新月体IgA肾病的临床和病理

目的　了解新月体IgA肾病的临床、病理和免疫病理特征。方法　选择新月体IgA肾病 2 0例 ,男性 13例 ,女性 7例 ,平均发病年龄为 2 8 5± 12 6岁 ,平均病程为 5 1± 5 3个月 ;占IgA肾病 3 1%及新月体肾炎 16 4% ;并与总体IgA肾病患者的临床及免疫病理进行比较。结果　本组患者临床多数表现为急进性肾炎综合征 (90 % ) ,肉眼血尿发生率高达 75 % ,有高血压者占 6 5 % ,有肾病综合征者占 45 %。病理上肾小球病变除表现为新月体 (平均 6 5 % )外 ,还有节段性袢坏死 (6 0 % )、内皮增生 (30 % )、炎细胞浸润 (40 % )等急性病变 ,以及肾小球全球硬化、节段硬化、包囊壁断裂等慢性病变 ;小管间质病变较重 ,中重度小管萎缩、间质纤维化及间质炎细胞浸润分别为 70 %、80 %及 85 % ;间质血管炎和 (或 )纤维素样坏死的发生率为 40 % ;免疫病理表现为IgA、IgA G、IgA M及IgA G M沉积四种类型。此外 ,肾组织CD 4、CD 8、CD 68及PCNA 细胞浸润数均明显高于正常供肾组织。结论新月体IgA肾病患者临床上主要表现为急进性肾炎综合征 ,肉眼血尿发生率高 ;病理上具有小球、小管、间质及血管等多部位及多种多样病理改变。尽管多数患者病情急 ,病程短 ,然而小管间质病变仍较重 ;免疫病理也多样化 ,IgA M和IgA M     

新月体性过敏紫癜性肾炎与新月体性IgA肾炎的比较

目的:比较新月体性过敏紫癜性肾炎(HSPCN)与新月体性IgA肾炎(IgACN)临床病理特征及预后的异同。方法:对1985至2004年在解放军肾脏病研究所住院肾活检确诊(新月体形成率?50%)的HSPCN和IgACN患者进行流行病学、临床表现、病理特征及预后的回顾性分析。结果:HSPCN和IgACN患者各24例,分别占同期294例新月体性肾炎患者的8·16%。HSPCN和IgACN组肾脏病程分别为(3·84±6·40)月和(5·91±9·75)月(无统计学差异)。两组患者临床多表现为肉眼血尿(HSPCNvsIgACN:62·5%vs70·8%)和大量蛋白尿(95·8%vs100%),HSPCN与IgACN组表现为急进性肾功能减退者分别为15例(62·5%)和22例(91·7%),但HSPCN组高血压及肾功能损害程度均较IgACN组轻,HSPCN组仅4例(16·7%)出现中重度肾功能减退(血清肌酐≥265μmol/L),IgACN组11例(45·8%)出现中重度肾功能减退。肾组织病理检查:两组袢坏死(58·3%vs54·2%)、节段性新月体(53·2%vs60·0%)、球囊壁粘连(91·7%vs62·5%)等节段性病变发生率均较高;肾小球硬化(平均球性硬化率3·32%vs17·6%)、间质纤维化(半定量评分0·38±0·58vs0·83±0·89)和肾小管萎缩(半定量评分0·71±0·86vs1·58±0·97)等慢性化病变程度HSPCN组轻于IgACN组。两组患者肾小球免疫病理均以IgA在系膜区沉积为主(伴或不伴血管袢沉积),其中伴C3沉积者HSPCN组显著少于IgACN组(75%vs100%)。IgG、IgM、C4和C1q沉积两组无显著差异。HSPCN肾组织炎细胞浸润程度更严重。HSPCN组患者平均随访时间(46·7±30·5)个月(13~120月,中位时间40个月),5年肾存活率91·7%;IgACN组患者平均随访时间(54·8±30·7)个月(17~144个月,中位随访时间49个月),5年肾存活率77·8%。结论:HSPCN与IgACN具有相似之处:肉眼血尿和大量蛋白尿发生率高,中重度肾功能减退发生率低,肾组织节段性病变多见,二者存在明显的不同之处:HSPCN较IgACN肾功能损害程度及肾组织慢性化病变程度轻,预后优于IgACN。     

