研究

对正常儿童的脑电图研究,已有许多报告.由于检查人数、年龄和方法学的不一致,故关于正常儿童中癫癎样脑电图型的发生率,他们的结论不同.本文研究采用以前从未有过的人数,神经正常并无癫癎发作史的儿童3,726人,男性1,988人,女性1,738人,年龄6至13岁,并按年龄分组进行纵向追踪观察.在清醒安静和过度换气中描记脑电图.其中131人(3.54%)发现癫癎样脑电图型,包括每秒三次棘慢波放电(4例),多棘慢波综合(37例)中颞棘波(50例),中央区或顶叶棘波(27例),枕叶的棘波(2例)和多灶棘波(11例).男性异常发生率较高.这些异常的家族发生也有些迹象.脑电图异常的一半人有行为问题和/或轻度精神运动能力障碍.进行纵向追踪8-9年,这些脑电异常表现自发性消失,通常在学龄期,最迟到青春期.仅7例发生临床癫癎发作(1例失神发作、1例双侧肌阵挛发作,3例     

26例额叶癫误诊分析

目的分析和总结额叶癫的临床特点、脑电图特点及误诊情况。方法对26例额叶癫的临床特点、脑电图资料进行回顾性分析。结果额叶癫临床发作形式多样,有姿势性发作、躯体自动症、偏转发作、伴发声及迅速进展的全面强直阵挛发作等,长程录像脑电图监测阳性率高。本组患者误诊率73.1%(19/26),主要误诊为颞叶癫、睡眠障碍、全面强直阵挛发作、精神分裂症及癔症发作等。结论额叶癫临床表现复杂多变,极易误诊,临床医生一定要掌握其临床特点及脑电图特点,长程录像脑电图监测对诊断意义重大。     

36例难治性癫手术治疗及术后影响因素

目的总结难治性癫的外科治疗经验,分析手术治疗的效果以及手术影响因素。方法术前运用CT、MRI和脑电图等检查对癫病灶进行精确定位,全麻下行开颅癫病灶切除和变性脑组织切除,并依据患者不同情况结合其他外科治疗方法。手术在显微镜下进行,采用皮层脑电图和深部脑电图监测。结果术后2周内有7例患者出现语言功能障碍,5例患侧肌张力下降,2周后均逐渐恢复。术后随访1～4a,36例治疗后满意3例(8.3%),显著改善18例(50.0%),良好11例(30.6%),较差4例(11.1%),没有无改善病例。结论应用外科手术方法治疗难治性癫,根据癫病灶部位的不同,应用不同的手术方式,可以收到良好的治疗效果。     

脑电图与经颅多普勒在脑梗死后癫(癎)患者中的应用价值

目的探讨脑电图与经颅多普勒在脑梗死后癫癎中的应用价值。方法对48例脑梗死后癫癎患者行脑电图及经颅多普勒检查。结果48例患者中,脑电图异常44例,异常率91.7%,主要表现为慢波增多,出现棘波、尖波及棘慢波、尖慢波等;经颅多普勒异常42例,异常率85.7%,主要表现为频谱形态异常及血流增快及减慢等。结论脑电图是脑细胞功能的最直接反映,对预测癫癎发作及病情变化有重要价值。经颅多普勒可反映脑血管功能情况,出现脑供血不足、脑组织缺血缺氧时可致癫癎发作。     

脑卒中后继发癫癎36例临床分析

脑卒中后继发癫在临床上并不少见,可发生在脑卒中的急性期或中风数年之后。现将我院2001-01~2005-04收治的脑卒中继发癫36例临床资料分析报告如下。1临床资料1·1一般资料选取我院近4年收治的脑卒中继发癫36例,男26例(占72%),女10例(占28%),年龄38~84岁,平均(59·8±11·2)岁。1·2诊断标准脑血管病符合1995年全国第4届脑血管病学术会议的诊断标准,全部病例均经CT证实。所有病例均无癫及与癫相关的病史,癫分类根据1985年中华医学会第一届癫学术会议癫发作分类法〔1〕。癫的诊断标准,卒中后2周内出现癫称早发癫,2周后…     

