原发性小血管炎脑损害一例

患者 ,男性 ,5 6岁。因持续性发热 1年伴消瘦、贫血 ,于2 0 0 1年 5月 15日入院。患者 1年前无明显诱因发热 ,最高达3 8.3℃ ,伴干咳 ,静滴青霉素体温不退 ,曾住院治疗 ,当时查体温 3 8～ 3 9℃ ,脉搏 90～ 12 0次 /分 ,未见其他异常。查血常规 :WBC 8.0～ 12 .2× 10 9/L ,Hb 87～ 10 7g/L ;ESR 80～ 15 0mm /h ;三大常规检查、血尿便培养、咽拭子和骨髓培养均 ( -) ;血未找见疟原虫 ,痰未找见抗酸杆菌及霉菌孢子 ;抗结核抗体 ( -) ;结核菌素试验 ( 1∶2 0 0 0 )皮试 ( ++) ;尿军团菌抗原 ( -) ;肥达外斐试验示 :H、O伤寒杆菌 ,A、B…     

原发性小血管炎52例临床特点分析

目的 提高对原发性小血管炎临床特点和诊断方法的认识.方法 对我院2004年1月～2010年1月确诊的52例原发性小血管炎患者的症状、胸部影像学表现、实验室检查、病理检查结果等进行回顾性分析.结果 52例患者中显微镜下多血管炎33例,韦格纳氏肉芽肿病9例,变应性肉芽肿性血管炎10例;肺脏和肾脏受累最为明显,分别为80.77%和69.23%;抗中性粒细胞胞浆抗体阳性37例（71.15%）.应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗后好转46例,放弃治疗自动出院5例,死亡1例.结论 原发性小血管炎临床表现复杂多样,诊断困难,误诊率高,应引起临床医师的重视.     

原发性小血管炎18例临床分析

目的分析原发性小血管炎的临床特征和诊断方法。方法对首都医科大学附属北京友谊医院1990—2003年确诊的18例原发性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析,并结合文献,总结原发性小血管炎的临床特征和诊断方法。结果18例原发性小血管炎,主要症状发热72.2%(13/18),咳嗽、咳痰44.4%(8/18),鼻咽部症状(鼻塞、鼻息肉)38.9%(7/18)。实验室完整资料13例,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性92.3%(12/13),类风湿因子阳性84.6%(11/13),C-反应蛋白阳性76.9%(10/13),血沉增快92.3%(12/13),轻中度贫血84.6%(11/13),蛋白尿阳性83.3%(15/18),血尿88.9%(16/18)。原发性小血管炎易损害多系统,肺和肾受累最常见,其同时受累占77.8%(14/18)。结论系统性血管炎易损害多系统,误诊率高结合临床特点及实验室检查能较早诊断。     

显微镜下多血管炎肺损害临床分析

目的　分析 16例显微镜下多血管炎 (MPA)患者肺和肺外受累的临床及实验室特点、治疗和预后。方法　对确诊的 16例MPA病人 ,分析其初发表现和实验室资料 ,并在治疗 4～ 6周前后进行FFS、BVAS评分。结果　 16例患者年龄 14～ 69岁 ,平均年龄 (5 2 .5± 15 .3 )岁 ,男女比例 10∶6(1.67∶1)。 12例有肺受累患者中初发表现为肺间质病变 (ILD)、咯血、胸腔积液、肺感染的患者分别为 7例、2例、2例、1例 ;ILD患者均有通气及弥散功能障碍 ,3 /7例需通过HRCT诊断 ;有肺受累患者中 11/12例 p ANCA阳性 ,与无肺受累的患者相比 ,其血肌酐明显增高 ;综合治疗后除ANCA外FFS、BVAS等指标均显著改善 ;已知 5 /16例患者 1年内复发。结论　ILD是MPA肺受累早期重要表现之一 ,HRCT、肺功能、BALF中查找含铁血黄素细胞有助于ILD的早期诊断 ;肺受累患者 p -ANCA(+ )多见 ,可能与肾受累程度相关 ;MPA短期治疗反应好 ,易复发 ;肺泡出血是预后不良的重要表现     