快速进展性狼疮性肾炎临床病理特征及预后研究

目的明确快速进展性狼疮性肾炎(LN)的临床病理特征及预后。方法回顾性分析南京军区南京总医院2003—2013年收治的101例临床表现为急进性肾炎综合征(RPGN)且经肾活检证实为重症LN患者的临床资料,并以同期不表现为RPGN的200例重症LN患者作为对照,比较两组患者临床病理资料及预后。结果 101例RPGN患者中男25例,女76例;肾活检时平均年龄为(31.9±14.2)岁;中位随访时间为4年。与对照组相比,RPGN组病程更短、肌酐更高、贫血更重、血尿较多,肾小管损伤指标(NAG、RBP、C3)更高,活动指数(AI)和慢性指数(CI)更高,肾小球硬化和新月体比例更高,肾小管间质病变和间质炎症更重,完全缓解率较低(33.9%对68.2%),失败率较高(46.8%对7.9%)(均P0.05)。RPGN和非RPGN组患者肾活检术后3,5和10年的累积肾脏存活率分别为65.1%对96.9%,53.9%对94.9%,42.9%对91.7%。多因素Cox回归分析显示,血肌酐浓度和新月体的比例是影响RPGN进入终末期肾病的最重要的危险因素(均P0.001)。结论快速进展性LN患者强调早期诊断、早期治疗,血肌酐256.4μmol/L或肾活检光镜下新月体59.7%患者预后较差,肾功能恢复可能较小。     

急进性肾炎的治疗

急进性肾炎是一个临床诊断名词。指一组过去无肾炎病史、病情发展迅速、进行性肾功能损害的肾炎患者,一般在数周至数月后即进入尿毒症期。国外常规的对肾小球肾炎进行肾活检,因此对急进性肾炎的诊断附加了一个组织学诊断条件,病理改变以广泛的肾小球新月体形成(占肾小球的50～70％以上)为特征。这样急进性肾炎往往与新月体性肾炎(G.N)成为     

新月体肾炎20例临床和病理分析

目的分析新月体肾炎的临床表现、病理类型及其预后,以提高对本病的认识。方法2000年~2005年我院住院并经肾活检证实的新月体肾炎患者20例,我们对其临床、实验室检查、病理及随访资料进行回顾性分析。结果20例新月体肾炎患者,临床主要表现为蛋白尿、血尿、肾功能急剧减退、贫血、双肾大小正常或偏大。病理检查其新月体形成率为(82.83%±15.51%),袢坏死发生率为60%,球性硬化发生率为50%。其中3例为抗肾小球基底膜型(Ⅰ型),9例为免疫复合物型(Ⅱ型),8例为寡免疫复合物型(Ⅲ型)。20例患者均给予甲基强的松龙针(MP)加环磷酰胺(CTX)冲击或甲基强的松龙针加骁息治疗,10例(50%)未愈,7例(35%)好转(血肌酐有下降,但未正常),3例(15%)治愈(随访1~2年,血肌酐正常)。结论新月体肾炎临床表现及肾脏病理均损害严重,如能给予积极有效治疗,有50%的患者可避免透析治疗。     

青少年紫癜性肾炎预后之研究

目的：阐明青少年紫性肾炎的临床，病理及免疫病理表现与预后关系。方法：对３２例随访２年以上的患者及７例重复肾活检患者的临床表现，病理及免疫病理改变与预后的关系进行分析。结果：完全缓解组患者平均发病年龄较轻，临床表现为肾病综合征型，高血压型和急进性肾炎型以及病理分级在Ⅳ－Ⅵ级者预后较差，经治疗后免疫复合物沉积可以减少，上皮性新月体可以完全消失，恶化组患者平均间质面积大于改善组和完全缓解组患者。结论：１     

急进性肾炎的临床表现

急进性肾炎是一个临床诊断名称,指一组起病急骤,病情发展迅速,以进行性肾功能损害,肾小球中有大量新月体形成为特征的临床病理综合征。国际上常规通过肾活检诊断这类疾病,任何一种肾炎(无论是原发或继发)只要肾脏病理改变以新月体形成为主(>     

