噬血细胞综合征15例临床分析

目的：了解噬血细胞综合征(HPS）患者的临床特点、治疗及预后。方法：分析15例患者临床症状、体征．实验室资料．原发病、治疗及转归。结果：15例患者主要表现为发热．肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症，6例中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP）活性显著增强，经针对原发病及采用ED方案治疗后7例治愈，5例好转，2例死亡。结论：血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤，免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

噬血细胞综合征的近代概念

噬血细胞综合征（Hemophagocyticsyn－drome,HPS）,或称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种巨噬细胞增生性疾患。临床表现为持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等。与恶性组织细胞增生症（MH）相类似,但HPS的发生率远放MH为高,并已成为独立的临床实体[1]。有关HPS的报道日见增多,现将该病的近代观念综述如下。一、恶性组织细胞增生症（MH）概念的变迁及HPS：1939年Scott和Robbsmith首先报道4例发热、全血细胞减少、肝脾肿大,吞噬性组织细胞弥漫性浸润各组织,称之为组织细胞髓性网状细胞增生症。1966年Rap…     

噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

小儿噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法对2005年3月至2009年3月6例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果 6例患者中感染相关性5例,原因不明1例。治愈2例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征1例

1病历摘要 患儿男，5岁，主诉反复发热20d入院，伴咳嗽。入院前曾口服多种抗生素无效，且时有鼻出血。患儿系第一胎第一产，平素体弱，易患呼吸道感染。体格检查：体温39．3℃，体重16kg。精神差，神志清，面部有暗红色皮疹。双侧颈部可以触及数枚1cm×1cm×1cm左右淋巴结，无红肿、触痛、粘连。[第一段]     

获得性噬血细胞综合征15例临床分析

目的:探讨获得性噬血细胞综合征(aHPS)的临床特点,为其临床诊断及治疗提供有效的参考资料.方法:回顾性分析15例aHPS患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后.结果:15例患者均有发热,脾肿大,部分肝肿大、淋巴结肿大、肝肾功能损害、消化道出血症状.实验室检查均有不同程度的血细胞减少、肝功能异常,高甘油三脂血症、铁蛋白＞1 000 ng/ml,部分NK细胞活性下降、低纤维蛋白原血症、细胞因子升高.骨髓检查可见噬血现象.通常采用积极治疗原发病、大剂量使用丙种球蛋白和糖皮质激素及依托泊苷的疗法.15例患者除1例失访外,均在1～6周内死亡.结论:aHPS病因以淋巴瘤居多,病情凶险,预后差,病死率极高,早期诊断,早期治疗,可望提高患者的生存率.     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例（47.1%）与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（100%）最为常见,实验室检查示全血细胞减少（64.7%）、甘油三酯增高（64.7%）、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。     

噬血细胞综合征1例

患儿,男,12岁,因发热1个月,浮肿、皮肤黄染4d入院。近1个月无明显诱因出现发热,体温39-40℃,伴咽痛、间断性腹痛、恶心呕吐,村卫生所输液治疗（药物不详）无好转。4d前出现皮肤黄染、下肢浮肿、尿色发红,当地医院查肝功能异常,为进一步诊治入院。查体：T38℃,P95次／min,R24次／min,眼睑浮肿,皮肤巩膜黄染,     

小儿噬血细胞综合征8例分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法2004年3月至2008年3月8例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果8例患者中感染相关性6例,原因不明2例。治愈4例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征早期因缺乏特异性的临床症状及体征，容易造成误诊及漏诊。我院发热门诊收治1例成人噬血细胞综合征患并治疗成功，现报道如下。     

噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征。方法对我院1例HPS患者的临床资料作回顾性分析并结合文献复习讨论。结果该患者临床表现为感染发热、出现肝功能损害,继而多脏器功能衰竭,病程较长;实验室检查血象呈两系继而三系减少,三酰甘油升高,纤维蛋白原减低,血清铁蛋白极度升高;腹部彩超示肝脾肿大,最终依据2004年国际组织细胞学会诊断标准确诊为噬血细胞综合征。结论 HPS病因复杂,临床表现多样,须完成多项指标检测并应多次复查,以明确诊断,及时采取合适的治疗措施。     

噬血细胞综合征发病机制的研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocyti csyndromes,HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyti clymphohistocyto-sis,HLH）,是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎性因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎性反应[1]。HPS可分为原发性HPS及获得性HPS。原发性HPS有部分存在穿孔素基因突变或其他遗传免疫的缺陷。     

儿童噬血细胞综合征2例分析及国内相关文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic svndrome．HPS）又名噬血细胞性淋巴组织增生症（hemoDha—goeytic lymphohistioctosis,HLH）,是一组从骨髓细胞学角度提出的病征,它可由多种病因如感染、肿瘤等诱发。由于此综合征的临床和实验特点颇似恶性组织细胞病,而两者的治疗和预后大多截然不同．     

以中枢神经系统为主要表现的噬血细胞综合征1例

患者 ,女 ,5 4岁。主因发热半月余 ,意识模糊 10d ,而于2 0 0 1年 4月 2 2日收入院。患者缘于半月前受凉后出现发热 ,体温波动在 3 7.4～ 3 9.8℃之间 ,伴恶心、呕吐 ,呕吐物为胃内容物 ,就诊于当地医院 ,经治疗 3d ,体温降至正常。于 10d前再次发热 ,体温最高达 3 9℃ ,意识模糊 ,言语错乱 ,偶有咳嗽、咯痰 ,痰中带血丝 ,为诊治而入我院。入院查体 :T 3 8.5℃ ,P 90次 min ,BP 15 11kPa。意识模糊 ,反应迟钝。周身浅表淋巴结未触及肿大 ,巩膜轻度黄染 ,颈有抵抗。左肺呼吸音粗 ,左肺底可闻及少许湿性口罗音。心率 90次 min ,律齐未闻及…     

继发性噬血细胞综合征1例

患者，女，37岁，农民工，因反复高热3月余，伴有咳嗽、全身关节疼痛于2009年2月来院，查体：大腿内侧见皮疹，右侧口角皮肤破溃结痂，余正常。外院查血常规提示三系减低，骨髓细胞学示：粒系呈核左移骨髓象，予抗生素及糖皮质激素治疗后症状无缓解。来我院后查血常规：WBC1．8×10^9／L，Hh38g/L，PLT164×10^9／；Coombs试验（＋），