原发性小血管炎肾损害14例临床及病理分析

对14例原发性小血管炎患者的临床资料及病理检查结果进行综合分析.认为本病临床表现主要为血尿、蛋白尿、急性肾功能衰竭.肾脏组织病理变化主要为新月体形成、局灶节段性硬化、纤维素样坏死、小管间质纤维化.早期肾上腺皮质激素与环磷酰胺(CTX)联合应用是本病主要治疗方法,丙球蛋白冲击治疗及血浆置换临床效果确切,可改善患者预后.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎3例临床分析

原发性小血管炎 ,又称抗中性粒细胞胞浆抗体 (ＡＮＣＡ)相关性小血管炎 ,是致中老年人继发性肾损害的一种自身免疫性疾病之一 ,我科近 4年来诊断 3例 ,介绍如下。临床资料例 1　男性 ,74岁。因发热、咳嗽、咯少许的痰半个月入院 ,伴消瘦、乏力、纳差、腹胀 ,发病前 1周皮肤带状疱疹 ,既往体健。体检 :Ｔ 37～ 38℃ ,热型不规则 ,神志清楚 ,倦怠。无皮疹及出血。浅表淋巴结无肿大。双球结膜明显充血 ,并见栓塞点 ,巩膜无黄染。双肺呼吸音粗 ,未闻及干湿性罗音 ,心脏听诊无异常。腹平软 ,无压痛 ,肝脾未扪及肿大。双肾区无叩痛。无浮肿。化验 …     

显微镜下多血管炎累及肺脏12例临床特点分析

显微镜下多血管炎（MPA）是一组以小血管为主要侵犯对象的自身免疫性疾病。随着对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）研究的深入,对该疾病的认识较前有明显提高。MPA临床表现多样,可先后累及多个组织器官,给临床诊断和治疗带来很大的困难,并且容易漏诊、误诊,死亡率较高,为了提高临床医师对该疾病的认识,我们对我院收治的12例累及肺脏的MPA患者的临床资料进行回顾性分析。     

25例肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现及临床分析

目的研究肺部受累的原发性小血管炎的HRCT表现等临床特点。方法对本院2004年1月~2010年1月收治的肺部受累的19例显微镜下多血管炎（MPA）患者及6例变应性肉芽肿性血管炎（CSS）患者的临床资料进行回顾性分析。结果 19例MPA的肺部HRCT表现有：（1）两肺弥漫浸润性阴影、类似肺间质性改变12例;（2）肺内多发斑片影7例。6例CSS的肺部HRCT均表现为多发斑片影。19例MPA中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性18例,阳性率高达94.74%。6例CSS中ANCA阳性1例。结论肺部受累的原发性小血管炎HRCT影像学表现无明显特异性,结合临床及实验室检查,可以提高认识,早期诊治。     

肉芽肿性多小血管炎一例

患者,女,38岁.因＂间断咳嗽,咳痰5个月,浮肿伴纳差、恶心1个月＂入院.5个月前受凉后出现低热,畏寒,咳嗽,咳带血丝黄痰,胸闷,伴活动后气喘,周身关节酸痛.先后就诊于多家医院,行抗感染治疗后发热、咳嗽、咳痰仍反复发作.病程中曾出现视物模糊（眼科诊断为结膜炎）.4个月后患者出现恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,咯血,尿量渐减少（约300 ml/d）,查血肌酐1100 μmol/L,行连续性肾脏替代治疗（CRRT）,病程中一度出现神志不清.患者既往无特殊病史.人院查体：眼睑浮肿,双肺呼吸音粗,双下肢中度对称凹陷性水肿.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎伴肾脏损害的治疗进展