22年肾活检资料的流行病学分析

目的了解我国肾脏疾病的流行病学特点及病理类型与临床表现间的联系.方法回顾性分析南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所1979年1月～2000年10月10002例因肾脏疾病而行肾活检者的性别、年龄、病理类型及临床表现.结果本组患者行肾活检时的平均年龄31.4±13.0(范围1～78)岁,男性5654例(56.5%),女性4348例(43.5%).男性占本组原发性肾小球疾病的63.4%,继发性肾小球疾病的34.4%,遗传性和先天性肾脏疾病的52.5%,小管间质性疾病的57.2%,新发现和罕见肾脏疾病的73.3%,终末期肾脏疾病的62.5%,未分类肾脏疾病的64.6%.新月体肾炎和狼疮性肾炎(LN)均以女性发病为主(分别为62.5%,85.0%),余均以男性占多数.肾脏病患者的高发年龄段为20～39岁.其中IgAN、MsP、FSGS、IgMN、MPGN、LN、CREGN和抗GBM肾炎最多见于20～29岁,EnPGN、HSPN为13～19岁,MN为30～39岁,骨髓瘤和血管炎为40～49岁,DN和淀粉样变性为50～59岁.本组患者最常见的临床表现为尿检异常型(Uab)(41.75%),以下依次为肾病综合征(NS)(26.37%)、肉眼血尿型(GH)(13.93%)、慢性肾衰(CRF)(7.68%)、高血压型(HT)(5.18%)、急性肾衰(ARF)(3.02%)、急性肾炎综合征(ANS)(1.17%)、急进性肾炎综合征(RPGN)(0.90%).NS患者最常见的病理类型为系膜增生性病变(MsP)(29.3%)和膜性肾病(16.0%),Uab为IgAN(29.6%)和MSP(22.0%),ANS为EnPGN(76.9%),ARF为急性间质性肾炎(20.8%)和急性肾小管坏死(16.1%),RPGN为新月体肾炎(54.0%),     

无免疫沉积物的新月体肾炎

作者等在肾活检证实的46例新月体肾炎中,发现免疫复合体肾炎29例。抗基膜抗体肾炎10例。16例经免疫荧光及电镜检查无明显免疫沉积物找到。另1例为恶性高血压病。作者等对16例无免疫沉积物的新月体肾炎进行4年以上临床与病理研究。其中男性10例,女性6例,平均年龄58岁。起病至肾活检时间均少于3个月。7例就诊时即为尿毒症,9例血清肌酐>6mg/dl。16例抗核抗体、循环抗肾小球基膜抗体、Raji 细胞测定及类风湿因子均阴性,血清补体正常,但血沉均快速。临床表现呈急进性肾炎,进行性肾功能损     

抗肾小球基膜抗体疾病的临床流行病学分析(附14例报告)

目的通过对抗肾小球基膜抗体疾病(抗-GBM疾病)病例的回顾性分析,为我国抗-GBM疾病的流行病学、临床及病理表现特征、治疗现状及预后等方面提供更多资料.方法回顾性分析本所肾脏病临床中心在1980～2000年间14例经肾活检证实诊断为抗肾小球基膜抗体疾病患者的临床病理资料.结果该14例抗-GBM疾病患者占全部自体肾肾活检病例的0.14%,占新月体肾炎的9.1%.14例患者中男性13例,女性1例,平均起病年龄为(26.7±8.1)岁,大多患者在冬春季节起病,10例于发病前一月内有呼吸道感染史.14例患者均在起病时或短期内出现急进性肾功能衰竭,13例需肾脏替代治疗;8例病程中出现咯血,其中6例以咯血起病;全部病例均伴有不同程度的贫血;1例患者伴有中枢神经系统受累.肾脏受累主要表现为肉眼血尿(8/14)、少尿(10/14)或无尿性肾功能衰竭(3/14).起病时血清学检查抗-GBM抗体(间接免疫荧光法)阳性者13例(另一例在病程后期出现阳性),血清C3水平均正常,抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性.病理上均出现大量新月体形成,其中13/14表现为新月体肾炎(新月体比例＞50%),8/14表现为100%的新月体肾炎,4例出现明显血管袢坏死改变.免疫荧光检查均有沿毛细血管袢基膜弥漫沉积的线状免疫复合物,均为IgG类抗体介导的免疫沉积物,1例同时伴有IgA的沉积.2例重复肾活检提示在短期内细胞性新月体即转化为纤维细胞性新月体和纤维素性新月体,并且出现肾小球全球硬化及小管间质的慢性化改变.早期应用血浆置换疗法及甲基强的松龙冲击治疗能有效缓解肺出血,并可能改善肾功能衰竭.随访表明,全部患者均需采取长期肾脏替代治疗,2例肺部出血反复发作,对再次甲基强的松龙冲击治疗仍有良好反应.结论本文报道的14例抗-GBM疾病患者初步反映了中国人抗-GBM疾病的临床流行病学特征.     

