Monobloc截骨牵引成骨和颅骨重塑治疗Crouzon综合征

目的 总结Monobloc截骨外置牵引和颅骨重塑治疗1例Crouzon综合征伴颅缝早闭额部后缩病例的经验体会.方法 经颅内外联合径路.额部颅骨截骨前移重塑加植骨,Monobloc截骨并外置牵引器,将额、双侧眼眶和面中部颧骨上颌骨整体逐步前移,牵引结束后同定4个月.结果 截骨牵引手术顺利.额眶、面中部牵引前移达20mm,患儿突眼、反咬合得到完全纠正,术前重度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征转为轻度.结论 Monobloc截骨外置牵引和颅骨重塑为治疗Crouzon综合征提供了一种安全有效的方法.     

Monobloc分段截骨双向牵引治疗婴儿Crouzon综合征

目的 总结Monobloc截骨、外置牵引和上颌骨延长在婴儿Crouzon综合征伴颅缝早闭后缩病例的治疗经验。方法 对1例9个月的女婴经颅内外联合径路进行手术。设计Monobloc 截骨线,将整个面骨分成额部、眶部、上颌3段截骨,固定后前移重塑颅面骨,并外置牵引器,将额、双侧眼眶和面中部颧骨上颌骨整体逐步前移,同时内置延长器向下延长上颌骨,牵引结束后固定3个月。结果 患儿顺利完成Monobloc截骨牵引,牵引器调节螺丝杆前移达18 mm,三维影像测量颅面骨实际前移12 mm。牵引结束时、拆除牵引器后1个月及6个月均显示患者面部轮廓有6 mm的回缩,头部畸形和面中部严重凹陷得到良好纠正,患儿突眼、反咬合得到完全纠正,术前重度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征改善,但上颌向下延长长度有限。结论 Monobloc截骨外置牵引和上颌骨延长可以应用于婴儿Crouzon综合征,并且为呼吸困难型的Crouzon综合征患儿提供了一种早期的安全有效的治疗方法。     

手术治疗重度先天性眶距增宽症

目的:总结应用颅内外联合径路手术矫正7例重度先天性眶距增宽症的方法和效果.方法:所有7例患者均采用传统颅内外联合径路手术,通过双侧头皮冠状切口和鼻正中部眉间矢状切口行眶周截骨,眶内移和骨块固定,缩小内眶距.在最后两例患者,我们在术前3周使用了眶周软组织扩张技术.结果:本组7例重度先天性眶距增宽症患者采用颅内外联合径路手术矫正后内眶距缩2.0～3.2cm,均达到正常范围,未出现严重并发症.结论:颅内外联合径路手术可安全有效的矫正重度先天性眶距增宽症,结合术前眶周软组织扩张可明显提高手术效果.     

外伤性眶颧部骨折治疗50例临床分析

目的探讨根据不同的损伤类型及程度，选择性运用眶周截骨术及眶内充填术，对50例眶颧部骨折患者的整复治疗效果。方法根据眶颧部骨折的不同损伤程度，采用眶壁眶缘截骨术，恢复眼眶的解剖结构，并根据骨块复位程度．选用自体或医用材料进行眶周和眶内骨膜下充填，修复眼眶。结果50例患者术后双侧眼球突出度、面中部对称性，宽度等均较手术前有明显改善。本组有2例长期复视，5例术后有轻度眼球凹陷。结论眶周截骨复位术，辅助选用眶内材料充填可以有效矫正陈旧性眶颧部骨折畸形。     

面中部牵引成骨术矫正综合征性面中部后缩畸形

目的 探讨牵引成骨术治疗面中部后缩畸形的可行性。方法 2001至2002年对4例Crouzon、Apert和Marfan综合征，并伴面中部后缩畸形的患者，分别行Le Fort Ⅲ内置式延长器(2例)、Le Fort Ⅲ水平外置式延长器(1例)、monobloc水平内置式延长器(1例)治疗，于截骨后4d开始牵引延长，速度为每天1mm。结果 按计划完成牵引，面中部前移8～20mm。面中部后缩畸形明显减轻，双侧对称，尤其眶、鼻根部效果更佳，随访4个月至1年，效果稳定。结论 骨牵引成骨术具有传统的植骨加坚强内固定的方法所无法比拟的优点，能较大范围前移面中部，是矫正各种发育不良造成的严重面中部后缩畸形的有效而可行的方法。     