癫患者血清部分微量元素测定和分析

关于癫疒间(Epilepsy ,Ep)虽然已有许多发现 ,但迄今尚无全面的、一致的了解。本文对我科 1992年 1月- 2 0 0 0年 12月确诊为癫疒间 的患者进行血清部分微量元素测定 ,现报道如下。资料与方法一般资料 :①Ep组 :5 2例 (均符合国际抗癫疒间 联盟1985年癫疒间 和癫疒间 综合征的分类方案诊断标准 ) ,其中男 31例 ,女 2 1例 ,年龄 11～ 6 0岁 ,平均 2 4 6岁。病程 3～ 31年 ,平均病程 (16 6± 6 9)年。 5 2例中全身性或强直 阵挛性发作 4 1例 ,单纯部分继发全身强直 阵挛性发作 11例。 5 2例脑电图均异常 ,有棘波或棘慢波综合。②对照组…     

癫(癎)失神发作50例脑电图分析

目的通过50例癫(癎)失神发作患儿的脑电图分析,探讨脑电图在临床脑功能评价中的应用.方法采用日本光电4418型脑电图仪,对癫(癎)失神发作患儿进行检查.结果正常2例,异常48例,异常率96%.结论3Hz棘慢波综合为癫(癎)失神发作所特有波形,适当延长过度换气描记时间及做睡眠诱发试验可提高EEG阳性率.     

苯妥英钠不良反应12例分析

苯妥英钠为常用抗癫药 ,主要用于癫的大发作和局限性发作的治疗和预防 ,但对小发作无效 ,有时甚至使病情恶化。我们遇到癫大发作口服苯妥英钠治疗的癫患者 ,治疗剂量导致严重不良反应 12例 ,现报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组男 8例 ,女 4例 ,年龄 2 1～ 5 2岁 ,均为癫患者。发作类型为全面性强直 -阵挛发作 ,持续服用苯妥英钠3个月～ 5年不等 ,剂量 2 0 0～ 40 0mg/d ,服用后癫发作次数明显减少 ,欲根治自行将量增至 60 0mg/d ,10～ 15d后出现视物不清 ,行走时摇晃不稳 ,继而不能行走。在外院按脑血管病治疗10～ 15d…     

以癫样发作为首发症状的糖尿病18例分析

抽搐是癫的首发症状 ,以癫样发作为首发症状的糖尿病少见。现将我院 1999-0 4～ 2 0 0 4-0 5收治的 18例以癫样发作为首发症状的糖尿病人的脑电图 (EEG)及可能的发病机制与治疗原则进行分析探讨 ,以便尽早找出它的原发病 ,有利于早期诊断、治疗 ,以免误诊。1　临床资料1 1　一般资料　 (1)性别与年龄 :男 11例 ,女 7例 ,其中 3 7～ 45岁 3例 ,46～ 5 5岁 9例 ,5 6～ 65岁 5例 ,71岁 1例。 (2 )糖尿病病程 :1/2年 2例 ,2～ 5年 6例 ,6～ 10年 3例 ,隐性糖尿病 7例。其中继发感染者 4例 ,饮酒后发作 3例 (酒量 3 5 0～ 5 0 0ml)。 (3 …     

癫患儿事件相关电位变化分析

目的　探讨癫患儿事件相关电位 (简称ERP)变化的特点。方法　测定 12 0例癫患儿的ERP变化并与 40例正常儿童对照组比较 ,同时比较不同癫发作类型的癫患儿变化特点。结果　与正常儿童对照组比较 ,癫患儿组的P3 0 0 潜伏期明显延长 ,有非常显著性差异 (P <0 0 1) ,波幅下降 ,有非常显著性差异 (P <0 0 1) ;同时 ,不同发作类型的癫患儿的P3 0 0 改变也不同 (P<0 0 5或P <0 0 1)。结论　ERP可敏感的反映癫患儿认知功能损害 ,不同发作类型的癫患儿认知功能变化也不同。