抗肾小球基膜肾炎合并膜性肾病

青年男性患者,临床表现急进性肾炎综合征伴大量蛋白尿、低蛋白血症,血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性,肾活检组织学呈新月体肾炎合并膜性肾病,免疫病理IgG呈线状及颗粒状沉积于血管袢,电镜下见GBM上皮侧电子致密物沉积,最终诊断为抗GBM肾炎合并膜性肾病.     

老年原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者的临床及病理特点

目的探讨老年原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)患者的临床及病理特点。方法回顾性分析2000年1月至2014年5月该院做肾活检的78例老年原发性AASV患者的临床及病理资料。结果 78例老年原发性AASV患者中男34例,女44例,年龄55⁸1岁,平均(63.4±9.5)岁。显微镜下多血管炎(MPA)65例(83.3%),男25例,女40例,平均年龄(61.8±7.6)岁,均为MPO-p ANCA(+);肉芽肿性多血管炎(GPA)13例(16.7%),男7例,女6例,平均年龄(62.4±6.7)岁,均为PR3-c ANCA(+);临床症状主要是发热79.5%、乏力83.3%、体重下降69.2%;临床改变:少尿或无尿32.1%、水肿87.2%、高血压57.7%、慢性肾炎14.1%、肾病综合征41.0%、慢性肾衰12.9%、急性肾衰11.5%、急进性肾炎20.5%;肾脏是首要受累器官100%,其次是肺脏79.5%,可以累及多个器官系统;实验室检查:血尿88.5%、蛋白尿92.3%、管型尿34.6%、肾脏体积增大23.1%、WBC升高78.2%、PLT升高62.8%、Hb降低73.1%、ESR增快94.9%、CRP(+)75.6%;血清学检查:MPO-p ANCA(+)83.3%、PR3-c ANCA(+)16.7%、Ig升高26.9%、补体C3降低19.2%、类风湿因子(+)44.9%、抗核抗体(+)10.3%、血清BUN升高79.5%、血清SCr升高94.9%、血清Alb降低57.7%;光镜所见:系膜增生性肾炎1.3%、局灶节段坏死性肾炎6.4%、细胞性新月体肾炎38.5%、纤维细胞性新月体肾炎28.2%、纤维性新月体肾炎19.2%和硬化性肾炎6.4%;主要病理特点:新月体形成85.9%、新月体>50%占62.8%、球性硬化56.4%;免疫荧光:少免疫复合物沉积67.9%,有免疫复合物沉积32.1%;MPA患者组与GPA患者组比较,GPA组患者的24 h尿蛋白定量(4.9±1.8)g明显高于MPA组(1.8±1.3)g(P<0.05),两组其余项目比较均无统计学差异。结论老年原发性AASV的临床表现多样,具有非特异性炎症症状。肾脏和肺脏是最常见的受累脏器。ANCA检测是诊断原发性AASV的重要血清学指标。病理类型以新月体性肾炎为主,病理特点主要是新月体形成、肾间质损伤、球性硬化和血管纤维素性坏死等,免疫荧光少免疫复合物沉积者多见,有免疫复合物沉积者并不少见。     