韦格纳肉芽肿 (Wegener’sgranulomatosis,WG)、变应性肉芽肿性血管炎 (Churg Strausssyndrome,CSS)、微型多血管炎(microscopicpolyangitis,MPA)、局限于肾脏的血管炎 (renallimitedvasculitis,RLV)等患者血液中抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性率高达 80 %以上 ,临床也将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎 (AAV) [13 ] 。过去的几十年中系统性小血管炎伴肾脏损害的治疗无很大突破 ,基本延用常规的免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺 (CTX)及硫唑嘌呤 (Aza)等。这类免疫抑制剂作用广泛 ,无选择性 ,副作用大 ,因此 ,长期治疗过程…     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害29例临床分析

目的 探讨老年抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肺脏损害的临床特征.方法 分析2002年9月至2011年9月住院的29例60岁以上的ANCA相关性小血管炎肺损害患者的临床资料.结果 29例ANCA相关性小血管炎肺脏损害患者.常见症状有咳嗽、咯痰(19/29,65.5%);呼吸困难(14/29,48.2%);咯血(7/29,24.1%)和发热(16/29,55.1%).所有患者ANCA均阳性,其中髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性率89.7%(26/29),蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性率10.3%(3/29).胸部影像学表现为肺间质纤维化16例,磨玻璃影者6例,浸润影5例,结节性病变1例,胸腔积液1例.24例(82.8%)合并肾脏受累表现.经激素和免疫抑制剂治疗后短期预后较好,9例(31%)于初诊及随访期间因肺部感染呼吸衰竭等死亡.结论 老年原发性ANCA相关性小血管炎患者常有肺脏损害,其临床表现无特异性,肺间质纤维化、磨玻璃影为常见影像学表现,且多合并肾脏受累.     

显微镜下多血管炎的临床特征(附3例临床及肾脏病理分析)

系统性血管炎由于受累血管部位及大小不同,临床表现多样,而且由于分类较为混乱而无统一标准,故经常造成诊断上的困难。目前广泛采用的仍为１９９４年ＣｈａｐｅｌＨｉｌ分类标准〔１〕,它将有坏死性小血管（小动脉、毛细血管、小静脉）炎者,称之为显微镜下多血管炎（...     

以多饮多尿起病的原发性中枢神经系统血管炎1例

原发性中枢神经系统血管炎（primary angitis of the central nervous system,PACNS）临床少见、诊断困难。现将北京协和医院诊治的1例PACNS病例报告如下,并进行文献复习,以提高该疾病的认识。     

肺部原发性小血管炎的临床表现和诊断

目的 研究肺脏受累的原发性小血管炎的临床特点和早期诊断要点，减少其误诊率。方法 对26例原发性小血管炎伴肺脏受累患者的临床资料进行回顾性分析。结果 26例中，显微镜下多血管炎(MPA)15例，韦格纳肉芽肿(WG)9例，变应性肉芽肿性血管炎(CCS)2例。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率61．5％。肺脏受累的临床表现有咯血、呼吸困难、干咳、胸痛、胸闷等，胸部X线多表现为多发斑片状或点状阴影、大片高密度阴影或团块影、结节影、网格状影，可有空洞形成。疾病早期多误诊为肺部感染、肿瘤、肺间质病变等。应用肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗肺部病变可明显吸收，临床危重症得以改善。结论 伴肺脏受累的原发性小血管炎临床表现复杂多样，诊断困难，误诊率高，易延误病情，须引起临床医师的重视。     

10例显微镜下多血管炎的临床分析

目的 对10例显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)患者各项临床资料进行分析,以便提高对该病的认识.方法 回顾性分析了10例MPA患者的临床表现、实验室检查,影像学资料及病理特点,同时对每例患者进行随访.结果 所有患者均有呼吸系统、肾脏及全身症状,3例有中枢神经系统累及,4例有消化系统症状,2例则伴有全身皮疹.胸部CT主要以肺间质纤维化及胸膜增厚为主,伴有斑片状实变影及磨玻璃影.肾脏及皮肤活组织检查病理的共同特点主要是小血管纤维素样坏死.对所有患者进行随访,4例死亡患者中2例分别死于蛛网膜下腔出血及脑出血.结论 本研究MPA患者胸部CT主要表现为肺间质纤维化及胸膜增厚,肺及肾脏累及提示预后不佳,而中枢神经系统累及常预示预后凶险.     

