获得性癫癎性失语症的临床特点和免疫球蛋白治疗观察

获得性癫癎性失语症又称为Landau-Kleffner综合征(LKS),1957年由Landau和Kleffner首先报道,主要表现为获得性失语及脑电图异常,约80%的病例伴有癫癎发作,70%有明显的心理行为障碍[1].近年来共诊断LKS 4例,应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗取得较好疗效,并进行了为期0.5～1a的随访,报道如下:     

获得性癫性失语症

获得性癫性失语症@邵晓秋$中国协和医科大学北京协和医院神经内科!北京 100730~~     

获得性癫[间] 性失语症

获得性癫性失语症(LKS)在1957年由Landau和Kleffner首先报道,目前已被国际抗癫联盟(ILAE)和世界卫生组织的国际疾病分类(ICD,WHO)所接受.在癫和癫综合征的国际分类中,本综合征列在"兼有全身性和部分性发作的癫 "之下.本病为一种比较罕见的癫综合征,临床以获得性失语、癫发作、脑电图(EEG)异常为特征.我国自1992年[1]开始见少量报道.现结合国内外文献介绍如下. 1 临床特点 目前认为LKS为一种发生于儿童期的功能性疾病,具有如下特点:①发病年龄3～8岁;②获得性失语,即在已获得与年龄相当的语言能力的前提下,丧失已经获得的语言功能;③爆发性脑电活动(PA),通常在双颞侧,左侧多见,睡眠中明显增多甚至呈睡眠脑电连续状态(ESES);④癫发作容易控制并具有自限性;⑤多伴有性格和行为异常;⑥没有可以解释症状学的脑部疾病;⑦随着脑部异常电活动的消退,可以获得一定程度的改善.     

高压氧等综合治疗脑外伤性癫临床观察

目的探讨高压氧(HBO)联合传统药物治疗脑外伤性癫的临床疗效。方法 120例患者随机分为治疗组、对照组,治疗组60例接受HBO联合抗癫治疗,对照组60例行单纯抗癫治疗。结果治疗组患者治疗后显效、好转、无效分别为:30例、27例、3例,总有效率95.0%;对照组患者治疗后显效、好转、无效分别为:18例、31例、11例,总有效率为81.7%,治疗组总有效率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 HBO综合治疗癫相比传统的单纯抗癫治疗疗效好。     

脑卒中后癫的临床特点

脑卒中后继发癫是脑血管病的常见并发症 ,我院自 1994-0 1～ 2 0 0 4-0 1收治经CT证实的脑卒中住院患者 12 5 0例 ,其中 10 5例继发癫 ,现对其临床资料进行分析 ,以探讨其临床特点和发病机制。1　临床资料1 1　一般资料　本组男 75例 ,女 3 0例 ,年龄 2 2～ 80岁 ,平均 5 4岁。其中脑梗死 48例 ,脑出血 3 7例 ,蛛网膜下腔出血 2 0例。1 2　发作时间　按首次癫发作时间分 :早期发作 :卒中后 2周内出血癫发作者 ,迟发性发作 :2周以后发作者。本组早期发作 78例 ,其中以癫为首发表现者 11例 ;迟发性发作 2 7例。1 3　发作类型　单纯…     

癫患者心理治疗临床观察

目的 观察癫癎患者心理干预的效果.方法 应用格瑞思<症状自评量表SCL-90>,对317例癫癎患者的心理状态进行评估,在抗癫癎药物治疗的同时,以多种心理咨询方式对患者进行心理干预.结果 317例患者经心理干预后,干预组治疗前后疗效显著(P<0.01),对照组前后比较差别无统计学意义(P＞0.05),干预组追踪测试结果 与治疗后相比无明显差别,干预效果比较稳定(P＞0.05).结论 多数患者因心理障碍影响生活质量.心理干预是消除或减轻患者心理障碍的有效治疗方法 ,应成为癫癎综合治疗不可缺少的组成部分.     