寡免疫复合物型急进性肾炎的诊断治疗进展

1前言急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulone-phritis,RPGN)是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,是肾脏科常见的急危重症,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。根据免疫发病机制,这组严重的肾小球疾病分为3种类型:即Ⅰ型,抗肾小球基膜(GBM)肾炎,由抗GBM抗体所介导。Ⅱ型,免疫复合物(IC)肾炎,由IC所介导,其病因多样化,如狼疮性肾炎、IgA肾炎、过敏紫癜性肾炎、冷球蛋白血症等多种疾病在病理上均可表现为这类新月体肾炎。Ⅲ型,寡免疫复合物型肾炎,免疫荧光无或仅见少量免疫复合物沉积于肾小球,通常认为…     

10594例肾活检病理资料分析

目的回顾性分析南京军区南京总医院1979年1月～2000年10月10 594例因肾脏疾病行经皮肾活检者的病理类型,并比较前后10年间病理类型的变化.方法参照WHO(1982年及改良的1995年)肾小球疾病组织学分型修订方案,结合临床资料、实验室检查结果、免疫病理及超微结构改变特点,提出诊断设想,然后与临床医师共同讨论明确诊断.结果本组10 002例肾脏疾病患者行肾活检时的平均年龄31.4±13.0(范围1～78)岁,男女之比1.301;592例移植肾活检患者活检时的平均年龄为37.5±9.1(范围16～66)岁,男女之比为2.361.除外移植肾活检者,本组原发性肾小球疾病占70.58%,继发性肾小球疾病占22.82%,遗传性和先天性肾脏疾病占1.01%,小管间质性疾病占3.18%,新发现和罕见的肾脏疾病占0.15%,终末期肾脏疾病占0.96%,未分类者占1.30%.原发性肾小球疾病以IgA居多(39.55%),其次分别为系膜增生性病变(29.78%),膜性肾病(9.54%),FSGS(5.82%)…….最常见的继发性肾脏病变是狼疮性肾炎(57.78%).近10年来,继发性肾小球疾病的检出率逐渐增高.分析前后10年间各种原发及继发性肾脏病的检出率,证实近10年来IgA肾病、膜性肾病明显增多(P均＜0.001),新月体性肾炎(P＜0.0001)及抗GBM肾炎、HUS/TTP均有增加(P均＜0.001),而毛细血管内增生性肾炎、IgM肾病则减少(P＜0.001,P＜0.01).本组临床表现为慢性肾衰者607例行肾活检,其病因包括IgA肾病26.7%,血管炎14.3%……,临床以急性肾衰起病者则以急性间质性肾炎(29.54%)和急性肾小管坏死(26.02%)为主,新月体性肾炎(11.92%)和血管炎(10.03%)也很常见.除常见的肾小球、小管-间质和遗传性疾病外,本组还发现罕见及新认识的疾病如Niemann Pick病、Fabry病、POEMS综合征及脂蛋白肾小球病等.分析移植肾活检患者的病理类型,证实移植后肾功能减退除排斥反应外,还包括急性肾小管坏死等多种病因.结论本资料为国内最大系列的肾活检病理类型分布的研究,阐明了中国肾小球、小管-间质等疾病谱及20年来疾病的变化,并与文献进行了对比.本资料证实,近10年来原发性肾小球肾炎仍为我国最常见的肾小球疾病,其中以IgAN最常见,继发性肾脏病以LN多见,除LN外的其它继发性肾脏病和少见病逐渐增多;以慢性肾功能不全起病最常见的病理类型是IgA肾病,血管炎次之,急性肾衰则以急性间质性肾炎,急性肾小管坏死及新月体性肾炎等常见;移植后肾功能不全的病因除排斥反应外还有多种原因.     

系统性血管炎合并肾小球膜性病变

目的:了解系统性血管炎合并肾小球膜性病变患者的临床病理特征. 方法:收集符合上述要求的4例住院患者,分析临床及肾活检病理资料.结果:4例患者均符合系统性血管炎的诊断标准,其中2例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[MPO-ANCA(ELISA法)和P-ANCA(荧光法)];2例临床符合急进性肾炎综合征,4例患者除血尿外,均存在肾病性蛋白尿(其中3例为超大量蛋白尿)、低蛋白血症,3例血清肌酐升高;肾活检组织学除见肾小球新月体、袢坏死等血管炎性病变外,还存在肾小球膜性病变;IgG亚型分析提示继发性膜性病变.2例患者经积极免疫抑制剂治疗后,血尿减少,ANCA滴度下降,2例未积极治疗者,1例肾功能缓慢进展,1例进入维持性血液透析. 结论:系统性血管炎合并肾小球膜性病变的诊断需要依赖肾活检,预后与是否积极治疗相关.其发病机制有待于进一步深入研究.     