原发性小血管炎行肾移植后早期复发一例

自20世纪90年代初我国建立并不断改进、规范抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的检测方法,使ANCA阳性的各种原发性小血管炎(small-vessel vasculitis,SVV)疾病诊断率有所提高。尽管使用肾上腺皮质激素和细胞毒类药物等免疫抑制     

原发性干燥综合征周围神经系统损害5例报告

原发性干燥综合征（pSS）是一种慢性自身免疫性疾病,主要侵犯外分泌腺,也可以有多个器官或系统受累的表现。2005年以来,我院共收治pSS合并周围神经系统损害患者5例。现报告如下。     

伴肾脏受累的原发性小血管炎的诊治探讨

目的 :探讨伴肾脏受累的原发性小血管炎的早期诊断和合理治疗。方法 :对 7例原发性小血管炎伴肾脏受累患者的临床资料进行回顾性分析。结果 :7例中 1例肾功能严重受损 ,经甲泼尼龙冲击 (后改口服激素治疗 )及血液透析治疗 ,病情曾一度好转 ,因突发肺出血、上消化道出血死亡 ,其余 6例经激素、环磷酰胺冲击治疗 ,病情稳定 ,肾功能好转或正常。结论 :伴肾脏受累的原发性小血管炎 ,早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。     

原发小血管炎肾损害几种治疗方案的疗效分析

目的 探讨临床常用方案对原发小血管炎肾损害患者肾损害方面的治疗效果.方法 收集近年住院治疗的确诊原发小血管炎合并肾损害的患者85例,根据实际治疗方案的不同分成5组:未用激素和环磷酰胺组,单用标准激素组,甲基泼尼松龙冲击+标准泼尼松方案组,口服泼尼松+环磷酰胺冲击组,甲基泼尼松龙+环磷酰胺双冲击组,对比分析各组患者治疗前后血尿、蛋白尿、血尿素氮和肌酐水平的改变.结果 ①5组患者治疗后的组间相比,不论是蛋白尿、血尿,还是血肌酐水平,差异均有统计学意义(P＜0.05),联合使用激素和环磷酰胺的患者血尿、蛋白尿程度和血肌酐水平明显下降;②治疗前后组内自身对照分析,单使用激素组,仅血尿有改善(P＜0.05),口服泼尼松+环磷酰胺冲击组,血尿和蛋白尿显著减轻(P＜0.05);甲基泼尼松龙+环磷酰胺双冲击组,血尿和蛋白尿显著减轻(P＜0.05).结论 激素联合环磷酰胺方案对具有更好的肾脏损害治疗效果,优于单用激素,而不用激素和免疫抑抑制剂的方案,疗效欠佳.     

33例原发性淀粉样变性病临床分析

淀粉样变性病是一种以无定形“淀粉样变”的嗜酸性物质在心脏、肾脏、消化道等脏器浸润沉积所引起的疾病。国内一直缺乏大样本的病例报道。兹总结本院近 2 0年来确诊的 33例原发性淀粉样变性病患者的临床资料并分析如下。一、对象与方法1 对象 :1 981～ 2 0 0 1年本院共收治淀粉样变性病 76例 ,其中原发性淀粉样变 33例 ,多发性骨髓瘤伴发淀粉样变7例 ,继发性淀粉样变 1 0例 ,家族性淀粉样变 2例 ,局灶性淀粉样变 2 4例。现仅就原发性淀粉样变者作一分析。2 方法 :病理活检部位包括腹部脂肪、直肠黏膜、皮肤、齿龈、舌、喉、支气管、肾、…