香草醛治疗癫的疗效观察

癫为一组比较难治的病症,经传统的抗癫药(AEDs)系统、正规治疗,仍有20%~30%的患者发作不能控制。为寻找新的有效的AEDs,国内的医药工作者研制的香草醛,经动物实验及临床验证其有较好的抗癫作用〔1,2〕。我们自2004-03~2004-12用香草醛治疗各型癫31例,取得初步疗效,现将结果报告如下。1临床资料1·1一般资料男19例,女12例。年龄:<10岁10例,10~19岁9例,20~29岁5例,30~39岁4例,≥40岁3例。病程:<1年6例,1~5年12例,6~10年8例,>10年5例。1·2以前治疗情况本组31例癫患者中21例先后接受多种AEDs治疗,发作仍不能控制,10例为新近诊断…     

托吡酯治疗癫安全性和耐受性的临床观察

目的　观察托吡酯在中国人群中的安全性和耐受性。方法　对1999年11月至2000年11月在协和医院癫(?)中心接受托吡酯单和添加治疗的150例癫(?)患者进行观察,总结分析不良反应发生的情况。结果　不良反应大多出现于开始治疗后2个月内,特别是在加量期,以体重减轻最常见,其他不良反应发生率低,并且绝大部分继续治疗后或适当调整药物剂量后消失。其中单药治疗组低于添加治疗组,差异有显著性。结论　在中国人群中,托吡酯安全性和耐受性好,值得推广应用。     

老年人癫42例临床观察

随着老年人口增加,近些年在神经内科的临床工作中,不断遇到年龄>60岁,首发症状均为癫的42例患者。就此我在年龄组、病因、临床、脑电图、CT对患者进行了临床观察,现报告如下。1资料与方法1.1一般资料42例患者,男25例,女17例,发病年龄60～80岁,平均69岁,全部病人均排除在60岁以前有癫发作史。1.2病因(1)脑血管病22例(52.3%),其中脑梗死15例(多发性脑梗死8例,脑叶梗死5例,腔隙性脑梗死2例),高血压脑出血5例,蛛网膜下腔出血2例;(2)脑肿瘤8例(19%);     

自身免疫性癫的临床特征和免疫治疗反应

Quek AM,Britton JW,McKeon A,et al.Autoimmune epilepsy：clinical characteristics and response to immunotherapy.Arch Neurol,2012,PMID：22451162.目的描述自身免疫性癫病人的临床特征和免疫治疗反应。方法回顾性分析32例癫部分性发作病人的临床资料,其中特发性11例,继发性21例。91%病人检测出神经特异性自身抗体,31%病人有炎性脑脊液或者63%病人MRI提示炎症,因此,作者提出癫的自身免疫性病因。     

急性脑血管病继发癫临床特点分析

临床继发癫是脑血管疾病的并发症之一,可能诱发患者脑缺血、缺氧,加重患者水肿、血肿情况,在救治不及时的情况下,患者可能出现生命危险而死亡[1-2]。本文主要针对患者的临床特点进行分析,对我院89例脑血管病继发癫患者的临床资料进行统计分析,现报告如下。     

急性脑血管病继发癫临床特点分析

急性脑血管病继发癫在临床上较为常见,可能发生在治疗中的任何时间,多发生在中老年患者当中,常为脑卒中后症状,本文对继发癫患者的检查结果、形成及特点进行汇总分析,整理我院480例脑血管病患者中继发癫患者32例病例资料,报告如下。     

妥泰添加治疗难治性癫的临床观察

目的观察妥泰作为治疗难治性癫的添加剂的疗效及不良反应。方法临床选取13例难治性癫患者,其中3例全面性强直阵挛发作,9例复杂部分性发作,1例单纯部分性发作。病程均在2年以上;经一线抗癫药物正规治疗1年以上仍频繁发作,每月发作频率均为4次以上;影响日常工作、生活;妥泰用药方法:成人用25mg开始,以后每周加25mg或50mg至发作控制或达到200mg/d;儿童1mg/(kg.d),以后每周增加1mg/(kg.d)至发作控制或达到5mg/(kg.d),以后维持观察12周,共20周。结果经治疗5例发作减少75%以上(显效),3例发作减少50%(有效),2例发作减少25%以下(无效),1例发作增加25%以上(恶化),2例退出。总有效率61.5%。主要不良反应有厌食、恶心、呕吐、体重减轻、记忆力下降。结论妥泰作为添加药物对难治性癫疗效较好,特别是对复杂部分性发作,有效率达77.8%。     