老年肾脏病152例临床与病理特点分析

目的了解老年肾脏病患者的临床表现及病理特点。方法回顾性分析152例经皮肾活检确诊的老年（≥60岁）肾脏病患者的临床表现和病理类型。结果肾活检患者中原发性肾小球疾病最为常见（114例,占75％）,主要表现为。肾病综合征（53．51％）、慢性肾炎综合征（30．70％）、隐匿性肾炎（8．77％）、急进性肾炎综合征（4．39％）和急性肾炎综合征（2．63％）。病理改变主要为系膜增生（48．25％）、局灶性节段性肾小球硬化症（13．16％）、膜性肾病（11．40％）、新月体性肾炎（6．14％）,轻微病变（6．14％）为主。继发性肾脏疾病占全部病例的25％,原发病以糖尿病肾病（28．95％）、急性肾小管坏死（23．68％）居多。以急性。肾衰竭为临床表现的23例患者的病理类型主要为急性肾小管坏死（39．13％）和新月体性肾炎（30．43％）。将本组患者与同期行肾活检的非老年组比较,在原发性肾脏病中,膜性肾病和新月体性。肾炎的检出率明显高于非老年组,而IgA肾病的检出率明显低于非老年组;继发性肾脏病患者中,本组以糖尿病肾病及急性肾小管坏死居多,而非老年组则以狼疮性肾炎（65．84％）和乙型肝炎病毒相关性肾炎（14．01％）居多。结论老年肾活检患者以原发性肾小球疾病最常见,肾病综合征是最常见的临床表现,病理改变则以系膜增生最为多见。     

感染性心内膜炎合并过敏性紫癜肾炎3例临床分析

<正>肾损害是感染性心内膜炎(IE)的常见并发症,临床表现为无症状性血尿或蛋白尿、肾病综合征、急性肾炎综合征、急进性肾炎等,病理类型亦呈现多样化,包括膜性肾病、新月体肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎等[1]。2011—2016年,我院收治了3例以过敏性紫癜肾炎为首发表现的IE患者,复习文献资料发现国内尚无同类病例报告,现将3例IE合并过敏性紫癜肾炎患者的临床表现、诊治过程及预后情     

急性间质性肾炎的病因发病机制及其诊治进展

急性间质性肾炎(acuteinterstitialnephritis,AIN)是一组多种病因引起的以短时间内发生肾间质炎症细胞浸润、间质水肿、肾小管不同程度受损伴肾功能不全为特点的临床病理综合征,肾小球和肾血管多正常或轻度病变。1898年,Councilman在对一组白喉和猩红热患者尸检时首先提出了这一名称。因其往往伴有不同程度的肾小管损害,故也称为急性肾小管-间质性肾炎(ATIN)。急性间质性肾炎的发生率在不同国家和地区有较大差异,据文献报道,在大量肾活检病例中,急性间质性肾炎约占1%～2%,在因急性肾衰行肾活检的患者中约占5%～15%[1]。近年来,随着各种…     

急进性肾小球肾炎的治疗

急进性肾小球肾炎是一组具有共同临床表现及病理改变的疾病,表现为急性肾炎综合征伴持续少尿,并迅速出现进行性肾功不全。其病因是多种多样的。原发性或特发性急进性肾炎(RPGN)病因不清,约     

老年人肾小管间质性肾炎合并抗肾小球基底膜抗体阳性1例

肾小管间质性肾炎(TIN)是一种常见但易被忽视的临床病理综合征。抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性多见于急进性肾小球肾炎,其肾脏病理主要表现为新月体肾炎,两者均可表现为快速进展的肾功能不全,由于早期临床症状及指标变化不典型,常延误诊治甚至导致终末期肾脏病(ESRD)。现报道一例老年人抗GBM抗体阳性TIN的诊治过程,以期...