严重复杂性颅颌面骨折后继发畸形的修复重建

目的探讨严重复杂性颅颌面骨折后,继发畸形晚期重建的手术步骤及手术方法.方法采用头皮冠状切口、下睑睫毛缘切口及口内龈颊沟切口入路,充分显露所有骨折部位.按照先上后下、再中间,由外向内的顺序进行各功能区域的修复.首先经颅内外联合入路修复额眶部畸形,然后进行眶颧部外侧面部支架的截骨重建,再行下颌骨截骨复位,最后行上颌骨Le Fort Ⅰ型截骨,颌间结扎后,通过下颌骨确定上颌骨的位置并用小夹板内固定.应用自体骨重建鼻背骨性支架,重塑鼻背轮廓;内眦韧带复位固定和内眦整形矫正创伤性内眦距增宽,恢复鼻根部高度与内眦间距的协调比例关系;同时眶壁植骨修复,缩小扩大的眶腔,矫正眼球内陷畸形.结果共治疗复杂性颅颌面骨折后继发畸形12例.所有患者畸形均获明显改善,咬牙合功能恢复良好.结论复杂性颅颌面骨折多涉及颅面骨三个或三个以上区域,骨折变化多样.熟知各区域的解剖功能特点、合理设计手术方案,方可最大程度地改善外形,恢复功能.     

严重复杂性颅颌面骨折后继发畸形的修复重建

目的 探讨严重复杂性颅颌面骨折后,继发畸形晚期重建的手术步骤及手术方法.方法 采用头皮冠状切口、下睑睫毛缘切口及口内龈颊沟切口入路,充分显露所有骨折部位.按照先上后下、再中间,由外向内的顺序进行各功能区域的修复.首先经颅内外联合入路修复额眶部畸形,然后进行眶颧部外侧面部支架的截骨重建,再行下颌骨截骨复位,最后行上颌骨Le Fort Ⅰ型截骨,颌间结扎后,通过下颌骨确定上颌骨的位置并用小夹板内固定.应用自体骨重建鼻背骨性支架,重塑鼻背轮廓;内眦韧带复位固定和内眦整形矫正创伤性内眦距增宽,恢复鼻根部高度与内眦间距的协调比例关系;同时眶壁植骨修复,缩小扩大的眶腔,矫正眼球内陷畸形.结果 共治疗复杂性颅颌面骨折后继发畸形12例.所有患者畸形均获明显改善,咬牙合功能恢复良好.结论 复杂性颅颌面骨折多涉及颅面骨三个或三个以上区域,骨折变化多样.熟知各区域的解剖功能特点、合理设计手术方案,方可最大程度地改善外形,恢复功能.     

儿童Le FwrtⅢ型截骨后的颅面骨发育轨迹

颅面部大块截骨涉及颅骨、眼眶、上颌骨等多个骨块,对于畸形早期尤其是颅面发育以前施行,是否影响今后的颅面部正常发育,目前尚有争议。我们就一例12岁时行 Le FortⅢ型颅面联合截骨(Monobloc)术,19岁随访时进行头颅定位测量分析,观察颅面截骨和颅面发育的关系。资料和方法病例,男,颅面骨发育不良综合征。12岁时(1984     

数字化和三维打印导板定位技术在同期矫治颅缝早闭继发眶距增宽症中的应用

目的探讨数字化技术及三维打印导板定位技术系统应用于同期矫治先天性颅缝早闭症继发眶距增宽症中的临床效果。方法2015年6月至2019年8月中国医学科学院整形外科医院收治4例先天性单侧冠状缝早闭继发眶距增宽患儿,其中男1例,女3例,年龄3~8岁,采用额眶前移联合倒U形截骨同期矫治头颅畸形及眶距增宽症。术前通过数字化技术设计手术方案,三维打印头颅模型及手术导板,术中以数字化导板指导截骨,术后通过数字化技术评价其效果。测量患者术前、术后头颅三维数据,计算前颅不对称性指数(ACVAI)及眶内壁间距,并通过ProPlan CMF 3.0对术后头颅三维模型和术前模拟进行配准,制作颜色梯度图,判断术后颅骨瓣及眼眶位置与术前设计是否相同。结果4例均按照术前数字化设计方案顺利完成手术,术中截骨导板高度吻合,导板的放置未损伤周围组织,截骨时间缩短至1~2 h。术后无脑脊液漏、感染、颅内血肿及眼球损伤等并发症。术后随访4个月至3年,4例患儿头颅、眶外形都获得很大改善,ACVAI均降至3.5%以下(-1.5%~3.0%),术后的眶内壁间距减小至正常范围(22~28 mm)。颜色梯度图显示,术后效果与术前手术设计模拟效果高度吻合。结论数字化技术及三维打印导板定位技术系统、规范化地应用于复杂先天性颅缝早闭继发眶距增宽症的治疗中,可明显提高截骨的精准性,降低手术风险,缩短手术时间,获得更为满意的外形。     