大剂量免疫球蛋白治疗儿童难治性癫二例

已证实部分癫痫患者的中枢神经系统存在免疫异常，并建立了癫摘的免疫学动物模型“‘。免疫球蛋白、特别是IgA低下，与癫痫发生关系密切‘’‘。本文报告一对孪生姐妹患有癫病．并有癫痫家族史，经大剂量免疫球蛋白治疗效果显著。l临床资料例1：女性，10岁，系孪生妹妹，足月顺产，生长、发育正常。于1993年7月某夜晚突然出现惊叫、哭闹，继而坐起，双手摸索、抓空，持续约lmin，事后不能回忆。此后数天或数周发作1次，症状类似，于疲劳、惊吓或看电视过长易发作。查脑电图（EEG）示重度异常，曾服用大仓丁0．ig，每日3次，持续1年，疗效…     

奥拉西坦治疗脑性瘫痪合并癫临床分析

目的 探讨奥拉西坦对脑瘫合并癫(癎)的疗效.方法 选择2005-2007 年我院康复科住院脑性瘫痪患儿64 例,随机分为对照组和治疗组,对照组采用常规功能锻炼和抗癫(癎)药物治疗,治疗组在常规治疗基础上加用奥拉西坦进行治疗(均为10 mg/kg + 100 ml 5 %葡萄糖液静滴,1次/d,连续使用14 d).观察2组患儿的抽搐发作情况、运动、语言、应物能力、认人能力的变化.结果 用药后,奥拉西坦组运动、语言、应物能力、认人能力均有提高,其差异显著(P<0.05).结论 奥拉西坦能显著改善脑瘫患者的脑功能,提高临床治疗脑瘫合并癫(癎)疗效,应用期间未发现癫(癎)加重及明显不良反应.     

30例老年癫的临床特点及治疗分析

目的探讨老年癫的临床特点、病因、治疗及预后。方法对2009-07—2011-07本院收治的30例老年癫患者的临床资料、脑电图、药物治疗反应及预后进行回顾性分析。结果 30例老年癫患者,部分性发作20例,全面性发作10例,其中3例以部分性发作持续状态为首发症状,1例患者表现为发作性头晕,1例发作后的精神混乱状态持续1～2周。最常见的发病原因为脑血管病（63.3%）,脑肿瘤、脑萎缩、变性病也是常见的原因。对抗癫药物治疗的反应好,治疗1a内发作控制有效率达90%,2例患者因不良反应自行停药。结论 老年癫多为症状性,脑血管病是最常见的原因,多表现为部分性发作,癫持续状态发生率高,发作后的精神混乱状态持续时间长,抗癫药物治疗反应良好,由于共患疾病及老年人自身特点,选药时要了解药物特点及药物间的相互作用。     

偏头痛与癫关系的临床观察

目的探讨偏头痛与癫痫的关系。方法收集偏头痛患者及癫痫患者病史、临床表现、脑电图等资料,进行回顾性分析。结果偏头痛组患者及癫痫组患者经对照研究分析,相对危险度（RR）值均位于95％置信区间内。结论偏头痛与癫痫存在双向联系,偏头痛可能是癫痫的病因或危险因素,癫痫也可能引起偏头痛样发作。     

38例癫性精神障碍临床分析

目的分析癫性精神障碍的临床特点及治疗。方法对我院2005—2010年收治的38例癫性精神障碍患者的临床资料进行回顾性分析。结果 38例患者中,显效12例,有效20例,无效6例,有效率84.21%。结论癫患者长期反复发作可导致各种形式的精神障碍,应与其他相关精神疾病鉴别,及时、规范治疗有利于患者康复。