眶内侧壁截骨内移结合眶外侧壁Medpor填充治疗眶距增宽症

目的:通过对眶周软组织进行充分剥离松解,对眶内侧壁进行充分的截骨压缩,在眶外侧壁填充人工材料Medpor的方法,对眶距增宽患者进行手术治疗,以达到减少手术创伤,降低术后复发率的目的。方法:4例患者三男一女,不合并颅面外科其它畸形。采用本术式进行治疗,观察评估术后效果。结果:患者术后均恢复良好,伤口愈合佳,未出现感染,视力减退等并发症,术后眼球动度良好,Medpor植入体稳定,未出现排异,感染及外露等情况。结论:"眶内侧壁截骨内移,眶外侧壁Medpor植入填充,眶距增宽矫正术"的手术方式是对传统的眶内侧壁截骨的手术方式的改良。2008-2011年间,笔者应用此方法对四例病人进行眶距增宽矫正术,并取得了较为满意的临床手术效果。     

中面部牵引成骨疗效的计算机辅助评估

目的：应用计算机辅助的三维影像重建及测量技术,评估牵引成骨矫治中面部发育不良畸形的手术疗效。方法自2005年至2010年,对11例严重中面部发育不良患者,采用Le FortⅢ型颅面部截骨和牵引成骨术进行治疗,术前、术后运用计算机辅助的三维影像测量技术,行上气道CT三维重建,分析气道变化;头颅CT三维重建,分析突眼度、上下颌关系改变,及中面部在前颅底平面牵引前移的量,进而评估牵引成骨术在矫治中面部严重发育不良中的临床价值。结果11例患者经Le FortⅢ型颅面部截骨和牵引成骨术治疗后,气道梗阻情况得到解除,面部外形明显改善。术后上气道平均体积增加（9.13±6.94） cm3,气道梗阻较术前明显改善（P〈0.01）;术前平均突眼度（21.23±3.3） mm,术后（11.4±3.5） mm,症状改善明显（P〈0.01）;术后ANB矫正到平均（7.16±3.41）°;,SNA矫正至平均（83.06±5.85）°;,咬牙合关系改善（P〈0.01）;术后中面部在前颅底平面平均前移（20.27±8.04） mm,术后平均随访5.4个月,CT示前移部分新生骨组织形成。结论 Le FortⅢ型截骨、牵引成骨手术治疗儿童中面部严重发育不良,可有效解除气道梗阻情况,改善面部外形。三维影像重建及测量技术是一种理想的评估方法。     

Frontofacial monobloc advancement using gradual bone distraction method

For children with craniosynostosis presenting intracranial hypertension and facial hypoplasia, different techniques have been used. Commonly, an initial frontoorbital advancement to expand a tight cranium volume was followed by Le Fort III osteotomy to repair midface abnormalities several months later. The 2-stage surgeries were unified into a 1-step procedure to optimize treatment. We here report results of frontofacial monobloc advancement, applying gradual distraction by a rigid external distraction device. Three patients were treated with excellent functional and cosmetic outcome with high rate of patient satisfaction. There was no remarkable complication.     

Bimaxillary osteodistraction for the treatment of facial asymmetry in adults.

Nine patients with hemifacial microsomia or facial asymmetry were treated between April 1998 and November 1999. The ages of the patients ranged from 21 years to 45 years (mean: 24.6 years); six were female and three were male. The follow-up period ranged from 6 months to 24 months (mean: 15.3 months). The operative procedure was based on Ortiz Monasterio's simultaneous mandibular and maxillary distraction technique. This technique frees only the pterygo-maxillary junction of the affected side, thereby leaving the nasal septum and the pterygo-maxillary junction of the unaffected side intact. It also uses an external corticotomy on the mandible. In contrast, we modified Ortiz Monasterio's method by using a complete LeFort I osteotomy with both a complete separation of the pterygo-maxillary junction and a mandibular osteotomy to avoid any resistance during distraction. In one patient with scleroderma and severe atrophy of the mandible and soft tissue on the right side of the face, a free scapular osteocutaneous flap was used; 1 month later we performed simultaneous distraction of the maxilla and transfer of the scapula bone to the mandible. In one patient with hypoplasia of the zygoma, zygoma expansion was also performed simultaneously. Bidirectional distraction was performed in one patient and intraoral devices were applied in three patients. After a latent period of 5 days, distraction was performed at a rate of 1 mm per day. After a consolidation period of 6-8 weeks, the intermaxillary fixation and distraction devices were removed. Preoperatively, the deviation of the occlusal plane ranged from 8degrees to 13 degrees (mean: 10.5 degrees); the distraction distance ranged from 7 mm to 17 mm (mean: 13 mm). In two patients there was radiologic evidence of relapse 6 months after distraction, but no significant change in facial appearance was observed. Seven patients maintained a stable preoperative occlusal relationship and the preoperative lateral open bite was improved postoperatively in two patients. The postoperative occlusal plane was between 0 degrees and 1 degree in every case.     

外置支架牵引成骨术治疗复杂面中部后缩畸形

目的 应用外支架牵引成骨治疗复杂面中部后缩畸形.方法 对1例继发性面中部凹陷畸形、2例Crouzon综合征和1例Parry Romberg综合征患者,采取Le Fort Ⅲ型截骨或同时行Le Fort Ⅰ型截骨,应用颅面外支架牵引装置对目标骨块进行牵引治疗.牵引开始于截骨后第7天,牵引速度为每天1 mm,牵引完成后,固定外支架牵引装置3个月.结果 所有病例按计划完成牵引,面中部前移10～14 mm,后缩畸形明显改善.结论 外支架牵引成骨技术是治疗各种复杂面中部后缩畸形的一种有效方法.     

结合扩张术的重度眶距增宽症矫正术

目的 在传统颅内外径路眶距增宽矫正手术的基础上,通过术前眶周软组织扩张并改进术中眶间结构的处理,进一步提高术后效果.方法 对2例重度眶距增宽症患者术前3周进行眶周软组织扩张术,双侧颞部各置入100 ml软组织扩张器,于术前获得充足的眶外侧软组织量,然后进行传统颅内外径路眶周截骨两侧眶内移矫正术,术后进行内眶距大体测量和三维CT检查随访.结果 2例患者内眶距分别由术前的4.4 cm和3.2 cm矫正到术后的2.0 cm和1.4 cm;内眦间距分别由术前的6.7 cm和4.8 cm矫正到术后的5.0 cm和3.8 cm.结论 术前眶周软组织扩张和眶间结构的精确重建可以使眶距增宽症术后效果得到明显提高.     

Nonincisional osteotomy for gradual lengthening by callus distraction in the hand and foot

Gradual lengthening by distraction osteogenesis is widely used for brachydactyly. The most frequent postoperative complaint of the patients treated with this method is the appearance of the scar caused by the skin incision for the osteotomy, which is an integral technique of distraction osteogenesis. A nonincisional approach to osteotomy would reduce the dorsal scarring. Gradual lengthening by callus distraction with nonincisional osteotomy was performed in 14 digits. The mean gain in length was 14.3 mm (10-19 mm). Of 14 digits, 13 digits achieved the target length and sufficient bone consolidation and 1 digit showed early consolidation. There was no case in which complications occurred because of the drilling. Nonincisional osteotomy for callus distraction in the hand and foot reduced dorsal longitudinal scarring and achieved good cosmetic results as compared with an ordinary osteotomy involving skin incision.     

改良鼻-上颌-硬腭截骨联合鼻充填治疗BINDER综合征

目的探索一种新的截骨方法以纠正Binder综合征患者的中面部凹陷和鼻畸形。方法选取上海第九人民医院8例Binder综合征患者。采用改良鼻-上颌-硬腭截骨联合肋软骨充填,纠正面中部凹陷及鼻畸形。结果术后6个月随访,患者面中部及鼻突度维持正常。骨块及鼻假体固位良好,无明显吸收。定位测量结果 S-N距离增加约5 mm,SNA角度增加约10°;软组织测量面角增加约8°,鼻唇角增加约10°。鼻尖前移约1 cm。患者对术后结果均满意,无严重并发症出现。结论改良鼻-上颌-硬腭截骨联合肋软骨或鼻假体充填,可以纠正Binder综合征患者面中部凹陷畸形;同时,肋软骨隆鼻可用于纠正该综合症患者的鼻畸形,术后效果良好。